질병 증상, 원인 및 치료 선택

그 픽 질환 또는 소위의 존재의 결과로서 발생하는 신경 퇴행성 병리의 유형이다 시체 따기,이는 뇌 영역에서 타우 단백질의 비정상 축적이다. 이는 65 세 이상 (HG, 2016)의 치매의 가장 중요한 원인 중 하나이며,.

1892 년 선택 아놀드 한 바와 같이, 두 경우 모두를 지정하는 데 사용 된 용어 피크 병 (PD)는 임상 경과는 정면과 측두엽 현저한 퇴화 특징했고 또한 병적 상태를 정의 할 Pick 시체와 세포의 존재를 특징으로하는 (Infomed, 2016).

현재 Pick disease라는 용어는 생체 내 연구를 해결하기위한 어려운 문제인 조직 학적 확인이있는 경우에 제한적입니다. 치매의 임상 경과와 관련된 조직 학적 변이의 존재를 확인하는 것이 사후 발견이다 (Infomed, 2016).

따라서 일반적인 방법으로 전두 측두엽 치매 (DFT)라는 용어는 현재 Pick 's disease (EP)의 임상 양상을 분류하는 데 사용됩니다 (Kertes, x).

Pick 's disease (PD)의 임상 특징은 무엇입니까??

픽의 질병에 대한 초기 설명에 따르면, 수년간의 일반적인인지 기능 및 행동 기능의 만성적이고 돌이킬 수없는 감소가 특징입니다 (Heatlhline, 2016)..

많은 경우이 병리학의 임상 경과는 알츠하이머 병을 특징 짓는 것과 관련되어 있고 혼동 스럽습니다. 그러나, 그들은 다른 분화하는 anatomopathological 특성이 있습니다. 또한 알츠하이머 병은 더 널리 퍼진 질환입니다 (Heatlhline, 2016).

Pick 's disease는 특정 단백질의 과도한 축적으로 인해 전두엽과 측두엽의 손상된 부위가 악화되어 많은 증상을 유발하는 드문 질환입니다 (Heatlhline, 2016)..

픽스 병의 임상 경과는 행동, 감정적,인지 적 변화, 언어 능력의 현저한 악화와 같은 여러 분야의 증상의 존재로 정의됩니다. 그러나,이 병리학에 의해 영향을받는 개인들 사이의 증상은 상당히 이질적이다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2012).

행동 증상은 식습관의 변화 (단일 음식 섭취, 먹을 수없는 음식물 섭취 또는 불안하고 과도한 방식으로 먹는 것)를 나타낼 수 있습니다. 또한 고정 관념과 반복적 인 행동, 충동적인 행동, 개인 위생, 과잉 행동 또는 부적절한 성적 행동을 관찰하는 것이 가능합니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2012).

감정적 영역에서는 무관심, 무관심 및 갑작스런 기분 변화와 관련된 증상이 나타날 수 있습니다. 특정 임상 경과에 따라 일부 사람들은 사회적으로 관련이있는 사건에서 관심이나 상실감을 특징으로하는 초기 증상을 나타낼 수 있습니다 (National Unavailable for Random Disorders, 2012)..

더 많은 물리적 신경 학적 증상에는 얼굴 표정 감소, 뻣뻣함, 불안정성, 운동 속도 감소 및 일부 지역에서의 떨림이 특징 인 운동 또는 파킨슨 병 장애가 포함될 수 있습니다. 우리는 비정상적인 안구 운동이나 자세 및 중대한 근력 약화를 관찰 할 수도 있습니다 (국립 희소 질환 협회, 2012).

인지 증상은 기억력의 변화, 계획 능력, 자기 통제 또는 다른 작업을 병행하여 동시에 수행 할 수있는 능력을 의미 할 수 있습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2012).

반면에, 언어 능력에 영향을 미치는 증상은 희귀 질환에 대한 반복 단어, 어려움 또는 언어 대답 단어를 찾는 어려움, 감소 생산의 부재 읽기 능력과 쓰기 (국가기구를 포함 할 수있다 2012).

많은 경우, 너무 큰 소리로 말하거나, 종지 (cadence) 또는 개인 공간을 침범하기 시작하는 등의 대화 규칙을 유지할 능력이 없습니다 (National Unreservare for Rare Disorders, 2012).

원인

Pick 's disease를 가진 사람들은 발견 된 뉴런에 손상을주는 비정상적인 물질 축적이 있습니다. 이러한 물질들은 Pick cells 또는 bodies라고 불립니다 (National Institute of Heatlh, 2014).

이러한 몸체 또는 선택 세포는 다량의 타우 단백질을 포함합니다 (National Institute of Heatlh, 2014).

타우 단백질은 우리의 신경계 전반에 널리 분포되어 있습니다. 구체적으로,이 단백질은 미세 혈관 접합의 유지 및 뉴런의 세포질의 안정화와 관련하여 신경 수준에서 작용한다.

따라서이 병리학자는이 단백질이 비정상적으로 축적되어 다른 뇌 영역, 특히 측두엽 및 전두엽을 손상시킵니다.

이 단백질의 증가의 구체적인 원인은 아직 정확히 알려져 있지 않습니다. 병리학의 유전 적 전염을 야기하는 픽 (Pick 's) 병의 발달과 관련된 일부 유전자를 확인하는 것이 가능하다 (National Institute of Heatlh, 2014).

그러나 픽크 병을 앓고있는 사람들의 절반 이상이 치매의 가족력이 없습니다 (Mayo Clinic, 2014).

거시적 인 수준에서 Pick 's disease (PD)는 측두엽과 전두엽에서 중요한 피질 위축이 주로 나타나는 특징이 있습니다. 정수리 부위의 손상과 심실 팽대를 관찰 할 수도 있습니다. 현미경 적 수준에서 그것은 Pick bodies와 세포의 존재를 특징으로하지만 (Luiba et al., 2001).

관련 위험 요소

일반적으로 나이는 위험 요인 중 하나로 간주 될 수 있습니다. 이 질병의 전형적인 발병시기는 약 50 세에 발생하는 것으로 추정됩니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2012).

반면에 또 다른 중요한 위험 요소는 유전 적 소인과 치매의 가족력의 존재이다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2012).

진단

Pick 's disease의 정확한 존재는 해부학 적 및 조직 학적 검사를 통해서만 결정될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 근사 진단 (HG, 2016)에 이르는 다양한 방법과 기술이 있으며,.

현재, 픽 시체와 관련된 치매의 가능한 진단을 얻기위한 최상의 기술은 이미지와 뇌 활동의 평가 (HG, 2016).

이러한 기술은 픽스 병과 알츠하이머 병 사이의 특이한 특징의 존재를 결정하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 알츠하이머 병과 비교할 때 우리는 일반화 된인지 기능 저하와 기억 상실이 Pick 's disease (HG, 2016) 환자에서 실질적으로 나중에 발생한다는 사실을 고려해야합니다..

일반적으로 다음 절차를 사용해야합니다.

• 완전한 의료 및 가족 역사.
• 환자의 임상 관찰.
• 환자와 가까운 사람들과의 인터뷰를 통해 행동 특성 조사.
• 신체 검사.
• 신경 학적 검사 : 자기 공명 영상 (MRI), 컴퓨터 단층 촬영 (CAT), 양전자 단층 촬영 (PET).
• 신경 심리 검사 : 글로벌 지능 기능,인지 기능 등.

뇌졸중, 종양 또는 뇌 손상과 같은 다른 상태가 피질 퇴행의 증상을 일으킬 수 있음을 배제하는 것이 중요합니다. 따라서 갑상선 호르몬이나 비타민 B12에 의해 생성되는 치매를 배제한 혈액 검사가 유용 할 수 있습니다 (Healthline, 2016).

픽의 질병의 5 가지 기본 특성 중 전문가는 진단을 내리기 위해 적어도 세 가지의 존재를 결정하려고합니다 (HG, 2016).

1. 65 세 전에 시작하십시오..

2. 개성의 변화로서의 개성.

3. 행동 통제 상실 : 과도한 음식 섭취, 과민 반응.

4. 억제의 손실

5. 여행 행동.

이러한 유형의 장애에 대한 국제 분류 중 일부는 정확한 진단을하기 위해 고려해야 할 일련의 기본 특성을 제공합니다 (Luiba et al., 2001).

피크 병은 일반적으로 생활의 평균 연령의 단계에서 시작의 일반화 Deterior을 제시 진화 개성이나 성격과 행동 변화의 초기에 진보적 인 변화에 의해 주로 특징으로하는 진행성 치매로 간주됩니다 인지 능력 (Luiba et al., 2001).

많은 경우에이 메모리 손상이, 임원 및 / 또는 언어 기능, 같은 무관심, 행복감 및 추체 외로 징후 또는 증상 등의 정서적 특성을 동반 (Luiba 등., 2001).

해부학 적 병리학 적 사진은 정면과 측두엽의 선택적 위축과 일치해야하지만 정상적인 노화와 관련이있는 것보다 훨씬 높은 신경 판이나 신경 섬유 성 퇴행이 없다 (Luiba et al., 2001).

픽스 병에 대한 치료법이 있습니까??

현재 Pick 's disease에 대한 치유 적 치료 중재는 없습니다. 일반적으로 사용되는 접근법은 알츠하이머 병 (HG, 2016)에서 사용되는 접근법과 유사합니다..

모든 치료법은 환자가 제시하는 다양한 증상을 치료하고, 진행을 조절하며 따라서 전 세계적으로 삶의 질을 향상 시키도록 지향됩니다 (HG, 2016).

개입은 종종 잔류 기능을 보상 전략 적자를 생성하고 자극하는 어떤 특정 증상과 신경 심리학 적 개입 (2016 HG를) 제어하는 ​​두 약물을 사용.

Pick 's 병의 증상 치료에 사용 된 모든 약물이 효과적이었던 것은 아닙니다. 어떤 경우에는, 환자는 대뇌 피질의 변성의 결과 (측두엽 변성, 2016 협회)으로 발생할 수있는 다른 패턴의 comportameintos obsersivos 강박을 치료하는 (SSRI에) 세로토닌 재 흡수 억제제의 사용 혜택.

의 SSRI는 트랄 린 (졸로 푸트), 파록세틴 (팍실) 또는 플루 복사 민 (Luvox)로, 다른 임상 시험에서 모순 된 결과 (2014 메이요 클리닉이)있다, 그러나, 많은 환자에서 효과 입증.

또한, 같은 올란자핀 (자이프렉사) 또는 쿠에 티아 핀 (쎄로켈)와 같은 일부 항 정신병 약물, 때로는 행동 적자를 제어 할 수 있습니다. 그러나, 그들은 수많은 부작용이 있습니다 (Mayo Clinic, 2014).

예측

정면 및 일시적인 영역에 영향을 미치는 픽크 (Pick 's) 질병 및 기타 유형의 치매는 빠르게 진행됩니다. 이 질환의 진행은 약 6-8 년 안에 평균 수명을 감소시키는 것으로 추측됩니다.

그럼에도 불구하고, 많은 경우가있는 임상 진단 치매를 가진 사람이이 질병 20 년까지 살았던보고되었다.

그것은 만성 진행성 질환이지만, 모두 제어 증상과 환자의 전반적인 삶의 질을 유지할 수있는 다양한 개입이있다.

참고 문헌

1. AFTD. (2016). 전 측방 변성 협회. Pick 's Diease에서 검색 : theaftd.org.
2. Association, A. (s.f.). 전두 측두엽 치매. 2016 년 : alz.org에서 가져온.
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6. Kertesz, A. (s.f.). 전두 측두엽 성 치매, 병 및 Pick 복합체. Infomed.
7. Liuba et al. (2001). 픽스 병 치매. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
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10. NHI. (2016). 피크 병. 전진 과학 전진 센터에서 검색 : rarediseases.info.nih.gov.
11. 노르 (2016). 질병 선택. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하십시오 : rarediseases.org.