Wolff-Parkinson-White 증후군의 증상, 원인 및 치료

그 울프 - 파킨슨 - 화이트 증후군 또는 사전 자극 증후군은 부정맥의 출현을 초래하는 심혈 관계의 이상이다. 

그것은 매우 초기 (임신, 아기 또는 어린이 중)에 나타나지만 다행히도 절제술과 같은 효과적인 치료법이 있습니다.

이 기사 전체에서 우리는 질병의 정의, 증상, 진단 또는 원인을 비롯하여 환자의 가장 큰 관심사 중 하나 인 유전성 증후군인지 아닌지에 대한 응답과 함께 다른 일련의 치료법을 다시 말하게 될 것입니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군의 특징

Wolff-Parkinson-White 증후군은 1930 년에 처음으로 3 명의 의사에게 그 이름을 썼습니다. 그 평결은 청년에 나타나는 심전도 변화 였고 발작성 빈맥을 유발했습니다..

Wolff-Parkinson-White 증후군은 심혈관 질환의 이상으로 특징 지어집니다. 특히 심방의 전기 자극이 심실을 통과 할 수 있도록 해주는 비정상적인 전기 연결로의 보조 경로가있어 일반적인 경로를 따르지 않습니다.

이 보조 경로는 발작성 빈맥과 같은 부정맥이 나타나는 것을 선호합니다. 이러한 빈맥은 구강 전도 시스템과 보조 경로 사이의 비정상적인 전기 회로의 형성으로 인한 것으로, 재진입.

Wolff-Parkinson-White 증후군은 아기와 어린이에게서 볼 수있는 심박수의 문제 중 하나입니다..

이러한 유형의 증후군 환자는 대개 갑작스런 사망 위험이 있기 때문에 심전도 및 심 초음파를 통해 측정을 수행하는 것이 편리합니다.

갑작스런 사망의 위험이 증가하거나 부정맥을 없애기를 원하면 전기 생리 학적 연구를 수행 할 수 있습니다. 이를 통해 우리는이 보조 경로를 찾아서 고주파 전류 (절제라고도 함)를 통해이를 제거 할 수 있습니다..

합병증없이 약 90 %가 성공하므로이 기술의 성공은 입증 된 것 이상입니다. 항 부정맥제도 사용할 수 있습니다..

주파수

이러한 병리학의 발병률은 1,000 명당 1-3 명이며, 그 중 청소년의 약 65 %와 30 세 이상인 사람들의 40 %는 무증상으로 생각됩니다. 증상 (스페인어 심장 학회, 2012).

Wolff-Parkinson-White 증후군에 걸린 1000 명당 5.5 명의 발병률이 1도 상대에서 나타남..

진단

진단 상황은 연령에 따라 다릅니다. 어린 시절, 삶의 첫해는 일반적으로 빈맥의 삽화 후에 진단됩니다.

2013 년 유로 파스 (Europace) 연구에 따르면 대부분의 국가에서는 이러한 환자 관리 지침이 부족합니다. 그러나 스페인에서는 스페인 심장 학회 (Spain Society of Cardiology)가 웹 페이지에이 병리학 적 증상이없는 무증상 환자 관리를위한 2012 전문가 가이드를 첨부했습니다..

모든 증상을 평가 한 후 환자가이 증상을 앓을 가능성이 있다고 생각하면 심전도 검사를 위해 심전도 검사를 요청합니다..

ECG는 심박수와 전기적 활동을 기록하는 검사입니다. 팔, 가슴 및 다리에 삽입되는 작은 전극에 의해 형성됩니다. 우리의 ECG가 비정상적인 패턴을 등록하면 울프 파킨슨 - 화이트 증후군의 진단이 확정됩니다.

증상

선천성 장애 임에도 불구하고 청소년기 말기 나 성인기까지는 증상이 나타나지 않을 수 있습니다..

심박수의 에피소드는 사람의 특성에 따라 다릅니다. 일부는 약간의 에피소드로 고통받는 반면 다른 일부는 주당 1 ~ 2 회까지도 경험할 수 있습니다.

심실 성 빈맥 (SVT)은 분당 100 회 이상의 비정상적으로 빠른 심장 박동수입니다.

이 증후군을 앓고있는 사람은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

-가슴의 억압 또는 통증
-어지러움
-희미한 느낌
-실신
-호흡 곤란 (호흡 곤란)
-두근 두근
-운동 내성 감소
-불안
-어떤 경우에는 의식을 잃을 수 있습니다 (실신)

환자가 WPW에서 경험할 수있는 또 다른 증상은 심방이 매우 빠른 속도로 뛰는 심방 세차입니다. 또는 근육 벽의 급격한 불규칙한 수축이있는 심방 세동.

심방 세동은 그것이 영향을 미치는 정도에 따라 여러 가지 방법으로 정의 할 수 있습니다. 이들은 :

-발작 성 심방 세동: 보통 48 시간 후에 사라짐..
-지속적인 심방 세동: 각 에피소드의 기간은 대개 7 일 또는 그 이하일 경우입니다.
-오랫동안 지속되는 심방 세동: 약 1 년 이상 영구적 인 심방 세동이 있었음을 의미합니다..
-영구적 인 심방 세동:이 유형의 세동은 항상 존재할 것입니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군에서 심실 세동이 발생하는 경우는 드물지만 심장 마비 및 급사로 이어질 수 있습니다..

심실 세동은 심장의 전기적 활동이 불규칙하게되어 심장 박동의 조정이 부족하고 심실의 기능 장애가 발생할 때 발생합니다.

정상적인 심장은 전기 통로가 심장의 작은 구멍 (심방)에서 큰 구멍 (심실)으로 전달되는 전도 경로 또는 일컬어 (그의 번들)로 알려져 있습니다..

그러나 Wolff-Parkinson-White 증후군이있는 경우, 개인은 두 번째 비정상 전도 경로 인 심방의 근육에서 심실까지 추가 전기 충격을 전달하는 Kent 빔을 가지고 있습니다.

원인

일반적으로 Wolff-Parkinson-White 증후군의 경우는 선험적 인 이유없이 간단한 기회에 의해 생성됩니다.

그러나 어떤 경우에는 유전 적 기원을 가질 수 있으므로 상 염색체 우성 형태로 유전됩니다.

매우 적은 수에서 발생하지만, Wolff-Parkinson-White 증후군을 일으키는 가장 잘 알려진 원인 중 하나는 PRKAG2 유전자의 돌연변이입니다. 

이 유전자는 출생 전에 심장 발달에 관여 할 수 있지만 그 역할은 아직 알려지지 않았으며 돌연변이가 울프 증후군과 같은 심장 이상을 일으키는 지 여부를 묻고있다..

연구 결과에 따르면, 이러한 돌연변이가 심장에서 AMP- 활성화 된 단백질 키나아제의 활성을 변화 시키지만, 일어나는 변화가 과도한 활성화 또는 활성의 감소에 기인하는지는 명확하지 않다.

다른 연구는 단백질 키나아제 활성의 이러한 변화가 심장의 이온 채널에서 발생할 수있는 변화와 관련이 있다고 제안합니다.

이 이온 채널은 세포의 내부와 외부에서 양전하를 띤 원자이기 때문에 심장의 리듬에 필수적입니다..

다른 한편으로, 몇몇 연구자들은 가족 성 WPW 증후군은 글리코겐 저장 장애.

치료 

치료의 선택은 환자의 특성과 증상의 심각성에 달려 있습니다..

이러한 절차 및 특정 치료 중재는 부정맥의 유형, 빈도, 증상의 중증도, 심장 마비의 위험 및 전반적인 건강 및 / 또는 다른 요소와 같은 많은 요인에 따라 달라질 수 있습니다.

절제 기술은 오늘날 질병을 확실히 치료할 수있는 유일한 방법이므로 생명을위한 약물 치료를하지 않아도됩니다..

환자가 여러 가지 부정맥을 갖고 위험한 경우 카테터 절제가 대개 첫 번째 옵션으로 사용됩니다.

이 절차는 사타구니 근처에 만들어진 작은 절개를 통해 동맥에 카테터를 삽입하여 심장 영역에 도달하여 빈맥을 유발하는 부분을 파괴 할 수있게합니다. 그들은 80 % 이상의 성공을 거두었습니다.

부정맥의 에피소드를 조절하는 데 사용할 수있는 약물에는 아데노신, 프로 카인 아미드, 소탈롤, 플레시 이니 디아, 이부 티 리드 및 아미오다론이 있습니다. 베라파밀 (verapamil)과 같은 다른 약물은 심실 세동의 위험을 증가시킬 수 있으므로 특히 사용을 명시해야합니다.

이전 치료법을 사용할 수없는 경우의 또 다른 기술은 부속 장치 경로를 소작하거나 동결시키기위한 열린 심장 수술입니다. 이 중재는 또한이 증후군을 영구적으로 치료할 수 있습니다.

에피소드를 막을 수있는 세 가지 기술이 있습니다. 이들은 :

-모호한 기동: 전기 신호를 늦추는 신경 자극에 도움이되는 기술입니다..
-의약품: 아데노신 주사는 비정상적인 전기 신호를 차단할 수 있습니다..
-심장 율동 전환: 심장을 정상 속도로 흔들어주는 일종의 감전 요법입니다. 이것들은 이전의 것과 같이 병원에서 수행 될 수 있습니다..

새로운 에피소드를 막을 수있는 기술은 다음과 같습니다.

-라이프 스타일의 변화: 건강한 식단을 먹고 우리가 에피소드를 유발하는 것을 피하십시오..

-약물: amiodarone과 같은 약물은 심장의 전기 충격을 줄임으로써 에피소드를 예방합니다..
-카테터 절제

예측

대부분의 경우, 절제 수술은이 장애를 85 %에서 95 % 사이의 절차 효율성으로 치료합니다..