Tolosa-Hunt 증후군의 증상, 원인, 치료

그 Tolosa-Hunt 증후군 (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez 및 Onsurbe Ramírez, 2015)는 드문 종류의 통증이있는 ​​안 마비 증입니다..

임상 적으로,이 질병은 통증이나 hemicranial preorbitario, 안구 운동 마비, 동공 이상 및 다양한 분야의 영역 (2010 마르티네즈, Casasco, Pendre, 드 Bonis 및 베르너 등)에 대한 지각 감퇴 또는 통각 과민의 에피소드의 존재에 의해 특징입니다.

이 질환의 임상 적 특징의 기원이 다양한 뇌신경 병변의 발달로 인해 : III, IV, IV 및 / 또는 V. 결과적 (해면 동, 궤도 정점과 우수한 궤도 균열의 마르티네스 팽윤 원인 Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

그러나,이 병적 인 과정의 병인학적인 원인은 여전히 ​​정확히 알려지지 않았다. 외상, 종양, 감염 등과 같은 일차 또는 이차적 인 요인과는 관련이 없습니다. (그라나다도 레예스, 소리아노 레돈도, 듀란 페레라스, 2012).

톨 로사 헌트 증후군의 진단 신체 검사뿐만 아니라 일반적으로 국제 분류 두통 질환 둘째 판 (디아즈, Aedo 곤잘레스 에르난데스, 2009)에 의해 제안 된 기준에 따라.

이 경우, 신경 장애의 식별을위한 시험은 핵 자기 공명 (NMR)이다 (Díaz, Aedo and González Hernández, 2009).

Tolosa Hunt 증후군의 표준 치료법은 경구 용 코르티코이드 약물 투여 (Zimmermann Paiz, 2008).

Tolosa-Hunt 증후군의 특징

Tolosa-Hunt 증후군은 다양한 안구 및 궤도 영역의 특발성 염증으로 인해 발생하는 고통스러운 안구 마비 증입니다 (Zimmermann Paiz, 2008).

고통스런 안구 마비라는 용어는 의료 및 실험 분야에서 정의 된 상태를 나타 내기 위해 사용됩니다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis 및 Berner, 2010).

• 궤도 또는 두개골 부위에 위치한 통증 (특히 일 측성 수준에서).
• 안구 운동 근육의 동측 마비.
• 동공 수축의 이상.
• 다양한 얼굴 영역의 민감도 변경.

이 임상 양상은 대개 외상성 질환, 혈관 질환, 종양, 전염성 또는 염증성 과정, 당뇨병 성 신경 병증, 편두통 등과 같은 다양한 과정에 의해 유발됩니다. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz 및 Gómez Cerezo, 2013).

그 임상 경과를 초래 병리학 적 과정은 정확히 알려져 있지 않지만 톨 로사 헌트 증후군의 경우, 가장 영향을받는 지역은 마르티네스, Casasco, Pendre, 드 Bonis과 베르너를, 2010)이다 :

• 해면 부비동: 해면 부비동은 내 궤양 수준에 위치하며 안와 부속물과 상 안와 틈 사이의 경질 막으로 둘러싸여 있습니다. 이것은 정맥총 (venous plexus), 즉 공동을 형성해야하는 얇은 벽으로 둘러싸인 정맥 클러스터입니다. 내부에는 내부 경동맥과 일부 두개골 부분 (III, IV, V 등)이 있습니다..
• 궤도 apx: 시신경이 통과하는 안와의 정점, 맥락막 신경총의 섬유 및 안과 동맥을 가리킨다.
• 우수한 궤도 틈 : 이 구조 눈구멍 후속 한계의면의 내부 영역에 위치하는 나비 뼈 (의 크고 작은 영역을 구성하는 홈 내에 위치한다. 그것은 두개의 하부 및 상부 분기 포함 II, IV 및 VI (여분의 안구 근육을 자극).

이 증후군은 1954 년에 스페인의 신경 외과 의사 Eduardo Tolosa (Granados Reyes, Soriano Redondo 및 Durán Ferreras, 2012).

초기 설명에서 Tolosa는 다음과 같은 특징이있는 임상 사진을 언급했습니다.

• 왼쪽 영역의 안와 통증.
• 양측 안 마비.
• 시력의 현저한 상실.
• 첫 삼차 신경 분지의 감각 저하.

부검 결과 해면 정맥의 육아 종성 염증이 나타났다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

몇 년 후, 1982 년 윌리엄 헌트 (William Hunt)는 총 6 건의 유사 사례를 정의했다. 또한 관련 증상의 개선에 코르티코 스테로이드 치료의 효과를 입증 할 수있었습니다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Smith와 Taxal은 1966 년에 Tolosa Hunt 증후군 (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010)으로이 임상 실체를 지명 한 최초의 저자였습니다..

현재이 증후군의 임상 및 진단 기준은 2004 년 International Headache Society (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

그것은 빈번한 병리학인가??

Tolosa Hunt 증후군은 일반 인구에서 드문 질환입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

테일러 (Taylor, 2015)와 같은 일부 저자들은 미국과 국제적으로 유행에 관한 정확한 데이터는 알려져 있지 않지만 드물다고 지적했다..

임상 기록에 따르면 Tolosa Hunt 증후군은 안와 염증 상태의 약 9 %를 차지합니다 (Zimmermann Paiz, 2008).

따라서 전 세계 백만 명당 1 ~ 2 건의 발병 사례가 있다고 추정된다 (Aguirre, Zúñiga and Barrera, 2014).

남성과 여성의 경우 평균 41 세의 발병 연령 (2016 년 희귀 질환).

그러나 30 세 이하의 사람들에게서 조기에 발표 된 사례가 문서화되어 있습니다. 일부 산발성의 경우,이 증후군은 10 세 미만의 어린이에게 영향을 미칠 수 있습니다 (National Unavailable for Disorder, 2016).

징후와 증상

Tolosa Hunt 증후군은 주로 고통스러운 안과 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

가장 흔한 증상 및 증상은 통증, 염증, 감각 이상, 마비 등의 증상이있는 것과 관련이 있습니다..

궤양 염증

위에서 언급 한 바와 같이, 톨 로사 헌트 증후군의 특징적인 증상 중 하나가 해면 정맥동의 염증, 안와 첨부 및 우수한 궤도 균열이다 (마르티네즈, Casasco, Pendre, 드 Bonis와 베르너, 2010).

시각적 수준에서 안구를 둘러싼 모든 안면 부위의 유의 한 염증이 확인됩니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

또한 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016)를 확인하는 것도 가능합니다.

• 안검 경련: 인접한 구조물의 해부학 적 염증에 이차적 인 안구 충돌.
• 가림 성 : 신경 침범에 이차적 인 눈꺼풀의 편평도와 처짐.

안와 통증

영향을받은 사람들은 흔히 안와 부위의 급성 국소 통증과 눈가의 얼굴에 가깝게 재발합니다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

이것은 일방적 인 것으로 얼굴의 한면에만 영향을 미친다. 비록 양국 간 관련이있는 경우가 묘사되었지만 (Granados Reyes, Soriano Redondo 및 Durán Ferreras, 2012).

통증이 정면 및 측두엽 영역으로 점진적으로 확장되는 것이 빈번합니다. 효율적인 치료법이없는 경우 최대 8 주까지 지속될 수 있습니다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

또한, 고통의 에피소드는 (Granados Reyes, Soriano Redondo 및 Durán Ferreras, 2012)와 같이 영향을받는 사람들이 설명합니다.

• 강렬한.
• 우렌 테스.
• Lacerantes
• 찌르기.

발병 첫 주 이내에 안구 운동 이상과 같은 다른 증상이 나타날 수 있습니다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

이 유형의 통증은 근본적으로는 뇌 신경 V의 눈 가지와 상악 가지의 신경통에 기인합니다. 그러나 고용은 처음 24 시간 동안 통증을 감소 시키거나 제거 할 수 있습니다 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

안구 운동 장애

Tolosa Hunt 증후군의 주요 결과 중 하나는 마비의 존재, 즉 자발적인 운동의 부재 또는 감소.

이러한 유형의 병리학에서, 근력 약화 및 / 또는 부분 마비는 우선적으로 안구 운동 영역에 영향을 미친다.

가장 흔한 것은 뇌신경에 영향을주는 마비의 발작을 확인하는 것이다 (Sánchez Iñigo and Navarro González, 2014).

• III (눈 운동 신경): 동공 수축과 안구 운동을 제어합니다..
• IV (Trochlear nerve): 상 안구 경사 근육의 운동 기능 조절에 대한 책임
• VI (외전 신경): 외부 안구 운동 기능, 즉 외 직근에 의해 생성 된 운동을 제어하는 ​​역할을한다..

시각적 수준에서 우리는 영향을받은 사람들이 눈으로 모터 동작을 수행 할 수 없다는 것을 관찰 할 수 있습니다. 그들은 눈을 움직이거나 다른 방향으로 나아갈 수 없습니다 (희귀 한 장애를위한 국가기구, 2016).

동공 장애

모든 경우에 존재하지는 않지만 일부 영향을받은 경우 우리는 동공 기능과 관련된 변경을 확인할 수 있습니다.

이 경우 가장 흔한 기능 장애 중 하나가 동공 확장 또는 동공 확장증입니다.

• Mydriasis : 눈동자의 크기와 직경이 비정상적으로 증가합니다. 과장된 확장이 발생 함.
• 미로 시스 : 동공 크기와 직경의 비정상적인 감소. 과장된 수축이 발생 함.

시각적 인 이상

위에서 언급 한 눈 및 안와 이상은 시력의 다양한 감소를 초래할 수 있습니다 (희귀 질환의 국가기구, 2016).

원인

임상 징후와 톨 로사 헌트 증후군의 증상은 안와 첨부, 궤도 균열 및 해면 정맥동의 비특이적 염증에서 유래 (Buedo 루비오 마틴 - 타마 Blazquez 및 Onsurbe 라미레즈, 2015).

차례로,이 병적 과정은 뇌 신경 III, VI, IV 및 V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez 및 Onsurbe Ramírez, 2015).

그러나 현재의 연구는 아직 구체적인 병인학을 밝히지 않고있다 (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blazquez and Onsurbe Ramírez, 2015).

이 외에도 일부 임상 보고서는 Tolosa Hunt 증후군 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010)의 기원 인자가 면역 인자를 지적합니다..

영향을받은 사람들의 혈청 분석 중 일부는 루푸스 항체 인 ANCA와 항 과산화 효소 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010)의 존재를 보여 주었다..

또한, 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016) :

• 육아 종성 염증.
• 두개골 혈관의 일반화 된 염증.

진단

병리학의 좋은 부분으로서, Tolosa Hunt 증후군의 진단에서, 가족 및 개인의 병력 및 신체 검사의 분석은 영향을받은 환자의 임상 적 특징의 임상 적 특성을 결정하기위한 기본적 요소입니다.

임상 징후와 증상을 분류하기 위해 국제 분류 두통 질병 2 판 (Díaz, Aedo and González Hernández, 2009)에서 제안한 기준이 일반적으로 사용됩니다..

• 일 측성 궤도 영역에 위치한 통증 에피소드. 치료가 없을 때 지속적인 과정을 제공합니다..
• 피부 생검 또는 자기 공명 영상 (MRI)을 통한 다음과 같은 뇌신경 중 하나 이상의 부분적 또는 완전 마비 : 쌍 II, 쌍 IV, 쌍 VI 또는 육아종 식별.
• 적절한 치료를 적용한 후 72 시간이 경과하면 통증과 마비의 증상이 해소되어야합니다.
• 종양, 혈관염, 유육종증, 편두통, 당뇨병 또는 기저 수막염과 관련된 병인은 제외됩니다..

또한 이러한 특성을 정밀하게 검사하기 위해 일반적으로 일부 실험실 테스트가 사용됩니다.

Tolosa Hunt 증후군에서 핵 자기 공명 (NMR)은 해면 정맥 염증 연구를위한 교훈 기술입니다 (Diáz, Aedo and González Hernández, 2009).

치료

일단 감별 진단이 이루어지면 고전적인 치료법은 코르티코이드 약물의 투여입니다.

어떤 경우에는 증상이 자연적으로 완화 될 수도 있습니다. 코르티코 스테로이드 치료를 사용하지 않으면이 건강 상태가 시간이 지남에 따라 지속될 수 있습니다.

의학적 예후는 유리합니다. 통증 증상은 통증이 있지만 일반적으로 특정 치료 여부와 상관없이 해결됩니다..

영향받은 사람들의 최대 40 %는 다양한 안면 통증 삽발을 경험했다고 기술하고 있습니다..

또한 어떤 경우에는 특정의 직업적인 변경이 지속될 수 있는데, 특히 안검 및 안구 운동에 관련된 것입니다..

참고 문헌

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-hunt 증후군 : 증례보고 및 문헌 검토. Acta Neurol Colomb.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blazquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt 증후군, 배제 진단. Rev Pediatr. 아텐 1 차.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt 증후군 : 임상 사례의 검토. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). 사례 솔루션 46. Tolosa-Hunt 증후군. 방사선과.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). 안구 외상 후 Tolosa-Hunt 증후군. 레브 뉴롤.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). 톨로 사 - 함장 증후군. Rev Argent Neuroc.
7. 노르 (2016). Tolosa 헌트 증후군. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt 증후군, 한 두통. Neurol Arg.
9. 테일러, 디 (2015). 톨 사자 - 헌트 증후군. Medscape에서 검색 함.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa - 헌트 증후군 얼굴 마비에 선행. 사건보고 ... 레브 멕스 오 프탈 몰.