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배꼽 증후군의 증상, 원인, 트리 트먼트
그 자두 배꼽 증후군 경증 비뇨기과 이상에서 심각한 비뇨 생식기 및 폐 질환에 이르기까지 광범위한 증상을 포함하며 사망으로 이어질 수 있습니다..
복부 전복 증후군으로 스페인어로 번역되어 1839 년 Frölich에서 최초로 기술되었으므로 Frölich 증후군으로 알려져 있습니다. 이 질병은 이글 - 바렛 (Eagle-Barrett) 증후군, 오 브린 스키 (Obrinsky) 증후군 또는 트라이어드 증후군.
사용되는 치료법은 증상의 심각성뿐 아니라 건강 상태 나 연령과 같은 환자의 개인 변수에 따라 다릅니다..
자두 순환 증후군의 특징
프 i 밸리 증후군은 복부 근육의 일부 또는 전체가없는 경우,을 특징으로하는 드문 질환, 요로 및 / 또는 고환의 부재의 기형은 일반적으로 개발하고 (양자 간 잠복 고환) 음낭으로 이동할 수 없습니다 되었기 때문에.
복부 근육의 부족은 그들에게 폐 분비물을 증가시킨다 제대로 기침 할 수 없습니다 발생할 수 있습니다, 또한 (발 살바)가 배설물을 배출 할 필요를 복부 운동을 수행하기 위해 자신의 무능력에 의해 변비를 유발할 수 있습니다.
아이 증후군 치기 배꼽을 겪을 수 요로에서의 결함의 일부는 블래 더 (요관) 요관으로 소변 누적 (수뇨관)에 소변을 운반하는 튜브의 팽창 및 / 또는 차단하며 신장에서 (수면 무호흡) 소변이 방광에서 요관으로 역류 (방광 역류).
가장 심한 경우에는 폐 발달 장애 (폐 저산소증) 또는 만성 신부전과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다. 또한, 환자들은 Fallot (선천성 심장병) 및 심실 - 중격 결손의 사지 각화를 겪을 확률이 더 높습니다.
Prune Belly 증후군은 신생아 3 만 ~ 4 만명 중 1 명에게 영향을 미칩니다. 남성보다 여성에서 더 많이 발생하며 소녀의 경우 3-4 % 만 소녀에게서 발생합니다. 아프리카 계 미국인 그룹의 사람들은 백인들보다 더 일반적입니다 (Druschel, 1994).
원인을 알 수는 없지만, 쌍둥이를 임신 한 경우 위험 인자로 알려져 있습니다. 쌍둥이 아동의 경우 4 %가 발생하기 때문입니다. 이는 쌍둥이 인 Prune Belly 증후군 태아의 생존율이 독신 자녀 (특히 4 배)보다 훨씬 높기 때문입니다..
예후는 매우 바람직하지 않으며, 자두 아랫배 증후군이있는 어린이의 사망률은 20 %입니다 (Franco, 2014).
원인
Prune Belly 증후군의 정확한 병인에는 아직 일치 된 의견이 없지만 두 가지 우위적인 모순없는 이론이있다.
제 이론은 임신 (요도가 일단 폐쇄 된 기형) 요도 폐쇄에서 본 요도 협착, 요도 (밸브의 축소)의 후방의 밸브 협착이 해야하는 상태 (Loder, Guiboux, Bloom, & Hensinger, 1992).
제 이론 결핍 복근 임신의 제 6 및 제 7 주 사이 배아라는 mesoblastos을 형성하는 세포의 이동에 기인 할 수 있음을 시사한다 (테라, 스즈키 Uchide 우에노, Akasofu 1994; Pagon , Smith, & Shepard, 1979) 또는 거대 구식 난소의 존재로 인한 복부 팽창 (Shaw, Smith, & Pringle, 1990).
이 이론은 또한 질병이 일란성 쌍생아에서 더 빈번하다는 사실에 의해 뒷받침됩니다. 이것에 대한 한 가지 가능한 설명은 두 개의 배아가 형성되기 시작한 첫 번째 세포 분열이 공평하게 발생하지 않아 영향받은 배아가 건강한 복부 벽과 요로를 개발하기에 충분한 중 아 세포를 갖지 못한다는 것입니다 ( Vermeij-Keers, Hartwig, & van der Werrf, 1996).
또한, 자두 배꼽 증후군은 18 번 염색체와 21 번 염색체에 대한 삼 염색체와 관련이 있기 때문에 유전 적 요소도 매우 중요합니다..
증상
상술 한 바와 같이, 가지 치기 배꼽 증후군은 복부 벽의 전체 또는 부분이없는 특징이 현상은 위장 주름 매의 모양에 걸리기 때문에,이 질환에 이름을 부여하는 일이다. 어떤 경우에는 창자가 피부를 통해 볼 수있는 근육이 거의 없습니다..
소년에서 흔히 나타나는 징후는 고환이 음낭으로 내려 가지 않고 요도 옆의 내부에 남아 있다는 것입니다.
방광의 확장은 거의 모든 경우에 나타나며, 이러한 결함은 방광의 팽창과 소변 보유의 원인이되는 방광의 목의 막힘과 같은 다른 상태와 관련이 있습니다.
ureter duct의 막힘으로 인해 신장과 방광 사이의 연결에 문제가있을 수도 있습니다. 이러한 막힘은 요관의 어느 높이에서나 또는 신장과 방광의 개구부에서 발생할 수 있습니다. 이러한 장애물로 인해, 요관은 크게 넓어지는 경향이 있으며,이 넓이는 한쪽 또는 양쪽에서 발생할 수 있습니다.
또 다른 흔한 증상은 소변의 문제를 일으킬 수있는 신장 팽창 (수질 신장증)입니다. 가장 심한 경우에는 신장 중 하나가 성숙하지 않고 다른 하나는 수면 무호흡증을 가질 수 있습니다. 신장 낭종이있을 수도 있습니다..
일부 경우 약 20 %의 운동 계통, 특히 무좀에도 이상이 있으며 심장 혈관 문제는 드문 일이 아니며 약 10 %의 경우에 발생합니다.
이러한 모든 적자와 기형은 환자의 삶의 질을 크게 악화시키고 배뇨의 고름과 혈액의 존재로 소변 감염의 가능성을 증가시킵니다.
증상은 다음과 같이 요약 할 수 있습니다.
- 근육 질량이 부족하여 피부가 여러 번 접힌 복부 변형.
- 넓은 방광.
- 요로 문제.
- 남성의 내부 고환.
치료
치료는 증상의 심각성에 달려 있지만, 대부분의 경우 약리학 적 치료, 특히 감염이있는 경우 항생제가 포함되며 기형을 회복하기위한 외과 적 치료가 포함됩니다.
외과 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 고환을 낮추기위한 수술. 가장 완만 한 경우 복강경 검사가 사용되며,보다 완벽한 수술이 필요할 때 대개 요로의 재건술과 함께 시행됩니다.
- 복벽 재건
- 경피적 신장 적출술. 작은 튜브 (카테터)가 신장에 배설되어 소변이 배출되고이 튜브는 피부를 통해 외부로 이동합니다..
- 표준 pyeloplasty. 이 기술은 협착 (ureter의 좁아짐)을 치료하는 데 사용됩니다..
- 전립선 요도에서 침습적 인 폐색이나 폐색을 치료하기위한 수술.
참고 문헌
- Druschel, C. (1994). 1983 년부터 1989 년까지 뉴욕 주 푸룬 배에 대한 기술적 연구. 아치 Pediatr Adolesc Med, 49, 70-76.
- 프랑코, I. (2014 년 4 월 30 일). 자두 골반 증후군. Medscape에서 검색 함.
- Loder, R., Guiboux, J., Bloom, D., & Hensinger, R. (1992). 자두 배꼽 증후군의 묘사 및 부조화의 근골격계. Am J Dis 어린이, 146 세, 1224-1229.
- Pagon, R., Smith, D., & Shepard, T. (1979). Urethral obstruction malformation complex : 복부 근육 결핍의 원인과 "prune belly". J Pediatr, 94, 900-906.
- Shaw, R., Smith, J., & Pringle, K. (1990). 여성에서의 가지 치기 증후군, 증례보고 및 문헌 고찰. Pediatr Surg Int, 5, 202-207.
- Terada, S., Suzuki, N., Uchide, K., Ueno, H., & Akasofu, K. (1994). 자두 아랫배 증후군의 병인학 : 초기 태아에서의 거대 자실체 기원의 증거. Obstet Gynecol, 83, 865-868.
- Vermeij-Keers, C., Hartwig, N., & van der Werrf, J. (1996). 복부 체벽과 선천성 기형의 태아 발달. Semin Pediatr Surg, 88, 766-796.