그 램지 헌트 증후군 이는 포진 대상 포진 바이러스 (Arana-Alonso, et al., 2011)에 의해 유발 된 말초 안면 마비 (peripheral facial paralysis, PFT).

또한 외이도와 고막의 관여와 관련이있다 (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt 증후군은 전염성 질환의 의학적 상태이며 외상성 기원이없는 말초 안면 마비의 두번째 원인이기도하다 (Boemo et al., 2010).

이 병리의 임상 적 표현은 매우 다양하며 4 단계로 분류되는 빈도가 높다 (Arana-Alonso, et al., 2011).

그러나, 람 세이 헌트 증후군의 상태의 결과로 발생하는 증상과 합병증의 일부를 포함 할 수있다 : 다른 사람의 사이에서 안면 마비, 두통, 메스꺼움, 높은 체온, 난청, 이명, 현기증, (Boemo 등 외., 2010).

반면에,이 병리학의 진단의 경우, 임상 병력 및 신체 검사가 필수적이다 (de Peña Ortiz et al., 2007). 또한 다양한 임상 시험 결과를 보완하는 다양한 보완 검사를 수행 할 수도있다 (Boemo et al., 2010).

램지 - 헌트 증후군의 치료는 대개 코르티코 스테로이드와 항 바이러스제의 투여를 포함합니다. 의료 개입의 본질적인 목적은 이차적 인 의학적 후유증을 피하는 것이다 (Boemo et al., 2010).

램지 헌트 증후군의 특징

그것은 얼굴 마비, 외이도 및 고막의 침범을 특징으로하는 드문 신경 학적 장애입니다..

이 병리학을 지정하기 위해 의학 문헌에 다른 이름이 사용되었습니다. 현재, 람 사예 헌트 증후군 (SRH)은 ​​대상 포진 감염으로 인한 안면 신경 침범의 연속으로 발생하는 일련의 증상을 가리키는 용어입니다 (Facial Palsy UK, 2016).

이 건강 상태는 자신의 임상 보고서 중 하나에서 1907 년, 의사 제임스 람 세이 헌트에 의해 초기 양식을 제출 설명한 안면 마비와 외이도에 포진 병변을 특징으로하는 경우 (페냐 오티즈 등., 2007).

이 병리학은 귀의 대상 포진이라고도 볼 수 있으며 신경 바이러스로 인한 다발성 신경 병증으로 간주됩니다 (Plaza Mayor et al., 2016).

다발성 신경 병증이라는 용어는 병변의 유형과 영향을받는 해부학 적 영역에 관계없이 하나 또는 여러 신경의 병변의 존재를 나타 내기 위해 사용됩니다 (Colmer Oferil, 2008).

반면, 신경 마비는 본질적으로 신경계 (SN)를 공격하는 병리학 적 약제이며,.

따라서 램지 헌트 증후군은 특히 안면 신경에 영향을 미칩니다.

안면 신경 또는 뇌신경 Ⅶ은 안면 부위의 많은 기능을 제어하는 ​​기능을하는 신경 구조이다 (Devéze et al., 2013).

또한, 안면 신경은 두개골에서 귀 영역 아래의 안면 근육을 통과하는 뼈의 운하를 통과하는 한 쌍의 구조입니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중 2010).

어떤 병적 인 이벤트 (등 외상, 변성, 감염,) 부상이나 안면 신경의 염증, (안과의 미국 아카데미, 2016) 마비 또는 약화 될 수있다 표정을 제어하기위한 책임 근육에 이르게되면.

포진 대상 포진 바이러스가 안면 신경 및 인접 지역에 도달하면 다양한 종류의 피부, 근육, 감각 징후 및 증상이 나타날 수 있습니다.

램지 헌트 증후군의 가장 중요한 임상 특징은 다음과 같습니다.

• 안면 신경 마비.

• 외이도 관여 (발진).

• 고막 관련.

주파수

Ramsay-Hunt 증후군은 외상성 말초 안면 마비 (PFT)의 두번째 원인이며,.

통계 조사에 따르면 램지 헌트 증후군은 안면 마비의 12 %, 1 년에 10 만 명당 약 5 건 (Boemo et al., 2010).

성에 대해서는 유의 한 차이가 없기 때문에 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미친다 (Boemo et al., 2010).

수두를 앓은 사람은 누구나이 상태를 나타낼 수 있지만, 성인들 사이에서는 더 흔합니다 (Mayo Clinic, 2014).

특히, 그것은 삶의 두 번째와 세 번째에서 더 자주 관찰 될 수있다 (Boemo et al., 2010).

람 사예 - 헌트 증후군은 드문 질환으로, 어린이 (Mayo Clinic, 2014).

징후와 증상

Ramsay-Hunt 증후군의 임상 양상은 다양하며 증상은 여러 범주로 분류 될 수있다 (Boemo et al., 2010).

• 일반 증상: 열, 두통, 메스꺼움, 거식증, 무력증.

• 민감한 증상: 발진, 난청 등..

• 말초 안면 마비

• 관련 증상 : 불안정, 현기증, 이명 등 ...

이 분류 외에도 람 세이 헌트 증후군의 특징적인 증상은 대개 환자마다 다릅니다.

대부분의 경우, (Peña Ortiz et al., 2007)의 존재를 특징으로하는 전구 병기가있을 수있다.

• 두통: 심각하고 지속적인 두통.

• 무력증: 근육 약화, 피로, 지속적인 피로, 육체적, 정신적 피로.

• 아도니아: 상당한 근력 약화로 인한 신체 활동 감소.

• 거식증: 식욕 부진 또는 식욕 부진의 존재를 지정하기 위해 증상으로서의 식욕 부진이 다양한 건강 상태에 수반됩니다.

• 발열: 비정상적인 체온 상승 또는 상승.

• 메스꺼움 및 구토.

• 강렬한 눈의 통증: 이는 중이 부위의 액체 축적이 고막 및 다른 인접한 구조물에 가하는 압박의 결과로 나타나는 귀지의 한 유형입니다.

반면에, 다양한 피부 병변은 외이도 파빌리온과 고막의 뒤쪽 영역에도 나타난다 (de Peña Ortiz et al., 2007) :

• 홍진 반점: 홍반은 면역 학적 과정의 결과로 발생하는 피부의 붉은 반점이다.
  염증.

• 소포 : 그들은 액체에 의해 안으로 구성되는 피부에 작은 물집이다. 보통 감염 과정이 진행된 후 12 시간 또는 24 시간 후에 나타나며 보통 농포가됩니다.

또한, 위에서 설명한 징후와 증상 중 얼굴 마비는 가장 심각하고 주목할만한 증상 중 하나입니다..

의 람 세이 헌트 증후군에 의해 영향을받는 환자에서, 우리는 (2016 년 안과의 미국 아카데미), 그의 얼굴의 절반이 마비 또는 "가을"감소 또는 얼굴 이동성의 부재를 볼 수 있습니다.

따라서, 많은 사람들은 얼굴 표정을 제어하는 ​​근육과 관련된 여러 적자를 가지고, 눈을 닫고 미소, 찌푸린 얼굴, 눈썹을 올릴 수 없음을, 말하기 및 / 또는 (베니테즈 등, 2016) 먹고..

반면에, 얼굴 신경이나 뇌신경 외에도 헤르페스 대상 포진 바이러스는 vestibulcoochlear 신경, 뇌신경에 영향을 줄 수 있습니다 VIII..

vestibulocochlear 신경은 부가 기능과 균형의 조절에 필수적인 역할을합니다. 따라서 두 가지 가지 (달팽이관 또는 전정) 중 일부가 영향을받을 때 다양한 감각 증상이 나타날 수 있습니다 (Boemo et al., 2010).

• 달팽이관 손상: 청력 손실 및 이명.

• 전정 분지 손상: 현기증, 메스꺼움, 안진 증.

특히, vestibulocochlear 신경의 관련으로 인한 증상은 다음과 같습니다 :

• 청력 상실: 전체 또는 부분 청력 감소.

• 이명: 윙윙 거리거나 윙윙 거리는 청각의 존재.

• 버티고: 우리가 종종 움직임과 감각의 감각으로 묘사하는 어지럼증의 특정 유형입니다..

• 메스꺼움위 불편 함, 구토의 긴박감.

• 안진 증: 한쪽 또는 양쪽 눈의 부정맥과 비자발적 인 움직임.

분류

Ramsay-Hunt 증후군의 임상 증상은 매우 다양하기 때문에 대개 Ramseay-hunt의 임상 분류 (Erana-Alonso et al., 2011)의 4 단계로 분류됩니다.

• 스타디움 I: 발진 (안면 신경의 영역에있는 소포), 전염성 증후군 (발열, 두통 등) 및 두드러기.

• 2 단계: I 병기의 증상이 나타나며, 또한 안면 마비가 발생하기 시작합니다..

• III 기: 청력 손실 및 현기증 외의 이전의 모든 증상.

• 4 단계: 증가 된 두개골 신경 침범과 2 차 의학 증상의 발생.

원인

Ramsay-Hunt 증후군은 Varzella-Zoster virus (VVZ)에 의해 생산됩니다 (Boemo et al., 2010). 이 바이러스는 수두와 포진 대상 포진의 원인입니다..

다양한 실험 연구에 따르면 일단 수두가 수축되면 바이러스는 수십 년 동안 휴면 상태를 유지할 수 있습니다. 그러나) 일부 조건 (스트레스, 발열, 조직 손상, 방사선 치료, 면역 억제)로 인해, 그것은 활성화 할 수 있으며, 어떤 경우에는 (람 세이 헌트 (국가기구는 2011 년 희귀 질환 fo를 증후군의 발전으로 이어질.

진단

Ramsay-Hunt 증후군의 진단은 일반적으로 역사 및 임상 검사, 보완 검사 및 신경 영상 기술을 통해 확인됩니다 (Gómez-Torres 외, 2013).

환자의 병력에는 가족 및 개인의 병력, 증상의 등록, 병리학의 진화 및 진화의시기, 기타 측면이 포함되어야합니다.

임상 시험은 증상의 철저한 검사를 기반으로해야합니다. 또한, 신경 손상의 존재를 결정하기 위해 신경 학적 검사를 수행하는 것이 필수적이다 (de Peña Ortiz et al., 2007).

수시로 사용되는 보완적인 검사에 관해서는 바이러스의 세포 학적 진단이나 혈청 학적 검사가 수두 - 대상 포진 바이러스의 감염 산물의 존재를 결정하는데 필수적이다 (de Peña Ortiz et al., 2007).

이미징 테스트의 경우, 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영이 신경 학적 손상의 존재를 확인하는 데 유용합니다.

이 외에도 청력 관련 정도와 안면 신경 관련 정도를 평가하기 위해 audiometry, 뇌간 유발 잠재력 또는 안면 신경의 전기 음성도 검사와 같은 다른 유형의 보완 검사도 사용됩니다 (Boemo et al. , 2010).

트리 트먼트

람 세이 헌트 증후군에 사용되는 치료는 증상과 통증을 감소시키고 또한 장기적으로 신경 학적 및 물리 효과 개발의 위험을 감소, 감염 과정을 억제에 초점을 맞추고.

약리학 적 개입은 보통 다음을 포함합니다 :

• 항 바이러스 약물: 목적은 바이러스 에이전트의 진행을 막는 것입니다. Zovirax, Famvir 또는 Valtrex 의료 전문가의 일부 약물.

• 코르티코 스테로이드: 대개 항 바이러스제의 효과를 높이기 위해 짧은 기간 동안 고용량으로 사용됩니다. 가장 많이 쓰이는 것이 perdnisone입니다. 또한 스테로이드는 염증을 줄이기 위해 흔히 사용되기 때문에 의료 후유증의 가능성이 있습니다.

• 진통제 : 청력 파빌리온과 관련된 통증이 심각 할 수 있으므로 일부 전문의는 진통제 치료를 위해 보통 옥시코돈 또는 하이드로 코돈을 함유 한 약물을 사용합니다.

다른 한편, 외과 적 감압술 (de Peña Ortiz et al., 2007)과 같은 다른 비 약리학 적 치료 중재도 사용될 수있다..

수술 방법의이 유형은 종종 적어도 6 주 이상 시간의 약물 치료에 반응하지 않는 경우로 제한되어, 여전히 논란이있다 (오티즈 페냐 등., 2007).

일반적으로, 람 세이 헌트 증후군의 대부분의 경우 선택의 치료는 항 바이러스 약물과 코르티코 스테로이드는 (Boemo 등., 2010).

예측

람 사예 - 헌트 증후군의 임상 적 진화는 다른 안면 마비에서 예상보다 나쁘다. 대략 24-90 % 범위의 경우가 대개 심각한 후유증을 나타낸다 (Boemo et al., 2010).

좋은 의학적 개입으로 얼굴 마비와 청력 상실은 일시적이지만, 어떤 경우에는 영구적 일 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2014).

또한, 안면 마비로 인한 근력 약화로 인해 눈꺼풀이 효과적으로 닫히지 않으므로 외부 약제가 눈 부상을 유발할 수 있습니다. 안구 통증이나 흐린 시력은 의학적 후유증 중 하나로 나타날 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2014).

또한, 두개골 신경의 심한 침범은 나머지 징후와 증상 (Mayo Clinic, 2014)을 해결 한 후에도 오래 지속되는 통증을 유발할 수 있습니다..

참고 문헌

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., Morea Colmenares, E. (2011). 램지 헌트 증후군 : 정확한 치료법? 세르 겐, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete은, M., 가르시아 - Aurmí, A., Lareo 컵, S., Graterol, D., PARELLO Scherdel, E. (2010). 람 세이 헌트 증후군 : 우리의 경험. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). 램지 헌트 증후군. 피부과 레브 멕스, 190-195.
4. 얼굴 마비 영국. (2016). 램지 헌트 증후군. 얼굴 마비에서 가져온 .UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). 후두 마비를 일으키는 램지 - 헌트 증후군. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. 메이요 클리닉 (2014). 램지 헌트 증후군. 메이요 클리닉에서 가져온.
7. 노르 (2011). 램지 헌트 증후군. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.
8. G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). 램지 헌트 증후군. Revista Clínica Española에서 가져온.
9. 소스 이미지 1