Reye 증후군의 증상, 원인, 치료



라이 증후군 (Jayaprakash, Gosalkkal and Kamoji, 2008)는 흔히 어린이와 청소년에게 나타나는 희귀 한 대사성 뇌증이다..

이 조건은 주로 증가 된 두개 내압, 뇌부종 및 다양한 기관에 이상 지방 축적의 개발의 존재, 특히 간 (약리학 카탈 연구소, 1986)에 의해 정의된다.

따라서, 임상는 라이 증후군은 일반적으로 다른 사람 (마르티네즈 - 파르 발 베르데와 산체스, 2016) 사이에 구토, 호흡 장애, 경련 행사, 의식, 간 비대와 황달의 손실의 진보적 사진을 포함.

병인학 적 수준에서이 병리는 보통 바이러스 감염 (인플루엔자, 수두 등)의 상태와 일치하는 방식으로 발달합니다 (Health Link British Columbia, 2013).

그러나 아세틸 살리실산 (acetylsalicylic acid, ASA)의 투여와 관련되어있다 (Health Link British Columbia, 2013).

진단과 관련하여,이 병리학의 존재와 양립 가능한 임상 징후 및 증상이있는 경우, 상이한 실험실 검사를 수행하는 것이 필수적이다 (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

더 자주 사용되는 시험은 혈장, 뇨, 뇌척수액, 심전도, 안저, 흉부 촬영 또는 뇌 영상 (마르티네스 - 파르 베르데 산체스 2016)의 분석을 포함.

한편, 라이 (Reye) 증후군의 경우 의료 적 개입은 입원과 응급 처치를 필요로한다 (Kalra, 2008).

이러한 의미에서 개입은 신경계 및 간 질환 조절을위한 약물 투여에 기반한다 (Kalra, 2008).

라이 증후군의 특징

라이 증후군은 특히 아동기 또는 청소년기, 감염 어떤 종류의 고통 후 (화학 생물 연구소, 2016)를 개발하는 질병, 장애 또는 신경 학적 문자로 간주됩니다.

특히, 아세틸 살리실산 다양한 의료 이벤트가 신경계 질환 및 간 기능 장애와 관련된 수 이러한 병리의 조건 수두, 인플루엔자 또는 치료시 (생물 화학 연구소, 2016) 표시.

이와 관련, 마르티네스 - 파르 발 베르데와 산체스 (2016 등의 여러 저자는, 라이 증후군은 진보적 인 간 기능 부전을 동반 진보적 인 뇌 질환으로 분류.

1 뇌증

따라서, 의학 문헌에서, 뇌증이라는 용어는 다양한 신경 장애의 존재를 특징으로하는 의학적 상태를 지칭하는데 사용된다.

이들은 확산과 비특이적이며 뇌 기능 및 / 또는 구조에 중대한 변화를 일으 킵니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

뇌증은 감염 인자, 대사 변화, 뇌종양의 발달 등과 같은 다양한 인자 또는 병리학 적 사건의 결과 일 수있다. (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2010).

따라서이 질환으로 인한 합병증은 다양하다, 그러나 그들 모두는 뇌 부종, 조직 손상의 신경 조직, 의식의 변경된 수준,인지 적자 등의 개발에 관련된 (Kowdley 2016).

2- 간계

부분적으로, 간계는 간과 그 기능의 조절과 발달을 중재하는 인접한 구조를 의미한다.

간은 우리의 생존에 필수적인 내부 장기 중 하나입니다. 본질적 기능은 우리 몸에 존재할 수있는 모든 독성 물질을 처리하고 걸러내는 것입니다 (Kivi, 2012).

따라서, 이러한 구조의 고장은 중추 신경계 (Kowdley, 2010)을 포함하는 다른 위치에서와 같이이 모두 구조적 및 기능적 손상을 일으키는 유해 물질의 비정상적 축적을 일으킬 수있다.

이러한 의미에서, 라이 증후군의 간에서의 의학적 합병증은 지방 물질의 축적 및 이차 병리의 발생과 관련이 있습니다..

전체적으로, 뇌증 및 간장과 양립 가능한 임상 소견의 존재는 라이 증후군과 관련된 임상 경과를 유발할 수 있습니다..

따라서,이 조건은 의료 차트, 인수 문자로, 라이와 그의 팀에 의해 1963 년에 기술 및 인플루엔자 바이러스 감염이나 헤르페스 (마르티네즈 - 파르 발 베르데와 산체스, 2016)와 연결되어.

그의 임상 보고서에서 그는 임상 경과가 감각 변화, 경련 발작 및 구토로 정의 된 뇌증의 존재를 특징으로하는 소아 환자 21 예를 기술했다 (Kalra, 2008).

또한, 간 기능, 의식 상태 등과 관련된 변화가 나타납니다. (Kalra, 2008).

통계

라이 아이 (Reye 's) 증후군은 일반 인구에서 드문 질환이지만 동등한 방법으로 남녀에 영향을 미치지 만 거의 어린이에게 독점적입니다.

우리가 통계 자료를 참조한다면, 가장 흔한 것은 6 세에 발생하는 것으로, 4 년에서 12 년 사이의 외모의 범위입니다 (국가 희귀 질환 2016).

이 외에도에서, 그들은 또한 늦게 어린 시절, 청소년기 또는 초기 성인기 동안 진단 보고서되었으며, (국가기구 희귀 질환에 대한 2016 년) 농촌과 교외 지역과 관련된 유병률의 패턴이있다.

또한 우리가 이전에 지적했듯이, 그 존재는 바이러스 병리학의 최근 고통 또는 아스피린 또는 다른 유형의 규산염의 사용과 관련되어있다 (Badash, 2012).

징후와 증상

라이 증후군과 관련된 증상은 대개 다양한 임상 양상을 나타내지 만, 보통 신경 및 간장과 관련됩니다..

따라서 가장 자주 사용되는 기능은 다음과 같습니다.

구토

메스꺼움과 구토는 라이 증후군의 초기 징후입니다..

구토 또는 위 내용물의 수익이 순환 적 탈수, 복통, 팽만감, 심지어 식도 병변으로 이어질 수있는 발생 (건강의 국립 연구소, 2016).

의식 수준의 변화

또한 변경된 의식 상태는 주로 다음과 관련되어 발생할 수 있습니다 (Cortés and Córdoba, 2010) :

  • 혼란:이 경우 관심과 감시 상태가 크게 변경됩니다. 그 사람이 일시적, 공간적, 개인적으로 혼란에 빠질 가능성이 있습니다. 또한이 상태에서는 의사 소통 또는 특정 유형의 구체적인 정보를 기억하기가 어렵습니다..
  • 혼수 상태: 앞의 경우와 마찬가지로주의 수준 및 모니터링이 크게 감소합니다. 우리는 과도한 졸음, 수면 - 근심주기의 변화, 신체적 약화 등을 관찰 할 수 있습니다..
  • Stupor:이 경우 의식의 변화가 더 깊어지고 환자는 지속적인 수면 상태에있게되며 강렬한 자극을 통해서만 나타날 수 있습니다
  • 먹는다.가장 심각한 경우에는 감염된 사람이 혼수 상태에 빠지면 환경과 완전히 연결이 끊어집니다. 환자는 계속해서 수면주기에 있으며 어떤 종류의 외부 자극에도 반응하지 않습니다..

과 환기 및 무호흡

신경 학상 이상 및 다른 육체적 인 발견은 호흡 기능에있는 중요한 변경을 일으키는 원인이 될 수있다, 가장 일반적인 무호흡과과 환기의 에피소드와 연관된다 :

  • 과 환기: 의학 분야에서,이 용어로 우리는 심하고 급격히 빠른 호흡의 전개를 언급합니다. 그것은 다른 사건 및 요인과 관련되어 보일지 모르지만, 어지러움이나 의식 상실로 고통받을 수 있습니다 (National Institute of Health, 2016).
  • 무호흡증: 의료 영역에서이 용어로 우리는 호흡 중단에 관한 간략한 에피소드의 존재를 언급합니다 (National Institute of Health, 2016). 감염된 사람들은 일반적으로 호흡 기능이 중단되거나 재발하는 에피소드가 발생할 수 있습니다.

경련 에피소드

일반적으로,이 용어로 우리는 발작의 존재 및 / 또는 발달을 나타냅니다.

이들은 부정맥과 통제 할 수없는 근육 경련의 발달 또는 결석 (National Institutes of Health, 2016)과 같은 비정상 행동의 삽화에 의해 정의됩니다..

특정 수준에서, 경련 증상은 비정상적 및 병리학적인 신경 전기 활동의 존재에서 파생되며, 이는 대뇌 수준에서 기능적 또는 구조적 손상을 일으키는 과정의 산물입니다 (National Institute of Health, 2016).

간장

이 경우 간 비대이란 용어는 간장의 비정상적 및 병리학 적 확대를 의미합니다 (National Institute of Health, 2016).

라이 증후군의 경우, 간장 크기의 증가는 지방 물질의 축적에 의해 발생합니다.

간 비대증의 의학적 결과 중 일부는 복부 통증 및 팽창, 메스꺼움, 현기증, 구토, 간 기능 장애 등이 있습니다..

황달

이 병리학은 눈과 같은 연약한 부분에 주로 관련된 피부 수준 및 기타 기관에서 황색을 생성합니다 (National Institute of Health, 2016).

간 변화로 인해 황화를 유발하는 빌리루빈과 같은 일부 물질이 증가 할 수 있습니다 (National Institute of Health, 2016).

라이 증후군의 임상 경과는 무엇입니까??

일반적으로 라이 증후군의 임상 적 특징은 바이러스 감염이나 회복 기간으로 고통받는 약 3 ~ 7 일 후 짧은 기간에 나타납니다 (Health Link British Columbia, 2013).

또한 프로 그레시브 과정은 일반적으로 다양한 단계로 분류됩니다 (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987).

  • 스타디움 I: 초기 증상으로는 보통 구토, 기면 의식 상태 및 간 장애 출현이 포함됩니다.
  • 2 단계: 위의 것 외에도, 과호흡과 관련된 다른 합병증, 침략과 흔들림의 존재가 추가됩니다..
  • III 기:이 단계에서, 의식 수준의 변화는 보통 심각한 혼수 상태에 이르게합니다. 또한, 간 장애는 기하 급수적으로 진행됩니다.
  • 4 단계: 간 기능이 개선되는 경향이있는 반면, 혼수 상태는 깊은 상태에 이릅니다..
  • 스타디움 V: 마지막 단계에서 경련성 에피소드와 무호흡증이 나타난다..

영향을받는 모든 사람들이이 모든 단계를 거치는 것은 아닙니다. 대부분의 경우, 이들은 질병의 중증도 및 진행과 관련이 있습니다.

따라서 1 단계, 2 단계, 3 단계에서 틀을 잡은 경우는 개선되어야하고 의학적 합병증의 좋은 해결책을 보여줘야합니다.

그러나 진행이 가속되고 심각한 신경 학적 합병증이 발생할 경우 치명적인 결과는 단지 4 일 동안 지속될 수 있습니다.

원인

현재의 연구가 아직이 증후군에 특유한 병태 생리 학적 기전을 밝히지는 않았지만 대다수의 경우는 감염 과정의 고통과 관련되어있다.

구체적으로, 라이 증후군과 가장 관련이있는 병리학은 특히 어린이와 청소년의 독감과 수두입니다 (Mayo Clinic, 2014).

대부분의 의학 보고서는 인플루엔자 B 바이러스, 수두 및 인플루엔자 A, 단순 포진 또는 풍진과 관련된 다른 전염성 과정의 존재로 인한 상부 호흡기 감염의 존재를 나타냅니다 (National Organization for 희귀 질환, 2016).

또한, 다른 경우에는 아스피린과 같은 아세틸 살리실산을 기본으로하는 화학 물질의 투여와 관련되어있다 (National Unreservare for Rare Disorders, 2016)..

이들은 보통 인플루엔자 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016)와 같은 온화한 임상 경과의 다양한 병리학을위한 기본 치료제로 사용되며,.

진단

메이요 클리닉 (Mayo Clinic, 2014)이 지적한 바와 같이, 라이 증후군의 존재를 명백하게 나타내는 증거는 없습니다.

신경 학적 및 간장 증상으로 인한 진단 적 의심 이후 혈액 및 소변 분석으로 시작하여 다양한 실험실 테스트를 수행해야합니다..

근본적인 목적은 신진 대사와 관련된 변화의 존재를 탐지하는 것이다..

또한 요추 천자, 간 생검, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 피부 생검과 같은 다른 유형의 검사도 임상 특성을 확인하는 데 사용됩니다.

치료

라이 증후군에 대한 치료법은 없지만 조기 진단에도 불구하고 응급 의료 개입은 일반적으로 신경 및 간 손상을 줄이며 따라서 병리학의 진행을 효과적으로합니다 (클리블랜드 클리닉, 2016)..

기본 의료 조치는 다음과 같이 구성됩니다 (Slightham, 2016).

  • 영구 수화, 전해질 투여 및 정맥 내 포도당 투여.
  • 두개 내 압박의 증가와 뇌부종의 발생을 조절하기위한 스테로이드 및 이뇨제의 투여.
  • 항 경련제의 투여.
  • 보조 호흡의 사용.

예측

Reye 증후군은 신경 학적 합병증과 관련하여 높은 사망률을 보이지만 사망자 수는 50 %에서 20 %로 감소했습니다 (Weiner, 2015).

이런 점에서 조기 임상 검진과 경증 환자의 수가 기하 급수적으로 증가했습니다 (Weiner, 2015).

참고 문헌

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