척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의 증상, 원인, 치료

그 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군 (SCS) 알레르기 성 육아 중소 규모의 혈관 (2008 카스티 케스 가르시아 곤잘레스 도밍 및 만자)의 구조를 포함하는 전신성 괴사 혈관염의 일종이다라고도.

임상 적으로 가장 영향을받는 기관은 대개 폐와 피부입니다. 또한 심장 혈관, 신장, 중추 신경계 또는 위장관과 같은 다른 시스템을 손상시킬 수 있습니다 (López Rengifo, Contreras Zúñiga 및 Fernando Osio, 2007).

가장 흔한 증상 및 증상은 천식, 알레르기 성 망막염 또는 oesinophilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga 및 Fernando Osio, 2007).

현재의 연구 결과는 척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의 병인학적인 원인을 아직 밝혀 내지 못했습니다. 유전 적 및 환경 적 요인과 관련된 몇 가지 가설들이 고려된다 (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas and Nascimiento Costa, 2012).

임상 적 발현은이 병리의 진단에 매우 중요합니다. 그러나 이것은 근본적으로 실험실 검사 결과, 특히 조직 검사, 혈액 검사 등을 기반으로합니다. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss 증후군은 치료법이 없지만 증상 적 수준에서 치료가 가능합니다 (Mayo Clinic, 2016).

척 슈트라우스 증후군의 특징

척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군은 매우 드문 병리로, 혈관염.

이 모든 것들은 혈관의 심각한 염증을 일으키는 중앙 의학적 발견으로 존재합니다..

혈관은 우리의 순환계의 일부입니다. 그들은 모든 신체 장기에 혈액의 순환과 분배를 허용하는 원통형 또는 관형 구조로 정의됩니다 (National Institutes of Health, 2016).

우리는 세 가지 기본 유형의 혈관을 구별 할 수 있습니다 (생물권 프로젝트 - 교육부, 2016).

• 동맥: 심장에서 모든 부위와 신체 부위로 혈액을 운반하는 책임이 있습니다..
• 정맥: 기관에서 심장으로 혈액을 옮길 책임이있다..
• 모세 혈관아주 얇은 혈관입니다. 그들은 혈액에서 세포로 영양소와 생화학 성분을 걸러내는 역할을합니다. 또한, 그들은 또한 혈류로의 폐기물 수송을 처리합니다..

염증 과정이이 덕트에서 발생하면 심장에서 다른 조직 및 중요한 장기로의 혈액 흐름이 제한되거나 마비 될 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2016).

이러한 이상이 일시적 일지 모르지만, 지속성 또는 치료되지 않은 혈관염의 존재는 영향을받는 영역에서 중요한 만성 병변을 일으킬 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2016)..

이러한 의미에서 Churg-Strauss 증후군은 일반적으로 전신 괴사 성 혈관염으로 알려져 있습니다 (Castellano Cuesta, González Domínguez and García Manzanares, 2008).

이 병적 인 과정은 벽의 조직이 두껍게하거나, 상처를 남기거나 죽음 (괴사)을 일으키는 혈관의 지속적인 염증에서 파생됩니다 (National Institutes of Health, 2016).

영향을받는 혈관은 그것이 관개하는 지역으로의 혈액의 흐름을 영구적으로 차단함으로써 폐쇄되거나 쓸모 없게 될 수 있습니다. 이것은 차례로 관련 기관 및 시스템의 괴사 또는 사망을 유발합니다 (National Institutes of Health, 2016).

척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군은 그 위치가 무엇이든간에 신체의 모든 혈관에 손상을 줄 수 있습니다 (National Institutes of Health, 2016).  

그러나 중소형 제품보다 우선적으로 영향을 미치는 것이 더 일반적입니다. 말초 신경 영역 또는 위장관 (미란다 Bucheli, 카스텔 Sabogal, 디아즈 라자와 Mugnier, 2015), 폐, 피부, 심장에 보통.

이 질병의 첫 번째 묘사는 1951 년 Jacob Churg과 Lotte Strauss와 일치한다 (Lopez Rengifo, Contreras Zúñiga and Fernando Osio, 2007).

그들의 초기 보고서에서 그들은 유사한 임상 경과를 가진 13 명의 환자의 경우를 기술했다. 그들은 다양한 기관 (Rengifo 로페즈 콘트레라스와 페르난도 Ossius 주니, 2007)에서 발열, 천식, 호산구 및 혈관 기형의 존재에 의해 특징했다.

사후 분석 및 혈관염, 혈관 외 육아종 및 조직 침투를 괴사 이러한 특성을 연결할 수 조직 학적 연구 (Rengifo 로페즈 콘트레라스와 페르난도 주니 Osio, 2007).

통계

국제 전문가 및 기관은 Churg-Strauss 증후군을 드문 질환으로 정의한다 (Conde Martín, 2004).

희귀 질병의 국가기구 (미국)는 희귀 질환으로 분류한다 (Conde Martín, 2004).

전염병 학적 조사는 전 세계적으로 백만 명당 1 ~ 7 건의 발생률을 추정합니다 (Alfaro et al., 2012).

그것은 모든 연령대에서 발생할 수있는 증후군으로 평균 연령이 50 세 이상입니다. 또한 동등한 방법으로 남녀에 영향을 미친다 (Alfaro et al., 2012).

Churg-Strauss 증후군은 그 식별에 관련된 어려움으로 인해 underdastastic disease로 간주되는 것이 일반적이다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

징후와 증상

Churg-Strauss 증후군의 주요 징후와 증상은 혈관염, 알러지 성 변화 및 호산구 증가증 (Mayo Clinic, 2016)의 존재를 나타냅니다.

혈관염

우리가 언급했듯이, Churg-Strauss 증후군의 추기경 발견은 혈관에서 심한 염증 과정의 발달입니다..

다중 체계적 과정을 제공하므로 거의 모든 중요한 장기 및 조직에 영향을줍니다..

혈관염이 일으키는 일반적인 징후와 증상에는 다음이 포함됩니다 :

• 불쾌감.
• 상당한 체중 감소.
• 림프절의 염증.
• 물리적 약점과 지속적인 피로.

또한 영향을받는 영역에 따라 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

• 염증 및 관절통.
• 상지와하지의 국부적 인 통증 및 무감각 / 따끔 거림.
• 피부의 여러 부위에서 염증과 발적 발달.
• 화가 나고 심한 복통.
• 메스꺼움, 구토 및 설사의 존재.
• 호흡 곤란 : 일반적으로 호흡 곤란 또는 공기로 정의되는 호흡 곤란.
• 가슴 통증.
• 울혈 성 심부전증.
• 불규칙한 심장 리듬.
• Hemoptysis :기도 호흡기를 통해 혈액. 가장 빈번한 것은 피로 기침을 관찰하는 것입니다.
• Hematuria : 소변 혈액의 침투.

호산구 증

이 병리학은 혈류 또는 여러 기관에서 호중구가 증가하여 중대한 손상과 상해를 유발할 수 있음을 나타냅니다.

호산구는 백혈구 또는 백혈구의 일종으로 다른 구성 요소와 함께 면역계에서 필수적인 역할을합니다. 그들은 병적 또는 감염성 병원체와 싸우는 책임이 있습니다..

호산구 증가가 나타나는 증상 및 증상은 영향을받는 부위에 따라 다르며 가장 흔한 것은 폐 또는 소화관입니다..

대부분의 경우 증상과 증상이 나타날 수 있습니다.

• 체온의 현저하고 병적 인 증가.
• 명백한 원인이없는 체중 감소.
• 지속적인 피로감.
• 기침 에피소드.
• 복통.
• 위장 출혈.
• 호흡기 질환.

알레르기 상태

척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군은 또한 일반적으로 알레르기 성 질환의 다양한 이상 및 변화와 관련된 병리학으로서 임상 적으로 정의됩니다.

가장 빈번한 주들 중 일부는 다음과 같습니다 :

천식

호흡기 질환과 천식은 척 슈트라우스 증후군의 가장 흔한 징후 중 하나이다..

천식은 호흡기를 구성하는 구조의 염증으로 인한 병리학입니다..

대개의 경우 에피소드 형태로 나타나며,기도에 위치한 근육이 스트레칭 및 협착하는 경향이 있습니다.

이들은 일반적으로 알레르겐 (곰팡이, 꽃가루, 진드기 등)의 다양한 원인에 의해 유발됩니다..

에피소드 또는 천식 발작에서 다음 조건 중 일부를 식별하는 것이 일반적입니다 (National Institutes of Health, 2016).

• 호흡 곤란 또는 호흡 곤란.
• 늑간 수축.
• 증가 된 심박수.
• 눈에 띄는 발한.
• 강렬한 불안의 에피소드.
• 다른 얼굴 부위, 특히 입술의 푸른 색의 발달.
• 혼란, 졸음 또는 방향 감각 상실의 존재.
• 가슴 통증과 압박감의 삽화.
• 일시적인 호흡 정지.

알레르기 성 비염

꽃가루 알레르기라고도하는 알레르기 비염은 코 점막의 염증을 일으 킵니다..

대부분의 경우,이 과정은 알레르기 물질 또는 방아쇠 (특정 음식, 계절 변화, 먼지, 환경 습도 등)의 흡입과 관련이 있습니다..

알레르기 성 비염의 가장 흔한 결과는 다음과 같습니다 (National Institutes of Health, 2016) :

• 눈을 깜박 거리고 끊임없이 찢어짐.
• 후각의 상실.
• 피부, 목, 눈, 입 또는 코 가려움증.
• 비강 혼잡.
• 두통 또는 목구멍.
• 음향 교합.
• 안구 및 인근 얼굴 부위의 염증.
• 과민성 및 피로.

부비동염

부비동염은 정면 두개골 부위에있는 뼈 충치의 현저한 염증의 존재, 부비동염.

부비동염의 원인 중 일부는 다음과 관련됩니다 (National Institutes of Health, 2016).

• 재발하는 비강 분비물 (심한 암 지방).
• 비강 혼잡.
• 두통, 인후통, 안구 압박.
• 일반적인 불쾌감과 피로감.
• 격렬한 에피소드.
• 재발 성 기침, 특히 밤에.
• 후각 각성과 구취의 상실.

임상 코스 란 무엇인가??

척 슈트라우스 (Churg-Strauss) 증후군의 임상 양상은 대개 3 단계로 정의됩니다 (Gota, 2016).

• 1 단계, 전색 성:이 증후군의 증상과 초기 단계는 수년간 지속될 수 있습니다. 이 특징은 알레르기 병리 (천식, 부비동염, 비염)의 존재와 비강 영역에서의 양성 종양 형성의 발달로 정의됩니다.
• 2 단계:이 단계에서 가장 흔한 것은 호산구 증가증입니다. 폐렴 및 위장염과 같은 장의 병리와 같은 만성 호흡기 이상을 확인할 수 있습니다.
• 3 단계: 최종 단계에서이 증후군의 증상은 전신성 혈관염의 발달로 인해 심화되는 경향이 있습니다.

가장 빈번한 의학 합병증

징후와 한 척 차 증후군의 증상에 의해 영향을받는 기관 또는 시스템에 따라, 가장 흔한 합병증은 (GOTA 2016)를 포함한다 :

• 신경계 합병증어떤 경우에는 혼란, 의식 상실 및 발작의 증상이 확인 될 수 있습니다. 우리는 또한 단 염염 다중화, 마비 또는 뇌 혈관 사고와 관련된 예외를 구별 할 수 있습니다..
• 심장 합병증: 혈관의 염증은 공격이나 심근 경색, 심낭염 또는 심부전과 관련된 심각한 이상을 일으킬 수 있습니다..
• 호흡기 합병증천식 및 부비동염의 존재는 출혈, 호흡 곤란, 객혈 또는 폐 침윤의 발병으로 이어진다..
• 소화기 합병증가장 흔한 것은 설사, 메스꺼움, 장 불편, 위장염 또는 장간막 허혈입니다..
• 신장 합병증: 드물지만 glumulonephritis 또는 육아 종성 또는 호산 구성 염증을 동정 할 수있다..
• 피부 합병증: 피부 이상은 영향을받는 사람들의 절반 이상에서 관찰 될 수 있습니다. 결절, 부종 또는 구진의 존재가 빈번하다..
• 근골격계 합병증: 때때로 관절염, 근육통 또는 관절통을 확인하는 것이 가능합니다..

원인

아직 증후군에게 한 척 - 스트라우스 (알파, 두 아르테 몬테, Somao, Calretas 및 나시 멘토 코스타, 2012)을 야기 할 원인을 확인되지.

의료 가설의 많은 부분은 다 요인의 병인학을 주장한다 (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

유전 및 환경 요인 (화학 및 병리학 적 약물에 노출)은이 증후군의 감수성 및 고통을 증가시키는 데 필수적인 역할을 할 수 있습니다 (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

진단

Churg-Strauss 증후군의 존재는 일반적으로 임상 평가 (신체적 징후 및 증상)에 근거하여 의심됩니다 (희귀 질환 2016).

그러나 확인을 위해 다른 실험실 검사를 수행하는 것이 중요합니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

사용되는 기술 (마요 클리닉 2016) 조직 생검 조직 학적 분석, 혈액 분석 이미징 (X 선, CT 스캔 또는 MRI)을 포함.

치료

처그 - 스트라우스 증후군의 치료 방법은 고용량 스테로이드의 투여와 함께, 초기 공격 및 / 또는 세포 증식 억제 (Bonaventura Ibars, 프란 무레, 피네다 Barrero, 게스 Crballeira, 수라 겨 2014).

치료가없는 경우,이 병리학은 높은 사망률을 보입니다. 적절한 의학적 접근은 사례의 90 %에서 긍정적 인 해결책을 가져온다 (Bonaventura Ibars et al., 2014).

참고 문헌

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2. Bonaventura Ibars, I., 프란 Moure, J., 피네다 Barrero, S., 게스 Calalleria, M., 수라 밀기울, J. (2012). 말초 신경 다발증 및 척 슈트라우스 증후군. 레브 뉴롤.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). 척 슈트라우스 증후군. 류마티스 질환.
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