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Brugada 증후군의 증상, 원인 및 치료법
그 브루다 증후군 은 영향을받는 사람의 심박수와 생존율에 심각한 영향을주는 유전 적 심장병입니다 (Mayo Clinic, 2014).
임상 수준에서이 증후군은 실신 및 심정지, 급격한 사망 또는 심장 패턴의 이상과 같은 의학적 관련성이 큰 징후 및 증상과 관련이 있습니다 (Dizon, 2015).
그것의 임상 경과는 무증상 일 수 있으나, 성인기에는 종종 분명합니다. 또한, 사람이 잠 들어 있거나 휴식 상태에있을 때 합병증이 발생하는 경향이 있습니다 (Genetics Home Reference, 2016).
Brugada 증후군의 원인은 유전 적 변화의 존재와 관련이 있습니다. 이러한 의미에서 진단 된 사례의 30 % 이상에서 SCN5A 유전자에서 특정 돌연변이가 확인되었습니다 (Genetics Home Reference, 2016).
Brugada 증후군의 근본적인 진단 검사는 심장의 전기적 패턴에 이상을 나타내는 심전도 (ECG)입니다 (Mayo Clinic, 2014).
치료법은 없지만이 질병은 일반적으로 위기의 경우 예방 접근법 또는 제세동 기술을 사용하여 치료합니다 (Mayo Clinic, 2014)..
이 외에도 잠재적으로 치명적인 건강 상태입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
최근의 일부 임상 보고서에 따르면 Brugada 증후군은 구조적 심장 이상이없는 사람들의 갑작스런 사망으로 인한 사망의 20 %를 담당하고 있습니다 (National Unavare for Rare Disorders, 2016).
브루다 증후군의 특징
Brugada 증후군은 심장의 전기 시스템에 영향을 미치는 심장 혈관 장애의 한 유형입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
이 증후군이 일으키는 주된 변화는 적절하고 효과적인 치료법없이 영향을받은 사람의 죽음을 초래할 수있는 심장 박동의 중대한 불규칙성의 발달이다 (희귀 질환 2016).
우리가 알고 있듯이 심장은 우리 몸의 근본적이고 중요한 구조 중 하나입니다 (Spanish Heart Foundation, 2016).
이것의 주요 기능은 신체의 각 시스템과 영역에 혈액 공급을 제공하는 것입니다 (Spanish Heart Foundation, 2016).
이를 위해 심장은 4 개의 다른 챔버 또는 구멍이있는 근육 구조로 구성됩니다. 위의 것들은 심방이라고 불리고 아래의 것들은 심실로 알려져 있습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
따라서 심장의 펌핑을 허용하는 것은 전기적 자극입니다. 이것은 분당 약 50-100 번 뛰며 혈류가 우리의 순환계를 구성하는 동맥과 정맥을 통해 흐르는 원동력을 제공합니다 (Fundación Española del Corazón, 2016).
브루 가다 증후군에서 고통받는 사람들을 위해, 심실 사이에 발생하는 전기 자극이 조정되지 않은 방식으로 (심실 세동) 전달은 (2016 년 희귀 질환에 대한 국가기구) 정상 혈류의 감소 결과.
이 비정상적인 현상, 특히 뇌로의 혈류 감소로 인해 영향을받는 사람들의 의식 상실 및 / 또는 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다 (희귀 질환 2016).
자라 밀로, 페르 도모, 카르 도나과 (2010) Lodoño 같은 일부 저자는 그의 심전도 구조적 심장 이상없이 오른쪽 영역의 흉부 리드에서 비 전형적인 ST 세그먼트 상승과 권리 분기의 막힘을 시뮬레이션 건강 상태로 브루 가다 증후군을 정의.
구체적으로, 관상 지점은 제 우측 관상 영역이며, 그 주된 기능은 충분한 주요 폐동맥 혈류 및 우심실 (알라 니아 토레스 빠 페레즈 살라스 브라보 페르난데스의 기관 또는 출구 영역을 제공하는 것이다 게레로, 2016).
후자의 폐색이있을 때, 심근 허혈 (불충분 한 혈류), 악성 부정맥 코스 (알라 니아 토레스 빠 페레즈 브라보 살라스 페르난데스 게레 2016)의 개발에 선행 될 수있다.
이러한 유형의 병리는 1992 년 Josep과 Pedro Brugada에 의해 처음에 기술되었다 (Berne, Aguinaga and Brugada, 2012).
현재, 그것은 심장의 부정맥과 갑작스런 사망에 대한 성향, 즉 우측 precordial 세포의 심전도 패턴으로 특징 지어진다 (Benito, Brugada, Brugada and Brugada, 2009)..
그것은 빈번한 병리학인가??
Brugada 증후군의 유행이 정확하게 알려지지는 않았지만 여러 역학 분석에 따르면 전세계 10,000 명당 5 건으로 추정됩니다 (Genetics Home Reference, 2016).
그것의 최근 신원 때문에 몇몇 역학 학문이 있습니다. 그러나 미국 서부 해안의 대학 병원에서 실시 된 시험의 경우, 브루 가다 증후군은 검사 모든 환자의 0.14 %의 유병률 (1348) (Dizon를 2015 년) 한 것으로 나타났습니다.
그것은성에 관계없이 누구에게나 발생할 수 있지만, 남성의 경우 5-8 : 1 비율의 여성보다 흔합니다 (희귀 질환 2016).
또한, 초기 발현은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만, 출현의 평균 단계는 약 40 세의 성인기에있다 (희귀 질환 2016).
다른 한편, 브루다 증후군의 가장 현저한 사회 인구 학적 측면 중 하나는 불평등 한 지리적 유행입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016)..
동남아시아와 일본의 사람들에서 높은 보급률이 관찰됩니다 (희귀 질환 2016).
특징적인 징후와 증상은 무엇입니까??
Brugada 증후군에서 가장 흔한 징후와 징후 및 증상은 신체의 모든 부위에 혈액을 펌핑 할 수있는 전기 패턴의 중요한 변화에서 파생됩니다.
이 질환의 영향을받는 사람들에게는 부정맥, 심실 세동, 실신 및 / 또는 심장 마비 및 급사가 가장 흔합니다 (Dizon, 2015)..
부정맥
부정맥은 보통 심장 박동수의 변화로 정의 된 의학적 상태를 지칭하는 데 사용되는 의학 용어입니다 (Spanish Heart Foundation, 2016).
심장 시스템의 전기적 충격은 심장이 효과적으로 수축하여 혈류가 정상적으로 분포되도록합니다 (Fundación Española del Corazón, 2016).
정상적인 조건에서 심장은 분당 60-100 회 정도 뛰는 경향이 있습니다 (Spanish Heart Foundation, 2016).
그러나, 전기 충격의 빈약 한 발생 또는 구조적 이상의 존재와 같은 일부 이상은 습관적 인 하트 비트 패턴을 방해 할 수있다.
부정맥은 현기증, 심계항진, 가슴 통증, 실신, 의식 상실 등과 같은 중요한 의학적 합병증을 유발할 수 있습니다. (스페인어 심장 재단, 2016).
심실 세동
이 변화는 심장 근육의 아래쪽 챔버 또는 구멍에 위치한 근육 섬유의 통제되지 않은 수축으로 정의됩니다 (National Institutes of Health, 2014).
이 사건이 발생하면 심장에서 혈액이 순환되지 않아 갑작스러운 심장 사망으로 이어집니다 (National Institutes of Health, 2014).
신 코프 심장
실신 또는 심장 마비 란 용어는 영향을받는 사람의 심장 박동 및 호흡의 비정상적인 정지를 특징으로하는 의학적 상태에 의해 정의됩니다 (National Institutes of Health, 2014).
그것은 매우 심각한 의료 응급입니다. 왜냐하면 몇 분 안에 회복되지 않으면 즉시 사망을 초래하기 때문입니다 (National Institutes of Health, 2014).
갑작스러운 죽음
위에서 설명한 병리학은 심장 기능의 완전하고 즉각적인 중단을 일으킬 수있다 (National Institutes of Health, 2014).
심폐 소생술과 같은 일부 의료 개입을 통해 회복이 가능하지만 응급 개입은 필수적입니다 (National Institutes of Health, 2014).
브루다 증후군의 원인
Brugada 증후군의 대부분의 원인은 유전 적 변화와 관련이 있습니다 (Genetics Home Reference, 2016).
구체적으로, DCN5A 유전자에서 특정 돌연변이가 확인되었으며, 영향을받는 사람들의 30 % 이상의 비율로 변형되었다 (Genetics Home Reference, 2016).
DCN5A 유전자는 양이온을 심장 근육 세포로 전달할 수있는 나트륨 채널을 생성하는 생화학 적 지시 생성에 중요한 역할을합니다 (Genetics Home Reference, 2016).
이 유전자 구성 요소의 돌연변이는이 채널의 구조와 기능을 모두 바꿀 수있어 파트너의 이온 흐름을 세포로 감소시킵니다 (Genetics Home Reference, 2016).
따라서이 사건은 심장 박동 패턴을 변화시켜 기능 이상으로 이끈다 (Genetics Home Reference, 2016).
진단은 어떻게 이루어 집니까??
Brugada 증후군의 진단은 완전한 임상 검사, 개인 및 가족의 병력에 대한 완전한 분석, 그리고 심전도 (National Unavailable for Rare Disorders, 2016).
심전도는 심장의 전기 활동을 연구하는 데 사용됩니다. 결과는 Brugada 증후군 및 다른 유형의 심장병과 양립 할 수있는 이상 및 / 또는 병리학 적 패턴의 존재를 나타낼 수 있습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
또한, 또 다른 중요한 측면은 특정 돌연변이의 가능한 존재를 분석하기위한 유전자 연구의 사용이다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
치료가 있습니까??
우리가 전에 지적했듯이, 브루다 증후군의 치료법은 없습니다..
의료 접근법은 보통 예방 조치의 처방에 초점을 맞추고있다 (Mayo Clinic, 2014).
- 마약을 피하십시오.
- 의료 합병증 감소 및 관리
- 세동 제거기와 같은 소생 조치를 사용하십시오..
(메이요 클리닉, 2014).
또한 일부 약리학 적 접근법을 사용할 수도 있지만 임플란트 형 제세동 기 (Mayio Clinic, 2014)라는 의료 기기를 이식하는 것이 일반적입니다..
비정상적인 패턴이 감지되면 작은 방전을 통해 심장 박동수를 조절하기 위해 외과 수술을 통해 이식됩니다 (Mayo Clinic, 2014).
참고 문헌
- Alania Torres, E., Padilla Pérez, M., Salas Bravo, D., & Fernández Guerrero, J. (2016). 갑작스러운 죽음에서 회복 된 환자의 브루 가다 패턴. 카리오 코레.
- Benito, B., Brugada, J., Brugada, R., & Brugada, P. (2009). 브루다 증후군. Rev Esp Cardiol.
- Berne, P., Aguinaga, L., & Brugada, J. (2012). 브루다 증후군. Ref Fel Arg Cardiol.
- Dizon, J. (2015). 브루 다르 증후군. MedScape에서 검색 함.
- FEC. (2016). 심장이 어떻게 작용 하는가?. 스페인 심장 재단으로부터 획득.
- Jaramillo, C., Perdomo, L., & Londoño, G. (2010). 실신이있는 환자의 브루다 증후군. 문헌 발표 및 사례 발표. 콜롬비아 심혈관 학회지.
- 메이요 클리닉 (2016). 브루다 증후군. 메이요 클리닉에서 가져온.
- NIH. (2014). 심실 세동. 건강을위한 국립 연구소에서 검색.
- NIH. (2014). 심장 마비. MedlinePlus에서 검색 함.
- NIH. (2016). 브루 다르 증후군. Genetics에서 찾아낸 홈 레퍼런스.
- 노르 (2016). 브루 다르 증후군. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.