Boerhaave 증후군의 증상, 원인, 치료

그 드 보에 하브 증후군, 또한 자연 식도 파열로 알려진, 그것은 종종 낮은 가슴과 상복부의 급성 흉통의 갑작스런 다음 구역질과 구토의 반복 에피소드로 구성.

그것은 Herman Boerhaave에 의해 1724 년에 처음으로 정의되었습니다. 이것은 매우 드문 상태이지만 높은 사망률을 특징으로합니다. 사실 그것은 모든 천공 중에서 가장 치명적인 것으로 간주됩니다.

이 통증은 뒤 또는 왼쪽 어깨에 도달 할 수 있습니다. 사실, 심지어 삼키는 것조차 통증을 가중시킵니다.

보어 하브 증후군의 병태 생리

식도, 밀랍 층이 부족, 파열 또는 천공에 더 취약하다. 천공되면 (즉, 전체 두께의 벽을 깰는) 모든 위 내용물이되어있는 종격동에 상승을 제공, 종격동를 입력 할 수 있습니다 침, 담즙 및 기타 물질로 유지, 발생 폐 사이의 흉부 염증.

종격동의 오염 정도와 파열 위치에 따라 증후군이 나타납니다. 

몇 시간 내에 패혈증으로 이어질 수있는 항생제 침투가 나타나고, 환자가 올바르게 치료받지 않으면 사망하게됩니다.. 

종격동 흉막은 종종 파열되고, 위액은 부정적인 흉강 내압에 의해 늑막 공간으로 유입됩니다. 종격동 횡격막을 침범하지 않아도 폐와 가슴을 감싸는 조직 층 사이에 액체가 축적되는 흉막 삼출이 발생할 수 있습니다..

이 유출은 대개 ​​왼쪽에 있지만 양측 성일 수 있습니다.

천공 부위는 원인에 따라 다릅니다. 예를 들어, 인위적 천공은 인두 또는 원위 식도에서 흔합니다. 자연 파열은 식도의 후 외벽에있는 횡격막 바로 위에 생길 수 있습니다. 천공은 일반적으로 세로 (0.6-8.9 cm 길이)이고, 왼쪽은 일반적으로 오른쪽 (90 %)보다 영향을받습니다..

사망률은 증상이 나타나고 치료가 확립 될 때까지의 시간에 따라 다릅니다. 증상의 발병 후 24 시간 내에 시작한 경우 48시간에서 65 % 증가시키고, 발생 빈도는 75-89 %의을 hofas의 grazes 25 24 후 일반적 사망률 도달.

증상

원인에 따라 증상이 다를 수 있습니다. 이는 다음에 따라 문제가 제시된 방식에 따라 결정됩니다.

-휴식 장소.

-부상의 원인.

-시추에서 개입까지 경과 한 시간.

자궁 경부 식도 천공이있는 환자는 목 또는 가슴 흉통이있을 수 있습니다..

식도 중공이나 천공이있는 환자는 상복부 또는 간질 간 불편을 나타낼 수 있습니다. 이것은 차례로 늑막 삼출 (폐와 흉부 사이의 공간에 체액이 축적 됨).

Boerhaave 증후군에서 나타나는 다른 증상은 심한 구역질과 구토와 함께 가슴이나 복부의 심한 통증입니다..

Boerhaave 증후군은 인해 재발 후두 신경 침범, 말초 청색증, 팽창 경부 정맥에 조건절 같은 쉰 목소리 등의 증상을 일으킬 수.

또한 사람은 고열, 감염 및 혈역학 적 불안정성을 발생할 수 있습니다. obnubilación 이외에, 즉 경보 및 정신 불안정 수준의 감소. 증상의 다른 taquipnea 및 복부 강성이 포함됩니다..

장애 초기에 28-66 %의 환자에서 관찰되는 피하 기종의 경우 진단이 더 효과적으로 확인 될 수 있습니다.

Boerhaave 증후군 환자의 약 20 %에서 나타나는 중요한 발견 중 하나가 신경 모세포종 (Neuomomediastinum)입니다. 햄맨의 수축으로 알려진 가슴의 청진에 크레모스 사운드가있을 수 있습니다..

이 수축은 대개 심장 박동과 일치하여 들려지며 종종 심낭 마찰과 혼동됩니다. 이미 질병의 후기 단계에 감염 및 패혈증의 증상이 발생할 수 있습니다.

천공과 개입 사이의 연장 된 시간 간격은 종종 종격동 검사, 조직 파괴 및 염증 반응을 증가시킨다.

요약하면 Boerhaave 증후군의 증상을 고려할 때, 우리는이 증상이 약 100 %의 사망률을 보이기 때문에 조기에 환자의 진찰을 받아야합니다..

원인

기술 된 주요 병인은 구토에 해당하며 환자의 75 % 이상에게 나타난다..

닫힌 cricopharyngeal에 대한 intraluminal 압력의 강한 증가의 결과로 barogenic 병변에 Boerhaave 증후군.

천공은 대개 성인의 횡격막 아래 왼쪽 내 식도에서 발생하며, 젊은 경우 천공은 대개 오른쪽 흉강 내에 있습니다..

이 증후군은 외부 및 내부 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 외과 적 시술은 그 영역에서 눈물을 일으킬 수 있으며, 외적 요인의 명확한 예가 될 수 있습니다.

Boerhaave 증후군과 술과 음식의 과도한 소비 사이에는 연관성이있는 것으로 보인다..

역학

미국의 식도 천공의 빈도는 10 만명당 3 명입니다. 분포는 다음과 같습니다.

- 흉막 내 54 %

- 자궁 경관 27 %

-인트라 도미넌트 19 %

모든 인종과 거의 모든 대륙에서 2 : 1에서 5 : 1의 비율로 여성보다 남성에 더 자주 나타나는 경우가보고되었습니다..

Boerhaave 증후군은 50-70 세 사이의 환자에서 더 자주 발생합니다. 보고서에 따르면 모든 환자의 80 %가 중년 남성입니다. 그러나,이 조건은 신생아와 90 세 이상의 사람들에게도 기술되어 있습니다. 이것에 대한 명확한 설명은 없지만, 감수성이 가장 낮은 연령 집단은 1 ~ 17 세의 아동으로 보입니다.

진단

보통 Boerhaave 증후군의 진단은 흔히 존재하는 고전적인 증상이 없기 때문에 일반적으로 어렵고 의학적 치료의 지연은 매우 흔합니다.

이 자료에 따르면 보어 하브 증후군의 약 3 분의 1은 임상 적으로 비 전형적.

조기 진단을하는 것이 매우 중요합니다. 왜냐하면 우리가이 기사의 시작 부분에서 언급했듯이이 질병은 치명적일 수 있기 때문입니다.

종격동 염, 패혈증 및 쇼크 란 무엇인가요? 나중에 질병의 진행 과정에서 나중에 나타나며 이로 인해 진단 이미지가 더욱 혼란 스럽습니다..

식도 파열은 육체 검사만으로는 확인하기 어렵 기 때문에 의심스러운 경우 컴퓨터 단층 촬영과 식도 방사선 촬영이 사용됩니다..

바륨 및 위장관 테스트는 보어 하브 증후군의 진단에 사용될 수 있습니다..

또한 실제적인 훌륭한 접근성 옵션과 우리에게 충분한 정보를 제공 목과 가슴 벽에 흉수, 기흉, 피하기 종의 존재를 문서화 할 수 (환자 서) 흉부 방사선 사진 (12)이며, 그리고 neromomomediatino ...

임상 적 의심이 매우 높고 대조 연구가 음성 인 경우 CT 스캔을 수행하는 것이 유용 할 것입니다. 실제로, 흉부 CT는 천공 및 체액 수집을 찾기 위해 이전 상태와 보완적일 수 있습니다.

심근 경색, 심낭염, 자발적인 기흉 및 폐렴과 같은 다른 종류의 심폐 질환과의 감별 진단이 필수적입니다..

보고 된 사망률의 추정치는 약 35 %이며 위장관의 가장 치명적인 천공이됩니다.

치료

생존율은 매우 낮습니다..

식도 파열이 진단되면 패혈증을 예방하기 위해 항생제 치료를 실시해야하며 식도의 외과 적 치료가 뒤 따른다..

스텐트 또는 튜브는 식도의 통로를 전환시키는 대안이 될 수 있지만자가 팽창하는 금속 스텐트는 오늘날 식도의 찢김을 닫는 데 사용됩니다.

최근의 서지 평가는 치료 방법을 보존 적, 수술 적 및 내시경 적 3 가지 범주로 나눕니다..

외과 적 치료

다른 옵션이 있지만 공통된 목표 : 감염된 종격동의 배액과 종격동 누출의 중단.

배액, 탐사, 배제 및 식도 이탈,자가 조직 및 식도 절제술과의 재건 또는 즉시 교체 또는 두 번째 중재와의 주요 관계.

보수적 인 치료

이 치료법은 비위 성 위장 흡입, 총 비경 구 영양 또는 장구 절개술, 광범위 항생제 및 농양의 경피 흡수로 구성됩니다..

이러한 동작을 수행하기 위해, 환자는 증상의 심한 패혈증 증상의 유무의 적어도 오일 구멍과 밀봉 작은 구멍, 보존 또는 복수의 공간 식도에 배수 구멍을 갖는 있어야.

내시경 치료

내시경 치료는 늦게 진단 된 환자에게 좋은 대안입니다..

이 치료법은 자체 확장 금속 스텐트와자가 팽창성 플라스틱 스텐트의 내시경 삽입.

예측

예후는 조기 발견과 적절한 개입에 직접적으로 달려 있습니다. 24 시간 이내에 진단과 수술은 생존율이 75 %입니다. 24 시간 지연 후 약 50 %로 감소하고 48 시간 후 약 10 %로 감소합니다.

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참고 문헌 :

1. Journal of Gastroenterology of Mexico (영문), Volume 79, Issue 1, 2014 년 1 월 -3 월, 페이지 67-70.
2. Boerhaave 증후군 : 지난 16 년 동안 경험 한 L. Granel-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G.A. Paiva-Coronel, Queralt-Martín, A. Villarín-Rodríguez 및 J.L. 살바도르 - 산치스 일반 외과 및 소화기 질환학과, 카스텔 론 종합 병원, 카스텔 론 데 라 플라나, 카스텔 론, 스페인.