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Behçet 증후군의 증상, 원인 및 치료
그 베 체트 증후군그것은 무시 될 수있는 일련의 징후 이외에 전신 혈관의 염증이 특징입니다. 구강 및 성기 궤양, 눈 염증 및 피부 발진과 같은.
그러나 증상은 각 환자마다 다르며 어떤 경우에는 자연적으로 회복 될 수 있습니다.
현재이 질병의 정확한 원인은 알려지지 않았지만 유전 적 소인이있는 것으로 보인다. 이러한 이유로 치료는 증상과 증상을 경감시키고 심각한 합병증을 예방하기위한 것입니다.
Behçet 증후군은 1937 년 터키의 피부과 전문의 Hulusi Behçet이 처음 증상을 기술했을 때 영어로 "Behçet Disease"라는 약자로 "B D"라는 의학 문헌에 등장했습니다. 라비 노 비치 (Rabinovich, 2016)에 따르면, 히포크라테스에 의해 5 세기에 이미 기술되었을 가능성은 있지만.
이 질환은 여러 측면을 다루고 있는데, 그 이유는 다중 체계로 불리며 영향을받는 시스템에 따라 신경 - 행동, 안구 - Behçet 및 혈관 - Behçet으로 나뉘어집니다.
이 질병, 원인, 증상, 유행, 진단 및 치료에 대해 더 알고 싶다면; 아래에서 자세한 내용을 읽을 수 있습니다..
베체트 증후군의 원인
우리가 언급했듯이,이 증후군의 정확한 원인은 아직 발견되지 않았습니다. 유전 적 배경을 가지고있는 것으로 보이는데, 다른 사람들보다 더 잘 표현할 수있는 사람들이 있습니다.
증후군에 걸리기 쉽다는 것은 사람이 질병과 관련된 유전자를 가지고 있다면 특정 발병 환경에 노출되면 발생할 수 있다는 것을 의미합니다.
다른 한편, 아버지 나 어머니가이 병을 앓고있는 환자는 더 이른 나이에 베체트 증후군을 일으킨다. 이것은 유전 적 기대라고 불린다..
베체트 증후군을 앓고있는 많은 환자들은 건강한 사람들, 특히 HLA-B51 유전자의 대립 유전자보다 더 많은 HLA (Human Leukocyte Antigen)를 혈액에 보유하고있는 것으로 나타났습니다..
이 질병에서 HLA의 역할은 실제로 알려지지 않았지만 이러한 항원의 기능에 대한 단서를 제공 할 수 있습니다. 면역 반응에 참여하고, 잠재적으로 위험한 외부 약제로부터 신체를 보호하는 것으로 구성됩니다.
이런 식으로 면역계의 오작동으로 구성된자가 면역 질환과 관련이있을 수 있습니다. 이런 식으로, 가능한 위협으로부터 몸을 보호하는 대신, 그것은 건강한 세포를 공격하고 해를 입 힙니다.
현재, 다른 유전 적 마커, 박테리아 감염 또는 바이러스의 역할을 고려하고 자체 염증 장애가 될 수 있다고 생각하는 등 가능한 원인을 조사하고 있습니다. 즉, 신체가 염증 과정을 조절할 수없는 상태.
실제로, 베체트 증후군에 걸린 사람들은 C 형 간염 바이러스, 단순 포진 바이러스 및 인간 파보 바이러스 B19에 대한 항체 발생률이 높기 때문에 감염이 병의 출현에 참여할 수 있다는 것이 입증되었습니다. 연쇄상 구균 항원 이외에. 이 모든 것이 환경 적 요소와 함께 질병을 유발할 수 있습니다..
어떤 증상이 있습니까??
베 첼트 증후군의 증상은 각 사람과 영향을받은 지역에 따라 다르며 명확한 이유없이 사라지고 다시 나타날 수 있습니다. 일반적으로 시간이 지남에 따라 증상이 덜 심각해진다..
이 병의 주요 증상은 혈관염, 피부 병변, 입과 성기 궤양, 실명을 유발할 수있는 안구 문제입니다. 다음으로 베체트 증후군의 증상에 대해 자세히 설명합니다.
- 부상 (구강 염증이나 염증)이 입안의 막과 성기 궤양에 나타납니다. Canker 염증은 약 3 주 후에 치유되지만이 증후군에서는 다시 나타납니다. 이들은 질병의 가장 흔한 징후입니다.
- 피부 문제 그것은 변수가 될 수 있으며, 일부 사람들은 발진과 비슷하게 발진하며 다른 것들은 다리에서 주로 튀어 나온 적색 결절입니다. 모낭염이나 염증이 발생할 수도 있습니다.
- 눈의 염증 또는 포도막이 막을 덮는 부풀어 오름 (uvea)에 염증을 일으킬 수 있습니다. 전방 포도막염 (눈 또는 홍채의 앞이 부어 오른 경우), 후부 (눈의 뒤쪽) 또는 전정 염 (전체 포도막에 영향을 미칠 때)이있을 수 있습니다..
그러면 눈이 빨갛게 보이고 시력이 떨어집니다. 통증, 눈물 및 광 공포증 (빛에 대한 편협) 이외에 증후군이있는 사람의 경우,이 안구 침범은 나타나거나 사라질 수있는 증상 일뿐입니다.
- 공동 문제, 특히 무릎의 통증과 붓기; 손목, 팔꿈치 또는 발목도 흔히 포함되지만. 이 경우 그들은 또한 나타나고 사라지는 증상이며 매회 최대 3 주간 지속됩니다. 장기적으로 그것은 관절염으로 이어질 수 있습니다..
- 혈관 손상, 보다 구체적으로 말하면, 그것은 팔이나 다리를 붉게하고, 팽창 시키며, 사람에게 고통을주는 동맥과 정맥의 염증을 특징으로합니다. 또한 혈병을 일으킬 수 있으며 이로 인해 동맥류, 혈전증 및 혈관 막힘 또는 막힘과 같은 심각한 합병증이 유발 될 수 있습니다..
많은 경우 이러한 혈관 병변에는 고 응혈 (hypercoagulability)이 수반 될 수 있는데, 이는 응급 환자의 혈액이 정상보다 훨씬 빨리 응고 될 때 발생합니다.
- 중추 신경계의 변화 이는 어린이의 최대 25 %에서 발생할 수 있으며,이 증후군의 가장 심각한 결과입니다. 특히 뇌내 염증으로 두개강 내 압력이 상승하여 두통, 혼란, 발열 및 균형 감퇴를 유발합니다.
수막 뇌염, 국소 신경 학적 변화, 환각과 같은 신경 정신병 증상 또는 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다..
이들 환자에서 뇌간 및 소뇌 손상, 뇌신경 마비 또는 뇌종양의 마비가 발견되었습니다.
- 폐 혈관염, 호흡 곤란, 흉통, 기침 등..
- 소화기 문제 복부 통증, 설사 또는 출혈로.
- 일한 외 연구 (2016)은 활동적이며이 증후군을 앓고있는 환자가 활동하지 않는 환자보다 피곤함을 나타냈다. 또한, 그들은 피로감이 우울증과 불안과 관련이 있다는 것을 관찰했다..
어떤 유형이 있습니까??
우리는 베셀병을 유전 적 및 인종적 이유로 다양 할 수있는 가장 현저한 발현에 따라 여러 유형으로 분류 할 수 있습니다. 우리는 다음을 구별합니다.
- 접안 렌즈 (환자의 60-80 %). 포도막염 및 기타 시력의 합병증이 눈에 띄는 발병 가능성을 나타내는 경우.
- 신경 베 비떼 (환자의 10-30 %) 중추 신경계에 점차적으로 관여합니다. 예후가 나 빠진다. 수막염이나 수막 뇌염, 정신병 적 증상, 신경 학적 결손, 편 마비 및 뇌간 증후가 있습니다. 일부 환자는 치매를 가지게됩니다..
- 혈관. 혈관 합병증은 7 % ~ 40 %의 환자에서 발생하며 정맥 및 동맥 혈전증, 혈관 폐색, 협착 및 동맥류를 포함합니다..
유행은 무엇인가??
베 체트 증후군은 특히 미국과 서유럽에서 드문 질환입니다. 그 유행은 특히 아시아와 중동 지역, 특히 실크로드에서 발생합니다.
터키에서는이 질병의 유병률이 가장 높으며 10 만 명당 80-370 건입니다. 그 다음 일본, 한국, 중국,이란, 사우디 아라비아가 뒤를 잇고 인구 10 만 명당 13-20 명이 유행했다. 일본에서 실명의 주도자가되고있다..
스페인 북부 지역에서는 인구 10 만 명당 0.66 명으로 추정되며, 독일 인구는 10 만 명당 2.26 명으로 추산된다.
다른 한편, 중추 신경계의 관여는 미국과 북유럽에서 더 흔합니다.
대개 30 세에서 40 세 사이에 시작하며 어린 아이들에게는 매우 드뭅니다. 터키의 베체트 증후군 발병의 평균 연령은 11.7 세이며 신경 학적 변이 형은 13 세입니다..
성에 관해서는, 미국, 일본 및 한국에서이 증후군은 증상이 보통 덜 심하지 만 남성 (여성의 경우 두 명의 여성)보다 여성에서 더 흔합니다. 중동 국가에서는 반대의 경우가 발생합니다. 여성보다 더 심각한 영향을받는 남성이 있습니다.
진단 방법?
베 체트 증후군의 진단을 위해서는주의가 필요합니다. 왜냐하면이 증후군을 반드시 구성하지는 않는 여러 다른 증상과 질병에서 증상이 발생할 수 있기 때문입니다.
다른 한편, 베체트 병을 진단하기 위해 특별히 고안된 검사가 없다는 것을 아는 것이 중요합니다.
그러나이 상태의 징후에 따라 일련의 진단 기준이 발견되어이를 탐지합니다. 다른 의학적 검사는 다른 유사한 질병이나 질병의 영향 수준을 배제하기 위해 권장됩니다. 이러한 테스트 중에는 다음이 있습니다.
- 혈액 검사.
- 소변 분석.
- X 선, CT (Computed Tomography) 또는 MRI (Magnetic Resonance Imaging).
- 피부 생검.
- Patergia 테스트 (아래에 설명 됨).
베체트 증후군에 사용 된 진단 기준은 다음과 같습니다 :
- 진단을 위해 필요한 징후는 입안의 궤양으로, 1 년 동안 적어도 3 번 나타났습니다.
또한 다음 중 적어도 두 가지 징후를 제시하는 것이 필수적입니다.
- 시간이 지남에 따라 발생하는 생식기 궤양.
- 눈의 염증 또는 포도막염으로 인한 눈의 문제.
- 여드름과 유사한 분출 또는 피부 염증.
- patergic skin test에 양성 반응을 보입니다.이 테스트에는 환자가 팔뚝에 최소한의 식염수를 주입하는 것이 포함되며 이는 사람에게 안전해야합니다..
그런 다음 1-2 일 후 반응이 관찰되고, 피부에 붉은 돌기가 형성되면 면역 체계가 적절한 방식으로 반응하지 않는 것으로 나타납니다. 이 질환을 가진 사람들은 궤양과 상처를 잘 치료하지 못합니다..
그러나 이러한 기준은 과도하게 엄격 할 수 있습니다. 특히이 증후군을 앓고 있거나 입이나 성기에 궤양이없는 어린이의 경우.
다른 한편으로는 전신성 홍 반성 루푸스, 염증성 장 질환, 라이 타 증후군 또는 헤르페스 감염과 같은 혼동 될 수있는 다른 질병으로 감별 진단을 시도해야합니다..
당신의 예측은 무엇입니까??
베체트 증후군의 예후는 증상과 증상에 달려 있습니다. 그것의 과정은 보통 간헐적이고 증상이 나타나는 다른 증상과 완화의 순간을 동반합니다. 그러나이 질환은 자연스러운 경향을 보이고 있습니다 (Spanish Society of Rheumatology, 2016).
시력 문제가있는 환자의 경우, 부적절한 치료는 시력 증상이 시작된 후 3 년 또는 4 년 후에 실명으로 이어질 수 있습니다.
이 질병은 대개 고통받는 사람들의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다.
어떤 치료법이 있습니까??
현재로서는이 증후군에 대한 치료법이 없으며, 각 환자가 제시하는 증후군의 증상 완화에 중점을 둡니다. 예를 들어, 의사는 크림, 젤 또는 피부 연고와 같은 뾰루지에 의해 유발되는 염증 및 불편을 감소시키는 약물을 처방 할 수 있습니다..
가장 일반적으로 사용되는 약물은 피부 병변 및 궤양에 적용 할 수있는 코르티코 스테로이드를 함유 한 약물, 염증으로 인한 통증을 완화시키는 입안 린스 (mouth rinses), 안약 등입니다. 질병이 그렇게 심각하지 않은 경우 불편을 줄일 수 있습니다..
국소 약물 치료가 효과가 없다면 관절염 치료에 도움이되는 것으로 알려진 콜히친을 선택할 수 있습니다..
그러나 베체트 증후군의 징후와 증상은 재발하는 경향이 있으며 부 신피질 호르몬은 불편 감을 제거하지만 원인은 없습니다. 이런 이유로 의사들은 면역 억제 약물 (건강한 세포를 공격하기 때문에 면역계의 활동을 제어 함)을 처방 할 것입니다..
이 약물의 일부는 azathioprine, cyclophosphamide 또는 cyclosporine이며, 주입 된 interferon alfa-2b도 사용됩니다. 이들 모두는 중추 신경계의 장애 치료에 유용하며, 아자 티오 프린은 중요한 안과 질환의 치료에 매우 효과적인 것으로 나타났습니다..
다른 한편, 우리는 신중해야합니다. 왜냐하면 이러한 약물은 면역 체계의 작용을 억제함으로써 사람에게 감염을 더 자주 일으킬 수 있기 때문입니다. 또한 고혈압이나 신장 또는 간 문제와 같은 다른 부작용을 유발할 수 있습니다..
영향을받는 사람들은 중증도가 높기 때문에 TNF (tumor necrosis factor)라는 물질을 차단하는 약물이 베체트 병의 일부 증상에 유용합니다. 예를 들어, etanercept 또는 infliximab.
혈관, 신경계 또는 위장관 문제가 발견 된 경우, 환자가 상황이 통제되고 악화되는 것을 방지하고 치료가 효과적인지 아닌지를 아는 것 이외에 정기적으로 다른 전문가의 분석을받는 것이 좋습니다. 시력 문제에서이 통제를 유지하는 것도 중요합니다..
참고 문헌
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