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거미 낭종 증후군의 증상, 원인 및 치료
그 거미 낭 거미 막에서 발생하는 정상 양성 뇌척수액 구멍으로 구성됩니다. 그것은 드문 질환이며 대개 무증상입니다.
거미 막은 수막의 층 중 하나이며, 우리의 신경계를 보호하고 영양을 공급하는 막입니다..
그 바로 아래에 뇌척수액이 순환하는 지주막 공간이 있습니다. 이들 낭종이 상기 공간과 소통하는 것이 일반적이다.
또한, 그들은 arachnoid 멤브레인으로 둘러싸여 있으며, 이는 거미 거미와 구분할 수 없습니다..
거미 낭은 뇌와 척수 모두에서 나타날 수 있으며 뇌척수액 인 것처럼 보이는 깨끗하고 무색의 액체를 함유하고 있습니다. 다른 경우에도이 방법과 비슷하지만.
드문 경우지만 그것은 색소 침착액을 저장할 수 있습니다. 지주막 공간에서 오는 혈액의 존재로 인해 황색 인 뇌척수액을 나타냅니다..
어린 시절이 유형의 낭종은 두개 내 공간 점유 병변의 1 %를 차지합니다 (공간을 두지 않고 두뇌에서 빠져 나오기 때문에 누르십시오).
그들은 주로 유년기에 나타나며 성인이 될 때까지 진단되지 않는다는 것이 매우 일반적입니다. 환자가 다른 이유로 검사를받을 때 여러 번 뇌 스캔에서 우연히 발견됩니다..
자연에 따라 거미 낭종의 두 그룹이 있습니다. 일부는 원발성이거나 선천적 인 것들이며, 발달 및 / 또는 유전 적 영향에서 이례적으로 나타난다..
다른 것들은 2 차적이거나 획득되어서 합병증 발생 후 또는 다른 상태의 결과로 발생합니다. 그것들은 처음 것보다 덜 일반적입니다. 예를 들면 : 외상성 뇌 손상, 신 생물, 출혈, 감염, 수술 ...이 마지막 것들은 leptomeningeal cysts.
일반적으로 거미 낭은 크기가 크더라도 증상을 일으키지 않습니다. 증상을 일으키는 경우에는 주로 두통, 머리에 불룩 해지는 두개골 (어린이), 발작으로 구성됩니다.
이 낭종의 치료에 관해서는 전문가들 사이에서 큰 논쟁이 있습니다. 일부 사람들은 증상이있는 환자 만 치료해야한다고 주장하는 반면, 다른 사람들은 합병증을 예방하기 위해 증상이없는 환자에게 개입하는 것이 적절하다고 믿는다.
가장 보편적 인 치료법은 수술 기법을 기반으로합니다. 그 중에서도 가장 많이 사용되는 것은 낭포의 방광 절개와 창자이다. 그들은 craniotomy 또는 내시경 기술로 수행 할 수 있습니다.
거미 낭 낭종 발견
대뇌 거미 낭종을 묘사 한 최초의 저자는 1831 년 리처드 브라이트 (Richard Bright)였다. 특히 그는 "의료 사례보고 (Reports of Medical Cases)"의 두 번째 권에서이를 추가했다. 그는 거미 막 층에 연결된 장액 낭종으로 그들에 대해 말했다..
나중에 거미 낭은 "장액 성 뇌막염", "뇌의 가성 종양"또는 "만성 거미 막염".
나중에, 1923 년에, Demel는 문헌에 거미 낭종의 검토를 수행했습니다. 그는 최선의 치료가 낭종의 배액이나 추출로 trepanning하는 것으로 나타났습니다 (Vega-Sosa, Obieta-Cruz and Hernández Rojas, 2010).
1970 년대 이전에 거미 낭종은 환자에게 증상이 나타 났을 때만 진단되었습니다. 진단은 뇌 혈관 조영술 또는 뇌 심부전을 통해 수행되었다..
그러나, 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 자기 공명 영상 (MRI)와 초음파 (US)와 같은 신경 영상 기술의 도입 이후, 지주막 낭종으로 진단 된 경우의 수를 증가.
따라서 낭종이 존재하지만 증상을 일으키지 않는 경우가 많이 있다는 것을 발견했습니다. 이것은 주로이 원인과 치료법에 대한이 상태 연구에 대한 관심이 증가했습니다.
보급
거미 낭은 공간을 차지하는 모든 두개 내 병변의 약 1 %를 차지하는 것으로 보입니다. 부검의 0.5 %에서 우연히 발견 된 동안.
대다수는 일반적으로 선천적 기원을 가지고 있기 때문에 생후 첫 20 년 동안 발견됩니다. 실제로 환자의 60 ~ 90 %는 16 세 미만입니다. 노인과 노인에서는 훨씬 덜 일반적입니다. 이 환자의 약 10 %는 낭종과 관련된 병변이 2 개 이상일 수 있습니다..
위치 측면에서, 거미 낭종의 50-60 %는 중간 두개골 포사 (middle cranial fossa)라고 불리는 영역에 나타난다. 이들은 여성보다 남성에서 더 자주 발생하며 일반적으로 왼쪽에 위치합니다. 일반적으로 개발 변경으로 인한 것입니다..
그러나 이러한 낭포는 거미 막 층이있는 신경계의 어떤 영역에서도 증식 할 수 있습니다..
그러므로 실비오 (Silvio)의 수로 (aqueduct) 근처의 심실 시스템 아래에서 발생하는 것이 일반적입니다. 다른 장소에서 안장 영역 (10 %)로 구성되어, 볼록 부 (5 %)에서, interhemisferio (5 %) 및 뇌 실내 공간 (2 %).
다른 것들은 vermis와 cistern magna (12 %)와 관련된 것들을 강조하는 후부 fossa에 위치 할 수 있습니다. 또한 cerebellopontine 각도 (8 %)의 quadrigeminal 시트 (5 %) 및 prepontino 공간 (1 %) (- 베가 소사 Obieta 헤르-크루즈 로자를, 2010)을 발견.
반면에, 거미 낭은 척수를 둘러싼 척수 내에서 나타날 수 있습니다. 그들은 경막 외 공간 또는 경막 내 공간 (경막 외 공간).
척추 거미 낭은 보통 증상이 모호하기 때문에 잘못 진단되는 경향이 있습니다. 척수 압박 증상이 나타나면 MRI를 시행하고 낭종을 수술 적으로 제거하는 것이 중요합니다..
거미 낭과 다른 병리를 구별하는 법?
때때로 지주막 낭종은 쉽게 뇌 조직의 위축 부품, 기본 탱크의 변경, 또는 지주막 하 공간이 더 넓은 계정과 혼동 될 수있다.
Miyahima et al. (2000) 거미 낭 낭종의 특징은 다음과 같다.
- 거미 내부에있다..
- 거미 세포와 콜라겐으로 구성된 막으로 덮여 있습니다..
- 그들은 뇌척수액과 비슷한 액체를 내부에 가지고 있습니다..
- 낭종은 정상 조직과 거미에 둘러싸여있다..
- 외벽과 내벽을 제공합니다..
원인
거미 낭 낭종이 일차적 인 경우 (즉, 다른 손상이나 합병증의 결과는 아닙니다) 정확한 원인은 완전히 알려지지 않았습니다. 명백하게, 태아가 자궁에서 발달하는 동안, 거미 낭은 낭종이 발달 할 수 있습니다..
임신 35 일째에 뇌를 덮는 여러 층이 형성되기 시작합니다 : 피아 미 터, 거미 막 및 경막. 4 개월 무렵에 지주막 공간이 형성된다..
그 순간에 제 4 뇌실의 일부가 관통되어 뇌척수액을 둘러싸는 공동이되어 지주막 공간에 도달합니다. 그러나이 단계 에서처럼 거미가 완전하게 차별화되지는 않으므로 유체로 가득 찬 잘못된 길을 만들 수 있습니다. 이것은 확대 된 경우 arachnoid cyst로 확인 될 것입니다..
반면에, 거미 낭 낭종과 유전 적 소인과의 관계를 발견 한 저자들이있다. 그들은이 조건이 회원들 사이에서 반복되는 가정이 있음을 관찰했기 때문에.
어떤 경우에는 염색체 12, 다낭성 신장 질환, 신경 섬유종증 또는 글루 aciduria 타입 I로서 지주막 낭종 다른 기형의 발생 간의 관계를 발견.
구 진구 낭종은 또한 상 염색체 열성 유전 질환 인 Chudley-McCullough 증후군에도 나타난다. 그것은 청력 상실, 뇌량의 변화, polymicrogyria (뇌 표면의 여러 주름, 얕은)를 특징으로합니다; 소뇌 형성 장애 및 심실 증가.
낭종의 성장에 관해서는, 그것을 설명하는 가장 널리 받아 들여지는 이론은 액체가 빠져 나가지 않는 진입이다. 즉, 지주막 하 공간 내의 유체가 낭종으로 들어가게하지만, 빠져 나오지 않는 밸브 형 메커니즘이 형성된다.
다른 한편, 거미 낭은 2 차적 일 수 있습니다. 즉, 외상 (낙상, 치기 또는 부상), 염증이나 종양과 같은 질병 또는 뇌 수술 후 합병증으로 인해 발생합니다. 그들은 또한 마판 증후군 (Marfan syndrome), 코퍼스 (corpus callosum) 또는 거미 막염 (arachnoiditis)의 결핍.
지주막 낭종과 관련된 합병증이 있습니다. 외상은 낭종 내부의 액체가 뇌의 다른 부위로 누출 될 수 있습니다..
낭포 표면에있는 혈관도 부서져서 낭성 출혈을 일으켜 크기가 커질 수 있습니다. 이 경우 환자는 증가 된 두개 내압의 증상을 겪을 수 있습니다.
거미 낭종의 종류
거미 낭종은 크기 나 위치에 따라 분류 할 수 있습니다..
Galassi et al. (1980)은 중간 뇌 두개골 (뇌의 측두엽을 덮는 부분)에서 구강 모양의 낭포를 3 가지 유형으로 구분했다.
- 유형 1 : 그들은 측두엽의 앞부분에 위치한다..
- 유형 2 : 그들은 중간 크기이며, 그들은 구덩이의 앞쪽과 중간 부분에 있습니다. 그들은 측두엽을 압박하는 경향이있다..
- 유형 3 : 그들은 큰 원형 또는 타원형 낭종이며, 모든 일시적인 포사를 덮습니다.
증상
위에서 언급했듯이, 거미 낭 낭의 대부분은 증상을 일으키지 않습니다. 그러나 공간을 차지하는 덩어리를 형성하거나 뇌 조직에 압박을가하거나 뇌척수액의 적절한 순환을 방해하면 증상을 일으키기 시작합니다.
증상은 연령, 거미 낭의 크기와 위치에 따라 다릅니다. 가장 흔한 것은 두통, 발작 및 수두증 (뇌의 수분 축적)의 전형적인 증상입니다. 예를 들어, 졸음, 흐린 시력, 메스꺼움, 조정 문제 등..
아이들이 작을 때, 두개골의 뼈는 여전히 유연하고 완전히 닫혀 있지 않습니다. 이것은 두개골에 둘러싸이지 않고 뇌의 성장을 유지하게합니다.
이 단계에서 거미 낭 낭종은 머리 크기의 돌출 또는 비정상적인 확대를 일으킬 수 있습니다. 또한, 그들은 정신 운동 발달 지연, 시각적 위축 및 성장에 영향을주는 내분비 문제를 보여줍니다.
더 발전된 단계에서 일단 두개골이 형성되면 거미 낭은 뇌 조직을 압박하거나 자극합니다. 수두증이 나타날 수 있음.
나이가 많은 어린이의 경우 주 증상은 두통으로 50 %에서 발생합니다. 발작은 25 %에 나타납니다. 거미 낭은 큰 크기에 도달하면 두개 내압을 증가시키고 특정 운동 장애를 일으킬 수 있습니다.
지주막 낭종의 드물지만 매우 일반적인 증상은 환자가 위 아래로 불규칙하고 통제되지 않은 머리의 움직임을 가지고 "중국 인형의 기호"입니다. 그들은 앉아서 잠자는 것을 멈출 때 발생합니다..
낭포가 후궁에 있으면 수유기와 어린 시절에 증상이 나타나는 경향이 있습니다. 뇌척수액의 순환을 방해하고 소뇌의 압박과 관련된 증상을 호소하여 정상적으로 뇌수종을 생성합니다..
치료
현재 지주막 낭종 치료에 대한 여러 가지 입장이 있습니다. 많은 전문가들은 낭종의 양이 적거나 증상이 나타나지 않으면 외과 적 중재를해서는 안됩니다. 오히려 낭종이 합병증을 일으키지 않는지 확인하기위한 검사가 수행됩니다.
증상이 발생할 때, 큰 크기에 도달 한 또는 다른 문제를 일으킬 수있다, 당신은 수술 적 치료에 대한 선택. 이 치료의 목적은 낭종의 압축을 해제하는 것입니다.
이러한 개입은 낭종에 낭종 창호 (절개)의 구멍 및 흡인 처리 및 뇌척수액이고 지주막 공간과 연통되고.
이것은 두개골 절개술 (두개골의 작은 부분 제거) 또는 내시경 검사 (두개골의 작은 구멍을 통해 낭종 영역에 내시경 삽입)를 통해 수행 할 수 있습니다..
외과 의사는 낭종에서 다른 캐비티로 유체를 유도하여 재 흡수 할 수도 있습니다.
예를 들어, 합병증을 유발할 수있는 뇌의 급격한 복원을 방지 액은 점차 복막 내로 비우고위한 우회 cystoperitoneal를 배치하는 것이 효과적 일 수있다.
내시경 적 fenestration은 오늘날 존재하는 최고의 치료 옵션입니다. 이는 최소 침습적이며 이물질을 주입 할 필요가없고 비교적 낮은 합병증 율을 가지기 때문입니다. (Serramito García 외., 2014). 특히, 유체가 심실 및 대뇌 수조로 우회 될 때.
다른 한편으로, 거미 낭의 외과 적 치료의 합병증은 사용 된 방법보다는 오히려 거미 낭의 위치 및 크기와 관련이 있음을 강조 할 필요가있다..
합병증 중 일부는 발견 Padrilla 및 수술이 경련 (매우 단단한 근육), 반 부전 마비 (마비 또는 신체의 한쪽에 약점), 뇌척수액의 손실, 뇌수종 또는 경막 하 hygroma했다 후 환자에 Jallo (2007).
유사한 중재를 수행 한 다른 여러 연구들 에서처럼 이러한 경우에는 사망이 없었다..
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