Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이란 무엇입니까?

그 보그 코 야나기 하라다 증후군 (VKH) 중요한 눈 질환 및 기타 신경학, 청각 및 피부과 적 합병증의 발달을 특징으로하는 일종의 부인 증후군 증후군 (카펠라, 2016).

임상 적으로,이 질환의 가장 흔한 징후와 증상은 구역, 구토, 두통, 손상된 시력, 시력 저하, 망막 박리, 광선 공포증, 이명, 난청 등의 개발에 관련된 (Ortiz Balbuena, Ureta 교사, Rivera Ruiz 및 Mellor Pita, 2015).

정확하게 질병 보그 - Koyanai - 하라다의 원인이 알려져 있지 않지만, 전문가와 연구자들은 멜라닌을 포함하는 신체의 세포 (리베로 Furtos, Romera 로메로, Holgado 페레즈, Anglada 에스 칼로과 관련된자가 면역 기원을 가지고 있다고 말한다 , Martínez-Morillo 및 Tejera Segura, 2012).

이 질병의 진단은 임상 징후와 증상의 확인을 통해 이루어집니다 (Gonçalves Carneiro 외., 2008). MRI, 요추 천자, 인도 안지오노 혈관 조영술 또는 형광 안저 혈관 조영술 (Capella, 2016)과 같은 보완적인 검사가 수행 될 수 있습니다..

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 치료는 근본적으로 국소 및 전신 코르티코 스테로이드 제제의 투여에 기초한다 (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera and Cepeans, 2008).

보그 - 코 야나기 - 하라다 증후군의 특징

질병 한 보크 트 - 고 야나기 - 하라다는 눈, 귀, 피부와 신경 질환의 존재에 의해 특징 다기관 임상 경과와 희귀 한 질환이다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

또한, 병리학 또는 uveomeningeal syndromes 그룹으로 분류된다 (Clavettti and Laurent-Coriat, 2009).

uveomeníngeos 증후군은 포도막 망막 및 수막 (라미-장미목, 곤고 리베라 - 가르시아 Pompernayer 로드리게스 블스, Velarde Magaña-2012)의 변경을 특징으로 다양한 기원의 각종 질병, 이루어져.

대부분의 경우, 이러한 장애는 색소 구조와 기관에 영향을 미치는 염증 과정의 발달로 나타납니다 (Ramírez-Rosales et al., 2012).

임상 및 실험 연구는 멜라닌 세포의 유의 한 염증의 존재를 나타낸다. 이들은 멜라닌 (melanin)이라고 불리는 생물학적 색소 생산을 담당하는 세포 유형입니다 (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

멜라닌은 머리카락, 피부 또는 눈의 염색을 담당하는 물질입니다 (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016). 내이 또는 수막의 다른 영역에서도 탁월한 역할을하지만 (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Joyanagi 및 1926 Haranda는 뇌척수액 pelocitosis의 존재 (와 관련된 망막 박리 등의 의료 결과의 일부에 대한 철저한 설명을 진행하면서 병리 1906 년 알프레드 Vigot 의해 초기 형태를 설명했다 Zúniga, Rodas, Morales, 마드리드, 라고스, 2016).

그러나, 질병 보크 트 - 고 야나기 - 하라다 (VKH) (주니, 로즈, 모랄레스, 마드리드와 라고스, 2016)의 이름을 지정 임상 적으로 1932 년 독립 법인으로 정의이 질환을 자격 바벨이었다.

현재,이 질환은 면역 학적 과정에 이차적 인 안과, 청각 및 신경 증상의 존재에 의해 정의된다 (Walton, 2016).

그것은 빈번한 병리학인가??

Vogt-Koyanagi-Harada 질병은 일반 인구에서 드문 질환입니다 (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

여러 역학 연구에 의하면이 질병의 발병률은 전 세계적으로 연간 약 40 만 명당 약 1 건으로 추산됩니다 (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

급증하는 기하 급수적 인 증가와 관련된 몇 가지 요소도 확인되었습니다.

• 색소 침착 한 인종 (아시아계, 히스패닉계, 미국계, 아프리카 계 미국인 등)과 관련된 사례의 증가 (Capella, 2016).
• 일본에서는 Vogt-Koyanagi-Harada 병이 전체 포도막염의 7 %를 차지합니다..
• 미국에서 Vogt-Koyanagi-Harad 질환은 총 포도막염의 1-4 %를 차지합니다 (Mendes Lavezzo 외, 2016).
• 브라질에서는 Vogt-Koyanagi-Harad 질환이 전체 포도막염의 3 %를 차지합니다 (Mendes Lavezzo 외, 2016).

또한 전형적인 출현시기는 30 세에서 50 세 사이이며 어린 시절에는 드물다 (Capella, 2016).

징후와 증상

이 질환의 임상 특징은 대개 세 가지 기본 영역으로 분류됩니다 : 안구 발현, 신경 증상, 청각 발현 및 피부 증상 (카펠라, 2016).

안구 발현

• 포도막염 : 이것은 안구의 중간층에 위치한 색소 막의 염증을 특징으로하는 병리학 적 과정인데,이 부작용은 안구 건조증 (Institut de Microsurgery Ocular, 2016)입니다. uvea는 세 가지 기본 구조로 구성됩니다 : 맥락막, 홍채 및 섬모체.
• 맥락막염 : 이 기형은 두 개의 구조 인 망막과 맥락막의 염증이 특징입니다.

맥락막은 결합 조직과 혈관으로 구성된 안구의 흰색 영역과 망막 사이의 층입니다..

눈의 가장 후방 부분에 위치한 구조 인 망막은 빛의인지와 전기 신호에 대한 시각 정보의 전달에 필수적인 기능을 가지고 있습니다.

• 삼출성 망막 박리: 망막의 눈물, 견인 또는 천공은 다른 안구 액체의 여과로 인해 발생합니다 (Gegúndez and Nogueroles Bertó, 1999).
• 탈색: 홍채 나 맥락막과 같은 눈의 색소 영역은 색소의 유의 한 감소를 나타낼 수 있습니다.
• 유두 부종: 시신경 유두는 또한 심각한 염증을 나타낼 수 있습니다. 이 구조는 신경 터미널이 수렴하는 후 안각 수준에 위치한 사각 지대입니다..
• 녹내장 및 백내장: 안압 상승 (녹내장) 또는 눈의 수정체의 투명도 감소와 관련된 병이 발생할 수도 있습니다.
• 양자 간 시력 손실:이 질환으로 고통받는 사람들은 대개 시력이 크게 감소합니다. 자주 흐려진 시력이 동반 됨.

신경학 적 발현

신경 학적 변화는 근본적으로 척수 조직의 염증에서 파생됩니다.

• 메스꺼움 및 구토: 갑자기 위의 내용물을 배출해야하거나 반복되는 구토가이 질병의 첫 징후 중 하나입니다.
• 어지러움과 현기증: 메스꺼움과 구토에 불안정이나 움직임이 재발하는 경우가 많습니다. 어떤 경우에는 의식 상실이나 낙상이있을 수 있습니다..
• 뇌성 마비:이 용어는 수막염과 양립 할 수있는 증상의 존재를 말하며, 감염 과정이 없다..
• 근육통과 경직: 목과 후방에서 지방화 된 근육 경직을 보는 것이 일반적입니다. 어떤 경우에는 상지 또는하지의 근육 저 저온 증 및 편 마비를 동반합니다.
• 두통: 재발 성 또는 강조된 두통은 또한이 질환의 첫 번째 의학 증상 중 하나입니다.
• 혼란: 시공간 혼란이나 혼란 에피소드도 빈번하다..

청각 적 징후들

• 이명:이 용어는 외적 자극이 없을 때 청각 적 윙윙 거리거나 부는 소리 또는 휘파람 소리의 존재를 나타냅니다..
• 청력 상실: 청력도 심각하게 낮아지고 낮은 수준의 시력을 갖습니다..

피부과 적 증상

• 탈모증: 머리카락 (눈썹, 머리, 속눈썹 등)의 일반적인 손상은이 질환에서 매우 흔한 증상입니다.
• Poliosis:이 용어는 착색이나 머리카락 색소 감소를 나타냅니다. 흰 머리카락, 눈썹 또는 속눈썹이 머리에 자주 나타난다..
• 창백:이 병리 현상은 피부 색소 침착이 감소한다는 특징이 있습니다. 따라서 피부의 흰 반점, 특히 눈 근처의 흰 반점을 확인하는 것이 일반적입니다.

임상 코스는 무엇입니까??

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 증상과 증상은 대개 점진적으로 나타납니다.

임상 연구는 4 단계 (카펠라, 2016, 퀸 테로 부수 티알 (Quintero Busutil) 외, 2015)에 의해 정의 된 임상 경과를 구별한다.

1- 프로 드로 미카

초기 임상 증상은 주로 신경 학적 증상 (메스꺼움, 현기증, 현기증 등)의 진행과 청력이 특징입니다. 일반적으로 약 3 ~ 5 일 정도의 대략적인 지속 시간을가집니다..

2- 급성 우 베티 카

또한, 신경 학적 특징 중 일반적으로 안과 적 증상이 추가됩니다. 가장 흔한 것은 그 영향을받은 사람들이 대개 몇 주간 지속되는 시력의 현저한 상실을 나타내는 것입니다.

3- 병후 투여

이 단계는 대개 약 2 ~ 3 개월 지속되며 피부 발현의 발달로 정의됩니다. 특히 피부 나 눈의 색소 침착이 특징입니다.

4- 반복 된 크로니클

감염된 사람이 회복되는 동안 이전 단계의 증상 중 일부가 다시 지속될 수 있습니다..

가장 재발하는 증상은 주로 안과 변화와 관련이있다.

원인

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 기원에 대한 여러 조사에서 아직이 병리학의 정확한 원인을 밝히지 못했습니다 (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

그러나 이들 대부분은 색소 세포, 멜라닌 세포 (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016)에 대한자가 면역 과정과 관련이있다..

또한, 다른 인종 및 민족 집단과 관련된 유병률의 확인은 유전 적 및 / 또는 유전 적 요소의 존재를 나타낼 수있다 (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

진단

Vogt-Koranagi-Harada 병의 진단을 확인하는 검사 나 검사는 없습니다 (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

그 확인을 위해, 임상 기준은 이전에 설명한 표지판 및 증상의 확인을 기반으로 사용됩니다 (Hernández-Bel et al., 2015).

그 임상 적 기준 더 많은 직원은 다음과 같습니다 (Hernández-Bel et al., 2015).

1. 안 외상이나 최근 외과 적 치료의 병력이 없다..
2. 다른 유형의 안 질환의 존재 여부에 대한 실험실 검사를 통해 증거가 밝혀지지 않았습니다..
3. 양안 안과 변화.
4. 신경학 및 청각 이상.
5. 피부과 적 징후.
6. 저산소증
7. 중요한 중추 신경 계통 억제.

또한 다양한 보완 검사가 일반적으로 변경의 구체적인 특성을 결정하고 다른 가능한 병리를 배제하는 데 사용됩니다..

가장 흔한 것은 요추 천자, 신경 영상 검사, 형광 안저 혈관 조영술 또는 indocayanine (Capella, 2016).

치료

이 질병의 초기 단계에서, 치료는 전신 스테로이드 제제의 고용량 투여에 기초를두고있다 (National Unavailable for Rare Disorders, 2016).

그 후, 초기 치료는 일반적으로 질병의 기원을 제어하기 위해 면역 억제 요법의 투여와 결합된다 (희귀 질환의 국가기구, 2016).

치료에는 보통 2 차적인 합병증에 대한 완화 의료 개입이 포함됩니다. 가장 보편적 인 것은 다방면의 의료 팀 (신경과, 안과 의사, 피부과 의사 등) (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)이 징후와 증상을 관리하는 것입니다..

참고 문헌

1. Calvetti, O., Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada 병. Orphanet에서 가져온.
2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada 병. 스페인 염증 사회. 스페인 염증 학회로부터 획득.
3. Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi 하라다 증후군. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada 병. 피부과 전문의를위한 유명한 단체. 레브 뉴롤.
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9. Ramírez Rosales 외.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada 질병 : 증례보고. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi 하라다 증후군. iMedPub 저널.