몫:
자주색 질병 증후, 원인, 처리
그 자주색 병 또한, 특발성 혈소판 감소 성 자반병 (ITP)라고도 혈소판 변화의 존재에 의해 특징 면역 병리학은.
그것은 일반적으로 혈액 질환으로 분류됩니다. 이는 피부 및 점막 출혈, 월경 과다증, 외상, 점상, 자반병, 타박상, 잇몸 출혈 영구 출혈, 타박상, 에피소드 등의 존재에 의해 정의 된 임상 (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009).
혈소판 감소 성 자반증의 기원은 혈소판 생산 척수에 대해 다양한 항체를 생성하는자가 면역 과정이다 (유럽 혈액 및 장기 이식 용 골 grouo 2016).
임상 적 의심을 감안할 때 혈액 검사, 혈액 응고 분석, 조직 생검, 열망 등을 확인하기 위해 다양한 검사실 검사를 수행해야합니다. (메릴랜드 대학 메디컬 센터, 2016).
현재, 자주색 병의 치료를위한 몇 가지 치료법이있다 : 혈장 교환, 글루코 코르티코이드 투여, 혈소판 항응고제, 비장 절제술 등. (de la Rubia, 콘트레라스 및 리오 가르 마, 2011).
보라색 질환의 특징
특발성 혈소판 감소 성 자반증 (ITP)이 혈소판의 존재에 의해 특징으로하는자가 면역 질환이며 일반적으로 청소년기에 나타납니다 (Raynard 사용자 Oritiz, Jamart, Cambray, Borras 및 Mailan, 2009).
그것은 기본 징후가 타박상이나 타박상, 갑작 스럽거나 과도한 출혈로 이어지는 병리학입니다 (Mayo Clinic, 2016).
특정 수준에서이 병리학은 혈소판 감소증의 한 유형, 즉 혈소판 수치의 비정상적 및 병적 감소로 정의됩니다 (National Institute of Health, 2016)..
혈소판은 우리의 혈액 물질의 일부인 세포입니다. 그것의 본질적인 기능은 응고의 형성과 손상되거나 손상된 혈관의 수리이다 (World Federatión de Hemophilia, 2016).
이 세포들은 우리 몸의 혈관의 구조와 완전성을 유지하는 데 전문적으로 사용되며, 응고 촉진을 통해 출혈을 예방하고 통제하는 데 도움을줍니다 (National Unavare for Rare Disorders, 2016).
최적 조건 하에서 우리는 혈소판 수치가 150,000에서 400,000 / mc 일 것으로 예상됩니다 (National Institute of Health, 2016).
그러나 150,000 미만의 양은 출혈과 혈액 응고와 관련하여 심각한 의학적 합병증을 유발할 수 있습니다 (National Institute of Health, 2016).
혈소판 감소증 (thrombocytopenia) 또는 혈소판 감소증 (thrombocytopenia)은 다양한 요인들로 인해 발생할 수 있습니다 (National Institute of Health, 2016).
- 골수가 충분한 혈소판을 생산하지 못한다..
- 혈소판은 혈류에서 파괴된다..
- 혈소판은 비장 간과 같은 기관에서 파괴됩니다..
특발성 혈소판 감소 성 자반병의 경우 혈소판이없는 것은 병리학자가 면역 과정의 발달과 관련이 있습니다.
이 때문에, 초기 순간에 Werlhof 질환의 이름으로 알려져 있었다 (혈액과 골수 장기 이식을위한 유럽 grouo 2016).
나중에, 폴 Kznelson는 1916 년에 혈소판 감소 성 자반증, 비장 절제술 (비장 제거 수술) (혈액 유럽 grouo 골수 장기 이식, 2016)에 대한 성공적인 치료 방법에 언급 된 첫 번째 보고서를 발표.
이미 1951 년, Willaim, 해링턴과 Holigsworth에 의해 형성된 연구 그룹은자가 면역 질환으로이 질환의 특성을 연관 (혈액 및 골수 장기 이식을위한 유럽 grouo 2016).
우리가 지적한 것처럼이 병은 많은 경우에 원인이 알려지지 않았기 때문에 특발성 혈소판 감소 성 자반증이라고합니다 (ITP Foundation, 2016)..
현재는 다른 의료 조건 중 일부의 경우는 약물 사용, 감염, 임신에 기인하기 때문에 용어 면역 혈소판 감소증, 정의자가 면역 질환을 사용하는 것이 더 정확 (ITP 재단, 2016).
통계
통계 분석에 따르면 혈소판 감소 자반병은 매년 일반 인구의 25,600-50,000 명당 1 건의 발생률을 나타냅니다 (Godeau, 2009).
미국에서이 병리학의 발병률은 매년 성인 인구 100,000 명당 약 3.3 건입니다. 반면에 유병률은 10 만 명당 9.5 건에 이릅니다 (National Unavailable for Disorder, 2016).
그것은 모든 사람에게 영향을 미칠 수 있지만, 유병률은 1.3 : 1이며, 여성의 성행위에서 더 자주 발생합니다 (Godeau, 2009).
이 질병은 또한 모든 연령층에서 나타날 수 있지만 초기 증상이 유아기에 나타나는 것이 더 일반적입니다 (Godeau, 2009).
진단 된 환자의 약 40 %는 10 세 미만의 환자에 해당합니다. 유병률은 2 ~ 4 세 연령층에서 매우 높습니다 (국가 독 특성 연구기구, 2016).
소아 인구에서 혈소판 감소 자반병의 발생 빈도는 10 만명당 약 5.3 건 (전국 희귀 질환 2016).
수컷의 경우, 2 개의 나이 봉우리가 확인되었습니다. 특히 18 세 이하의 어린이와 고령자에게 영향을 미친다 (Godeau, 2009).
징후와 증상
혈소판 감소 성 자반증은 주로 출혈성 문자의 임상 증상 (마틴 Arnau, Turrado 로드리게스, 타르, 벤로드 리 게스, 타라와 트리 아스 Folch 2016)와 관련된 질병이다.
어떤 경우에는 낮은 혈소판 수치가 무증상 건강 상태로 표시되어 있지만, 특발성 혈소판 감소 성 자반병과 관련된 징후와 증상의 일부는 (Raynard 사용자 오티즈, Jamart, Cambry 및 Mailan Borras, 2009)을 포함한다 :
피부 및 점액 출혈
재발 성 및 자연 출혈은이 병리학의 주요 징후 중 하나입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 고통받는 사람들은 자연 출혈과 멍 개발 (혈액 유럽 grouo 골수 장기 이식, 2016)의 심각한 위험을.
어떤 부위에도 나타날 수 있지만이 증상은 잇몸이나 코 출혈과 더 관련이 있습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
또한 소변 (혈뇨)과 대변 (국립 자연 독성 질환 협회, 2016)과 같은 쓰레기의 혈액 물질을 관찰 할 수 있습니다..
혈소판이 최소 심한 경우에는 영향을받는 사람들이 치명적인 출혈 문자 (위장관 출혈, 내부, 두개 내 등)의 위험 (혈액 및 골수 장기 이식을위한 유럽 grouo 2016).
출혈
의료 분야에서 출혈은 일반적으로 타박상으로 알려진 타박상의 흔적을 나타 내기 위해 사용되는 용어입니다 (National Stitutes of Health, 2016).
이 병변은 피부 수준에서 혈액 물질의 축적으로 정의됩니다 (National Institutes of Health, 2016).
피부 아래의 출혈의 원인은 광범위하고 이질적입니다 : 상해 및 외상, 면역 변화, 알레르기 반응, 치료, 피부 노화 등 (국립 보건원, 2016).
그들은 정의되고 국소화 된 타박상에서부터 영향을 많이받는 많은 피부 부위에 이르기까지 다양한 프리젠 테이션이나 임상 형태를 취할 수 있습니다 (National Institutes of Health, 2016).
Petechia
Petechiae는 피하 출혈과 관련된 일종의 변형이다 (Guerrero Fernández, 2008).
시각적 인 수준에서, 점상 (petechiae)은 대개 피와 비슷한 붉은 반점으로 확인됩니다. 그들은 보통 수 밀리미터의 연장에 도달하고 드물게는 센티미터에 이른다 (Guerrero Fernández, 2008).
그 모습 인해 모세 혈관에서 혈액의 소량의 탈출이나 피부의 표면 층 아래에있다 (게레로 페르난데스, 2008).
이러한 유형의 의학적 발견은 다른 사람들과 함께 보통 심각한 병리학의 지표입니다. 혈관염, 혈소판 감소증, 전염성 과정 등을 나타낼 수 있습니다. (게레로 페르난데스, 2008).
보라색
이것은 신체의 피부 또는 점막 지역의 서로 다른 위치에있는 자주색 착색의 병변의 모양 (건강의 국립 연구소, 2016)을 특징으로하는 피부 질환이다.
이전의 것들과 마찬가지로, 그들은 피부의 표면층 밑에 혈액이 새어 나가기 때문입니다. 대략 4 ~ 10 mm의 대략적인 확장을 나타내는 것으로 보인다 (National Institutes of Health, 2016).
보라색이 4mm보다 큰 진폭에 도달하면이를 피트 (petechiae)라고하며, 1cm를 초과하면 출혈 (ecchymosis)이라고합니다 (National Institutes of Health, 2016).
Gingivorregia
이 용어는 잇몸 갑자기 나타나는 출혈, 구강 레벨 (아라 Goñi, Alcober 페레즈 올리베라 푸에요, 랜더 아즈, 레고 Llorens, 펠레 벨 레즈 1997)을 참조하는 데 사용되는.
응급 의료 서비스의 공통점이 일반적으로 매우 일반적인 의학적 상태이지만, 때로는이 같은 암 (아라 Goñi, Alcober 페레즈 올리 베라 푸에요, 착륙선 아즈 코나, 레고 Llorens, 펠레를 Vélez으로 심각한 질병과 관련이있을 수 있습니다, 1997).
Menorrhagia
혈액 응고 및 출혈에 이상이 생기면 생리주기가 바뀔 수 있습니다 (Menorragia, 2015).
특발성 혈소판 감소 자반증의 영향을받는 여성에서는 중증 및 / 또는 장기 출혈로 정의되는 월경 기간을 관찰 할 수 있습니다 (Menorragia, 2015).
이것은 빈혈이나 급성 통증의 삽화 같은 다양한 합병증을 일으킬 수 있기 때문에 치료와 의학적 개입이 필요한 병리학입니다 (Menorragia, 2015).
에피 스타 시스
Epistaxis는 코피를 언급하는 데 사용되는 의학 용어입니다 (National Institutes for Health, 2015).
비 출혈은 외상, 감기, 알레르기 성 비염 등과 같은 다양한 요인과 관련되어 나타날 수 있지만 (National Institutes for Health, 2015) 혈소판 감소 자반병에서 가장 흔한 증상 중 하나이다..
기타 합병증
그 영향 (루이즈 마르티네스 산체스-네즈 닐라-폭스 마르티네스 뮐러 곤잘레스-페르난데스의 생존을 위협, 상기 다른 더 심각한 증상 징후 및 증상뿐만 아니라, 마르티네스 나타나는 Clemente, 2016).
가장 일반적으로는 다량 내출혈 또는 중추 신경계 레벨 출혈 (루이즈 마르티네스 산체스-네즈, 닐라-폭스 마르티네스 - 뮐러 - 곤잘레스 페르난데스 마르티네스 클레멘테-2016).
원인
영향을받은 사람들의 대다수에서 혈소판 감소 자반병은 혈소판 파괴를 유발하는자가 면역 질환과 관련이 있습니다 (Mayo Clinic, 2016)..
진행중인 연구는 아직이 면역 과정의 병인학적인 원인을 밝혀 내지 못했기 때문에 보통 특발성 장애 (Mayo Clinic, 2016).
다른 사람들은 보라색 혈소판 감소증의 임상 경과를 몇 가지 위험 요소와 연관시킬 수 있다면 (Mayo Clinic, 2016) :
- 성별: 그것은 남성보다 여성에서 약 3 배 더 흔한 병리학입니다..
- 전염성 과정특히 소아에서는 자반 발생에 앞서 바이러스 성 감염 과정이 일반적으로 확인됩니다. 가장 흔한 유행성 이하선염, 홍역 또는 호흡기 감염.
- 임신: 임신으로 인해 혈소판 수치가 유의하게 감소 할 가능성이 있습니다.
진단
임상 증상이나 의문이있는 경우 가족 및 개인의 병력 및 완전한 임상 검사에 대한 분석을 수행해야합니다 (Godeau, 2009).
혈액 검사, 혈액 응고 분석, 조직 생검, 척추 염증 등의 검사가 필수적입니다. (메릴랜드 대학 메디컬 센터, 2016).
치료
혈소판 감소 자반병에서 가장 빈번한 치료 방법은 다음과 같습니다 (Donahue, 2016).
- 코르티코 스테로이드 투여: 프레드니손과 같은 일부 유형의 코르티코 스테로이드는 면역계 활동을 억제하여 혈소판 수치를 증가시킬 수 있습니다.
- 정맥 내 면역 글로불린의 투여: 심한 출혈이나 혈소판 수치가 급격히 증가하는 수술시 응급 처치로 사용됩니다..
- 트롬 보포 이에 틴 수용체 작용제의 투여: romiplostmi 또는 eltrombopag와 같은 일부 약물은 출혈과 멍이 들지 않도록 예방합니다..
- 면역 억제제 투여: 면역계의 활성을 억제하여 혈소판 수치를 증가시킵니다. 가장 흔한 것은 리툭시 맵, 시클로 포스 파민 또는 아자 티오 프린.
- 항생제 : 그 사용은 감염성 과정과 관련된 병인학적인 원인을 규명 할 수있는 경우에만 사용된다.
- 수술 : 일부 환자의 경우 전문가는 증상을 개선하거나 혈소판 수를 늘리기 위해 비장을 제거 할 것을 권장합니다.
참고 문헌
- 도나휴, M. (2016). 특발성 Thrombocytopenic Purpura (ITP). 검색된 HealthLine.
- EBMT. (2016). 면역 혈소판 감소증. EBMT.
- Godeau, B. (2009). 면역 혈소판 감소 자반병. Orphanet에서 얻은 것 : 면역 혈소판 감소 자반병.
- ITP 재단. (2016). ITP 란 무엇입니까?? ITP 재단에서 가져온.
- Arnau 마틴, B., Turrado 로드리게스 V., 타르, E., 벤 로드리게스, J., 타, E., 아스 Folch, M. (2016). 수술 전 혈소판 수의 영향 . Cir. Esp.
- 메이요 클리닉 (2016). 특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP). 메이요 클리닉에서 가져온.
- 노르 (2016). 면역 혈소판 감소증. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.
- Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). 임신 중 마취 관리는 특발성 혈소판 감소 자반병에 영향을 미친다.. Esp. Anestesiol. Reanim.
- 루이즈 마르티네스, M., 산체스-네즈, P., 닐라-폭스, I., 뮐러 마르티네스, R., 곤잘레스-페르난데즈, G., 마르티네스-클레멘테, I. (2006). 특발성 혈소판 감소 자반병 환자를위한 치료 계획. 간호학.
- UMMC. (2016). 특발성 혈소판 감소 자반병. 메릴랜드 대학 메디컬 센터에서 검색 함.