몫:
Paget의 질병 증후, 원인 및 처리
그 파젯 병, 변형 골 변형 (osteitis deformans)이라고도하며, 뼈에 영향을 미치는 만성 질환입니다. 그것은 뼈의 과장된 성장과 이들의 재구성 된 개조가 특징입니다. 이 상태는 뼈와 골절의 약화로 이어지고 성숙한 인구에서 두 번째로 흔한 골 질환입니다 (골다공증 이후).
정확한 원인은 완전히 알려지지 않았습니다. Paget 씨 병은 같은 가족에서 반복적으로 발생하므로 유전 기원이있을 수 있습니다..
유전 적 요인은 다른 환경 요인과 결합하여 파골 세포의 활동을 병리학 적으로 증가시키는 것으로 보인다. 파골 세포는 뼈를 분해, 재 흡수 및 변형시키는 세포입니다..
이 질환은 수년간의 진화를 통해 나타나며 연골에 골 변형, 골절 및 마모를 일으 킵니다. 대개 골반, 대퇴골, 경골, 척추 또는 두개골을 포함하지만 모든 뼈가 영향을받을 수 있습니다. 가장 영향을 많이받는 부위는 요추 (30 % ~ 75 %).
Paget의 질병은 보통 1 개의 뼈 (monostotic) 또는 2 개 이상 (polyostotic)에 영향을 미칩니다. 이 상태는 환자의 10 ~ 35 %.
이 질환의 원인이되는 덜 빈번한 임상 증상은 압박 신경 병증 및 감각 신경성 청각 장애 (귀의 내부 뼈의 손상으로 인한 청력 손실)입니다..
심부전 또한 발생할 수 있으며 심지어 골육종 (악성 골암).
James Paget은 1877 년에이 질병에 대해 자세히 기술했다. "만성 염증 뼈 형태 (변형성 골염)".
그것은 처음에는 뼈의 만성 염증으로 간주 되었기 때문에 괴사 성 괴사로 불 렸습니다. 현재 그것은 그것이 만성적 인 뼈 모델링 장애인 것으로 알려져 있지만, 염증의 존재가 없기 때문에, 적절한 용어는 "변형성 골 형성 이상증"이라고 지적되어왔다.
이 병은 Paget 's disease의 유방 외 유방암이나 Paget 's disease of breast와 같이이 의사의 이름을 지닌 다른 질병과 혼동되어서는 안됩니다.
Paget의 질병의 보급
Paget 씨 병은 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하며 55 세 이상의 사람들에게서 나타납니다. 나이에 따라 발생 빈도가 증가합니다. 실제로 80 세 이상 인구의 약 10 %.
그것의 보급은 세계의 각 장소에 따라 크게 변하는 것 같습니다. 주로 유럽, 북미, 뉴질랜드 및 호주에서 나타납니다. 아시아 국가에서는 매우 드물지만.
유병률이 높은 국가의 경우 파젯트 병을 3 % 가까이 감소시키는 경향이 있습니다. 스페인, 프랑스, 이태리 및 미국 일부에서는 유병률이 1.5 %에서 2.5 % 사이의 중간 수준입니다. 스칸디나비아 국가뿐만 아니라 아프리카, 아시아 및 남아메리카에서도 보급률은 1 % 미만입니다..
또한 유병률은 동일 국가 내에서도 변하기 때문에 결정하기가 어렵습니다. 따라서 영국의 일부 도시에서는 유병률이 인구의 2 %에 달합니다. 반대로, Lancaster에서는 유병율이 8.3 %.
원인
Paget 씨 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 알려진 것은 그것이 파골 세포의 비정상, 뼈 형성을 일으키는 세포 및 재 흡수와 연관되어 있다는 것입니다.
특히이 세포들은 지나치게 활동적이어서 특정 뼈 부위가 쇠퇴 해 새로운 부위의 비정상적인 뼈로 대체됩니다. 이 새로운 부분은 더 크지 만 골절이 더 자주 발생합니다..
상 염색체 우성 유전이있을 수 있다는 연구가 있습니다. 이것은 변경된 유전자의 단일 사본이 이미 자손에서 질병을 생성 할 것임을 의미합니다.
따라서 Paget 질환은 특정 유전 변이를 연결합니다. 가장 많이 연구 된 것은 sequestoma-1 유전자 (SQSTM1).
유전 요소 외에도 환경 요인도 영향을 미치는 것으로 보입니다. 예를 들어, 파라 믹소 바이러스 감염, 물 및 미처리 우유 소비, 비타민 D 결핍.
마드리드 지역에서의 높은 보급률에서 수행 된 연구에서 그 원인은 위생 제어가없는 소고기의 소비라고 결론 지었다. 이 결론에는 어린 시절의 전염성 전염이 포함되며, 건강 관리가 거의 또는 거의 없을 때.
따라서 동물의 조직에서 전염병을 섭취하면 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob)과 같은 질병을 유발할 수 있으며 당연히 파젯 병.
반면에, Lancashire (England)의 초점에서 Paget 's disease는 농약의 비소 소비와 관련이 있습니다. 그러나 이러한 연구는 원인을 보여줄 확실한 증거가 없습니다.
현재 이민으로 인한 인종 구성의 변화와 위생 상태의 개선으로 질병이 덜 발생합니다. 골다공증을 중화시키는 파골 세포 성 물질이 발견 된 이후에도 그 중증도가 감소했습니다..
증상
파젯 병 환자의 70-90 %는 최소한 처음에는 증상이 나타나지 않습니다..
분명히 임상 증상은 병소의 위치와 수, 관절의 침범 여부에 달려 있습니다. 대개 이러한 환자는 다음과 같은 경험을합니다.
- 뼈의 통증 이 고통은 일정하고, 둔하고 깊다. 밤에는 증가 할 수있다..
- 비 특이성 두통.
- 연골 손상으로 인한 관절 통증.
- 혈중 칼슘 농도 증가.
- 뼈의 곡률과 같은 뼈의 기형은 뼈를 아치 모양으로 "괄호"형태로 만듭니다. 다리 (또는 다른 부위)는 아치형이며 변형 될 수 있습니다.
- 두개골 또는 얼굴의 변형, 머리의 크기 증가.
- 감염된 뼈 부위의 높은 피부 온도.
- 관련된 부위의 혈관 확장.
- 두개골이 침범 한 경우 뇌척수액의 순환이 원활하지 않아 신경계 합병증이 발생할 수 있습니다..
그들 중 일부는 수두증, 정신 장애 및 심지어 치매입니다. 청력 상실 (청력 상실) 또는 이명 (청각 소음)이 발생할 수도 있습니다..
Paget 씨 병이 머리 뼈에 영향을 미친다면 어지러움, 쇄골 하 도살 증후군, 눈 근육의 마비 또는 삼차 신경통을 경험할 수 있습니다..
-청각 장애는 30 ~ 50 %의 경우에서 발생할 수 있습니다. Paget 병이나 나이와 관련된 점진적 청력 손실 (노인성 난청)으로 인한 것인지 정확히 알 수는 없지만,.
-얼굴의 뼈가 손상되면 치아가 풀리거나 씹을 수있는 문제가 발생할 수 있습니다..
- 척수의 압박. 결과적으로 이것은 점진적인 통증, 감각 이상, 걸음 걸이 문제 또는 장 또는 방광의 요실금을 유발할 수 있습니다..
- 관절염과 같은 관련 질환도 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 다리의 긴 뼈의 기울기가 관절에 압력을 일으킬 수 있기 때문에.
- 파젯 병의 영향을받는 사람들은 신장 결석을 일으킬 수 있습니다..
- 콜라겐 석회화 또는 다른 병리학 적 침착이 발생할 수도 있습니다.
- 언급했듯이 뇌, 척수 또는 신경의 압력은 신경계에 문제를 일으킬 수 있습니다..
- 보다 진보 된 경우에는 심혈관 질환이 나타날 수 있습니다. 또한, 비정상적인 뼈 조직은 병적 인 동정맥 연결을 형성합니다. 이것은 뼈에 산소를 공급할 수있는 더 큰 심장 활동을 생성합니다.
- 골육종은 흔하지는 않지만 생명을 위협하는 합병증입니다. 그것은 지역의 통증이 증가하고, 부드러운 뼈의 확대와 손상을 일으키는 뼈 신 생물 (뼈암)입니다..
진단
파젯 병의 진단은 골격의 방사선 탐사를 통해 이루어집니다.
질병의 초기 단계에서, 골 용해성 병변이 감염된 뼈에서 발생합니다. 이러한 부상은 뼈의 특정 부분이 해소되기 시작하여 작은 구멍을 형성 할 때 발생합니다. 병리학 적 과정은 연간 1 센티미터의 속도로 진행됩니다..
이 병의 다음 단계에는 경화 병변이있어 새로운 병적 인 골 형성을 일으 킵니다. 방사선 사진 (골 용해 포함).
질병의 마지막 단계에서 경화 병변이 우세하고 뼈의 크기가 증가합니다. 방사선 학적 결과로 질병이 발견되지 않으면 전문가는 확실한 방법으로 뼈 생검을 할 수 있습니다 (Lyles et al., 2001).
Paget의 질병은 또한 방사성 표지 된 비스 포스 포 네이트로 수행 된 뼈 스캔으로 검출 될 수있다.
이 방법은 더 큰 혈류와 골 기능을 가진 영역을 감지하여 질병의 근본적인 특징을 나타냅니다. 또한, 감정의 범위를 확립하는 것이 유용하다..
파젯 병의 영향을받는 사람들은 대개 혈중 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 칼슘 수치가 높습니다. 고농도의 피리 디놀린 (뼈와 연골 조직으로부터 파생 된 단편)과 소변의 하이드 록시 프롤린.
트리 트먼트
파게 트병에 걸린 모든 환자가 특정 치료를 요구하는 것은 아닙니다. 대부분이 고령이며 합병증의 위험이 적은 부분에 작고 국소화 된 골 병변이 있습니다..
약리학 적 치료는 질병이 광범위하거나 매우 활동적 일 때 나타납니다. Antiresorptive 약은 지금 높은 뼈 회전율 및 파골 세포 활동을 감소시키기 위하여 이용됩니다.
비스포스포네이트 (Bisphosphonate)도 처방되고, 뼈의 회전율과 골절을 감소시키는 약물.
스페인의 파젯 병 치료제로 승인 된 비스포스포네이트는 파미 드로 네이트 (pamidronate), 리세 드로 네이트 (risedronate) 및 졸 레드 론산 (zoledronic acid) (아미노 나도스).
비 아미노 나디아 그룹,에 티드로 네이트 및 틸 루드로 네이트. 이 병의 치료에 효능을 보여 주지만 일부 국가에서는 승인되지 않은 다른 비스포스포네이트가 있습니다 (스페인에서와 같이). 이들은 알렌드로네이트, 이반 드로 네이트, 네리도 네이트, 올 파 드로 네이트 및 클로 드로 네이트.
치료의 목표는 정상적인 골 대사를 회복하고 통증을 감소시키기 위해 생화학 적 과정을 재사용하는 것입니다. 또한 기형, 골관절염의 출현, 골절 및 신경 구조의 압축과 같은 합병증을 피하기 위해 노력합니다..
약물 치료는 또한 환자가 정형 외과 수술을 준비하는 데 도움이 될 수 있습니다. 수술 중 출혈을 줄이고 고정화하여 고칼슘 혈증을 조절하기 때문에.
비스포스포네이트를 사용할 수없는 경우에는 칼시토닌이 사용됩니다. 그것은 뼈 흡수를 억제하는 능력을 가진 펩타이드 호르몬입니다. 질산 갈륨은 비스포스포네이트 내성 환자에게도 사용될 수 있습니다..
환자가 이러한 유형의 약물 치료를받는 경우 칼슘과 비타민 D 보충제를 사용해야합니다. 저 칼슘 혈증 및 / 또는 이차성 부갑상선 기능 항진증을 예방하는 것이 목적입니다..
이 질환의 주요 증상은 합병증과 상해로 인한 통증입니다. 이를 치료하기 위해 비 스테로이드 성 소염 진통제와 진통제가 사용됩니다. 어떤 경우에는 삼환계 항우울제가 처방 될 수 있습니다.
정형 외과 적 치료가 필요할 수도 있습니다 (운동을 돕기 위해기구,기구, 부목 ...). 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이되는 청각 장치, 지팡이 및 기타 장치.
때로는 외과 적 치료가 필요합니다. 이것은 큰 통증이나 골질 균열을 일으키는 기형이있을 때 이루어집니다. pagética arthropathy가 나타나면 (뼈의 정맥 회로) 관절 성형술을 시행해야 할 수도 있습니다.
Paget 질환이있는 환자는 햇빛을 충분히 받고 건강한 뼈의 건강을 유지하기 위해 적절한 운동을 수행해야합니다. 전문가는이 질병의 증상이 악화되거나 기능을 유지하지 못하도록 각 사람에게 필요한 운동 프로그램을 만들어야합니다. 또한 건강한 체중을 유지하는 것이 좋습니다..
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