골수 증식 증후군의 증상, 원인 및 치료

그 골수 증식 증후군 그들은 만성 질환으로 고통받는 사람들의 건강과 삶에 심각한 결과를 초래합니다..

이러한 유형의 증후군을 앓고있는 사람들의 평균 수명은 상당히 길기 때문에이 사람들의 생활 조건을 이해하고 개선하기 위해서는 질병을 더 잘 알아야 할 필요가 있다고 생각합니다.

골수 증식 증후군의 특징

현재 골수 증식 성 신 생물 (myeloproliferative neoplasms)이라고 불리는 골수 증식 증후군은 골수에서 생산 된 적어도 하나의 유형의 혈액 세포가 제어 불가능하게 발생하여 증식하는 모든 조건을 포함합니다.

골수 이형성증 대해이 증후군의 주된 차이는 전지 제조시에 결손이있는 골수이 동안 골수 증식 성 증후군 골수 미친 듯이 세포를 생산한다는 것이다.

이 주제를 잘 이해하려면 골수 이형성 증후군에 관한 기사에서 설명한대로 골수의 줄기 세포에서 혈액 세포가 어떻게 발생 하는지를 알아야합니다..

골수 증식 증후군의 유형

골수 증식 증후군의 현재 분류에는 다음이 포함됩니다 :

다혈 수치

이 증후군은 골수가 너무 많은 혈액 세포, 특히 혈액을 농축시키는 적혈구를 생성하기 때문에 특징적입니다. 이것은 95 %의 경우에 돌연변이가 나타나는 JAK2 유전자와 관련이있다 (Ehrlich, 2016).

본 태성 혈소판 증

이 상태는 골수가 너무 많은 혈소판을 생성하여 혈액이 응고되어 혈관을 막아 혈전을 형성하여 뇌 및 심근 경색을 일으킬 수있는 경우에 발생합니다..

원발성 골수 섬유증

골수가 너무 많은 콜라겐과 섬유 조직을 생성하여 혈액 세포를 생성하는 능력을 감소시키는 경우, 골수 경화증이라고도하는이 질병이 발생합니다..

만성 골수성 백혈병

이 증후군이라고도 뼈 암은 새로 올바른 작동을 방지 골수 및 다른 장기를 침범 과립구의 통제되지 않은 생산, 백혈구의 한 종류, 특징.

증상

대부분의 경우 증상은 질병이 시작될 때 눈에 띄지 않으므로 일상적 분석에서 증후군을 앓고 있음을 알게됩니다. 비장이 넓어지는 복부 통증을 유발하는 원발성 골수 섬유증의 경우를 제외하고.

각 증후군은 몇 가지 증상이 여러 가지 증상을 나타내지 만 특징적인 증상을 보이는 임상 증상이 있습니다..

다혈 수치

임상 증상은 다음 증상을 포함합니다 :

• 비 특이 증상 (경우의 50 %에서 발생).
  • 무력증 (약점 또는 육체적 피로).
  • 밤 발한.
  • 체중 감량.
  • 통풍 위기.
  • 상복부 불쾌감.
  • 일반 가려움증 (가려움증).
  • 호흡 곤란.
• 혈전증 현상 (경우의 50 %에서 발생).
  • 뇌 혈관 사고.
  • 가슴 협심증.
  • 심장 마비.
  • 간헐적 인 파행 (근육통).
  • 복부 정맥의 혈전증.
  • 말초 혈관 기능 부족 (발열과 함께 악화되는 손가락과 발바닥에 발적과 통증이 있음).
• 출혈 (사례의 15 ~ 30 %에서 발생).
  • Epistaxis (콧 구멍의 출혈).
  • Gingivorrhagia (잇몸 출혈).
  • 소화기 출혈.
• 신경 증상 (경우의 60 %에서 발생).
  • 두통.
  • 손발에 따끔 따끔함.
  • 현기증의 느낌.
  • 시각적 인 변경.

본 태성 혈소판 증

임상 증상은 다음 증상을 포함합니다 :

• 미세 순환 장애 (사례의 40 %에서 발생).
  • 손가락과 발가락의 발적과 통증.
  • 말초 괴저.
  • 일시적인 뇌 혈관 사고.
  • 허혈.
  • 실신.
  • 불안정성
  • 시각적 인 변경.
• 혈전증 (경우의 25 %에서 발생).
• 출혈 (사례의 5 %에서 발생).

원발성 골수 섬유증

임상 증상은 다음 증상을 포함합니다 :

• 헌법 (경우의 30 %에서 발생).
  • 식욕이 부족하다..
  • 체중 감량.
  • 밤 발한.
  • 발열.
• 빈혈에서 파생 됨 (경우의 25 %에서 발생).
  • 무력증 (약점 또는 육체적 피로).
  • 호흡 곤란 호흡 곤란 (호흡 곤란).
  • 하지의 부종 (수분 유지로 인한 부종).
• 비장 비대 (20 %의 경우에서 발생). 비장에 복통이 생긴다..
• 기타 원인 덜 빈번 함 (경우의 7 %에서 발생)
  • 동맥 및 정맥 혈전증.
  • 통풍에서 트리거 할 수있는 Hyperuricemia (혈액의 요산 증가)..
  • 일반 가려움증 (가려움증).

만성 골수성 백혈병

증상의 대부분은 헌법입니다 :

• 무력증 (약점 또는 육체적 피로).
• 식욕과 체중 감소.
• 발열 및 야간 땀.
• 호흡 문제.

환자는 감염, 약화 및 골절, 심장 마비, 위장 출혈 및 비장 확대 (비장 비대)와 같은 다른 증상으로 고통을받을 수도 있지만,.

원인

골수 증식 증후군은 골수가 통제되지 않은 방식으로 세포를 생성하기 때문에 발생하지만 왜 이런 일이 발생하는지는 완전히 명확하지 않습니다. 대부분의 증후군에서와 마찬가지로 증후군의 출현과 관련이있는 것으로 보이는 두 가지 유형의 요인이 있습니다.

유전 적 요인

일부 환자에서는 필라델피아 염색체라고 불리는 염색체가 정상보다 짧다는 것이 밝혀졌습니다. 따라서이 질환으로 고통 받기 쉬운 유전 적 구성 요소가있는 것으로 보입니다..

환경 요인

필라델피아 염색체의 단축을 발견하지 못했지만 증후군 중 하나가있는 사람들이 있기 때문에 유전 적 요인만으로 이러한 증후군을 설명 할 수는 없습니다.

일부 연구에 따르면 방사선, 화학 물질 또는 중금속에 지속적으로 노출되는 것과 같은 환경 요인으로 인해 (다른 암에서 발생하는 것처럼) 이러한 유형의 질병을 앓을 확률이 증가합니다..

위험 요소

환자의 연령이나 성별과 같은 다른 요인들은 골수 증식 증후군을 일으킬 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 위험 요소는 다음 표에 설명되어 있습니다.

치료

현재 골수 증식 증후군을 치료할 수있는 치료법은 없지만 증상을 완화하고 환자가 겪을 수있는 미래의 합병증을 예방할 수있는 치료법이 있습니다.

사용 된 치료법은 증식 성 증후군의 유형에 따라 다르지만, 모든 골수 증식 성 증후군 (myeloproliferative syndromes)에 일반적으로 나타나는 징후 (예 : 영양 상태 변화)가 있지만.

다혈 수치

적혈구 증가증의 증상을 완화시키는 데 사용되는 치료법은 적혈구의 수를 줄이기위한 것으로 약물 치료와 정맥 절개와 같은 다른 치료법이 사용됩니다..

절개술은 작은 절개를 통해 일정량의 혈액을 배출하여 적혈구 수치를 낮추고 심장 마비 또는 기타 심혈관 질환으로 고통받는 환자의 가능성을 줄이기 위해 수행됩니다.

이것은 첫 번째 치료, 즉 진단을받은 환자가받는 첫 번째 치료입니다. 이것은 자간전증으로 고통받는 사람들의 평균 수명을 증가시키는 유일한 치료제 인 것으로 입증 되었기 때문입니다.

약물 치료는 다음을 포함합니다 :

• hydroxyurea (상품명 : Droxia 또는 Hydrea) 또는 anagrelide (상품명 : Agrylin)를 사용한 골수 억제 요법. 이러한 약물은 적혈구 수를 줄입니다..
• 저열량의 아스피린, 발열과 발적 및 피부 타는 줄이기.
• 가려움증을 완화시키는 항히스타민 제.
• Allopurinol, 통풍의 증상을 줄이기 위해.

경우에 따라 환자의 빈혈이나 비장 제거 수술을받은 경우 수혈과 같은 다른 치료법을 적용 할 필요가 있습니다.

본 태성 혈소판 증

필수 혈소판 혈증은 기본적으로 중재되며 다음을 포함합니다.

• 적혈구 수치를 낮추기 위해 히드 록시 우레아 (상품명 : Droxia or Hydrea) 또는 anagrelide (상품명 : Agrylin)를 사용한 골수 억제 요법.
• 피부의 두통과 발적 및 타는 것을 줄이기 위해 아스피린을 저용량 ​​복용하십시오..
• 출혈을 줄이기위한 아미노 카프로 산 (출혈을 막기 위해 수술 전에 사용).

원발성 골수 섬유증

원발성 골수 섬유증은 기본적으로 약물로 치료되지만 다른 심각한 경우에는 수술, 이식 및 수혈과 같은 다른 치료가 필요할 수 있습니다..

약물 치료는 다음을 포함합니다 :

• 하이드 록시 (상품명 : Droxia 또는 Hydrea)와 골수 억제 치료, 백혈구 및 혈소판의 수를 감소 빈혈의 증상을 개선 및 확대 비장 등의 합병증을 방지하기 위해.
• Thalidomide와 lenalidomide, 빈혈 치료제.

어떤 경우에는 비장의 크기가 크게 커지므로 수술을 통해 제거해야합니다.

사람이 심한 빈혈을 앓고 있다면, 수혈을 계속할 필요가 있으며, 약물 투약을 계속할 필요가 있습니다.

가장 심한 경우에는 손상되거나 파괴 된 세포를 다른 건강한 것들로 대체하는 골수 이식을 수행해야합니다..

만성 골수성 백혈병

만성 골수성 백혈병에 사용할 수있는 치료법의 수가 현저하게 증가했으며 주로 약물 요법 및 이식이 포함됩니다.

약물 치료는 다음을 포함합니다 :

• dasatinib (상표명 : Sprycel), imatinib (상표명 : Gleevec) 및 nilotinib (상표명 : Tasigna)와 같은 약물을 사용하여 암에 대한 표적 치료. 이러한 약물은 암세포의 특정 단백질에 영향을 미치므로 암세포가 통제되지 않은 방식으로 증식하지 못하게합니다.
• 인터페론은 환자의 면역계가 암세포와 싸울 수 있도록 도와줍니다. 이 치료는 골수 이식을 할 수없는 경우에만 사용됩니다..
• 화학 요법, cyclophosphamide 및 cytarabine과 같은 약물은 암세포를 파괴하기 위해 투여됩니다. 보통 환자가 골수 이식을 받기 바로 전에 수행됩니다..

의학적 치료 이외에도 골수 또는 림프구 이식과 같이 환자의 상태와 기대 수명을 크게 향상시킬 수있는 다른 치료법이 있습니다.

참고 문헌

1. Ehrlich, S. D. (2016 년 2 월 2 일). 골수 증식 성 질환. 메릴랜드 대학 메디컬 센터에서 검색 함 : 
2. Josep Carreras Foundation. (s.f.). 만성 골수 증식 성 증후군. Josep Carreras Foundation에서 2016 년 6 월 17 일 검색 함
3. Gerds, Aaron T. (2016 년 4 월). 골수 증식 성 신 생물. 클리블랜드 클리닉 출신