골수이 형성 증후군 증상, 원인 및 치료



용어 골수이 형성 증후군 (SMD)는 미성숙 혈액 세포가 성숙하고 건강한 혈액 세포로 성숙 할 수없는 골수암의 유형을 포함합니다.

이 유형의 질병은 일반적으로 기초 혈액 검사에서 발견되는데, 처음에는 증상이 눈에 띄지 않기 때문에 모든 것이 잘 진행되고 있는지 검사합니다. 따라서 정기적으로 분석을 수행하는 것이 중요합니다..

환자가 알아 차리는 주요 증상은 일단이 병이 진행되면 호흡 곤란과 지속적인 피로감입니다..

MDS를 앓고있는 사람들의 평균 수명은 특정 증후군의 유형뿐만 아니라 수명이나 화학 물질, 중금속 등의 노출 된 물질과 같은 다른 요소에 따라 달라지기 때문에 매우 이질적입니다..

골수이 형성 증후군의 특징

골수 이형성 증후군이 무엇인지 이해하려면 먼저 골수 및 혈액 세포의 정상적인 기능이 무엇인지 알아야합니다..

건강한 사람의 경우 골수에는 혈액 세포로 성숙 할 수있는 줄기 세포가 포함되어 있습니다..

혈액 줄기 세포는 두 종류가 있습니다 : 림프 성 줄기 세포 또는 골수 줄기 세포. 림프구는 백혈구에서 성숙하지만 골수 줄기 세포는 다음 유형의 혈액 세포 중 하나로 성숙 할 수 있습니다.

  • 적혈구는 신체의 모든 조직에 산소와 영양분을 공급합니다..
  • 출혈을 막는 장벽 (혈전)을 형성하는 혈소판.
  • 백혈구는 면역 체계의 일부이며 감염 및 질병에 대항합니다..

골수 이형성 증후군은 골수 이식 줄기 세포가 적혈구, 혈소판 및 백혈구와 같은 성인 혈액 세포에서 성숙 할 수없고 성숙의 중간 상태로 유지되어 돌풍 세포라고 불리는 세포를 형성하기 때문에 특징적입니다.

돌풍 세포는 정상적으로 작동하지 않으며 매우 짧은 수명을 가지며 혈액을 남긴 직후 또는 동일한 골수에서 죽어 건강한 세포가 성숙 할 수있는 공간이 거의 없습니다.

건강한 혈액 세포의 수준이 급격히 떨어지면 사람은 감염, 빈혈 또는 빈번한 출혈과 같은 문제를 겪을 수 있습니다.

징후와 증상

일반적으로이 증후군의 증상은 그 사람이 잠시 동안 병에 걸릴 때까지 발견되지 않습니다. 각 증후군은 특성이 다르지만 모두 다음 증상을 공유합니다.

  • 호흡 문제.
  • 약점과 피로.
  • 피부 창백 (보통 이상).
  • 타박상과 출혈이 쉽다..
  • Petechiae (피부 가까이에 출혈이 생길 때 생기는 피부의 반점이지만 혈액이 누출 될 수있는 상처는 없습니다).

골수이 형성 증후군의 종류

골수이 형성 증후군은 영향을받는 혈액 세포의 유형에 따라 다르므로, 환자가 앓고있는 특정 유형의 골수이 형성 증후군을 진단하기 위해 정확한 혈액 검사를 실시해야합니다..

WHO (세계 보건기구)는 다음 증후군을 차별화합니다.

  • 단 선형성 이형성증 (RCUD)을 가진 난치성 세포 감소증
  • 둥글게 말린 sideroblasts (RARS)를 가진 불응 성 빈혈
  • 다발성 이형성증 (RCMD)을 가진 난치성 세포 감소증
  • 과도한 발파 -1을 지닌 난치성 빈혈 (RAEB-1)
  • 과도한 발증을 동반 한 불응 성성 빈혈 -2 (RAEB-2)
  • 분류되지 않은 골수이 형성 증후군 (MDS-U)
  • 고립 된 5q 결손과 관련된 골수이 형성 증후군.

단 선형성 이형성증 (RCUD)을 가진 난치성 세포 감소증

골수이 형성 증후군을 앓고있는 환자의 5 ~ 10 %는 단 선형성 이형성증 (RCUD)이있는 불응 성 세포 감소증이 있으며,.

RCUD라는 용어는 한 종류의 혈액 세포에만 영향을 미치는 골수 이형성 증후군의 그룹을 포함하고 다른 유형은 정상적인 상태를 유지합니다. 또한, 그 유형의 모든 혈액 세포가 영향을받는 것은 아니며, 세포의 약 10 %에서만 문제가 있습니다 (형성 장애).

이 그룹에는 다음과 같은 증후군이 포함됩니다.

  • 난치성 빈혈 (RA). RA는 RCUD의 가장 일반적인 유형입니다.이 증후군에서 영향을받는 혈액 세포는 적혈구이며, 혈액 내의 수치는 매우 낮습니다. 나머지 혈액 세포와 돌풍의 수준은 정상입니다.
  • 난치성 호중구 감소증 (RN)
  • 난치성 혈소판 감소증 (RT)

때로는 RCUD가 퇴행하여 급성 골수성 백혈병이 될 수 있지만 그다지 빈번하지는 않습니다. 일반적으로 RCUD 환자는 오랫동안 좋은 삶을 살고 있습니다.

둥글게 말린 sideroblasts (RARS)를 가진 불응 성 빈혈

골수이 형성 증후군을 앓고있는 환자의 10 ~ 15 %가 RAND (ringed sideroblasts)로 난치성 빈혈을 가지고 있으며,.

이 증후군은 불응 성 빈혈과 매우 유사하며 적혈구 만 영향을받습니다. RARS에 존재하는 미성숙 적혈구에서 철분 침전물이 핵 주위에서 관찰되어 고리를 형성한다는 차이점이 있기 때문에 이러한 세포를 고리 새더 모 균체라고합니다.

RARS는 거의 백혈병으로 변질 될 수 없으며 환자가 장기간 동안 정상적으로 살 수 있습니다.

다발성 이형성증 (RCMD)을 가진 난치성 세포 감소증

이것은 골수이 형성 증후군 중 가장 빈번한 유형이며, DS 환자의 약 40 %가 다발성 골수이 형성 증 (RCMD)이있는 내과 적혈구 감소증이 있습니다..

RCMD는 적어도 두 가지 유형의 혈액 세포가 영향을 받기 때문에 나머지는 손상되지 않았으며 혈액과 골수의 뇌격 수는 정상 이었기 때문에 특징이 있습니다.

RCMD 환자의 약 10 %에서 이것은 백혈병을 퇴화시킵니다. 2 개의 이전 골수이 형성 증후군과는 달리,이 증후군을 앓고있는 환자는 수명이 짧으며, 진단이 확정 된 후 2 년 이내에 약 절반의 환자가 사망하는 것으로 추정됩니다..

과도한 발파 -1을 지닌 난치성 빈혈 (RAEB-1)

혈액이나 골수에서 매우 낮은 수준에서 발견되는 하나 이상의 유형의 혈액 세포가 영향을 받기 때문에 이러한 유형의 빈혈이 특징입니다..

 또한, 일반적으로 혈액 세포의 10 % 미만을 대표하지만, 골수에 폭발이 있습니다. 돌풍 세포에는 폐기물 인 아우어 스틱이 들어 있지 않습니다..

RAEB-1을 가진 많은 환자는 급성 골수성 백혈병을 일으켜 결국 약 25 %에 이르게됩니다. RAEB-1로 고통받는 사람들의 평균 수명은 RCMD를 앓고있는 사람들과 마찬가지로 약 2 년입니다.

과도한 발증을 동반 한 불응 성성 빈혈 -2 (RAEB-2)

RAEB-2는 RAEB-1과 매우 유사합니다. 첫 번째는 골수의 배반포 수가 많고 골수 혈액 세포의 20 %까지 일치 할 수 있다는 점입니다.

그들은 또한 백혈구의 5 ~ 19 %가 성숙 할 수없고 배반포로 남았던 혈액에서도 배반포가 과다하다는 점이 다릅니다. 이 돌풍 셀에는 Auer canes.

RAEB-2 환자가 급성 골수성 백혈병으로 발전 할 확률은 약 50 %로 매우 높습니다. 따라서이 증후군 환자는 예후가 좋지 않습니다..

분리 된 del (5q)과 관련된 골수이 형성 증후군

이 골수이 형성 증후군의 주된 특징은 혈액 줄기 세포의 염색체가 염색체 5가 부족하여 비정상적으로 발달한다는 것입니다.

적혈구 수치는 약간 낮고 환자는 빈혈을 가질 수 있지만 백혈구 수치는 정상이며 혈소판 수치는 증가 할 수 있습니다.

이 증후군 환자는 일반적으로 백혈병을 일으키지 않으며 장기간의 기대 수명으로 매우 유리한 예후를 보입니다.

분류되지 않은 골수이 형성 증후군 (MDS-U)

신드롬은 모든 골수이 형성 증후군에서 가장 흔하지 않은 증상입니다. MDS-U는 비정상적인 혈액 세포와 함께 MDS의 기준을 충족하지만 특정 MDS 유형의 기준을 충족시키지 못하는 증후군으로 진단됩니다.

이 그룹에는 특성이 매우 다른 환자가 포함되어있어 일반적인 예후를 결정하기 어렵습니다..

위험 요소

다음과 같은 골수이 형성 장애가 발생할 가능성을 높일 수있는 요소가 있습니다.

  • 예를 들어, 암 치료를 위해 화학 요법 또는 방사선 요법으로 치료를 받았다..
  • 살충제, 비료 및 / 또는 용제와 같은 특정 화학 물질에 노출되었습니다 (예 : 직장에서)..
  • 담배를 피우다..
  • 수은과 같은 중금속에 노출되었습니다..
  • 오래 되려면.

이러한 위험 요소가 발병 및 발병에 영향을 미치는 것으로 알려져 있지만, 골수이 형성 증후군의 원인은 대부분의 경우 알지 못합니다.

치료

골수이 형성 증후군을 치료할 수있는 치료법에는 여러 가지가 있습니다. 특정 치료법의 선택은 예를 들어 손상된 세포의 유형 또는 환자의 증상과 같은 여러 요소에 달려 있습니다.

치료법은 기본적으로 전통적이든 표준이든 두 가지 그룹으로 분류 할 수 있습니다. 전통적 치료법은 정상적으로 사용되는 치료법이지만, 다른 치료법의 평가 결과가 얻어지고 이것이 유리한 경우, 평가되는 치료법이 표준 치료법이됩니다..

표준 치료법

현재 세 가지 유형의 표준 치료법이 사용됩니다.

  • 보조 의료. 이러한 유형의 치료에는 질병 및 기타 치료 (방사선 요법과 같은)로 인한 문제를 개선하기위한 일련의 조치가 포함되며 다음을 포함합니다.
    • 수혈 요법. 혈액 수혈은 환자의 건강한 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수치를 높이는 데 사용됩니다. 혈액 검사는 적혈구의 낮은 수준을 보여주고 환자가 빈혈이있는 경우 적혈구 수혈이 종종 사용된다. 환자가 출혈이 있거나 아마 분석 낮은 혈소판 수치가 나타납니다 당신이 피를 만드는 과정을 통해 갈 때 혈소판 수혈이 수행됩니다. 수혈 치료에 문제가이 과도한 철분 킬레이트 요법으로 치료 될 수 있지만 많은 수혈을받는 환자, 철의 축적에 의해 일부 조직과 장기에 손상 될 수 있다는 것이다.
    • 적혈구 생성을 자극하는 물질의 투여 (참조). ESS는 성숙한 혈액 세포의 수준을 높이고 빈혈 증상을 줄이는 데 도움이됩니다. 때로는 효과를 높이기 위해 과립구 집락 자극 인자 (FEC-G)라는 물질과 결합합니다.
    • 항생제 치료. 백혈구 수치가 낮은 환자는 감염에 시달리는 것이 일반적이며 이는 항생제 처방입니다.
  • 약물 요법.
    • 면역 억제 요법. 면역 억제 요법은 적혈구가 악화되고 끝나는 환자의 면역 체계이기도하기 때문에 사용됩니다. 이것을 완화하기 위해 항균제 글로불린 (GAT)이라는 물질이 투여되어 면역 체계를 약화시킵니다. 이 방법은 필요한 적혈구 수혈 횟수를 줄이는 데 도움이됩니다..
    • 아자시 틴 및 데스티바빈. 이 약물은 통제되지 않는 방식으로 분열하는 세포를 죽이고 세포를 성숙하게 만드는 유전자의 영향을 증가시킵니다. 이 치료는 백혈병으로 퇴행 할 가능성을 예방하거나 감소시킴으로써 골수이 형성 증후군을 유의하게 개선 할 수 있습니다.
    • 화학 요법 백혈병이 발생할 확률이 높기 때문에 골수에 과도한 폭발이 관찰되는 MDS 환자에게 사용됩니다.
    • 줄기 세포 이식을 이용한 화학 요법. 많은 경우에 줄기 세포 이식은 치료로 손상된 세포를 회복하기 위해 화학 요법을 마친 후에 수행됩니다. 줄기 세포는 기증자의 혈액 또는 골수에서 얻어 져 냉동 보관됩니다. 환자가 화학 요법을 완료하면 줄기 세포를 녹여 주입하여 환자에게 투여합니다..

참고 문헌

  1. 미국 암 협회. (2015 년 7 월 2 일). 골수이 형성 증후군의 종류. 미국 암 학회 검색.

  2. Josep Carreras Foundation. (s.f.). 골수이 형성 증후군. Josep Carreras Foundation의 2016 년 6 월 15 일 검색 함.

  3. 국립 암 연구소. (2015 년 8 월 12 일). 골수이 형성 증후군 치료 (PDQ®) - 환자용 버전. 국립 암 연구소에서 검색.

  4. 국립 의학 도서관. (s.f.). 골수이 형성 증후군. 2016 년 6 월 15 일 MedlinePlus에서 검색 함.