웨스트 증후군 증상, 원인 및 치료



그 웨스트 증후군 (SW) 이것은 연령에 따른 유년기 간질 유형이다 (Arce-Portillo et al., 2011). 그것은 증후 성 삼지창으로 특징되는 간질 뇌증 : 영유아 경련, 부정맥 및 정신 운동 발달 지연..

또한, 앵글로 색슨의 문헌에서 "영아 경련"또는 "영아 경련"(간질의 안달루시아 협회, 2016) 등이 조건에 대해 다른 이름을 찾아도 일반적이다.

일반적으로 웨스트 증후군의 임상 증후군의 전형적인 발생은 4-8 개월 쯤에 발생합니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2015).

빈도와 발생률은 지역에 따라 크게 다르지만, 남성의 경우 통계적으로 다른 연구 결과가 더 많았다 (Arce-Portillo et al., 2011).

웨스트 증후군 (증상, 차, cryptogenic 특발성) 기본이되는 원인에 따라 다양한 방법으로 분류 될 수 있지만, 가장 일반적인 태아 이벤트에 관련된 (핀토와 기옌 기옌 멘도사, 2015).

웨스트 증후군, 치료 적 개입 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)와 비가 바 트린에 대한 처리 (VGB)이 없지만, 종종 유리하게 진화 (기옌 기옌 핀토와 멘도사, 2015).

웨스트 증후군의 특징

웨스트 증후군 (West syndrome, SW)은 소아 경련, 부정맥 및 정신 운동 발달의 일반적인 지연과 같은 3 가지 고전적 증상과 관련된 연령 관련 유년기 간질 유형입니다.(Arce-Portillo et al., 2011).

간질은 신경 질환, 비정상적 신경 활동의 재발 일시적인 현상에 의해 특징 위기 발작 (페르난데즈 - 레즈 외 2015 ;. 마요 클리닉 2015)이라고.

또한, 간질은 일반 인구에서 가장 빈번한 만성 신경 질환 중 하나이다 (Medina, 2015). 약 5 천만 명의 사람들이 전 세계적으로 간질로 고통 받고있다 (World Health Organization, 2016).

유아 집단의 경우 가장 심각하고 흔한 형태의 간질 중 하나는 간질 뇌증 (Medina, 2015)의 일종 인 West 증후군 (SW)입니다..

그 구조와 기능을 효율적으로 (신경 질환 및 뇌졸중의 국립 연구소, 2010)을 변경 다른 뇌 질환을 나타 내기 위해 사용되는 용어 뇌병증. 간질 뇌증의 경우, 신경 변경이 포함됩니다 : 비정상적인 뇌 활동, 발작,인지 및 행동 적자, 다른 사람의 사이 (간질 재단, 2008).

웨스트 증후군은 4 개월 된 아들 (길렝 핀토 (Guillén Pinto)와 기옌 멘도자 (Guillén Mendoza), 2015 년)의 사례를 통해 1841 년 윌리엄 J. 웨스트 (William J. West).

윌리엄 J. 웨스트 (William J. West)는이 건강 상태에서 나타나는 희귀하고 독특한 어린이 집단의 경련을 지적했다..

나중에 Lennox와 Davis 나 Vasquez and Turner (1951)와 같은 일부 저자들은 West 증후군의 특징적인 증상을 정확하게 묘사 한 후 "작은 나쁜 변종"(간질 안달루시아 협회, 2016).

시간이 서로 다른 명칭을 사용하는 동안 대부분의 적절한 "영아 경련"또는 "간질 경련은"그러나 용어는 "웨스트 증후군은"이의 병인 그룹, 임상, 역사 (간질의 안달루시아 협회 수행 2016).

통계

웨스트 증후군은 소아 간질로 진단 된 모든 경우의 빈도수가 2 ~ 10 %이며, 생후 첫 1 년 동안 간질의 가장 빈번한 형태이다 (Arce-Portillo et al., 2011).

발병의 특징적인 나이는 4 ~ 10 개월 사이 인 반면, 발병률은 4,000 명의 어린이 당 약 1 건으로 추산됩니다 (Arce-Portillo et al., 2011).

성에 관해서는, 몇몇 통계 학적 연구에 따르면 남성 증세가 웨스트 증후군 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016)에 의해 약간 더 영향을받는 것으로 나타났습니다..

징후와 증상

웨스트 증후군 (SW)는 증상의 고전적인 화음과 관련된 : 영아 경련, 뇌 전기 hypsarrhythmic와 정신 발달의 상당한 지연 또는 체포를 추적 (Arce의-포르 티요 등, 2011)..

유아 경련

유아 경련은 다른 영아 간질 증후군에서 나타나는 발작 유형입니다. 일반적으로 이들은 생후 4 ~ 8 개월 사이의 매우 초기 단계에 나타납니다 (국립 신경 장애 연구소 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

이 유형의 발작은 miconic 유형 (팔과 다리의 강하고 갑작스러운 떨림)이며 최대 100 회까지 발생할 수 있습니다 (Guillén Pinto 및 Guillén Mendoza, 2015).

특히, 유아 경련은 사지의 강성 (팔과 다리)이 수반되는 신체의 전방 굴곡을 특징으로합니다. 또한 많은 어린이들이 허리를 아치형으로하는 경향이 있는데, 이는 팔과 다리를 확장시키기 때문입니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

이 근육 경련은 뇌 수준에서의 비정상적인 전기 쇼크의 산물이며 보통 갑작스럽게 시작하여 10 분에서 20 분 사이에 몇 분에서 몇 분까지 지속될 수 있습니다 (National Unavailable for Disability, 2015).

일반적으로 영아 경련은 하루 중 빠른 시간 (깨어날 때)이나 식사 후에 나타나야합니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2015).

또한 근육 경련에는 다음과 같은 다른 사건이 동반 될 수도 있습니다 (Discapnet-Fundación ONCE-, 2009) :

  • 호흡 기능의 변화.
  • 비명을 지르거나 얼굴을 붉히다.
  • 비정상적이거나 변경된 안구 운동.
  • 찡그린 얼굴이나 웃는 얼굴.

부정맥

뇌파 (EEG)에 의해 뇌 활동의 연구는, 웨스트 증후군을 가진 아이들이 비정상적인, 혼란 뇌의 전기 패턴이라고 hypsarrhythmia (Síndrome.info를 2016 년)이 있음을 보여 주었다.

뇌파 패턴 뇌 전기 활동의 절대 장애의 느낌을주는 느린 파도 스파이크 예파 및 반구 동기 부재 영구 버스트 특징으로 나바라 대학 (2015)의 클리닉 hypsarrhythmia 정의 뇌파를 관찰 할 때.

정신 운동 발달

웨스트 증후군은 아이의 정신 운동 발달에 부재와 지연을 초래할 수 있습니다.

따라서, 영향을받는 아동은 근육 조정과 자발적 운동 통제에 필요한 기술 습득에 상당한 지연을 보일 수 있습니다 (희귀 질환 2015).

또한,이 영역의 영향이 상기 능력의 회귀로서 나타날 수도 있습니다. 영향을받은 아이가 미소 짓고, 머리를 쓰거나, 앉거나 등을 멈추는 것을 관찰 할 수 있습니다. (간질의 안달루시아 협회, 2016).

이전에 습득 한 기술 및 신경 학적 변화의 상실로 인해 (Discapnet-Fundación ONCE-, 2009)와 같은 다양한 의학적 상태가 발생할 수 있습니다.

  • 양 맥박: 신체의 양쪽 부분에서 마비.
  • 사지 마비 또는 사지 마비: 사지 마비.
  • 헤미 파레 시스: 몸의 반쪽 중 하나의 약점 또는 가벼운 마비.
  • 소두증아기 또는 어린이의 머리 둘레와 머리는 연령 집단에 비해 작으며
    섹스.

원인

웨스트 증후군의 발병을 유도하는 상태 또는 사건의 확인에 따라, 증상 및 기원 적으로 분류 할 수있다 (Arce-Portillo et al., 2011).

징후 또는 이차성 웨스트 증후군

이차적 또는 증상 적 용어는 임상 특징이 다른 검출 가능한 두뇌 변화의 산물 인 웨스트 증후군의 경우를 말한다 (Pozo Alonso, et al., 2002).

이 그룹의 경우, 뇌 손상이 발생하는 순간에 따라 산전, 주 산기 및 출생 후의 원인을 구별 할 수있다 (Pozo Alonso, et al., 2002).

  • 태아기 (출생 전) : 가장 흔한 대뇌 발육 이상, 결절성 경화증, 염색체 이상, 감염, 대사성 질환, 선천성 증후군 또는 에피소드 중 저산소 성 허혈성입니다.
  • 회식 자 (출생 중): 출생시 가장 흔한 원인은 저산소 성 허혈성 뇌증과 저혈당.
  • 출생 후 (출생 후)가장 흔한 출생 후 원인은 감염, 뇌출혈, 머리 부상, 저산소 성 허혈성 뇌증 및 뇌종양입니다. 또한 뇌의 특정 원인, 뇌증 및 기타 원인들 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016)에서 이러한 원인을 분류 할 수 있습니다..
  • 특정 뇌 관련: 대사 증후군 - 페닐 케톤뇨증, 고혈당증, 히스티딘 혈증 -; 대뇌 기형 -microgyria, paquiria, lissencephaly, hiloprosencephaly, corosus callosum의 무력화; 또는 복막 수술.
  • 경련 이전의 뇌증: 이전에 영향을받은 어린이들이 정신 운동 지연, 신경 학적 징후 및 간질 발작이있는 경우가 있습니다.
  • 기타 원인뇌 손상, 종양, 뇌 혈관 사고, 저산소증 등도 웨스트 증후군의 원인이 될 수있는 것으로 밝혀졌습니다.

서 cryptogenic 또는 특발성 증후군

용어 cryptogenic 또는 특발성 우리는 임상 증상으로 이어지는 정확한 원인은 정확히 알려져 있거나 식별 할 수없는되지 않는 웨스트 증후군의 경우를 참조 (포조 알론소, 등., 2002).

그렇다 병인 이러한 분류에서 경화증 그중 보조 (83.8 %)을 그대로, 다른 통계적인 연구 quel 빈번한를 도시하고 이들 내 태아 원인 (59.5 %)을 지배 결절 및 선천성 뇌 기형 (기옌 기옌 핀토와 멘도사, 2015).

  • 결절 경화증: 양성 종양 (hermatomas) - 스킨 색상과 다른 장기, 뇌, 심장, 눈, 폐, kidneys-에서 기형의 모양이나 성장을 특징으로하는 유전 질환이다 (Sáinz 에르난데스와 Vallverdú Toron, 배).
  • 선천성 뇌 기형: 복잡한 복잡한 산전 진전 과정의 중단으로 인한 뇌 구조의 비정상적인 발달.

진단

웨스트 증후군의 임상 진단은 증상 적 삼극 체의 확인에 기반합니다 : 유아 경련, 비정상적인 뇌 전기 활동 및 정신 운동 지체..

따라서 이들을 발견하는 첫 번째 단계는 여러 전문가가 증상, 출현 연령, 개인 및 가족 병력 ​​등의 정보를 얻으려고하는 임상 병력의 실현입니다. ...

다른 한편, 개인의 두뇌 활동의 패턴을 특징 짓기 위해, 뇌파 검사 (electroencephalography)의 사용이 일반적이다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2015).

뇌파 검사는 통증을 유발하지 않는 비 침습적 인 기술입니다. 뇌 활동 패턴을 기록하고 가능한 예외를 탐지하는 데 사용됩니다..

hypsarrhythmia라는 패턴이 발견되면,이 발견은 West syndrome의 진단을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2015).

레어 다른 신경 질환의 존재를 배제하도록 또한, 이러한 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI) 등 다른 뇌 영상 기술의 사용은, 질병의 원인을 결정하는 데 모두 사용되는 (국내 기업 장애 2015).

따라서 미분 및 병인학 진단에서 소변, 혈액, 요추 천자 또는 유전 검사와 같은 다른 검사실 검사를 수행해야 할 수도 있습니다 (희귀 질환 2015).

치료법이 있습니까??

웨스트 증후군의 치료법은 없습니다. 그럼에도 불구하고, 몇 가지 유익한 약리 요법이 확인되었습니다.

어떤 경우에는 항 경련제를 사용하여 발작 활동을 조절하거나 줄일 수 있지만, 다른 경우에는 효과적이지 않습니다 (희귀 질환 2015).

다른 한편, 웨스트 증후군에서 가장 흔한 치료법은 비가 바 트린 (VGT)과 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 치료 (Arce-Portillo et al., 2011).

비가 바트린 (VGT)

이는 제어 등 발작, 경련 유아에 효과가 입증 한 약물이지만 그것의 사용으로 인해 부작용 (시야 변화, 행동 장애, 편두통, 감각 이상, 기억 상실, 체중 증가, 본 태성 진전, 설사 등의 개발로 제한됩니다 (신경과 간질의 스페인 사회 - 그룹 2016).

부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)

Adrecorticotropas 호르몬 치료는 그러나, 높은 독성을 가지고, 그 효과를 최초로 시연했다. 이 치료의 사용에 일부 이차 합병증이 다른 사람의 사이에서 사망률 (5 %), 감염, 고혈압, 뇌출혈, 심장 질환, 진정, 졸음,이다 (Discapnet -Founding eleven-, 2009).

예후는 무엇입니까??

웨스트 증후군 아동의 미래 예후는 근본적인 원인과 중증도에 크게 좌우됩니다 (Síndrome.info, 2016).

영향을받은 많은 사람들이 영유아 경련을 치료하고 줄이며 심지어는 신속하게 치료할 수 있도록 신속하고 효과적으로 대응합니다 (Síndrome.info, 2016).

그러나, 레녹스 - 가스 토 증후군의 발달 (Síndrome.info, 2016)을 포함하여 발작이 어린 시절에 반복적으로 발생하는 것이 가장 일반적입니다..

일반적으로 웨스트 증후군에 걸린 어린이들은 학습과 운동 기술의 보편적 인 발전을 보여줄 것입니다.

참고 문헌

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