Miller-Fisher 증후군 증상, 원인, 치료



그 밀러 피셔 증후군 (SMF) 길랑 바레 증후군의 가장 흔한 임상 변종 중 하나 (GBS) (화이트 Machite, Buznego-레즈, Fagúndez- 바 가스 멘데스 - Llatas 및 포조 - Martos (2008)가.

임상 적으로,이 증후군은 areflexia, ataxia 및 ophthalmoplegia (Ostia Garza 및 Fuentes Cuevas, 2011)의 출현으로 정의 된 증상의 고전적인 삼중 체의 존재를 특징으로합니다..

다른 관련 징후와 근육 약화의 증상은 안구 마비 및 감각 적자 (테리 로페즈, Segarra, 구티에레즈 히메네스 알바 레즈와 목장 2014)가 나타날 가능성이 있습니다.

Guillain-Barré 증후군과 마찬가지로이 병리학은 면역 전염 후 기원이있는 것으로 보인다 (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Miller-Fishser 증후군의 임상 경과는 위장 감염에 선행되며, 예방 접종 또는 외과 수술의 기본 방아쇠가있다 (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

이 증후군의 진단은 근본적으로 임상 적입니다. 다양한 실험실 검사 (MRI, 척추 탭, 신경 생리 학적 검사 등 (디바 구요 로드리게스 소사 에르난데스, 토레스 가르시아 기옌 Canavas와 라자로 페레즈 알폰소, 2011)에 의해 보완되어야합니다.

Miller 증후군의 치료는 Guillain-Barré 증후군 개입 (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

감염된 환자의 의학적 예후는 대개 호의적입니다. 일찍 의사와 효율적인 관리에서 복구가 좋은 일반적으로 변경 또는 잔류 합병증 (로드리게스 Uranga, 로페즈 델가도, 프랑코 마시 아스 산체스 아르 호나 베르날 마르티네즈와 Palomino 가르시아 사다, 2003)과 관련이없는 것입니다.

의 특성 밀러 피셔 증후군

그 밀러 피셔 증후군 길렝 바레 증후군의 임상형 중 하나이기 때문에 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 진단.

다발성 신경 병증으로 분류되는 질환 또는 병리학은 병변의 존재 및 / 또는 신경 말단의 진행성 퇴행과 관련된 임상 경과에 의해 정의된다 (National Institutes of Health, 2014).

이 용어는 흔히 영향을받는 병변이나 해부학 적 영역의 유형을 언급하지 않고 일반적인 방법으로 사용됩니다..

그러나, Miller Fisher 증후군의 경우는 수초화 된 수준에서 병리학을 일으킨다.

Myelin은 우리 몸의 신경 말단을 세포 외 환경으로부터 보호하고 보호하는 역할을하는 막입니다 (Clarck et al., 2010).

이 물질 또는 구조는 주로 지질로 구성되어 있으며 신경 신경 전달의 효율성과 속도를 향상시키는 역할을합니다 (National Institutes of Health, 2016).

병적 인 요인의 존재는 melina의 점진적인 파괴를 일으킬 수 있습니다. 결과적으로 신경 학적 수준에서 정보의 흐름이 중단되거나 조직 손상이 발생할 수 있습니다 (National Institutes of Health, 2016).

탈수 초화 과정과 관련된 증상은 매우 다양합니다. 모터, 감각 또는인지 기능의 변화가 나타날 수 있음.

또한이 증후군은 길랑 - 바레 증후군이라는 큰 임상 그룹의 일부입니다.

이 병리학은 근본적인 근육 마비의 발달에 의해 근본적으로 정의됩니다. 대부분의 경우, 하부 사지 비정상적인 감각 (통증, 감각 이상 등) 등의 자율 (호흡 부전, 심장 리듬 장애, 비뇨기 이상 등) (Ritzenthaler 등, 2014 약점 또는 마비를 식별; Vázquez-López 외., 2012).

Miller-Fisher 증후군은 1956 년 Gillain-Barre 증후군의 비정형적이고 제한된 변종 인 Dr. C. Miller Fisher에 의해 처음 발견되었다 (GBS / CIDP 국제 재단, 2016)..

그의 임상 보고서에서 그는 임상 경과가 areflexia, ataxia 및 ophthalmoplegia (Jacobs and van Doorm, 2005)의 존재로 특징 지어지는 3 명의 환자를 설명했다..

통계

Miller-Fisher 증후군은 Guillain-Barré 증후군의 가장 흔한 임상 적 변이로 간주된다 (Rodríguez Uranga et al., 2003).

전염병 연구는 전 세계 10 만 명당 약 0.09 건의 발생률을 보이고 있습니다 (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio and Colomer Oferil, 2009).

일반적인 수준에서 Guillain-Barre 증후군은 10 만 명당 0.4 ~ 4 건의 발생률을 나타낸다 (González et al., 2016).

전체 사례에서 Miller-Fisher 증후군은 서부 지역 국가에서 5 %, 아시아 지역에서 19 %를 차지한다 (Rodríguez Uranga et al., 2003).

이 병리의 사회 인구 학적 특징과 관련하여, 우리는 몇 가지 측면을 지적해야한다 (Rodríguez Uranga 외., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009).

  • 그것은 소아 인구에서 드문 증후군입니다.
  • 남성 섹스와 관련된보다 큰 빈도.
  • 특정 지역, 특히 동양과 관련된 더 큰 빈도.

징후와 증상

Miller-Fisher 증후군은 기본적인 증상 적 삼지창으로 정의됩니다 : areflexia, ataxia and ophthalmoplegia (López Erausquin and Aguilera Celorrio, 2012).

정반사

Areflexia는 근육 반사가없는 것을 특징으로하는 장애 유형입니다. 이 표지판은 대개 척추 또는 대뇌 수준에 위치한 신경 학적 이상의 산물입니다.

이러한 반사는 일반적으로 특정 자극에 의해 유발되는 자발적이고 비자발적 인 운동 또는 운동으로 정의됩니다 (University of Rochester Medical Center, 2016).

등 대부분이 생물학적 발전과 성숙을 사라 있지만 반사 (자궁 경부, 모로, 미로 토닉, 흡입, 런트, 검색, 다양한 종류가있다, 생존에 중요한 역할을.

이 영역에서 변화된 운동 패턴의 부재 또는 존재는 일반적으로 신경 계통의 변화의 임상 적 지표입니다..

운동 실조증

운동 실조증은 신체 움직임의 조절과 조정과 관련된 다양한 변이를 일으키는 변형 유형입니다 (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

areflexia와 같은이 증상은 신경계의 이상 및 / 또는 병리의 존재와 관련이 있습니다. 특히 운동 통제 분야 (신경 질환 및 뇌졸중, 2014 년 국립 연구소).

영향을받는 사람들은 흔히 걷거나, 자세를 취하거나, 손과 다리를 움직이거나 미세한 운동 협응을 필요로하는 활동을하는 데 어려움을 겪습니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2014).

Ophthalmoplegia

Ophthalmoplegia는 눈 또는 이들과 인접한 구조물로 움직임을 수행 할 수 없거나 어려움이 있다는 사실로 정의되는 병리학입니다.

영향을받는 사람들은 대개 눈 근육을 완전히 마비시킵니다 (Blanco-Machite et al., (2008).

가장 영향을 많이받는 근육 그룹은 대개 직선 근 위부 근육에서부터 외 직근 근육에 이르기까지 외부 근육 그룹입니다. 마비의 진행은 대개 직근 근하에서 끝납니다 (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 관련 합병증 중 일부는 시력의 이상, 눈의 자발적인 통제 또는 눈의 움직임이 제한되어 있습니다 (National Institutes of Health, 2016).

기타 증상

세 가지 기본 증상 외에도 Miller-Fisher 증후군은 다른 유형의 합병증과 관련 될 수 있습니다.

근력 약화

밀가루 증후군에 나타날 수있는 또 다른 증상은 편풍과 근력 약화입니다.

다른 신체 부위의 근육의 비정상적인 감소를 확인할 수 있습니다..

일부 임상 보고서는 얼굴 부위에 이러한 유형의 변화가 있음을 나타내며, 일부 경우에는 근육 마비로 진행될 수 있습니다.

중풍 마비

구근 마비는 신경계의 운동 뉴런에 영향을 미치는 병리학으로서 씹거나 말하거나 삼키는 등의 기능을 조절하는 데 가장 많이 영향을받는 질환입니다. (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중 학회, 2012).

가장 흔한 징후와 증상은 연설 능력의 저하, 약점과 안면 마비, 삼키지 못하는 것 등이 있습니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2012).

인두 근육과 관련된 이상은 호흡 부전, 질식 또는 흡인 성 폐렴과 관련된 중대한 의학적 합병증을 유발할 수 있습니다 (국립 신경 학회 및 뇌졸중 학회, 2012).

감각 결손

밀너 피셔 증후군 (Milner-Fisher syndrome)과 길랑 발레 증후군 (Guillain-Barré syndrome)의 임상 적 이미지의 일부로 감각 영역과 관련된 변경이 나타날 수 있습니다.

  • 상지 또는하지의 다른 부위에 위치한 근육통.
  • 국부적 인 신체 부위의 칙칙한 감각, 마비 또는 날카로운 감각.
  • 다른 신체 부위의 민감도의 이상.

전형적인 임상 과정은 무엇입니까?

밀러 - 피셔 증후군의 의료 영상을 특징으로하는 징후와 증상은 감염 과정의 결의 후 2 주 이내에 나타납니다 (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

이들의 출현은 보통 급성이어서 모든 임상 특징은 첫 징후의 제시로부터 불과 몇 시간 또는 며칠 만에 확인 될 수있다 (Rodríguez Uranga et al., 2003).

영향받은 사람들의 50 % 이상에서 Miller-Fisher 증후군의 첫 증상은 얼굴과 얼굴 부위의 근육 구조와 관련된 증상입니다. 초기 단계에서, 얼굴 부작용과 이중 시력을 관찰하는 것이 일반적이다 (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

며칠 후,이 병리학의 임상 경과는 areflexia, ataxia 및 ophthalmoplegia (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)의 발달로 진행됩니다..

국제 재단 GBS / CIDP (2016)는 세 가지 기본 단계를 규정합니다 :

  1. 눈 근육 그룹의 약점, 흐린 시력의 존재, 다양한 안면 부위의 눈꺼풀 처짐 및 약점.
  2. 잦은 균형의 상실과하지의 협응의 어려움. 재발 및 추돌의 출현.
  3. 특히 무릎과 발목에서 힘줄 반사의 점진적인 상실.

상지와하지의 근위 감각 이상, 다른 뇌 신경의 변화 또는 안면 연약과 같은 다른 유형의 합병증의 발생 빈도는 적습니다 (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

이 증후군의 의학적 결과 내에서, 특히 호흡 부전과 관련된 고전적인 Guillain-Barré 증후군의 전형적인 특징과 중복되는 것을 확인할 수 있습니다 (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

원인

Miller Fisher 증후군의 정확한 원인은 정확하지 않지만 전문가들은 최근의 전염성 과정의 존재와 관련이 있습니다.

진단 된 사례의 72 % 이상이 호흡기 및 위장관 징후와 관련된 선행 감염증을 확인했다 (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Miller Fisher 증후군과 가장 관련이있는 몇 가지 병리학 적 요인은 다음과 같다 (Rodríguez Uranga et al., 2003).

  • 포도상 구균 (Staphylococcus aureus).
  • 인간 면역 결핍 바이러스.
  • 캄 필로 박터 제주 니.
  • 헤모필루스 인플루엔자.
  • 엡스타인 - 바 바이러스.
  • 수두 바이러스 Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

진단

대부분의 경우 밀러 - 피셔 증후군의 영향을받는 환자는 시야 흐림, 걷기 어려움 등의 첫 징후로 고통받는 응급 의료 서비스로 이동합니다. (GBS / CIDP 국제 재단, 2016).

이 단계에서 예비 신체적 및 신경 학적 검사의 수행은 반사 신경의 변화, 균형의 변화, 얼굴의 약화 등을 나타냅니다. (GBS / CIDP 국제 재단, 2016).

이 증후군의 진단은 보완적인 확인 검사 (GBS / CIDP 국제 재단, 2016)를 사용할 필요가 있더라도 탁월한 임상 적 효과를 나타냅니다.

  • 자기 공명 및 기타 신경 영상 검사.
  • 요추 천자 및 높은 수준의 항체 검출을위한 뇌척수액 분석.
  • 신경 전도 분석.

치료

Fishser 증후군에 대한 특별한 치료법은 현재 고안되지 않았습니다. 사용 된 의료 개입은 일반적으로 길랑 - 바레 증후군 (2014 년 국립 신경 학회 및 뇌졸중 연구소).

Guillain-Barré 증후군에서 가장 일반적으로 사용되는 치료법은 혈장 분리, 면역 글로불린 치료, 스테로이드 호르몬 투여, 보조 호흡 또는 신체적 개입 (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

이러한 모든 개입은 높은 성공 확률을 나타내므로 예후는 영향을받는 대부분의 사람들에게 유리합니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2014).

통상적 인 것은 2 ~ 4 주간 임상 회복이 시작된 후 6 개월 후에 완료된다는 것입니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2014).

회복이 일반적으로 완료 되더라도 일부 경우 잔여 의학 합병증을 관찰하는 것이 가능합니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2014).

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