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Melkersson-Rosenthal 증후군 증상, 원인, 치료
그 Melkersson-Rosenthal 증후군 (SMR)은 안면 마비와 부종이 반복적으로 발생하는 특징이있는 희귀 한 신경계 질환이다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
임상 적으로 그 과정은 종종 언어를 구사하는 균열, 얼굴 / 언어 부종 및 안면 마비 주변 캐릭터의 (트레 루이즈, Peñazola Saucedo 랑겔과 마르티네즈, 2000)로 구성된 증상 인조에 의해 정의된다.
이 증후군의 원인은 아직 규명되지 않았다. 그러나, 종종은 신경 피부 점막 질환의 육아 종성 염증 성질로 표시 (타레가 Porcar Pitarch BORT, 고메즈 베스, 네즈 Borillo, 전투 벨리 Segarra 및 판매, 2012).
그럼에도 불구하고, 대부분의 경우 자신의 모습이 크론 병과 같은 다른 질환의 질병과 관련되어 있으며, 감염 또는 만성 과정은 사르코 이드 증 (모레노, 1998) 육아종.
진단은 일반적으로 실험실 검사 (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X)의 의학적 증상 및 조직 병리학 적 결과를 기반으로합니다..
Melkersson 증후군의 치료를위한 치료법 및 만족할만한 치료법은 없습니다. 충돌 직원은 코르티코 스테로이드, 항생제, 방사선 치료 또는 안면 수술의 관리에 초점을하지만 대부분의 경우 (타레가 Porcar, Pitarch BORT, 고메즈 베스, 네즈 Borillo, 벨리 Segarra 및 전투 판매, 2012) 임시 결과를 제공하는 경향이.
Melkersson-Rosenthal 증후군의 특징
Melkersson-Rosenthal 증후군은 질병입니다. 신경 피질의 복잡한 임상 과정 (Aomar Millán, Lopez Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez 및 Ortego Centeno, 2006).
종종 그것은 중력과 변수 과정에 의해 정의. 이는 염증 및 부종 프로세스 (Aomar 미얀 로페즈 페레즈 까 예하 루비오, Benticuaga 마르티네스 Ortego 센테노를 2006)를 생성 및 구강 안면 영역들에 우선 순위에 영향을 미친다.
용어 신경 향료 일반적으로 다른 병리학 적 연관성의 존재를 특징으로하는 병리학 군을 지칭하기 위해 사용됩니다 피부과 적 이상 (피부와 점막)과 감정 또는 신경 학적 장애.
따라서 피부 또는 점막 구조의 모든 부위에 징후와 증상이 나타날 수 있습니다.
그 점막 그것은 외부 환경과 직접 접촉하는 신체 구조를 덮는 결합 조직과 상피 조직의 층으로 정의됩니다.
일반적으로 점액 또는 수성 물질의 분비샘과 관련이 있습니다. 그들은 수분과 면역 보호를 제공 할 책임이 있습니다..
Melkerson 증후군의 경우, 가장 영향을받는 영역은 얼굴 및 입 그리고 언어.
또한, 임상 환경에서 Melkersson-Rosenthal 증후군은 일종의 염증성 육아 종증.
이 용어는 다음과 같은 여러 가지 질병을 분류하는 데 사용됩니다. 육아종 (면역 세포의 염증 세포 덩어리) 및 농양 (염증 및 화농).
Melkersson-Rosenthal 증후군은 1928 년 신경 학자 E. Melkersson에 의해 처음으로 기술되었다 (Moreno, 1998).
그의 임상 보고서에서 Melkersson은 순음 부종 및 반복적 인 안면 마비의 존재에 의해 정의 된 다양한 경우를 언급했다 (Moreno, 1998)..
이후 1931 년에 연구자 C. 로젠은 음낭 또는 plicated 설부 (트레 루이즈 Peñazola Saucedo 랑겔 마르티네스, 2000)으로 정의 언어 균열 식별 임상 설명 합류.
또한, 그는 증후군의 유전 적 요인 분석에 중점을 두었습니다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel 및 Peñazola Martínez, 2000). 그들의 연구는 언어 변화의 익숙한 모습을 기반으로했다 (Moreno, 1998).
Luscher 임상 설명의 그룹을 만들고 그 발견 자, Melkersson - 로젠탈 증후군 (2000 트레 루이즈, Peñazola Saucedo 랑겔과 마르티네즈)의 이름이 임상 적 실체라고 할 때 1949 년까지이지 않았다.
그럼에도 불구하고, 스티븐스 같은 일부 전문가들은이 질병이 같은 1849 또는 1901 년 Hubschmann Rossolino (트레 루이즈, Peñazola Saucedo 랑겔과 마르티네즈, 2000)와 같은 다른 저자들에 의해 식별 될 수 있다고 지적.
현재, 신경 질환 및 뇌졸중 (2011)의 국립 연구소는 다른 얼굴 부위와 입술 (특히 위)과의 부종, 재발 성 안면 마비의 조건을 특징으로 희귀 신경 질환과 증후군 Melkersson - 로젠탈를 정의 그루브의 진보적 인 전개와 혀의 주름.
이 증후군의 초기 징후는 보통 어린이나 초기 성인기에 있습니다. 그것의 임상 경과는 만성적 일 수있는 염증의 위기 또는 재발하는 에피소드를 특징으로하는 경향이있다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011)
그것은 빈번한 병리학인가??
Melkersson-Rosenthal 증후군은 일반적으로 일반 인구에서 희귀하거나 희귀 한 질환으로 간주됩니다.
역학 연구는이 병리학의 발병률을 0.08 %로 추정한다 (Aomar Millán, Lopez Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez 및 Ortego Centeno, 2006).
전문가의 상당수는이 그림으로 인해 그 임상 증상 온화하고 (Aomar 밀란, 로페즈 페레즈 까 예하 루비오, Benticuaga 마르티네즈와 Ortego 센테노, 2006) 요청 건강 관리에 도달하지 않은 경우에 과소 평가 될 수 있다고.
이 낮은 발병률을 가지고 있지만, Melkersson - 로젠탈 증후군은 여성에서 더 일반적이며 일반적으로 백인 기원의 개인 (마르티네스 - Menchón, Mahiques, 페레즈 - Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea과의 대부분에 영향을 미치는 Aliaga, 2003).
어느 연령대에도 나타날 수 있지만, 어린이 또는 젊은 성인 사이에 더 자주 나타나는 증후군입니다 (National Stroke of Neurological Disorders and Stroke, 2011)
대부분의 경우 그것은 생명 (타레가 Porcar, Pitarch BORT, 고메즈 베스, Borillo 히메네스, 벨리 전투 Segarra 및 판매, 2012)의 두 번째 및 네 번째 십년 사이에 시작.
알 수없는 원인이 증후군의 제한 유병률은 진단이 상당히 결과적으로 치료 적 개입 (타레가 Porcar, Pitarch BORT, 고메즈 베스, Borillo 히메네스, 벨리 전투 Segarra 및 판매, 2012) 지연 될 수 있습니다.
징후와 증상
증후군 Melkersson-Roshenthal은 일반적으로 안면 마비, 재발 성 구강 안면 부종 및 fissured 혀 구성된 증상 (2003 마르티네스 - Menchón, Mahiques, 페레즈 - Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea 및 알리아)의 고전 인조에 의해 정의.
그것의 완전한 프리젠 테이션은 드문 경우이며 진단 된 경우의 10-25 % (Aomar Millán, Lopez Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez 및 Ortego Centeno, 2006).
가장 흔한은 oligosymptomatic 형태로 표시하는 것입니다. 이는 부종 부종 또는 안면 마비 fissured 혀 차동 디스플레이에 의해 정의된다 (마르티네스-Menchón, Mahiques, 론 - Ferriols, Febrers Vilata, Fortea 및 알리아 2003).
Melkesson - 로젠탈 증후군 임상 경과의 스케치는 경우 (마르티네스 - Menchón, Mahiques, 페레즈 - Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea 및 알리아, 2003)의 47 %를 차지, 가장 일반적인 형태로 간주됩니다.
다음으로 Melkersson-Rosenthal 증후군의 가장 특징적인 징후와 증상에 대해 설명하겠습니다.
얼굴 마비
안면 마비는 신경 학적 기원을 가지고 있으며 안면 부위를 자극하는 근육의 움직이지 않는 상태로 표현됩니다.
이 건강 상태는 일반적으로 얼굴 신경의 일시적 또는 영구적 인 손상 (염증, 조직 손상 등)의 결과입니다..
두개골 VII라고도하는 안면 신경은 다양한 안면 부위와 인접 구조를 신경 작용하는 역할을하는 신경 말단입니다.
이 구조의 주요 기능은 감정의 표현, 언어 소리의 명료화, 깜박임, 먹이 부여 등을 허용하는 얼굴 모방을 제어하는 것입니다..
전염성 과정과 같은 다양한 병리학 적 요인의 존재는 안면 신경에 의해 신경이 차단 된 부위의 약화 또는 마비를 일으킬 수 있습니다..
Melkersson-로젠 증후군 안면 마비가 재발 과정으로 얼굴의 한쪽에 영향을 미치는 주변 캐릭터를 가질 수있다 (Izzeddin, 살라스, 아쿠, 살라스, Izzeddin 2016).
이 증상은 영향을받는 사람들의 30 % 이상에서 관찰 될 수 있습니다. 그것은 보통 약 24-48 시간 안에 정착하는 급속한 발전을 나타낸다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
또한 간헐적 또는 재발 성 발병은 보통 3 ~ 4 주후에 나타납니다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
어떤 경우에는 안면 마비가 전체 또는 부분적 일 수 있으며 안구의 부정 교합과 관련된 후유증을 유발할 수 있습니다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
여기에는 청각 신경, 설하, 설인, 후각 (트레 루이즈, Peñazola Saucedo 랑겔과 마르티네즈, 2000) 청각과 같은 다른 뇌신경의 참여와 관련된 임상 증상을 확인하는 것도 가능합니다.
피부 부종
Orofacial 부종은 보통 Melkerson-Rosenthal 증후군의 중추적 인 임상 양상으로 간주됩니다. 그것은 사례의 약 80 %에서 제시의 기본 형태를 구성한다 (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea and Aliaga, 2003).
감염된 부위의 염증이나 부종을 일으키는 비정상적인 병적 인 액체 축적으로 정의됩니다 (National Institutes of Health, 2016).
이는 전체 또는 일부 형태면, 혀, 잇몸, 또는 구강 점막에 영향을 미칠 수있다 (마르티네스-Menchón, Mahiques, 론 - Ferriols, Febrers Vilata, Fortea 및 알리아 2003).
가장 보편적 인 것은 입술의 특히 두꺼운 부분이 식별된다는 것입니다. 구조는 평소보다 2 ~ 3 배 높을 수있다 (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea and Aliaga, 2003).
orofacial 부종이 발열 발작 및 기타 온화한 헌법 증상을 동반하여 나타날 가능성이 있습니다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
이 임상 증상은 일반적으로하지만, 그것은 가능성이 몇 시간 또는 며칠 이내에 발생하는 장기 임상 경과가 재발 특성을 취득하기 전에 (트레 루이즈, Peñazola Saucedo 랑겔과 마르티네즈, 2000).
결과적으로, 염증 부위는 확고하고 단단한 구조를 점차적으로 얻는 경향이있다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
고통스러운 침식, 발적, 협착의 균열, 불타는 감각, 암기증 등과 같은 다른 징후가 나타날 수 있습니다. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea 및 Aliaga, 2003).
갈라진 혀
Melkersson-Rosenthal 증후군의 또 다른 흔한 증상은 접혀진 또는 음낭 혀의 발달이다 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel and Peñazola Martínez, 2000).
언어는 중앙에 종 방향 홈을 취득하고, 횡 균열은 음낭 양태 cerebriforme 또는 절첩 (트레 루이즈 Peñazola Saucedo 랑겔 및 마르티네스, 2000) 취득 나타.
일반적으로, 설부의 홈의 깊이의 증가, 침식 또는 점막 참여를 발생시키지 않고 (마르티네스-Menchón, Mahiques 베레스-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea 및 알리아 2003) 관찰.
이 현상은 일반적으로 시력과 미각 감각 이상 (마르티네스-Menchón, Mahiques 베레스-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea 알리아 및 2003)의 감소를 동반 보통 유전 적 비정상과 연관된다.
원인
현재의 연구는 Melkerson-Rosenthal 증후군의 원인을 아직 밝혀 내지 못했습니다..
국립 희귀 질환 협회 (2016)는이 병리에 의해 여러 구성원이 영향을받는 가족 사례에 대한 설명을 통해 유전 적 요인의 발생 가능성을 강조합니다.
또한 다른 유형의 병리학이 프리젠 테이션에 미치는 영향을 강조합니다. 때로는 크론 병의 상태는 sacoidosis 또는 식품 알레르기는 종종 (2016 년 희귀 질환에 대한 국가기구) Melkersson - 로젠탈 증후군의 발병을 앞에.
진단
이 증후군의 진단은 고전적인 증상의 3 화 (Romero Maldona, Sentra Tello and Moreno Izquierdo, 1999)의 의혹에 근거합니다..
그 존재를 명료하게 결정할 수있는 실험실 테스트는 없다 (Romero Maldona, Sentra Tello and Moreno Izquierdo, 1999).
그러나 조직 병리학 적 연구는 일반적으로 부종의 분석에 사용된다 (Romero Maldona, Sentra Tello and Moreno Izquierdo, 1999).
치료
Melkersson-Rosenthal 증후군의 임상 경과를 구성하는 많은 징후와 증상들은 치료 적 개입없이 보통 해결됩니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
그러나 어떤 유형의 치료도 사용하지 않으면 재발하는 에피소드가 나타날 수 있습니다 (희귀병에 대한 국가기구, 2016).
1 차 치료는 일반적으로 코르티코 스테로이드, 비 스테로이드 성 소염 진통제 및 항생제의 투여를 포함합니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
다른 경우에는 수술 절차 또는 방사선 요법을 사용할 수 있습니다. 특히 중요한 입술 변경이 인정되는 경우 (희귀 질환 국가 기관, 2016).
참고 문헌
- Aomar Millán, I., Lopez Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., & Ortego Centeno, N. (2006). 안면 마비 및 반복적 인 순면 부종. Rev Clin Esp.
- Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). 멜 커슨 로젠 번지 (MELKERSSON ROSENTHAL SYNDROME)의 외과 적 처방. 사례 연구 및 사례 연구.
- Martínez-Menchón, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrer, I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Melkersson-Rosenthal 증후군. Actas Dermosifiliogr.
- Moreno, M. (1998). Melkersson Rosenthal 증후군. 콜롬비아 의료법.
- NIH. (2016). Melkersson-Rosenthal 증후군. 국립 신경 질환 학회 및 뇌졸중 학회 출품.
- 노르 (2016). Melkersson Rosenthal 증후군. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.
- Romero Maldonado, N. (1999). Melkersson-Rosenthal 증후군 : 고전적인 임상 트라이어드 ... Actas Dermosifiliogr.
- Tárrega Porcar, M., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, B., Jiménez Borillo, E., Bellido Segarra, M., & Betalia Sales, M. (2012). Melkersson -Rosenthal 증후군. Journal of Family Medicine and Primary Care.
- Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). Melkersson-Rosenthal 증후군. 케이스의 커뮤니케이션 및 주제에 대한 간단한 검토. Rev Cent Dermatol 부활절.