레녹스 - 가스 타우 증후군의 증상, 원인, 치료

그 레녹스 - 가스 토 증후군 (SLG)은 연령과 관련된 엄청난 간질 유형입니다. 그것은 약리학 적 치료에 대한 저항과 그것이 야기하는 다양한 장애를 특징으로합니다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

어린 시절에 일반적으로 나타나는 질환으로 3 세에서 5 세 사이의 시작입니다. 간질을 앓고있는 어린이의 총 수의 6 %까지 고통받을 수 있습니다 (David, García and Meneses, 2014). 

임상 적으로,이 증후군은 지적 장애의 정도 (왕, Encabo, 피사로, 산 마틴과 로페즈 - Timoneda를 2015 년) 변화에 의해 동반 토닉 발작 문자, 토닉 - 대성 또는 근간 대성의 발생에 의해 정의된다.

-cerebrovascular 유전 적 변화, neurocutaneous 질병, 사고, 뇌 또는 머리 부상에 감염, 다른 사람의 사이에서 (데이비드 가르시아와 메네 : 레녹스 - 가스 토 증후군의 발병 원인 원산지가 포함되어있는 가운데 여러 가지 요인과 관련 될 수있다 , 2014). 

간질 병리의 의심을 감안할 때이 증후군의 진단은 근본적으로 발작 및 뇌파 기록 (EGG) 분석에 기반을두고 있습니다 (Campos Castelló, 2007).

현재 레녹스 - 가스 토 증후군의 효과적인 치료법은 밝혀지지 않았습니다 (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

종종 간질 새로운 세대의 약물하는 케톤식이 요법, VNS, 완화 의료 절차 또는 수술 처방과 같은 일부 치료 접근 방법 (김, 김, 리, 허, 김 강, 2015) 사용.

Lennox-Gastaut 증후군의 특징

그 레녹스 - 가스 토 증후군 (SLG)은 어린 시절 간질의 한 형태입니다. 다발성 경련 및 다양한 지능 장애의 발달로 정의 된 심각한 임상 경과를 제시합니다 (National Translational Sciences, 2016).

간질은 에피소드 불리는 연속 또는 재발 발작 또는 공격의 존재를 특징으로하는 신경 장애로서 정의 될 수있다 (페르난데즈 - 레즈 동부 등. 2015).

전 세계적으로 널리 퍼져있는 질병 유형입니다. 세계 보건기구 (World Health Organization, 2016)는 전 세계적으로 5 천만 건 이상을보고했다..

그것은 신경계 (SN)에서 기능적 또는 구조적 변화가있을 때 그 기원을 가지고 있습니다. 또한 연령이나 성별에 관계없이 누구에게나 영향을 줄 수 있습니다..

소아에서 간질은 이질적인 임상 적 발현을 보이는 빈번한 질환으로 생물학적 발달과 나이와 관련이 있습니다 (Lopez, Varela and Marca, 2013).

소아기 간질의 다양한 형태가 구별 될 수 있지만, 일반적으로 모두 공통점을 나타냅니다 : 고 빈도로 위기를 겪는 경향 (López, Varela and Marca, 2013).

그들은 광범위하게 이기종 의료 예후, 다른 관련 pathologies 및 치료 접근법 (López, Varela 및 Marca, 2013)에 대한 차동 반응이 매우 높습니다..

이러한 의미에서, 내 발형 패턴을 나타내거나 항 경련제에 내성이있는 경색 및 간질 형태의 감소 된 그룹이있다 (Lopez, Varela and Marca, 2013).

이러한 질병 그룹 중 하나는 간질 뇌증에 해당하며, 레녹스 - 가스 토 증후군은 대개 분류됩니다 (López, Varela and Marca, 2013).

(Aviña Aviña 피에로와 에르난데스, 2007)라는 용어는 간질 뇌증 생명의 초기 단계에서 임상 과정을 시작하는 경향이 심한 경련 유형의 의료 조건의 넓은 범위를 의미 (생명이나 유아의 첫 번째 일).

이러한 증후군은 심각한 증상의 발달과 함께 비 치료할 수있는 간질의 형태로 진행되는 경향이 있습니다. 대부분의 경우 치명적인 결과를 낳습니다 (Aviña Fierro and Hernández Aviña, 2007).

1950 년에이 증후군의 첫 번째 설명은 Lennox와 Davis 연구원 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

임상 뇌파 검사 (EGG)의 발달 덕분에이 저자들은 신경 세포 활동과 검사 환자의 임상 양상을 연관 지을 수있었습니다 (Oller-Durela, 1972)..

몇 년 후 Gastaut (1966)와 다른 연구자들은이 병리학의 임상 적 묘사를 완료했다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Gastaut는 일련의 100 가지 사례의 임상 경과를 설명했습니다. 그러나 Niedermeyer (1969)는 의학 및 실험 분야에서이 병리학의 명칭을 명확히 소개했습니다 (David, García and Meneses, 2014)

처음에, 간질의 국제 분류가 cryptogenic 또는 증상 문자의 일반화 된 간질의 일종으로 레녹스 - 가스 토 증후군 고려 (Herranz, 카사스 - 페르난데스, Campistol, 캄포스 - 카스텔로, Rufo - 캄포스, 토레스, 팔콘과 센도, 2010).

센트럴 리그 간질 제안한 최신, 정의가 차 일반화 된 간질 및 치명적인하거나 매우 심각한 임상 표현의 한 형태로 레녹스 - 가스 토 증후군을 참조 (Herranz 등 알., 2010).

통계

Lennox-Gastaut 증후군은 어린이에서 간질의 가장 심각한 유형 또는 형태 중 하나로 간주됩니다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

이 질환은 대개 전체 소아 또는 소아 간질 (간질 재단, 2016)의 약 2-5 %.

어느 연령 그룹에서나 발전 할 수 있지만, 전형적인 시작은 3 ~ 5 세입니다 (David, García and Meneses, 2014). 

미국의 역학 연구는 세 이하 약 14,500 18,500 어린이에서 레녹스 - 가스 토 증후군의 유병률을 넣어 18 (레녹스 - 가스 토 재단, 2016).

이것은 일반적으로 어린이 (1,000 명당 0.1 명)보다 소녀 (1,000 명당 0.02 명) (Cherian, 2016)보다 어린이에게서 흔한 질병입니다..

레녹스 - 가스 토 증후군으로 진단 된 사람들의 90 %에 가까운 임상에 관해서는 질병의 발병에서 지적 장애 또는 지연 어떤 형태의이 (디비 Marreno 알바 레즈와 마르티네스, 2012).

또한, 80 % 이상이 다른 유형의 발작으로 만성적으로 고통 받고 있습니다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Lennox-Gastaut 증후군의 원인을 분석 한 결과, 전체 사례의 약 30 %가 이전의 신경계 발병없이 확인 된 병인학을 나타냈다. 60 %의 사람들은 신경 장애와 관련이있다 (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín, Lopez-Timoneda, 2015).

징후와 증상

느린 파 EEG 패턴, 발작, 지적 장애 변수 (Echavez 페르난데스, 세라노 Tabares, Solarte 밀라와 Cornejo와 오초아 2015 년) : 레녹스 - 가스 토 증후군은 세 가지 주요 연구 결과에 의해 특징입니다.

뇌파 계 패턴

생화학 활동 이외에, 전기 패턴은 뇌 기능을위한 근본입니다.

전기적 활동은 신경계의 연결 구성 요소들 사이에서 가장 빠르고 효과적인 의사 소통의 형태 중 하나입니다.

세계적인 수준에서, 우리는 휴식 상태에서 또는 특정 작업의 실행 전에 조정되고 동기식으로 활성화되는 경향이있는 뉴런 그룹을 식별 할 수 있습니다..

이러한 조정은 우리가 수행하는 활동이나 관련된 두뇌 영역에 따라 더 크거나 작은 진폭의 전파 패턴으로 묘사되는 경향이 있습니다.

뇌파의 종류에는 델타, 세타, 알파, 베타가 있으며 주파수가 느리거나 빠름에 따라 분류됩니다..

Lennox-Gastaut 증후군의 경우 두뇌 활동은 혼란 해지고 비동기 적으로 진행되어 수면 단계의 전형 인 느린 패턴의 지속적인 패턴을 유발합니다..

Díaz Negrillo, Martín del Valle 및 González Salaices, Prieto Jurczynska 및 Carneado Ruiz (2011)와 같은 저자는 이러한 패턴을 깨어있는 단계 동안 1.5-2.5hz의 일반화 된 느린 파도의 intercitic electroencephalographic 활동 및 수면 단계 동안 빠르고 리듬 활동.

경련 발작

Lennox-Gastaut 증후군에서의 비정상적인 신경 전기 활동은 간질 발병을 일으키고 간질 의학 형태의 전형이됩니다.

공격이나 발작은 제한된 기간 동안 비정상 행동의 패턴을 유발하는 특징이 있습니다 : 무의식적 인 근육 경련, 비정상적인 감각의 인식, 의식 상실 등. (Mayo Clinic., 2015).

간질 발작의 임상 적 특징 및 제시에 따라, 우리는 다른 유형을 구별 할 수있다.

레녹스 - 가스 토 증후군의 경우, 가장 일반적인 강장제 발작, 토닉 - 대성 또는 근간 대성 (왕, Encabo, 피사로, 산 마틴과 로페즈 - Timoneda, 2015)이다.

이 모든 것들은 일반적으로 일반화 된 프리젠 테이션을 보여줍니다. 이 발병 패턴은 뇌 구조의 전반적인 손상이 특징입니다 (Mayo Clinic., 2015).

비정상적인 신경 활동은 특정 초점이나 영역에서 생성되어야하고 나머지 뇌 영역으로 확장되어야합니다 (Mayo Clinic., 2015).

안달루시아 간질 협회 (Association of Epilepsy, 2016)의 분류를 토대로이 유형의 위기에서 가장 중요한 특징 중 일부를 설명 할 것입니다.

토닉 위기

토닉 발작 또는 발작은 갑작스런 근육 긴장의 발달, 즉 상당한 체 강성에 의해 정의됩니다.

이 근육의 변화는 대개 신체적 안정성의 상실을 가져오고, 따라서 땅에 떨어진다..

그것들은 대개 clonic phase를 수반하기 때문에 고립되어 발생하는 것은 거의 없다..

토닉 - 클론 위기

이 경우 위기는 대개 비자 발적이고 통제되지 않은 근육 운동 (clonic episode)의 발달로 이끄는 전신 (강장 삽화)의 일반화 된 강성으로 시작됩니다..

일반적으로 움직임은 리듬감이 있으며 사지, 머리 또는 몸통에 영향을줍니다.

그들은 몇 가지 합병증을 일으킬 수 있습니다 : 갑자기 추락에 이차적 인 물린, 입가의 입술, 소변의 상실 또는 외상.

그것들은 일시적인 위기입니다. 영향을받는 사람이 몇 분 안에 점진적으로 회복됩니다..

토닉 - 간장 발작은 발현으로 인해 가장 심각하고 성가신 것으로 간주됩니다.

미 클론 위기

이 유형의 위기는 갑작스러운 강한 근육 경련의 발달로 정의됩니다.

그것은 신체 구조 전체 또는 상지와하지 등의 특정 부위에 영향을 줄 수 있습니다..

대부분의 경우 신체의 안정성 상실, 땅에 떨어지는 물체 또는 떨어지는 물체가 발생합니다..

그들은 몇 초 정도의 제한된 지속 시간을 가지고 있습니다. 이전 양식보다 더 가벼운 것으로 간주됩니다..

결근 위기

빈번하지는 않지만 비정기적인 결근이 나타날 수도 있습니다 (Genetics Home Reference, 2016).

이러한 유형의 의학적 사건은 의식의 부분적 또는 완전한 상실과 환경과의 연관성을 특징으로합니다 (Genetics Home Reference, 2016).

많은 영향을받은 환자들이 근육의 갑작스런 음색 상실을 나타낼 수 있으므로, 농양 위기는 일반적으로 낙상과 다양한 유형의 외상성 사고와 관련이 있습니다 (Genetics Home Reference, 2016).

지적 장애

Lennox-Gastaut 증후군을 수반하는 비정상적이거나 병리학적인 전기 활동으로 인해 뇌의 신경 구조가 점차적으로 악화됩니다.

결과적으로 많은 피해 지역에서 다른 지역을 식별 할 수 있습니다. 인지 변화 동행하는 지적 장애 변수.

임상 연구에 따르면 신경 학적 발달 지연은 진단 시점부터 존재하는 임상 소견 중 하나를 구성합니다 (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

가장 중요한 특징 중 하나는 정신 운동 지체 명백한. 그것은 일반적으로 (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016)의 존재에 의해 정의됩니다 :

• 신체 불안정성.
• Hyperkinesia.

대부분의 사람들은 레녹스 - 가스 토 (Lennox-Gasteau) 증후군의 진단은 대개 다른 병행 진단을 포함합니다 :

• 신경 정신병.
• 일반화 된 발달 장애.

일반적으로 행동과 관련된 예외가 있습니다 (David, García and Meneses, 2014).

• 공격적인 행동.
• 자폐 경향.
• 개성의 개성.
• 과다 활동.

레녹스 - 가스 토 (Lennox-Gastaut) 증후군의 영향을받는 사람들은인지 기능 이상과 행동 및 사회적 변화로 고통받는 삶을 다 써 버릴 것입니다 (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

결과적으로, 그들은 일상 생활의 많은 활동과 일상에서 도움을 필요로 할 것입니다. 영향을받는 사람들 중 극소수 만이 성인기에 독립적으로 기능적으로 산다 (Genetics Home Reference, 2016).

기타 덜 일반적인 기능

위에서 설명한 징후와 증상뿐만 아니라, 기관 인간 표현형 온톨로지 (2016) 레녹스 - 가스 토 (유전 질병 정보 센터 ADN 희귀, 2016) 증후군과 관련된 발생할 수있는 합병증의 범위를 말합니다 :

• 구조상의 뇌 이상: 백내장의 백색질 이상, 대장의 진폭, 전두근 위축, 저산소 성 건선, 대두증.
• Craniofacial 기형: 치아 부정 교합, 우울한 코 다리, 치은 확대, 높은 정면, 청각 천막의 낮은 이식, 회전 된 귀, 안검 하수증 등.
• 신경 학적 프로파일 : 다양한 간질 뇌증, 진행성 및 중증 지적 장애.
• 기타 합병증: 연하 장애, 위식도 역류, 재발 성 호흡기 감염 등..

Lennox-Gastaut 증후군의 전형적인 임상 경과는 무엇입니까??

Lennox-Gastaut 증후군은 영아기에 발병 한 영아기 발작 장애로 간주됩니다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

이 병리의 첫 증상은 3 ~ 5 세 사이에 더 자주 나타납니다 (David, García and Meneses, 2014). 

6 개월 이전에 발병 한 경우도 있지만, 웨스트 증후군 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016)과 같은 다른 간질 병력의 상태와 관련이있다..

지연 발병의 다른 사례는 또한 청소년기, 청소년기 또는 성인기의 중간 단계에 나타난다 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

80 % 이상의 사례에서 Lennox-Gastaut 증후군은 경련의 출현으로 나타납니다 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

이러한 위기는 대개 myoclonic, tonic 또는 tonic-clonic seizures의 형태로 나타납니다. 출현 빈도는 하루 9 ~ 70 회에 이릅니다 (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín 및 López-Timoneda, 2015).

가장 보편적 인 것은 토닉 위기입니다 (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin 및 Lopez-Timoneda, 2015).

이 질병의 초기 단계에서 행동 적 또는 신경 학적 징후가 확인 될 수 있습니다. 가장 보편적 인 것은인지 및 정신 운동 발달의 일반적인 지연을 관찰하는 것이다 (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Lennox-Gastatur 증후군이 발달함에 따라 위기는 여러 방향으로 진행됩니다 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

• 영향을받는 사람들의 약 20 %에서 발작이 완전히 사라졌습니다..
• 임상 적 영향 또는 경련의 중증도를 25 %에서 유의하게 감소.
• 진단 된 경우의 50 % 이상에서 간질 발작의 중증도 및 빈도 증가.

이 마지막 사례에서 신경 학적 변화는 지속되거나 악화되어야하며, 80 %의 경우에서 중등도 또는 중증 지적 장애가 발생합니다 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

원인

Lennox-Gastaut 증후군의 원인은 매우 광범위 할 수 있습니다. 신경계의 구조와 효율적인 기능을 변화시키는 다수의 병적 과정이 기술 될 수있다.

Lennox-Gastaut 증후군으로 진단 된 사람들의 70 % 이상이이 질병은 대개 확인 가능한 기원입니다.

이 병리와 가장 관련이있는 것은 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016) :

• 대뇌 피질의 비정상적이거나 결핍 된 형성 (피질 형성 이상).
• 선천성 감염.
• 신경 뇌 기능 상실.
• 뇌의 산소 공급 중단 또는 감소 (주 산기 저산소증).
• 신경계의 감염 : 뇌염, 수막염, 결절성 경화증.

병력 분석을 통해 영향을받은 사람들의 거의 30 %가 웨스트 증후군의 과거 병력을 가지고 있음을 알 수 있습니다 (국립 희소 질환 협회 (2016)).

중요한 임상 경과가 감지되지 않는 경우에는 일반적으로 이상이나 뇌 병리의 병력이 없습니다.

즉, 명확한 임상 경과와의 경우, 증상은 일반적으로 뇌수막염의 의료 후유증, 질식의 에피소드, 결절성 경화증, 머리 부상, 피질 이형성증, 뇌 종양 및 기타 대사 장애 관련 (캄포스 카스텔, 2007).

일부 연구자와 기관은 레녹스 - 가스 토 증후군 (Genetics Home Reference, 2016)의 기원에 대한 유전 적 요소의 가능한 공헌을 분석한다..

Lennox-Gastaut 증후군의 대다수는 산발적 인 발병률을 나타냅니다. 간질 질환의 가족력이없는 사람에게서 발생합니다 (Genetics Home Reference, 2016)..

영향을받는 사람들의 3-30 %는이 병리학과 호환되는 가족력이 있습니다. 그러나 진행중인 연구는 아직 임상 경로를 특정 유전 적 돌연변이와 관련 지을 수 없었다 (Genetics Home Reference, 2016).

진단

초기 설명에서 언급했듯이 Lennox-Gastaut 증후군은 경련의 존재에 의해 임상 적으로 확인 될 수 있습니다.

그러므로 간질 병리의 의심에 직면 할 때 뇌 활동에 대한 뇌파 검사가 필수적이다 (Campos Castelló, 2007).

또한, 그 특성을 정확하게 정의하고 다른 유형의 질병을 퇴치하기위한보다 광범위한 연구를 수행하는 것이 중요하다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

• 전산화 축 방향 단층 촬영 (CAT)
• 핵 자기 공명 (NMR).
• 소변의 대사 분석.
• 혈액 검사.

일반적으로 레녹스가 가스 (Lennox-Gastaut) 증후군의 진단을 위해 해당 환자의 임상상이 반드시 충족해야하는 특성은 다음과 같습니다 (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012) :

• 다양한 종류의 간질 발작의 유무.
• 항 간질 약물 치료에 부분적으로 또는 전혀 반응하지 않음.
• 변화와 행동 장애를 동반 한 지적 장애.
• 웨이킹 단계 동안 느린 팁 - 파 패턴으로 특징 지어진 뇌파 계적 활동.

치료

Lennox-Gastaut 증후군은 대개 만성 질환이므로 영향을받는 사람들은 평생 동안 치료를 받아야합니다 (David, García, Meneses, 2014).

약리 요법

간질 병리의 대부분이 약물에 호의적으로 반응하는 경향이 있지만,이 증후군은 항 경련제의 투여에 내성이있다 (David, García, Meneses, 2014).

진행중인 연구는 아직 레녹스 - 가스 토 증후군 (Lennox-Gastau Foundation, 2016).

초기에는 발 프로작틴, 라모트리진, 토피라 메이트, 루피 나마 미드, 클로 바자 멘 또는 펠바 메이트가 발작 조절에 유용합니다 (David, García, Meneses, 2014).

• 발 프로 산 (발 프로트 산): 이러한 종류의 약물은 선택의 첫 번째 치료법 중 하나로 간주됩니다. 그것은 다른 형태의 발작의 치료와 통제에 매우 효과적입니다. 그들은 대개 개별적으로 투여됩니다 (단일 요법). 중요한 결과를 나타내지 않으면 처방전에 따라 clobazam, topiramate 또는 lamotrigine과 같은 다른 유형의 약물과 병용 할 수 있습니다 (National Unavailable for Random Disorders, 2016).
• 기타 약물: rufinamide, clobazam, topiramate, lamotrigine 또는 felbamate와 같은 다른 약물은 간질 활동을 감소시키고 조절할 수 있습니다. 그러나, 그들 중 일부는 일반적으로 중요한 부작용과 관련이 있습니다.

이 유형의 간질 치료제는 일반적으로 개개의 투여가 간질 증후군의 조절에 중요한 영향을주지 않기 때문에 결합됩니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

많은 수의 사람들이 이러한 유형의 접근법으로 임상 상태를 개선해야하지만, 이는 대개 초기 순간에 국한됩니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lennox-Gastaut 증후군에서 가장 흔한 증상은 약리학 적 치료에 대한 내성이 나타나며 통제 할 수없는 발작이 나타나기 시작한다는 것입니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2015).

식이 요법

이 증후군의 불응 성을 감안할 때,식이 요법과 외과 수술과 같은 몇 가지 대안적인 중재가 사용될 수 있습니다 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

식품 규제 영역에서 가장 보편적으로 사용되는 접근법은 케톤식이 요법 (DC).

이 개입은 에너지 기부의 원천에 대한 규제에 기초한다. 목표는 탄수화물 섭취를 지질로 대체하는 것입니다..

이식이 요법은 소비 된 지방산의 대사로 인한 케톤 생성을 가능하게합니다. 결과적으로, 간질 임계 값의 현저한 감소가 생성 될 수있다.

ketogenic식이 요법은 이미 의료 분야에서 사용되지만, 전문가가 주기적으로 그 효과를 검사하기 위해 통제를 수행하는 것이 필수적입니다.

Andalusian Epilepsy Association (2006)은 이러한 유형의식이 요법으로 임상 시험을 실시한 결과 참가자의 38 %가 위기를 절반 이상 줄였습니다.

또한, 7 %의 경우에서 참가자의 임상 경과에 경련이 없었습니다.

외과 적 시술

외과 개입은 다음과 같이 정의 된 경우로 제한됩니다 (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

• 심한 임상 과정.
• 약리학 적 치료에 대한 내성.

가장 많이 사용되는 절차는 미주 신경 자극과 외전 (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

미주 신경 자극

미주 신경은 신경 가지 또는 뇌 신경 중 하나를 구성합니다. 그 기원은 뇌외 복강 내에 위치하며 인두를 통해 간, 췌장, 위 또는 심장과 같은 다양한 내장 기관으로 진행됩니다.

쇄골 하부 영역의 미주 신경에 전기 자극의 피하 프로브를 삽입하는 것은 이러한 유형의 장애에서 완화 기법으로 사용됩니다 (Neurodidacta, 2012).

그것은 간질 치료에서 가장 새로운 절차 중 하나입니다. 절반 이상의 사용자가 발작을 조절하여 50 %까지 줄일 수 있습니다 (Neurodidacta, 2012).

인두 절개술

코퍼 건구는 두 개의 대뇌 반구를 연결하는 신경 섬유 묶음으로 구성된 구조입니다.

부분 녹내장 절제술 (전치부 절제술) 또는 총 절제술 (후방 절제술)을 통한이 구조의 외과 적 개입은 (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016)에 의해 정의 된 경우 권장됩니다.

• 전신 간질 발작의 유무 (대뇌 반구 모두에서).
• 반복되는 위기.
• 항 경련제의 투여에 대한 내성.

이러한 유형의 개입은 발병률을 75 % -90 % (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016)에서 효과적으로 감소시킬 수 있습니다..

이 두 기술 외에도 심부 뇌 자극이나 삼차 신경 자극 (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016)과 같은 다른 유형의 접근법을 사용할 수도 있습니다.

심뇌 자극

심부 뇌 영역에 자극 전극을 삽입하는 것은 파킨슨 병과 다른 운동 장애와 같은 다양한 질병의 치료에 사용되는 방법입니다..

이러한 형태의 자극기를 시상의 전 핵에 삽입하는 것은 간질의 실험적 치료법 중 하나이다.

미국에서 Mayo Clinic은 심부 뇌 자극을받은 후 참가자의 40 %에서 경련이 유의하게 감소한 것으로 나타났습니다.

삼차 신경의 자극

UCLA (University of California Los Angeles)의 연구자 그룹은 간질 치료를위한 삼차 신경의 전류 관리에 중점을 둔 자극 시스템을 만들었습니다 (NeuroSigma, 2016).

이 새로운 절차는 Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Journal Neurology (2009, 2013)에 발표 된 연구에 따르면이 실험 요법 사용자의 40 % 이상이 발작 총 수를 50 %까지 줄일 수있었습니다 (NeuroSigma, 2016).

또한,이 치료법은 환자의 기분을 개선시키는 데 도움이되며, 일부 영향을받은 우울한 증상을 현저하게 감소시킵니다 (NeuroSigma, 2016).

의학적 예후는 무엇인가??

Lennox-Gasteau 증후군에 걸린 사람들의 의학적 예후는 매우 다양합니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2015).

지속적인 발작 및 진행성인지 기능 저하의 고통은 영향을받는 사람들의 삶의 질을 크게 제한 할 것입니다 (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

그들은 대개 고전적 약리학 치료에 호의적으로 반응하지 않으며 부분 또는 완전 회복은 드뭅니다 (국립 신경 학회 및 뇌졸중, 2015).

이 증후군의 사망률은 5 %에 ​​이릅니다. 원인은 대개 질병 자체와 직접적으로 관련이 없으며 일반적으로 질병 원인으로 인해 발생합니다. 간질 상태 (Campos-Castelló, 2007).

간질 상태는 오래 지속되는 발작의 고통과 관련된 건강 상태입니다 (Uninet, 2016).

이러한 유형의 공격은 대개 30 분 이상의 시간에 도달하며 중요한 기능 장애, 신경 학적 후유증, 정신 장애 등의 중요한 합병증을 동반합니다. (Uninet, 2016).

20 % 이상의 경우 사망이 불가피하게 발생합니다 (Uninet, 2016).

반면에 일부 유형의 발작에 수반되는 의식 상실이나 근육의 갑작스런 감소는이 증후군의 사망률 증가에 기여하는 또 다른 위험 요인입니다 (Genetics Home Reference, 2016)..

철저한 의학적 모니터링과 통제, 질병의 임상 경과와 이차적 인 의학적 합병증이 필수적입니다..

참고 문헌

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