길랑 - 바레 증후군 증상, 원인, 결과 및 치료



길랑 - 바레 증후군 (SGB)는 신체가 말초 신경의 구성 요소를 공격하는 항체를 만드는자가 면역 과정입니다 (Peña et al., 2014). 가장 흔한 후천성 다발성 신경 병증 중 하나입니다 (KopyKo & Kowalski, 2014). 다른 연구에 따르면 소아마비가 근절 된 이후 선진국에서 광범위하게 급성 마비가 발생한 첫 번째 원인이되고있다 (Ritzenthaler et al., 2014).

이 병리학은 많은 경우 바이러스로 인해 감염 유형의 증상이 나타나고 본질적으로 운동 신경 세포에 영향을주는 면역계에 의해 매개되는 과정의 결과 인 것으로 보인다 (Janeiro et al., 2010).

이 유형의 증후군은 하반신에서 시작하여 대칭성 및 불규칙성이있는 상승하는 이완성 마비 또는 약화를 특징으로합니다. 또한 감각 증상 및 자율 변화와 관련 될 수있다 (Vázquez-López et al., 2012).

이 진화 병리 또는 진보적 인 유형의 후유증 수이기 때문에, 신중하고 반복 검사는 진단을 확인하고 급성 호흡 부전을 개발 가능한 합병증을 제어하기 위해 (Ritzenthaler 등.) 필수.

색인

  • 1 보급
  • 2 증후
    • 2.1 확장 단계
    • 2.2 고원 단계
    • 2.3 복구 단계
  • 3 원인과 병태 생리
  • 4 진단
  • 5 결과 및 가능한 합병증
  • 6 치료
    • 6.1 Plasmapheresis
    • 6.2 면역 글로블린 요법
    • 6.3 스테로이드 호르몬
    • 6.4 호흡 보조
    • 6.5 신체적 개입
    • 6.6 조기 재활
    • 6.7 물리 치료 적 개입
  • 7 결론
  • 8 참고

보급

기 아인 - 바레 증후군 (GBS)은 희귀하거나 희귀 한 질환으로 간주됩니다. 집중 치료에도 불구하고 사망률은 4 %에서 15 % (KopyKo & Kowalski, 2014).

서방 국가의 경우 발생 빈도는 연간 100,000 명당 약 0.81 ~ 1.89 명으로 추산된다 (Ritzenthaler et al., 2014)

통계 자료에 따르면이 질병은 모든 단계에서 나타날 수 있으며 남성과 여성에 비례하여 영향을 미친다 (KopyKo & Kowalski, 20014).

그러나 남성의 질병의 더 큰 비율에 대한 증거가,이되는 1, 5 배 더 높습니다 자신의 조건 (페냐 등. 2014). 또한,이 나타나 연간 10 만 인구 당 1,7-3.3 경우를, 나이 길랑 - 바레 증후군의 증가로 고통 오십년 후 발생 증가의 위험 (페냐 등. 2014).

다른 한편으로, 소아의 경우, 발병률은 100,000 건당 0.6-2.4 건으로 추산된다.

증상

(. Ritzenthaler 등, 2014)의 연장 상, 플래 토우 상 및 복구 단계 : 보통 세 가지 단계를 갖는다 말초 신경계에 영향을주는 질환이다 프로그레시브

확장 단계

신경 장애의 초기 증상 또는이 질병의 증상은 팔과 몸통에 점차적으로 확대됩니다 낮은 사지의 약점 또는 마비 또는 따끔 거림 감각의 다른 정도의 존재에 의해 각성 (국립 연구소 및 스트로크, 2014).

말단과 근육이 기능을 발휘하고 심한 마비가 발생할 때까지 증상이 심각해질 수 있습니다. 이 마비 (2014 년 신경 장애의 국립 연구소와 스트로크) 보조 식 환기를 필요로하는, 호흡, 혈압과 심장 박동을 유지 도달에 큰 문제가 발생할 수 있습니다.

고원 단계

일반적으로 첫 번째 증상이 나타난 첫 2 주 동안, 중요한 약점이 보통 발생합니다. 세 번째 주에는 약 90 %의 환자가 가장 약한 단계에있다 (국립 신경 장애 연구소 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

따라서, 감각 이상 areflexia 프로세스 또는 80 %에서의 통증, 또한 80 %에서 환자들은 최대 75 %의 손실을주는 generaliacoda 존재 areflexia이다있다. 또한, 사례의 30 %가 심장 기능 부전으로 진행된다 (Ritzenthaler et al., 2014)

복구 단계

증상의 증가는 대개 6 개월에서 14 개월까지 지속되는 완화 단계 (KopyKo & Kowalski, 20014).

운동 재 획득의 경우, 대부분의 환자는 약 6 개월 후에 마비에서 회복되지 않습니다. 또한, 약 10 %는 에피소드의 해결 후 3 년까지 잔류 증상을 가질 수 있습니다 (Ritzenthaler et al., 2014)

반면 재발은 흔히 발생하지 않으며 2 ~ 5 %의 경우에 나타납니다. 치료 시작 후 변동이 나타날 수 있지만 (Ritzenthaler et al., 2014).

일부는 (2014 년 뇌졸중 신경 장애의 국립 연구소와) 몇 가지 약점의 정도가 계속 발생하지만, 대부분의 환자는 길랑 - 바레 증후군의 가장 심각한 경우를 포함, 복구.

원인과 생리 병리학

길랑 - 바레 증후군을 유발하는 요인의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 여러 연구에서 여러 가지 감염 또는 바이러스 매개체가 비정상적인 면역 반응을 유발할 수 있다고 제안했다 (Janeiro et al., 2010).

대부분의 경우 감염 후 증후군으로 간주됩니다. 소화기, 호흡기 또는 그립프 증후군의 병력은 대개 환자의 병력에 기술되어 있습니다. 주요 유발 인자는 박테리아 (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus 인플루엔자), 바이러스 성 (사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스) 또는 인간 면역 결핍 바이러스 (Ritzenthaler et al., 2014)

그러나 신체의 면역 체계가 말초 신경의 축삭 미엘린 범위를 파괴하기 시작한다는 것은 생리 병리학 적 기전으로 알려져 있습니다..

수신 될 근육이 자신의 응답을 잃게하기 시작도 적은 감각 신호가 많은 경우 등 텍스처, 열, 통증,의 인식을 difcultando 있도록 신경 참여는, 전송 신호를 방지 할 수 있습니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2014).

진단

징후 및 증후군의 증상은 (2014 년 뇌졸중 신경 장애의 국립 연구소) 의사가 어려운 초기 단계에서 길랑 - 바레 증후군을 진단하기 찾을 수 있도록 매우 다양 할 수있다.

예를 들어, 의사는 증상이 다른 질환에, 근육 약화 개월 이상 진행 할 수있다 (증상이 나타나는와 (길랑 - 바레에서 가장 일반적인) 신체의 양쪽과 속도에 표시할지 여부를주의 할 것이다 며칠 또는 몇 주 대신에) (국립 신경 장애 연구소 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

따라서 진단은 주로 임상 적이며 보완적인 검사가 감별 진단을 위해 수행됩니다 (Ritzenthaler et al., 2014). 일반적으로 다음 테스트가 사용됩니다.

  • 근전도: 탈수 초는 이들 신호의 속도를 늦추므로 신경 전도 속도 연구에 사용됩니다.
  • 요추 천자: Guillain-Barré 증후군 환자에서 뇌척수액 분석에 사용되며 정상보다 많은 단백질을 포함하고 있습니다..

결과 및 가능한 합병증

합병증의 대부분은 근육 마비 및 신경 전달 결핍의 유래에서 파생됩니다. 그들은 나타날 수있다 (Ritzenthaler et al., 2014).

  • 급성 호흡 부전그것은 사망의 주요 원인 중 하나입니다. 외관에는 기계 환기가 필요합니다. 정상적으로 나타나는 첫 번째 징후는 정형 외 전형, 빈 호흡 수, 다한증, 가슴 압박감 또는 말하기 어려움입니다. 호흡 기능의 조절은 환자의 생존에 필수적입니다..
  • 벌브 관여: 발생하는 주요 합병증은 콧물의 유형, 폐 질환의 위험, 호흡 부전 및 무기폐.
  • Disautomy: 자율 신경계의 영향으로 심장 리듬 장애, 긴장성 불안정성, 요폐 등이 발생할 것입니다..
  • 돌로레스: 대부분의 환자에서 발생하며 일반적으로 사지의 감각 이상 (peshesia and dysesthesia)에 기인합니다. 일반적으로 통증은 대개 운동에 관여하는 정도와 상관 관계가 있습니다.
  • 정맥 혈전 색전증: 장기간의 마비로 인해 정맥 혈전증이나 폐색전증의 위험이 증가합니다..

이러한 탁월한 의학적 합병증 외에도 우리는 신경 심리적 수준에서 가능한 후유증을 고려해야 할 것입니다.

이것은 주로 개인의 이동성에 영향을 미치는 진행성 질환이므로 진행성 마비의 과정을 겪으면 환자의 삶의 질에 중대한 영향을 미칠 수 있습니다.

보행 호흡에 대한 걷기, 움직임 및 심지어 의존의 한계는 환자의 일, 일상 및 심지어 개인적인 활동을 대폭 제한 할 것입니다. 일반적으로 기능 제한으로 인해 사회적 상호 작용이 감소합니다.

모든 증상의 영향은 정상적인인지 기능을 방해하여 집중력, 주의력, 의사 결정 또는 기억 프로세스의 경미한 변화를 유발할 수 있습니다.

치료

국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중 (2014)는 현재 길랑 - 바레 증후군의 특정 치료법이 밝혀지지 않았다고 강조했다. 그러나, 발생하는 증상의 심각성을 줄이고 이들 환자의 회복 속도를 촉진시키기위한 다양한 치료 적 중재가 있습니다.

길랑 - 바레 증후군의 치료법은 혈장 분리법 또는 다가 면역 글로불린을 기본으로합니다. 그러나 치료는 합병증의 예방 및 증상 치료 (Ritzenthaler et al., 2014)

그러므로, 길랑 - 바레 증후군 (Guillain-Barré syndrome)의 질병에서 비롯된 다양한 합병증의 치료에는 다양한 접근법이 있습니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2014).

Plasmapheresis

그것은 혈장에서 백혈구와 적혈구를 분리하여 유기체의 모든 혈액 보유를 추출하고 처리하는 방법입니다. 혈장이 제거되면 혈액 세포가 환자에게 재 유입됩니다.

정확한 기전은 알려져 있지 않지만이 유형의 기술은 길랑 - 바레 증후군의 증상의 심각성과 기간을 줄입니다..

면역 글로블린 요법

이러한 유형의 치료법에서 전문가들은 정맥 내 면역 글로불린 주사를 시행합니다. 작은 복용량에서 몸은이 단백질을 사용하여 침입 생물을 공격합니다. 

스테로이드 호르몬

이 호르몬의 사용은 또한 에피소드의 심각성을 감소시키는 것으로 입증되었지만 질병에 유해한 영향이 확인되었습니다..

보조 호흡

많은 경우 호흡 부전의 존재는 인공 호흡기, 심박수 모니터 및 신체 기능의 제어 및 모니터링을위한 기타 요소의 사용을 요구할 수 있습니다..

신체적 개입

회복이 시작되기 전에도 이러한 환자를 돌보는 사람들은 근육을 유연하고 강하게 유지하기 위해 환자의 팔다리를 수동으로 움직이라는 지시를받습니다..

조기 재활

일찍 및 집중적 인 재활은 운동 회복 및 잔여 피로에 효과적 인 것으로 보입니다. 분비물 제거 기술을 갖춘 호흡기 물리 요법은 기관지 분비물의 축적 및 폐 과증식의 예방에 특히 중요합니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

물리 치료 적 중재

환자가 사지 통제를 회복하기 시작하면서 운동 요법을 회복하고 감각 마비로 인한 증상을 경감시키려는 목적으로 전문가가 물리 치료를 시작합니다..

결론

귈란 - 바레 증후군은 집중 치료로 좋은 예후를 보이는 희귀 질환으로 사망률은 10 %.

다른 한편, 운동 회복의 예후 또한 유리합니다. 그러나 5 년 이내에 환자는 통증, 구근 증후군 또는 중증 장애와 같은 다른 후유증을 유지할 수 있습니다.

심장 마비로 고통받을 수있는 위험 때문에 가능한 최단 시간 내에 회복 단계에 도달하기 위해서는 조심스럽게 관리해야하는 것은 응급 상황입니다.

참고 문헌

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). 수두 후 길랑 - 바레 증후군. 레브 뉴롤, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). 길랑 - 바레 증후군 - 문학 개요. 의학 실록, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). 길랑 - 바레 증후군의 통증 관리. 체계적인 검토. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). 길랑 - 바레 증후군. EMC- 마취 - 소생술, 40(4), 1-8.