Gerstmann 증후군의 증상, 원인, 치료



Gerstmann 증후군 (Deus, Espert and Navarro, 1996)는 희귀 한 신경계 및 신경 심리적 장애로,.

임상 증후군은 디지털 불능증, acalculia, 서증 및 좌우 공간 방향 감각에 의해 형성 고전 증상의 집합에 의해 정의된다 (켄, Espert하고 바로 1996).

Gerstmann 증후군은 후 두정 - 후두 부분에서 뇌 손상의 존재와 관련이 있습니다 (Benítez Yaser, 2006).

원인은 뇌 혈관 사고와 종양 과정이 두드러지게 나타나는 원인이 많이있다 (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

이것은 유년기 또는 유치원에서 발견되는 신경 학적 증후군입니다 (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

그것의 진단은 탁월한 임상 적이며 전형적인 증상 의학 (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016)의 확인을 기반으로합니다. 가장 보편적 인 방법은 다양한 신경 영상 검사의 사용과 함께인지 기능의 상세한 신경 심리학 적 평가를 이용하는 것입니다.

이 질환으로 인한 의료 개입은 병인학적인 원인의 치료와 이차적 증상의 관리에 근거합니다. 일반적으로 조기인지 자극, 신경 심리 재활, 특수 교육 및 대수술 개입 프로그램이 자주 사용됩니다..

임상 및 실험 연구의 상당수는 Gerstmann 증후군은 성숙과 생물학적 성장 (푸르니에 델 카 스틸로, 가르시아 페 나스 구티에레즈 - 솔라와 루이즈 - 팔코 로자, 200)와 함께 사라지는 경향이 고려.

그러나 가장 최근의 조사에 따르면 시간이 지남에 따라 변화의 좋은 부분이 지속되는 것으로 나타났습니다 (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana 및 Ruiz-Falcó Rojas, 200).

의 특성 Gerstmann 증후군

국립 신경 장애 학회 (2008)는 Gerstmann 증후군을 뇌 손상으로 인한 다양한인지 장애의 발달로 이끄는 신경 질환으로 정의합니다.

신경계 내에 분류되는 장애, 병리 및 질병은 신경계의 비정상적 및 불완전한 기능과 관련된 다양한 증상을 생성하는 것을 특징으로한다.

우리의 신경계는 뇌, 소뇌, 척수 또는 말초 신경과 같은 다양한 구조로 이루어져 있습니다. 이 모든 것은 우리 조직의 각 기능을 통제하고 규제하는 데 필수적입니다 (National Institutes of Health, 2015).

다양한 병리학 적 요소가 구조 또는 정상 기능을 방해 할 때 다양한 징후와 증상이 나타납니다 : 정보를 기억하기가 어렵거나 불가능합니다. 의식의 변경, 의사 소통의 문제, 이동의 어려움, 호흡, 주의력 유지 등. (국립 보건원, 2015).

희귀 질환을위한 국가기구, Gerstmann 증후군의 경우 임상 적 특징 (신경 질환 및 뇌졸중, 2008 년 국립 연구소 감각, 지각과 감각 정보의 이해와 관련된 정수리 뇌 영역의 손상과 관련된 , 2016).

그것은 일반적으로 두경부 각 회선의 왼쪽 영역의 손상과 관련이 있지만, 국립 신경 장애 학회 (2008).

이 증후군은 대개 네 가지 기본 징후 및 증상과 관련이 있습니다.

  • 디지털 경화증: 자신의 손가락이나 다른 사람의 손가락을 인식하는 것이 어렵거나 불가능합니다..
  • Acalculia: 수학 및 계산 기술과 관련된 변경 및 장애.
  • Agraphy : 쓰기와 관련된 변경 및 장애.
  • 방향 감각 상실: 난이도 또는 오른쪽과 왼쪽을 인식 할 수없는 것과 관련된 공간적 혼란.

광범위한 증상에도 불구하고,이 장애는 Josef Gerstmann이 뇌 손상의 2 차적인 증상으로 처음 확인되었습니다 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

그녀의 첫 임상 보고서에서 그녀는 52 세의 환자에게 자신의 손가락이나 다른 사람의 손가락을 인식 할 수 없다고 말했습니다. 그녀는 뇌 혈관 사고로 고통 받았고 실어증이 없었습니다 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

그는 원본과 유사한 새로운 경우의 분석을 통해이 증후군의 그림을 완성했습니다. 마지막으로, 1930 년에는 임상 수준에서 철저히 정의 할 수있었습니다 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

이 모든 설명은 주로 좌측 두정맥 부위에서 상해를 입은 성인 환자를 언급했습니다.

이 조건은 또한 발달 Gerstmann (Roselli, Ardila 및 Matute, 2010) 증후군 호출 된 있도록하지만, 이들은 다른 소아을 추가했다.

통계

Gerstmann 증후군은 일반 인구에서 드문 신경 장애입니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2008).

극소수의 경우가 의학 및 실험 문헌에 기술되어있다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2008).

전 세계적으로 유병률과 발생률에 대한 구체적인 데이터는 알려져 있지 않다 (National Unavailable for Disability, 2016).

Gerstmann 증후군의 사회 인구 학적 특성과 관련하여 성별, 특정 지역 또는 인종 및 인종 집단과의 중요한 연관성은 확인되지 않았습니다..

발병 연령과 관련하여 Gerstmann 증후군은 유아기, 취학 전 또는 학교 단계에서 우세합니다 (Benitez Yaser, 2006).

징후와 증상

Gerstmann 증후군은 4 가지 기본 증상으로 특징 지어 지는데, 디지털 농후 통증, acalculia, agraphy 및 공간 방향 감각 상실 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digital agnosia는 Gerstmann 증후군의 중심 신호로 간주됩니다. 이 용어는 자신의 손이나 다른 사람의 손가락을 인식하지 못하는 것을 가리키는 데 사용됩니다 (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

그 정의는 몇 가지 중요한 특징을 포함한다 (Deus, Espert and Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985).

  • 일종의 디지털 약점으로 특징 지어지는 것이 아닙니다..
  • 손가락을 식별하는 것이 어렵거나 불가능하다는 특징이 없습니다..
  • 그것은 개인적인 수준에서 손가락의 이름 지정, 선택, 식별, 인식 및 방향 설정의 부재 또는 부족으로 정의됩니다.
  • 그것은 당신 자신의 손가락과 다른 사람들의 손가락 모두에 영향을 미칩니다..
  • 비전이나 명칭과 관련된 다른 변경 사항은 없습니다.,

대부분의 경우, 디지털 농후 통증은 부분적 또는 구체적으로 발생합니다 (Benitez Yaser, 2006).

영향을받은 사람은 손의 손가락을 더 크게 또는 덜 확인할 수 있습니다. 그러나, 그것은 일반적으로 영역이나 중간 영역에 위치한 세 손가락과 관련된 심각한 어려움을 보여줍니다 (Benitez Yaser, 2006).

그것은 양측으로 나타나며, 양손에 영향을줍니다. 일방적 인 관계의 사례를 확인하는 것도 가능하다..

또한, 환자들은 그들의 오류를 인식하지 못하기 때문에 (Lebrun, 2005), 다양한 정도의 비정상인지를 구별 할 수있다..

Digital agnosia는 우울한 차별과 수동 운동 기술 (Benitez Yaser, 2006)과 함께 초기 연령대에서 가장 흔한 징후 중 하나입니다..

전문가가 이러한 유형의 변형을 검사 할 때 가장 일반적으로하는 일은 영향을받은 사람이 이전에 지정한 손의 손가락을 지적하고 이름을 지정하는 것이 어렵다는 점입니다 (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

acalculia라는 용어는 우리가 획득 한 뇌 손상 (Roselli, Ardila and Matute, 2010)과 관련된 수학 및 계산 기술과 관련된 다양한 장애의 존재를 언급합니다..

우리는 아동 발달과 관련된 일련의 수치 적 변형에 대한 참조를 위해 사용 된 다경격 (dyscalculia)이라는 용어와 구별해야한다 (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

Gerstmann 증후군에서 또 다른 근본적인 발견은 숫자 나 산술 계산으로 작업을 수행하기가 어렵거나 불가능하다는 것을 확인하는 것입니다 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Botez, Botez, 올리버 (1985), 르윈스키 (1992) 또는 Strub 및 (1983) 획득 계산 이전에 (켄, Espert 및 바로과 관련이있는 기술이나 기본 개념의 손실로 acalculia의 특성을 Geschwind 같은 저자의 많은 수의 , 1996).

영향을받은 이들 중 많은 사람들은 이러한 변화가 다른 유형의 적자를 동반합니다 (Mazzoglio 및 Nabar, Muñiz, Algieri 및 Ferrante, 2016).

  • 주문을 유지하고 따르는 것이 어렵거나 불가능합니다..
  • 시퀀스 설계가 어렵거나 불가능합니다..
  • 숫자를 효율적으로 조작하기가 어렵거나 불가능합니다..

임상 수준에서 가장 일반적인 것은 영향을받은 사람들이 서면 또는 정신 계산을 수행 할 수 없다는 것입니다. 또한, 그들은 해석에 관련 또는 올바른 수학적 기호 (2016 Mazzoglio 및 Nabar, Muñiz, Algieri 및 페란를) 읽는 다양한 오류를 만들기.

예식

용어 수집 (agraphy)이란 글쓰기 기술과 능력에있어 획득 된 장애의 존재를 가리킨다 (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

이것은 피질 뇌 손상의 결과로서 획득 된 손실 또는 서면 언어의 변경으로 정의된다 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Gerstmann 증후군에서, agraphy는 다른 차원을 가질 수 있습니다 : praxic, linguistic 또는 visuospatial (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

영향을받는 존재 받아쓰기 단어 관련된 장애, 자연 쓰기와 쓰기 복사 (Mazzoglio 및 Nabar, Muñiz, Algieri 및 페란 2016).

어떤 경우에는, agraphy는 운동 조직의 문제와 관련이 있습니다. 개별 문자 또는 단어를 쓰기에 대한 감각 필수에 이상 (Mazzoglio 및 Nabar, Muñiz, Algieri와 페란은, 2016) 프로그램이 나타날 수 있습니다.

임상 수준에서, 영향을받는 사람들은 다음과 같은 특징을 갖는다 (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

  • 문자의 모양과 획을 올바르게 수행하기가 어렵다..
  • 글자 대칭의 변경.
  • 스트로크에서 지속적인 반복.
  • 선의 방향 변경.
  • 여러 글꼴 사용.
  • 발명 된 문자의 존재.

공간 방향 감각 상실

Gerstmann 증후군은 오리엔테이션 (푸르니에 델 카 스틸로, 가르시아 페 나스 구티에레즈 - 솔라, 루이즈 - 팔코 로자 스, 2000)의 개념의 변화를 볼 수있다 :

왼쪽과 오른쪽을 구분할 수없는 심각한 무능력이나 어려움을 식별하는 것이 일반적입니다. 이 적자는 신체의 측면과 공간적 측면의 방향과 관련이있는 것처럼 보인다 (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

임상 수준에서 환자는 다른 대상, 신체 부위 또는 공간적 위치의 오른쪽 또는 왼쪽 영역을 명명 할 수 없습니다 (Deus, Espert and Navarro, 1996).

원인

Gerstmann 증후군의 기원은 부상이나 두정엽 (하야시, 키노시타, 후루타, 와타나베, 나카타와 하마다, 2013)에서 지역화 된 대뇌 피질의 이상과 연관되어.

약 Gerstmann 증후군의 전체 임상 사진에 의해 영향을받는 사람들의 95 %가 남아있는 정수리 병변 (푸르니에 델 카 스틸로, 가르시아 페 나스 구티에레즈 - 솔라 2000 년 루이즈 - 팔 코 로자).

부상 또한 후두부 영역 (니어 델 카스, 가르시아 - 페 나스 레즈 솔라 루이즈 팔 로자, 2000)과 같은 다른 영역으로 확장 될 수 나중에.

Gerstmann에서 이러한 병변의 트리거 가운데 뇌졸중 및 뇌 종양 개발 (Mazzoglio 및 Nabar, Muñiz, Algieri 및 페란 2016)이다.

성인에서 가장 흔한 것은이 증후군이 허혈이나 뇌 혈관 출혈의 발병과 관련되어 발생한다는 것입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

머리 부상이나 뇌종양의 존재와 관련된 진단 된 사례의 수가 더 적습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

진단

Gerstmann 증후군의 의심은 일반적으로 방향, 계산 기술, 작문 능력 또는 디지털 인식과 관련된 변경이있을 때 분명합니다.

진단은 대개 신경학 및 신경 심리학 탐사를 기반으로합니다..

신경 학적 평가의 경우, 병인 또는 뇌 병변의 원인 및 위치를 확인하는 것이 중요합니다..

가장 보편적 인 것은 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 또는 tractography와 같은 이미징 테스트의 사용입니다.

영향을받은 사람의 신경 심리학 적 검사에서 임상 관찰과 표준화 된 검사의 사용을 통해인지 능력을 평가할 필요가있다.

치료

진단과 마찬가지로, Gerstmann 증후군의 치료는 신경 학적 및 신경 심리학 적 측면을 가지고 있습니다.

신경 학적 개입에서 의학적 접근법은 원인 및 가능한 합병증의 치료에 초점을 맞 춥니 다. 뇌 혈관 사고 나 뇌종양의 경우에 설계된 표준 절차를 사용하는 것이 일반적입니다.

neuropsychological 개입은 일반적으로 개별화되고 종합적인 개입 프로그램을 사용합니다. 영향을받은인지 영역과 관련된 작업은 근본적입니다..

가장 중요한 목표 중 하나는 환자가 원래 수준에 가장 근접한 최적의 기능 수준을 회복하는 것입니다. 또한, 보상인지 전략의 생성 또한 근본적이다..

아동 인구에서 특수 교육 및 특정 교육 과정의 사용 또한 유익합니다..

참고 문헌

  1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann 증후군 : 현재의 관점. 행동 심리학, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). 9 세 남자의 Gerstmann 증후군. 레브 뉴롤.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). 우측 상부 종단 대뇌 : 시각적 방치에 대한 함축적 의미는 Gerstmann 증후군을 모방 한 것이다.. 임상 신경 및 신경 외과, 775-777.
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