클로즈드 증후군 증상, 원인, 치료법



그 잠긴 증후군 o 잠긴 증후군 (LIS)는 영어로, 안구 운동 (신경 장애의 국립 연구소와 스트로크, 2007)를 제어하는 ​​장치를 제외한 신체의 자발적인 근육의 광범위하고 완전한 마비을 특징으로하는 드문 신경 질환이다.

이 병리학은 개인을 전신 마비시키고 세계를 마비 시키므로 많은 경우에 e라는 용어를 사용하는 것이 일반적입니다. 포로 신드롬?? 또는 ??폐쇄 증후군?? 그것을 지칭하다.

감금 증후군은 대뇌 피질 및 대뇌 피질골 경로가 관여하는 뇌간 수준의 중대한 병변에 대한 이차적 인 병태이다 (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

또한, 뇌에 이러한 부상은 다양한 조건에서 고통의 결과로 발생할 수 있습니다 신경 장애의 외상성 뇌 손상, 순환계에 관련된 다양한 병리, 일부 약물의 수초 신경 세포 또는 과다 복용을 파괴하는 질병 (국립 연구소 and Stroke, 2007).

감금 증후군을 앓고있는 사람들은 사고와 추론을 할 수 있지만 행동을 말하거나 할 수는 없다는 것을 충분히 인식하고 있습니다. 그러나 그들은 안구 운동을 통해 의사 소통을 할 수 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

그럼에도 불구하고, 변질이나 손상이 발생하는 대부분의 경우는 뇌간에 따라서 신경 학적 결손이 (COLLADO - 바스케스와 카리 만성있을 수 있습니다 어떤 수술 또는 특정 약물 수리없고 , 2012).

그 사망률 급성기에는 약 케이스의 60 % 비 관혈적 병인이 더 좋은 예후를 보일지라도 운동 기능의 회복은 드물다 (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

따라서 이러한 병리학 적 유형의 치료 적 중재는 환자의 필수 기능과 가능한 건강 합병증의 치료를 유지하는 기본 치료에 초점을 맞추고있다 (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

잠긴 증후군 또는 잠긴 증후군이란 무엇입니까??

잠긴 된 증후군은 임상 사진이 눈의 움직임과 청각의 의식의 보존, 호흡 기능, 비전, 조율, 사지 마비 (사지의 총 마비)와 anartria (소리를 명확하게 할 수없는)을 특징으로 제공합니다 (Mellado et al., 2004).

관찰 수준에서, 감금 증후군 환자가 대표된다 깨어서, 움직이지 않는, 언어와 의사 소통 능력이 없다. 보존 된 안구 운동 (Mellado et al., 2004).

이 병리학은 소설에서 처음 설명되었다. 몬테 크리스토 백작 1845 년경 Alejandro Dumas에 의해 발표되었다 .1875 년까지, 최초 임상 사례 (Colado-Vázquez and Carrillo, 2012)와 함께 Darolles의 의학 문헌에 감금 증후군이 기술되어있다..

뒤마 소설에 이미이 감정의 주요 임상 특성이 기술되어 있습니다 :

노인 드빌 포르 (Noirtier de Villefor) 노년층은 6 년 동안 완전히 마비되었습니다 : 시체처럼 움직일 수 없습니까? 눈 운동의 코드를 통해 완벽하게 명쾌하고 의사 소통을합니다..

감금 증후군의 치명적인 결과로 인해 많은 작품에서 영화와 텔레비전.

통계

감금 또는 포로 넌 ​​트 증후군은 종종 프로코 질병입니다. 그것의 보급이 정확하게 알려지지 않았지만, 2009 년에, 그것은 문서화되고 출판되었습니다 33 건, 그래서 몇몇 조사들은 그 유행을 <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

포로 신 증후군이 발견되지 않았거나 오진 된 경우가 많으므로 일반 인구 희귀 질환 조직 (2010)에서 고통 받고 있거나 이러한 유형의 병리를 겪은 실제 수를 판별하기는 어렵습니다..

섹스에 대해서, 여성과 남성에게 똑같이 영향을 미친다. 또한,, 어떤 나이의 사람에게도 영향을 미칠 수 있습니다., 그러나 국소 빈혈이나 뇌출혈의 상태로 인해 고령자에게 더 흔합니다 (National Organic for Rare Diseases, 2010).

유방암으로 인한 증후군의 발생으로 추정되는 평균 연령 혈관 원인은 56 세입니다., 로 인해 귀하의 상태에 대한 평균 연령은 비 - 혈관 인자, 주위에 추정된다. 40 년 (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

징후와 증상

미국 재활 의학회 (1995)는 잠김 증후군 (Locked-in Syndrome, LIS)을 의식과인지 기능의 보전을 특징으로하는 병리학으로 정의하고 언어를 통한 운동과 의사 소통의 실현을 목표로했다 (Brain Foundation , 2016) .

일반적으로 구금 증후군의 존재를 정의 할 수있는 5 가지 기준이 대부분의 경우에 고려된다 (National Rehabilitation Information Center, 2013).

  • 사지 마비 또는 사지 마비
  • 우수한 피질 기능 유지.
  • Aphonia 또는 심한 hypophonia.
  • 눈을 뜨고 수직 운동을 할 수있는 능력.
  • 의사 소통 수단으로 눈동자와 깜박임 사용.

그러나 병변의 위치와 중증도에 따라 몇 가지 다른 징후와 증상이 나타날 수 있습니다 (Luján-Ramos et al., 2011) :

  • 예상 징후 : 두통, 현기증, 감각 이상, 편 마비, 복시.
  • 깨어있는 상태와 의식의 보존.
  • 운동 장애 : 사지 마비, 안와 리아, 얼굴 대퇴 마비, 쇠퇴 강직 (팔과 다리가 늘어나고 머리와 목이 뒤로 젖혀지는 비정상 자세).
  • 눈 표지판 : 수평 안구 운동의 양측 접합의 마비, 눈 깜박임 및 수직 안구 운동 유지.
  • 잔여 운동 : 손가락의 원위 운동, 얼굴 및 언어 운동, 머리 굴곡.
  • 무의식적 인 에피소드 : 다른 사람들과 함께 구타, 울음, 구두 자동화.

또한, 포로 비시 증후군의 제시에서 두 단계 또는 순간을 구별 할 수 있습니다 (희귀 질병 2010).

  • 초기 또는 급성기: 첫 번째 단계는 anartraia, 호흡기 관여, 총 근육 마비 및 의식 상실의 특징이 있습니다.
  • 급성 후 또는 만성 단계: 인식, 호흡 기능 및 수직 안구 운동이 완전히 회복됩니다..

포로 신드롬 또는 잠김 증후군의 유형

포로 넌 트 증후군은 다른 기준, 즉 중증도, 진화 및 병인에 따라 분류되었습니다. 그럼에도 불구하고, 일반적으로 병인 및 중증도는 환자의 미래 예후에 대한 더 많은 정보를 제공하는 요인이다 (Sandoval and Mellado, 2000).

심각도에 따라 바우어 (Bauer)와 같은 일부 저자는 감금 증후군 (Brain Foundation, 2016)의 세 가지 범주를 설명했습니다.

  • 고전 잠긴 증후군 (Classic LIS): 의식의 보존, 수직 안구 운동 및 깜박임을 제외한 전체 근육 마비.
  • 총 고정 증후군 (완전 또는 완전 LIS): 언어 커뮤니케이션과 안구 운동이없는 상태에서의 의식 보존. 완전한 모터 및 근육 마비.
  • 불완전한 고정 증후군 (불완전한 LIS): 의식 보존, 자발적인 운동 회복 및 안구 운동 유지.

또한, 이러한 유형 중 하나에서 포로 이드 증후군 환자는 두 가지 조건을 나타낼 수 있습니다.

  • Cloistered 또는 locked-in syndrome : 그것은 영구적 인 뇌 손상이없는 상태에서 완료 될 수있는 신경 학적 개선을 특징으로합니다 (Orphanet, 2012).
  • Cloistered 또는 locked-in syndrome : 실질적인 신경 학적 개선은 없으며 대개 영구적이고 회복 할 수없는 뇌 손상의 존재와 관련이 있습니다 (Orphanet, 2012).

원인

고전적으로 Locked-in 증후군은 뇌간의 병변, 척추 또는 뇌척 동맥의 가려움 또는 손상 또는 대뇌 발의 압박의 결과로 발생합니다 (Orphanet, 2012)..

대부분의 경우는 돌기 (뇌간 영역)의 손상에 의해 특정 방식으로 생성됩니다. 이 돌기에는 뇌 영역의 나머지 부분을 척수와 연결시키는 신경 경로가 있습니다 (National Uncompare for Rare Diseases, 2010).

병변은 대개 corticobulbar, corticospinal 및 corticopontine 경로의 레벨에서 발생합니다. 이것이 근육 마비와 anartria가 발생하는 이유입니다. 일반적으로, 감각 그대로 parmanencen 상승하는 신경 경로, 그래서 의식의 수준, 외부 자극에 대한 잠자기 / 깨우기과 흥분의 사이클이 남아있다 (사 마니 에고, 2009 ;. 리켈메 세풀베다 등의 등, 2011).

뇌 손상의 원인

일반적으로 원인 인자는 일반적으로 두 가지 범주로 나뉩니다 : 혈관 및 비 - 혈관 사건.

성인과 어린이 모두에서 주요 원인은 댄스 혈전증으로 60 %에서 발생한다 (Sepúlveda et al., 2011).

반면에 비 혈관 질환 원인 중 뇌 줄기의 타박상으로 인한 외상성 사고가 가장 빈번합니다 (Sepúlveda et al., 2011).

또한, 이차 종양의 발달이 고정 된 것을 증후군, 뇌염,도 좋다 다중 경화성, 길랑 바레 근 위축성 측삭 경화증 또는 중증의 질환 중에서도 근무력증 (세풀베다 등., 2011).

진단

이 병리의 진단은 임상 지표의 관찰과 다양한 진단 검사의 사용에 근거합니다.

종종 안구 운동은 자연스럽게 관찰 될 수 있으며이를 통해 의사 소통하고자하는 의지는 가족 및 보호자가 확인할 수도 있습니다. 이러한 이유로 간단한 주문에 대한 응답으로 안구 운동의 변화를 조사해야합니다 (Orphanet, 2012). 식물 상태 또는 최소한의 의식으로 감별 진단을하는 것.

또한 근육 마비를 확인하고 언어를 명확히 밝힐 수없는 신체 검사를 수행하는 것이 필수적입니다..

다른 한편으로, 기능적 신경 영상 기술의 사용은 뇌 손상의 위치를 ​​감지하고 의식의 징후를 조사 할 수있게한다.

포로 증후군 또는 잠긴 증후군의 진단에 사용되는 기술에는 다음과 같은 것들이 있습니다 (National Organic for Rare Diseases, 2010) :

  • 자기 공명 영상 (IRM) : 포로 신드롬과 관련된 영역에서 뇌 손상을 확인하는 데 주로 사용됩니다..
  • 자기 공명 혈관 조영술 : brainstem을 공급하는 동맥에서 혈전이나 혈전의 존재 가능성을 확인하는 데 사용됩니다.
  • 뇌파도 (EEG) : 그것은 뇌 활동을 측정하는 데 사용되며, 명백한 의식이없는 경우 신호 처리의 존재, 각성 및 수면의 순환, 다른 측면에서 나타낼 수 있습니다.
  • 근전도 및 신경 전도 연구 : 말초 신경 및 근육에 손상의 존재를 배제하는 데 사용됩니다.

치료

포로 지드 증후군이나 프로토콜이나 표준 치료법에 대한 치료법은 현재까지 없다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

이 병리학에서의 초기 치료는 장애의 병인학적인 원인의 치료에 관한 것이다 (국립 희소 질병기구, 2010).

초기 단계에서 환자의 생명을 보호하고 가능한 합병증을 통제하기 위해 기본적인 의료 지원을 사용해야합니다. 그들은 보통 인공 호흡법이나 위 절제술 (위장에 삽입 된 작은 것을 통해 먹이를 먹는 것)을 사용해야합니다 (National Uncompre for Rare Diseases, 2010).

일단 급성기가 끝나면 호흡 기능의 자발적인 회복, 삼키는 것과 독립적 인 배뇨에서의 회복, 두경부의 운동성 개발, 그리고 마지막으로 의사 전달 코드의 확립을위한 치료 적 중재가 이루어집니다. 안구 운동 (Orphanet, 2012).

그 후, 치료는 자발적인 운동의 회복을 목표로합니다. 어떤 경우에는 손가락의 움직임, 삼키기 제어 또는 소리의 생성이 이루어 지지만, 다른 경우에는 자발적인 운동의 통제가 이루어지지 않습니다. 국립 희소 질환기구 (2010).

참고 문헌

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