무 기능성 무수증 증후, 원인 및 치료

그 무경동증 또는 더 큰 무관심은 주관적인 사고의 결여로, 사람이 어떤 움직임이나 말하기 만 할 수는 없습니다. 예를 들어,이 환자는 목 마른 상태이지만 물을 마시지 않고도 한 잔의 물 앞에 앉아있을 수 있습니다..

이것은 행동을 수행하는 동기를 관리하는 것으로 보이는 뇌 구조의 손상, 중요한 무관심에 빠져있는 것.

비록 우리가 말했듯이, 문제의 근원이 동기 부여 (뇌의 도파민 회로에 영향을 미침)이기 때문에 운동 능력이 손상되지 않더라도 자발적 행동의 감소 또는 부재로 정의 할 수 있습니다..

그것은 의식의 변화된 상태의 일부가 될 수 있기 때문에 진단하기 어려운 증상입니다. 그리고 때로는 혼수 다시 깨어에있는 사이에 연속 무 운동성 벙어리로 나타납니다.

에밀리오의 사례

Rodríguez, Triviño, Ruiz 및 Arnedo (2012)는 뇌 수술을받은 후 "공허한 마음"으로 정의 된 환자의 궁금증을 설명했다..

"Emilio"라고 부르는 환자는 대뇌 피질에서 양성 종양 (수막종)이 발견 될 때 70 세였습니다. 환자는 색소폰을 연주 할 때 모터 울퉁불퉁 함과 더불어 사물의 이름을 지정하고 상황을 설명하는 데 어려움이 있다고 느꼈습니다. 그는 색소폰을 연주 할 때 이전에 어려움없이 수행 한 작업이었습니다..

그는 또한 자신의 정원을 돌보는 것을 좋아했으며 이전에 없었던 문제를 가지기 시작했습니다..

합병증없이 통과 한 종양을 제거하기 위해 두개 절개술을 시행 하였다. 1 년 후, 여러 종양 결절이 발견되었으므로이 환자는 6 년 동안 여러 번의 수술 및 방사선 수술을 받아야했습니다.

에밀리오 (Emilio)가 오른쪽 편 마비 증 (몸의 오른쪽이 약화 된 뇌 손상 후 빈번한 상태 임)과 치료로 회복 한 운동 장애가 나타나기 때문에 이것은 여러 가지 합병증을 일으켰습니다..

그러나, 다른 MRI는 anterior cingulate cortex를 점령 한 새로운 종양을 밝혀냈다. 추출을 위해 다시 수술 한 후, 환자는 그의 상태를 무경력증으로 진단했다..

무경망증의 원인

무 활동성 돌연변이의 가장 흔한 원인은 혈관이지만 독소, 감염 또는 퇴행성 과정의 노출 또는 섭취가 원인 인 경우도 있지만.

이 질환을 일으키는 혈관 병변은 경색을 일으 킵니다 :

- 전 대뇌 피질과 전두엽의 일부를 손상시키는 전 대뇌 동맥.

또한 전두 대뇌 피질의 병변뿐만 아니라 대뇌 피질의 전두엽과의 연결이 손상되어 나타납니다..

이 질환의 기원을 이해하기 위해서는 중추 피질의 도파민 계통에서 도파민을 투여받는 주요 영역 중 하나가 유명한 뇌 보상 시스템을 구성하는 뇌의 더 깊은 영역에서 정보를 수신하는 것이 중요합니다.

이 시스템은 종의 영속이나 음식 검색과 같은 생존 행동을 유도하는 데 필수적입니다. 따라서, 도파민 성 회로가 손상되면 무관심 상태가 발생한다는 것은 당연한 일이다..

- 파라 메디 언 시상 동맥.

- 기저핵을 공급하는 동맥 : 사람에 대한 의욕을 찾기 위해 매우 중요하다 같은 꼬리 핵, 글로 버스의 창백, 피질 및 내부 캡슐 구조의 정면 영역을 분리 할-기초 정면 뇌 연결, 손상 행동.

- 또는 소뇌의 동맥에있는 경색은 소뇌의 뒤쪽 부분과 vermis의 영역을 손상시킵니다. 소뇌는 구두 유창성, 기억력, 감정 또는 작업 기획 (흥미롭게도 전두엽의 전형)과 같은 기능과 관련이있을 수 있음이 밝혀졌습니다. 어쨌든, 무 역적 mutism에서 그것이 어떻게 나타나는지 정확하게 알기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다..

결론적으로, 무경동 mutism에서 손상된 구조는 행동의 개시와 유지에 참여하는 것으로 보이며, 행동을 촉발시키는 동기에도 영향을 미친다. 동기 부여를 통해 우리가 여기서 무엇을 이해할 수 있습니까??

이런 맥락에서, 그것은 원하는 어떤 것을 성취하거나 혐오감을 피하고 감정적 인 상태에 영향을받는 데 필요한 에너지로 정의됩니다 (Stuss and Benson, 1986). 그것은 의지가 없어져서 사람이 그들의 필요를 채우기 위해 자리에 놓일 수없는 것처럼 조용하고 조용한 채로 남아 있습니다..

그래서 "빈 마음을 가지고"(Rodríguez et al., 2012)라고 불립니다. 실제로, Damasio (1999)는 무 활동성 mutism에서 회복 된 환자들이 질병에 걸렸을 때 그들이 말하지 않은 이유를 물었을 때 "마음에 아무것도 없다는 것입니다.".

증상

가장 흔하고 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

- 자발적인 자발적 행동을 시작하지 못함.

- 그들은 하루 종일 조용하고 비활성 상태를 유지합니다 (무력증). 자동 행동 만 수행합니다..

- 침묵과 농담 부족 (예를 들어, 다른 사람들의 말을 듣거나 이해하는 표지를 나타내지 않음)

- 말하기가 있으면 매우 희소하며 hypophony (낮은 음색) 및 단어를 끌어 냄으로 특징 지을 수 있습니다. 언어를 전문으로하는 두뇌 구조에 손상이없는 한 일반적으로 발음과 구문이 정확합니다..

- 그들은 그들이 무엇을 묻는지를 이해하지만, 처음에는 그렇게 보이지 않습니다. 왜냐하면 그들이 반응 할 때 일관되게 그렇게하기 때문입니다. 그들은 주로 자신의 이름이나 생년월일과 같은 전기 정보에 대해 질문 할 때 응답합니다. 다른 유형의 질문 인 경우, "예", "아니오"또는 단음절로 대답하는 것을 선호합니다.

- 질문이 열려 있거나 정서적이거나 정서적 인 내용이 포함되어 있으면 보통 응답하지 않습니다..

- 일반적으로 그들은 대화를 시작하지 않으며, 질문을하지 않으며, 기본적인 요구 사항에 대해서도 요구하지 않습니다. 식사를하고, 술을 마시고, 화장실에갑니다. 그들은 원하는 것을 표현하지 못하거나 도달하기 위해 무엇인가를하는 것처럼 보입니다..

- 다른 사람이 도움을 주면 행동을 취할 수있는 경우가 종종 있습니다. 그들은 아무 문제없이 개체를 사용할 수 있지만 자신의 자유 의지의 움직임을 시작하지 않습니다. 예에 따르면, 우리는 물 유리하기 전에 설정, 에밀리오 다른 사람이 그의 손에 유리를 넣어 때까지 그가 마시지 않았다 목 말라 있다면.

- Perseveraciones 모터 : 목적이없는 반복적 인 모터 동작을 수행하는 것을 의미합니다. 예를 들어, Emilio의 경우, 그는 계속해서 손가락 끝으로 셔츠의 끝 부분을 접었습니다. 움직임을 수행하는 데 아무런 문제가 없다는 것을 의미하지만, 시작하려는 의지에.

- 또 다른 특유의 증상은 이러한 환자가 유해한 자극에 직면 할 때 "깨어", 즉 흔들거나 심지어는 말로 반응 할 수 있다는 것입니다 (Godefroy, 2013).

- 감정적 인 상태에 관해서는, 그들은 각 경우에 가변 인 것처럼 보인다. 어떤 사람들은 거의 지각 할 수없는 감정 표현을 가지고있는 반면, 다른 사람들에게는 중요한 변화가 있습니다. 때로는 충동적이고 억제되지 않는 감정적 인 폭발과 같은 전두엽의 뇌 손상의 전형적인 경우도 있습니다..

그러나 증상은 각 뇌 영역에 의해 야기되는 기능적 결핍에 따라 달라질 수 있습니다.

유형

두 가지 유형의 무 활동성 mutism은 뇌에 병변이 어디에 있고 그것이 나타나는 증상에 따라 정의되었습니다.

전면 무력화 mutism

가장 흔한 것으로 전방 대뇌 피질의 일 측성 병변 또는 양측 성 병변과 관련이 있습니다.

이 병변이 일방적 인 경우 환자는 보통 몇 주 후에 회복하지만 양측 성이라면 가역적이지 않은 자발적 행동의 발병이 완전히 사라집니다. 때로는 손상이 보조 운동 영역으로 확장되어 운동 장애를 일으킬 수도 있습니다.

십이지장 간뇌 - 중뇌 부전증

그것은 뇌간, 특히 오름차순 활성화 망막 계통의 침범으로 인한 것입니다. 이 유형은 정면 유형의 돌연변이보다 경계가 적으며 환자가 수직 시선의 마비를 나타냅니다.

차동 진단

우리가 말했듯이, 환자는 검사에 대한 응답이 어렵고 효과적인 신경 심리 검사를 수행해야하기 때문에 평가하기가 어렵 기 때문에 탐지하기가 어렵습니다. 이런 이유로 무 활동성 mutism을 다른 조건이나 장애와 혼동하기 쉽다..

따라서 다음과 혼동하지 않도록주의해야합니다.

식물 상태 : 비경제적인 부작용과는 달리 식물성 상태에는 눈이있는 외부의 시각적 자극을 따르지 않는 상태 인 혼수 상태 (comma vigil)가있다. 그들은 자신을 표현하거나 단순한 명령을 따를 수 없다. 그들은 반사 작용을 일부 유지하지만, 무증상의 mutism이 손상되지 않은 환자보다 더 많은 피질의 뇌 구조로 치료해야하기 때문에 행동을 수행 할 수 없습니다.
최소 의식 상태 : 무의식적 인 침묵 속에서 그것은 무의식적 인 무관심과 무관심 때문에 움직이지 못하거나 자발적으로 말하지 않기 때문에 대답을하지 못한다. 최소한의 양심과는 달리, 그들이 격려받을 때 일관된 응답을 내고 도움을받을 때 운동을 시작할 수 있다면.
포로 신드롬 : 운동은 척추 및 대뇌 피질 줄의 손상으로 야기 된 팔다리의 마비로 인한 것이 아니며, 대부분의인지 기능, 수직 안구 운동 및 깜박임 (의사 소통에 자주 사용함).
실어증 : 어떤 경우에는 무력화와 실어증증이 동시에 발생할 수 있기 때문에 구별하기가 어려울 수 있습니다. 가장 큰 차이점은 의사 소통의 동기와 동기가 실어증에 보존되어있는 반면 무력화 된 무증상 환자에게는.
아 브리아 : 비경제적인 부작용 바로 아래의 수준에있을 것이다..
우울증.

재활

재활의 목표는 무엇이되어야 하는가??

- 주된 것은 냉담합니다. 무관심은 목표를 세우는 역량의 변화, 동기 유발의 결핍, 주도권과 자발성의 상실, 정서적 인 무관심으로 특징 지어집니다. 그것은 또한 일반적으로 사람의 삶과 전반적인 신경 심리학 적 기능에 매우 부정적인 영향을 미치는 질병에 대한 인식 부족과 관련이 있습니다. 이 무관심을 줄이고 만족스러운 재활을 위해 환자의 협력을 증대시키는 것이 필요합니다..

- 최대화 독립.

- Emilio의 경우와 마찬가지로 가족은 대개 내가 정상적으로 해왔 던 일상 생활의 활동들.

재활을 고려한 측면 (Sanz and Olivares, 2013)

신경 심리적 재활은 환자와 가족 구성원이인지 적 결손을 줄이거 나 감당하거나 관리 할 수 있도록 노력하는 개입 전략을 적용하는 것으로 구성됩니다..

이를 위해 운동 반복을 통해인지 기능의 수행 능력을 직접적으로 향상시킬 수 있습니다..

3 가지 방법으로 적자에 개입 할 수 있습니다.

복원 (직접 교육, 손상된 기능 복구).
보상을 통해 (영향을받은 사람들의 부정적인 결과를 최소화하기 위해 손상되지 않은 용량을 사용하십시오).
대체 (두 가지 기술을 사용할 수없는 경우에 사용되며, 이러한 제한을 최소화하기 위해 장치 및 외부 신호를 처리하도록 영향을주는 손상을 직면하는 문제입니다).

고려해야 할 중요한 측면 :

가능한 한 빨리 재활을 시작하는 것이 중요합니다..
여러 분야의 전문가들과 함께 학제 간 연구 개발에 필수적입니다..
신경 심리 치료 프로그램이 효과적이기 위해서는 각 단계에서 환자의 능력과 과제의 어려움 사이의 균형에 도달하면서 어려움 수준에 따라 과제를 위계적으로 조직해야합니다.
달성해야 할 주요 목표는자가 관리, 독립성 및 통합입니다..
감정적 인 측면을 잊지 마라..
일상 생활에 가능한 한 일반화 할 수 있도록 재활 시설을 채택하십시오..
필요한 경우 환자의 환경을 재구성합니다 (환경 전략이라고 함)..
보다 진보 된 치료 단계에있을 때 메타인지 전략을 개발하십시오. 즉, 환자가 자신의 주의력을 제어하고, 자극으로 산만 해지지 않으며, 일련의 작업을 계획하고, 니모 닉 규칙을 사용하고, 적절하게 의사 결정을 내릴 수 있도록하는 내부 전략을 습득하려고 시도하는 것입니다..

치료

약리학 적 치료 : 주로 도파민 성 경로가 영향을 받기 때문에 주로 레바 도파 (levadopa) 또는 브로 모 크립 틴 (bromocriptine)과 같은 도파민 작용제.
작업을 시작하려면 환자 공동 작업의 최소 수준을 달성하는 것이 절대적으로 필요합니다. 그것은 적자에 대한 인식을 고무함으로써 시작될 수 있습니다. 즉, 우리는 사람이 자신이 문제가 있다는 것을 깨닫게해야하고, 회복을 위해 노력해야한다는 것을 의미해야합니다..
이전에 습득 한 행동을 "깨울 수있는"사람에게 소중한 가족 활동을 수행하십시오..
이를 위해서는 가족과 함께 치료에 협조해야하며, 대부분의 시간을 환자와 함께 보내기 때문에 필수적입니다. 환자가 사는 환경을 적절한 방식으로 관리하고 일상 생활 활동을 구조화하여보다 단순하게 만들 수 있도록 교육해야합니다. 환자가 행동을 시작하고, 동기를 유발 시키며, 영향을받는 사람의인지 수준에 적응하도록 돕는 것이 적절합니다.
가족, 친구, 이전에 환자가 좋아했던 것, 그에게 동기를 부여한 것, 그가 가지고 있었던 취미 등을 묻는 것이 유용합니다. 이런 식으로 우리는 영향을받은 사람을 더 잘 알아 내고 동기를 부여하고 쾌적한 치료 활동을 개발할 수 있습니다..
활동을 작은 단계로 나누고 실행에 대한 명확한 지시 사항을 작성하십시오. 올바르게 작성하면 각 단계마다 항상 즉각적인 피드백을 받게됩니다. 장애가 발생하지 않아 좌절하지 않도록하는 것이 적절합니다..
식사, 음주, 봉사 활동 등과 같은 기본적인 필요 사항을 다루는 것과 관련된 교육 활동을 시작하십시오. 최대한 빨리 환자의 자율성을 높이십시오..
두 가지 대안 중 하나를 선택하면 환자가 반응하거나 문제를 일으킬 확률이 높습니다..
명확하고 확고한 명령을하는 것이 낫다..
피곤할 수 있으므로 활동을 포화시키지 말라. 그러면 냉담과 피로 사이에 매우 혼란이 생길 수있다..
가족의 정서적지지는 매우 중요합니다. 환자는 환자를 기꺼이 돕고, 애정을 나타내지 만 (슬픔에 처한 환자 나 어린 시절과 같이 환자를 결코 대우하지 말고) 희망을 잃지 않도록 환자를 느끼게해야합니다. 상황을 희망적으로 시각화하여 피해자에게 상황이 분명 개선 될 것이라고 분명히하십시오. 미래에 대해 긍정적 인 기대치를 제시하고, 환자 앞에서 울부 짖는 소리와 불평을 피하는 것은 피할 수 있기 때문에 피하십시오. (Carrión, 2006).
진행 상황과 진행 상황을 가족과 환자에게 보여 주지만 약간은있을 수 있습니다..
환자는 일상 생활을 조금씩 느껴야합니다. 일상 생활을하는 것이 좋지만 집안에 잠그는 것이 필수적이지는 않습니다. 친구 방문은 좋은 일이며 그가 가곤했던 곳으로 데려가려고 노력합니다..
"전화 효과": Yarns & Quinn (2013)은 부인과 전화를 통해 말하기 시작한 역겨운 침묵을 지닌 환자의 놀라운 사례를 설명합니다. 이 환자는 전화로 질문을하고 만족스럽게 대답했지만, 실제로는 더 많은 어려움을 나타 냈습니다. 잠시 후 모든 언어 적 상호 작용이 모든 영역에서 향상되어 일반화됨을 알 수있었습니다. 약리학 적 치료가 수반되는 한 효과적 인 것으로 보인다..
행동 전략 : backward chaining : 작업을 단계로 분해하고 환자에게 마지막 단계를 수행하도록 요청합니다. 이를 위해서는 먼저 치아를 닦고 환자의 팔을 잡고 모든 움직임을 수행하는 등의 작업을 완료하십시오. 그런 다음, 도움을 받아 작업을 반복하지만, 마지막 단계는 환자 혼자서해야합니다 (구강 건조). 그에게 "이제 너는 타올로 입을 말라야한다."와 같이하도록 격려하고 그가 올 때 그를 강화시켜야한다. 그런 다음 환자가 도움없이 이빨을 닦을 수있을 때까지 작업을 반복합니다. 이 기술은 동기 부여 문제가있는 환자에게 매우 유용하다는 것을 알게되었습니다.
작업 분석 : 작업을 작고 순차적 인 단계로 나누어 목록으로 작성합니다. 이렇게하면 각 사례가 완료되었는지 확인할 수 있습니다. 이 기술은 활동을 시작, 마무리 및 따르는 것을 훨씬 쉽게 만듭니다. 또한 환자가 피로를 덜 주므로 환자가 목표를 달성하는 데 필요한 단계를 계획, 구성 및 기억해서는 안되기 때문에 에너지를 덜 소비합니다. 지속적으로 반복한다면 자동 습관으로 전환 될 수 있기 때문에 일상적으로 수행해야하는 일상적인 활동을 수립하는 것이 매우 유용합니다.
두 번째 순간에는 바람직한 행동이지만 빈번하지 않은 행동의 빈도를 높이기위한 또 다른 전략이 개발되어 환자에게 매우 유쾌한 결과를 제공합니다. 이를 위해서는 환자가 좋아하는 것으로 알려진 목록과이를 얻기 위해 기대되는 것과 다른 목록을 작성해야합니다. 그것이 환자에게 유용하다는 것을 알기 위해서는 (가족이 정상적으로 완료했기 때문에) 어려움의 정도에 따라 또는 그것이 만드는 즐거움의 정도에 따라 목록의 각 항목을 1에서 10까지 평가해야합니다..

참고 문헌

빌바오 알바로, 호세 루이스 디아즈. (2008). 주 뇌 손상주의 센터. Ceadac, 나. 뇌 손상 환자를위한인지 및 행동 관리 지침서. 뇌 손상 환자의 재활에 종사하는 전문가를위한 매뉴얼: Imserso.
Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). 신경 심리학 임상 사례를 통해. 마드리드 : 메디컬 팬 아메리칸.
Carrión, J. L. (2006). 뇌 손상 : 가족 및 치료사를위한 안내서: 델타.
Cortés, Ana Sanz, María Eugenia Olivares Crespo가 있습니다. (2013). 뇌실질 환자에서의 신경 학적 재활. 사이코 종양학9, 2/3 : 317-337.
Damasio, A. R. (1999). 일어나는 일의 느낌 : 의식 형성에서의 몸과 감정. 뉴욕 : Harcourt.
Godefroy, O. (2013). 뇌졸중의 행동 및인지 신경학: 케임브리지 대학 출판부.
Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). 무감각의 신경 심리 재활. II 인터넷에서의 신경 심리학 국제 회의. 2003 년 5 월 3 일.
Martelli, M.F. (2000). 시작 증가, Adynamia 감소를위한 행동 규약. 재활 심리 뉴스 27 (2) 12-13.
Rodríguez-Bailón, M .; Triviño-Mosquera, M .; Ruiz-Pérez, R. 및 Arnedo-Montoro, M. (2012). 불안정한 무증론 : 신경 심리적 프로토콜의 검토 및 제안 및 사례에의 적용. 심리 실록 28 (3) : 834-841.
Yarns, B.C., & Quinn, D.K. (2013). 외상성 뇌 손상으로 인한 무증상의 부작용에 전화 효과. Psychosomatics : Journal of Consultation 및 연락 정신 의학, 54(6), 609-610.

신경 심리학

« 유전자의 돌연변이, 유형 및 결과 선택적 무수증 증후, 원인, 진단 및 치료 »