다발성 경화증 증상, 원인 및 치료



다발성 경화증 광범위한 뇌 손상 및 척수 (Chiaravalloti, 낸시와 루카, 2008)에 의해 특징 진보적 인 중추 신경계 질환이다. 이것은 중추 신경계 질환을 탈수 초성 내에서 분류된다. 이들은 계속 부적절한 수초 형성에 의해 또는 분자 메커니즘의 참여에 의해 정의된다 (베르 메조 - 벨라스코을, 등., 2011).

다발성 경화증의 임상 적 및 병리학 적 특징은 프랑스와 영국의 후기에 19 세기 후반 (Compson, 1988).

그러나 다발성 경화증의 첫 번째 해부학 적 설명은 Crueilhier와 Carswell에 의해 20 세기 초반에 이루어졌다 (Poser and Brinar, 2003). Charcot은 1968 년에이 질병의 임상 적 및 진화 적 측면에 대한 첫 번째 상세한 설명을 제시했습니다 (Fernández, 2008).

색인

  • 원인 1 개
  • 2 증후
  • 3 조직 병리학
  • 4 역학
  • 5 임상 과정
    • 5.1 임상 진화의 형태들
  • 6 진단
  • 7 치료
  • 다발성 경화증에있는 8 개의인지 기능
    • 8.1 - 메모리
    • 8.2 - 처리 정보
    • 8.3 -주의
    • 8.4 - 실행 함수
    • 8.5 - 시력 보호 기능
  • 9 평가
  • 10 가지 치료법
    • 10.1인지 재활
    • 10.2 결과
    • 10.3 프로그램
    • 10.4 목적
  • 11 서지

원인

다발성 경화증의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았지만, 현재 그것은 면역 학적, 유전 적 및 바이러스 성 요인의 결과로 생각됩니다 (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008).

그러나, 가장 널리 받아 들여지는 병원성 가설은 다발성 경화증은 특정 유전 적 소인과 미지의 환경 요인의 결합의 결과라는 것이다.

같은 주제에 출현하면 면역 반응에 변화가 일어나기 때문에 다발성 경화증의 병변에 나타나는 염증의 원인이됩니다. (Fernández, 2000).

증상

다발성 경화증은 변동이 심하고 예측할 수없는 과정 (Terré-Boliart and Orient-López, 2007)이있는 진행성 질환이며, 가장 중요한 임상 적 특징 인 가변성이 있습니다 (Fernández, 2000). 이는 병변의 위치에 따라 임상 증상이 다양하기 때문입니다..

경화증하여 여러개의 모터 약점, 운동 실조, 경련, 시신경염, 복시, 통증, 피로, 장과 방광 요실금, 성기능 장애와의 가장 특징적인 증상 중 구음 장애를 포함.

그러나 간질 성 발작, 실어증, 반 누언경 및 연하 장애가 발생할 수 있기 때문에 이러한 증상 만이 질병에서 관찰 될 수있는 것은 아닙니다 (Junqué and Barroso, 2001).

통계

우리는 통계 데이터를 참조하는 경우, 우리는 77 %와 75 % 소뇌 (감각 장애,이어서 모터 타입 변경이 빈번하게 90-95 %의 시간 것을 나타낼 수 Carretero-아레스 등, 2001).

1980 년대 이래로 연구 결과에 의하면인지 기능 저하는 다발성 경화증과 관련이 있음이 밝혀졌습니다 (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). 일부 연구에 따르면 이러한 변화는 환자의 최대 65 %에서 발견 될 수 있습니다 (Rao, 2004).

따라서, 정보의 환기에 영향을 미치는하여 여러개의 경화증의 가장 일반적인 적자, 작업 기억, 추상적이고 개념적인 추론, 정보 처리의 속도는, 1990 년 관심과 시공간 능력 (Peyser 등 지속 ; 산티아고 - Rolanía 등, 2006).

반면에, Chiaravalloti와 루카 (2008) 대부분의 연구는 일반적으로 지능이 다발성 경화증 환자에 그대로 남아 있음을 나타냅니다 있지만, 다른 연구는 약간 있지만 상당한 감소를 감지 한 것을 지적.

병리학

경화하여 여러개의 조직 병리학은 백질에 국소 병변의 출현 특징, 미엘린 (탈수 초화)의 손실을 특징으로 플라크 및 축색의 상대 보전이라고.

이러한 탈수판은 질병의 활동에 따라 두 가지 유형이 있습니다.

  • 한편으로는 급성 병변이인지되는 반점이 있습니다. 근본적인 병리 현상은 염증 ...
  • 다른 한편으로, 진행성 탈수 초의 결과로 만성 병변이인지되는 플라크 (Carretero-Ares et al., 2001).

위치의 관점에서, 이들은 선택적으로 가장 영향 영역을 뇌의 뇌실 주위 영역 신경 II, 시신경 chiasm, 뇌량, 뇌간, 넷째 뇌실의 바닥 인, 중추 신경계에 분포되어 피라미드를 통해 (García-Lucas, 2004).

또한, 플라크는 회색 물질, 대개 서브 프라 인 (subpiales)에 나타날 수 있지만 식별하기가 더 어렵습니다. 뉴런은 대개 존경받습니다 (Fernández, 2000).

Lucchinetti 등의 알, 특성과 질병의 진행이 판의 발전을 감안할 때, 축삭 손실의 축적은 중추 신경계 및 신경 학적 장애 (Lassmann, 브루 크, Luchhinnetti,로드 리 게스, 1997 년 돌이킬 수없는 손상을 줄 수 있습니다 ., 1996; Trapp et al., 1998).

역학

다발성 경화증은 유럽과 북미 (페르난데스, 2000)에서 젊은 성인에서 가장 흔한 만성 신경 학적 질환으로, 2000 년 20 40 세 (시몬, 카라라, Torrorella, Ceccrelli 및 Livrea 사이에 대부분의 경우 진단 ).

세계에서 빈도와 다발성 경화증의 유병률은 여성의 비용 증가,하지만 1950-2000 년 이후 안정세를 유지하고있다 남성의 발생률 감소 및 보급에 기인한다. 

임상 코스

질병의 자연적인 진화에 대한 연구에 따르면 환자의 80-85 %가 발발로 시작한다는 사실이 밝혀졌습니다 (De Andrés, 2003).

Poser의 정의에 따른 이러한 발발은 신경 ​​장애의 증상이 24 시간 이상 나타난 것으로 간주 될 수 있으며, 또한 반복 될 때 속편을 남깁니다.

임상 진화의 형태

다발성 경화증 임상 시험 자문위원회 미국 국립 다발성 경화증 학회 (NMSS)에서 우리는 질병의 4 가지 임상 경과를 구별 할 수 있습니다. 되풀이 송금 (EMRR), 점진적 기본 (EMPP), 진보적 인 2 차 (EMSP) 그리고 마침내, 진행성 - 반복성 (EMPR).

Chiaravalloti와 DeLuca (2008)는 다발성 경화증을 정의합니다. 되풀이 송금 발생의 회복이 관찰되지만 증상이 악화되는 기간 동안 특성화.

RRMS 환자의 약 80 %가 나중에 개발됩니다. 진보적 인 2 차. 이 유형에서는 증상이 간헐적으로 재발하거나 간헐적으로 나빠지거나 사소한 증상이 점차 악화됩니다.

다발성 경화증 점진적 반복 그것은 질병의 발병 후 점진적인 악화를 특징으로하며, 일부 급성기.

마지막으로 다발성 경화증 점진적 기본 또는 진행성 만성 증상이 악화되거나 증상이 완화되지 않으면 증상이 지속적으로 점진적으로 악화됩니다.

진단

진단을 위해 처음에는 Charcot에 의해 기술 된 진단 기준이 질병의 혈관 병리학 적 설명에 기초하여 사용되었다. 그러나 이들은 2001 년 McDonald가 기술하고 2005 년 개정 된 기준으로 대체되었습니다.

맥도날드 기준은 주로 임상에 기초하지만, 공간 및 시간 확산을 확립 할 수 있도록 선두 장소 자기 공명 (MR)에 도입하고, 탈수 초성 질환, 따라서 초기 진단 (특별위원회 기이고 , 2007).

다발성 경화증 진단 고려 임상 조건의 존재 공간 확산 (중추 신경계에서 두 개의 독립적 인 병변의 존재를 나타내는 증상 및 징후의 존재)와 시간 분산 (신경 기능 장애의 두 에피소드를 가지고 수행된다 () 페르난데스, 2000).

진단 기준 이외에도 임상 기록 정보, 신경 학적 검사 및 보완 검사의 통합이 필요합니다..

이러한 추가 테스트는 (올리고 클론 프로필 막내 면역 글로불린 분비) 뇌척수액의 특징 인 소견 및 자기 공명 영상 (MRI) (특별위원회 다발성 경화증의 감별 진단을 제외하고 증명하기위한 것이다 탈수 초 질환 군, 2007).

치료

전 세계적으로이 질병의 치료 목표는 급성 에피소드를 개선 (면역 조절 및 면역 억제제를 사용하여), 증상 및 합병증 (테르 - Boliart와 오리엔트 로페즈, 2007) 치료 질병의 진행 속도가 느려집니다.

이 환자들이 제시 할 수있는 증상의 복잡성으로 인해, 가장 적절한 치료 틀은 학제 간 팀 (Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

다발성 경화증에서의인지 기능

-기억

메모리부터이 가장 민감한 뇌 손상 신경 심리학 적 기능 중 하나 가장하여 여러개의 경화 (Tinnefeld, 트라 인츠, Haasse, Whilhem, 다음 세대와 Faustmann, 2005 명 평가 중, 따라서 하나라고 생각 Arango-Laspirilla et al., 2007).

수많은 연구에서 지적한 바와 같이, 기억력 결핍은이 병리와 관련된 가장 빈번한 장애 중 하나 인 것으로 보인다 (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010)..

에피소드 메모리

이러한 악화는 대개 장기 에피소드 기억과 작업 기억을 손상시킨다 (Drake, Carrá and Allegri, 2001). 그러나 의미 론적 기억, 암묵적 기억 및 단기 기억이 영향을 미치지 않기 때문에 기억의 모든 구성 요소가 영향을받는 것은 아닙니다..

비주얼 메모리

반면 Klonoff 등 (1991)의 연구에서 얻은 결과와 같이 다발성 경화증 환자의 시각적 기억 변화를 발견 할 수도있다. Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; 및 Santiago, Guardiola 및 Arbizu, 2006 년.

기억 상실의 원인

다발성 경화증에서의 기억 장애에 대한 초기 연구는 장기 기억의 회복이 기억력 결핍의 주요 원인임을 시사했다 (Chiaravalloti and DeLuca, 2008).

많은 저자들은 다발성 경화증에서의 기억 장애는 저장 적자보다 정보를 "구해내는"어려움에서 유래한다고 믿는다 (DeLuca et al., 1994, Landette and Casanova, 2001)..

그러나 최근에 연구 결과에 따르면 1 차 기억의 문제는 정보의 초기 학습에있다.

하여 여러개의 경화증 환자는 기준 미리 정해진 학습에 도달하는 정보의 이상의 반복을 필요로하지만, 정보가 획득 된 후, 메모리 및 인식 정상 대조군 (Chiaravalloti와 루카 2008 년과 같은 수준에 도달, 심사 위원을 , 마타와 푸에요, 2013).

새로운 학습을 수행함에있어 적자는 의사 결정의 오류를 야기하고 잠재적 인 기억력에 영향을 미치는 것으로 보인다. 

여러 가지 요인 간섭, 집행 기능 장애 및 지각 적자로 처리 속도의 손상, 감수성로하여 여러개의 경화증을 가진 사람에서 더 낮은 학습 능력과 관련이있다. (Chiaravalloti and DeLuca, 2008, Jurado, Mataró and Pueyo, 2013).

-정보 처리 중

정보 처리의 효율성이란 짧은 시간 (작업 기억) 동안 뇌의 정보를 유지하고 조작 할 수있는 능력과 그 정보를 처리 할 수있는 속도 (처리 속도 ).

감소 된 정보 처리 속도는 다발성 경화증에서 가장 흔한인지 결핍입니다. 처리 속도에서의 이러한 결손은 작업 메모리 및 메모리 적자 같이하여 여러개 경화증에서 흔히 다른인지 결핍과 관련되어 장시간.

대규모 샘플을 사용한 최근 연구의 결과에 따르면, 다발성 경화증 환자는 작업 기억력보다는 처리 속도의 적자 발생률이 현저히 높으며, 특히 진보적 인 중등 과정을 가진 환자의 경우 더욱 그렇습니다..

-주의

Plohmann et al. (1998)에 따르면, 다발성 경화증 환자에서인지 기능 손상이 가장 두드러 질 수 있습니다. 이것은 대개 다발성 경화증 환자의 신경 심리적 증상 중 하나입니다 (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).. 

다발성 경화증의 영향을받는 사람들은 지속적이고 분리 된 주의력을 평가하는 시험에서 성능이 떨어집니다 (Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).

전형적으로, 기본적인 치료 업무 (예 : 반복 숫자)는 다발성 경화증 환자에서 영향을받지 않습니다. 지속적인 관심의 저하가 더 일반적이며 분리주의 특정 affectations을 설명 (즉, 작업이 그가 할 수있는 다양한 작업에 참여 명) (2008 Chiaravalloti와 루카를)

-F집행 첨부

경험적 증거가있다 그들의 집행 기능 (아넷, 라오, Grafman은, 버나, Luchetta 등, 1997; 1989 비티, Goodkin, 비티와 몬슨.)의 경화증하여 여러개의 현재의 변경이있는 환자의 비율이 높은.

그들은 탈수 초화의 프로세스에 의한 전두엽, 병변은 루거에게 같은 (Introzzi, Urquijo, 로페즈 - 라몬 2010을 해결 추론, 개념화, 계획 작업이나 문제 등 집행 기능의 적자를주고받을 수 있다는 주장 )

-시력 보호 기능

다발성 경화증에서의 시각적 치료의 어려움은 시각 장애에 대한 처리에 해로운 영향을 줄 수 있지만,인지 적 결손은 일차적 인 시각적 변화와 무관합니다..

시각 기능의 기능에는 시각적 인 자극의 인식뿐만 아니라이 자극의 특성을 정밀하게 인식하는 기능이 포함됩니다.

다발성 경화증 환자의 4 분의 1까지는 시각 지각 기능에 결핍이있을 수 있지만 시각적 처리의 처리에는 거의 작업이 이루어지지 않았습니다.

평가

인지 장애 관리의 첫 단계는 평가입니다. 인지 기능의 평가에는 기억, 주의력 및 처리 속도와 같은 특정 분야에 초점을 맞춘 여러 신경 심리 검사가 필요합니다 (Brochet, 2013).

일반적으로,인지 장애는하여 여러개의 경화증 환자에서 저하가 이미 질병의 초기 단계 (바스케스 - Marrufo, 곤잘레스 - 로사, 카우보이 - 카사 레스, 듀크, Borgues과에 있는지 설립 신경 심리 검사에 의해 평가된다 이스 키에르도, 2009).

트리 트먼트

현재 다발성 경화증과 관련된인지 적 결핍에 대한 효과적인 약리학 적 치료는 없습니다.

인지 재활

다른 유형의 치료법, 비 약리학 적 치료법이 있으며, 그 중 궁극적 인 목표는 잔여인지 기능의 사용을 극대화하기위한 연습, 운동, 보상 전략 및 적응을 통해인지 기능을 향상시키는인지 재활을 찾는 것입니다 (Amato and Goretti, 2013).

재활은 전통적인 연구 설계에 많은 과제를 제기하는 복잡한 개입입니다. 단순한 약리학 적 개입과는 달리, 재활은 다양한 다른 구성 요소를 포함합니다.

인지 적자 치료에 관한 연구는 거의 없었으며, 여러 저자들은 다발성 경화증의 재활에서 추가적인 효과적인 신경 심리 기술의 필요성을 강조했다..

다발성 경화증에 대한 몇 가지인지 재활 프로그램은 주의력 결핍, 의사 소통 능력 및 기억 변화를 개선하는 것을 목표로합니다. (Chiaravalloti and De Luca, 2008).

결과

지금까지 다발성 경화증 환자의인지 재활에서 얻은 결과는 모순적입니다.

따라서, 일부 연구자들은인지 기능의 개선을 관찰하면서, 같은 다른 저자 Plohmann 등. 청구항이 증명하는인지 재활의 일부 기술의 효과 (Cacho, Gamazo, 페르난데스 - 칼보와로드 리 게스 -로드 리 게스, 2006).

종합적인 검토에서 오브라이언 연구진은이 연구가 아직 초기 단계에 있지만, 몇 가지 잘 설계된 연구 분야 (Chiaravalloti와 드 루카를, 2008) 전진의 기초를 제공 할 수가 있었다 결론을 내렸다.

프로그램

재활 프로그램은 예방과 장애와 장애를 줄일 수 있지만, 때로는 적자 (자갈, Grigsb 케네디 1993을 제거 할 수하는 것입니다 질병보다는 의료 진단과 근본적인 목적의 결과에 초점을 맞출 것이다; 톰슨 , 2002, Terré-Boliart 및 Orient-López, 2007).

그것은 개별화이 병리의 업그레이드 주어진 서로 다른 목표와 여러 차례 치료 적 개입을 수행해야합니다 학제 팀 내에서 통합되어야합니다 (Asien, 세비야, 폭스, 1996 테르 - Boliart와 오리엔트 로페즈, 2007).

목표

(inmonomodularos 및 증상 치료 등)하여 여러개의 경화증에 사용할 수있는 다른 치료 대안과 함께, neurorehabilitation은 나머지를 보완하고 환자와 그 가족의 삶의 더 나은 품질 (Cárceres 대상으로 개입을 고려해야한다 2000).

재활 치료의 실현은 신체 건강, 사회적 기능, 정서적 역할 및 정신 건강의 범위에서 삶의 질에 대한 몇 가지 지표의 개선을 가정 할 수있다 (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

이 질환을 앓고있는 대부분의 환자들은 삶의 절반 이상을 살아갈 것이기 때문에 이것은 중요 할 수 있습니다 (Hernández, 2000).

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