야간 간질 증상, 원인 및 치료

그 정면 야간 간질 (ENF)는 야간에 나타나며 자율 운동 및 비정상적인 운동 행동으로 나타납니다.

이 유형에는 상 염색체 우성 야행성 전두엽 (ADNFLE)이 있으며, 이는 매우 드물며 가족 구성원간에 유전됩니다..

사람이 잠 들어있을 때 밤중에 경련이 나타나기도하지만 때로는 하루 중 발생할 수도 있습니다..

다른 사람이 자전거를 타고 같이 이동, 팔과 다리의 갑작스러운 육포 움직임을 고통 수도 있지만 이러한 발작은 분 몇 초에서 마지막으로, 어떤 사람들은 가벼운 에피소드를 가질 수 있도록 심각도에 변화 할 수있다.

비명 소리, 신음 소리 또는 꿀꿀 소리 같은 소리도 낼 수 있으므로 악몽이나 간질이 아니라 간질이 아니라고 생각할 수 있습니다..

또한, 영향을받은 사람들은 침대에서 빠져 나와 집 주변을 돌아 다니다가 종종 몽유병과 혼동을 일으킬 수 있습니다.

야간 간질은 다른 유형의 간질과 공유되며 공격이 시작되기 직전에 아우라 (aura)라고하는 신경 학적 징후가 있습니다. 이러한 증상으로는 두려움,과 호흡, 오한, 따끔 거림, 현기증, 무효화의 느낌이 포함됩니다..

발작의 이유는 여전히 정확하게 알려지지 않았습니다. 사람이 피곤하거나 스트레스를 받았을 때 더 자주 나타날 수 있다고 믿어 지지만, 일반적으로 알려진 침강 원인이 없습니다.

이 문제는 약 9 년 동안 어린 시절에 자주 발생하는 것으로 보입니다. 성인기의 중반까지 나타날 수 있지만, 에피소드는 일반적으로 덜 빈번하고 가벼운 단계입니다..

반면에,이 사람들은 그러나, 그들은 또한 정신 분열증과 같은 일부 정신 장애를 제시, 질병과 관련된 어떤 지적 문제가 없지만, 때문에 간질 자체 것으로 생각되지 않는다.

야행성 간질의 유행

정확하게 알려지지 않았지만 Provini et al. (1991) 야행성 간질에 대한 흥미로운 수치가 발견되었다. 예 :

- 발작은 남성에서 7 대 3의 비율로 우세합니다..

- 야행성 발병의 나이는 다양하지만, 소아와 청소년에서는 훨씬 더 빈번합니다.

- 가족 재발은 25 %에서 발생하며, 39 %에서 가족 부비동이 발생합니다.

- 이 중 약 13 %가 무산소증, 열성 경련 또는 자기 공명 영상으로 관찰 된 대뇌 변성과 같은 선행 사례를 나타 냈습니다..

반면에, 상 염색체 우성 야행성 전두엽 (ADNFLE)은 매우 드문 것으로 보이며 그 유병률도 정확하게 예측되지 않았습니다. 현재 전 세계 100 개가 넘는 가족들에게 설명되어 있습니다..

원인

수면의 여러 단계에서 뇌의 전기적 활동이 바뀌기 때문인 것 같습니다. 일반적으로 수면은 가장 얕은 수면 1과 2 단계에서 발생합니다..

발작으로 인해 발생할 수있는 수면 부족이 더 많은 공격을 유발하는 가장 일반적인 원인 중 하나 일 수 있으므로 악순환으로 보입니다. 다른 요인은 스트레스 또는 발열입니다..

그러나, 발작의 원래 원인은 아직 알려지지 않았다..

다른 한편, 상 염색체 우성 야행성 전두엽 (ADNFLE)은 유전적인 원인과 관련이있는 최초의 간질입니다. 특히,이 환자에서 CHRNA2, CHRNA4 및 CHRNB2 유전자의 돌연변이가 발견되었습니다. 이 유전자는 신경 세포 니코틴 성 수용체를 코딩하는 역할을한다.

또한이 유형은 상 염색체 우성 패턴으로 유전되며 이는 부모 중 한 명이 변경 한 유전자의 사본이 이미 간질 전염의 위험을 증가시키기에 충분하다는 것을 의미합니다. 그러나 산란계의 가족력이 없으므로 산발적으로 발생하는 경우도 있습니다.

증상

밤 동안 간질 발작의 증상은 다음과 같습니다.

- 갑작스럽고 이상하고 반복적 인 운동.

- 손상된 몸의 일부가 꼬이거나 긴장되는 원인이되는 근긴장 이상 또는 지속적인 근육 수축.

- 통제되지 않은 흔들림, 휘어짐 또는 흔들림.

- 불안한 몽유병.

- 역기능 특성 : 사지의 불수의 운동.

- 발작 중 강력한 자율 활성화.

- 저널 Brain의 한 연구에서,이 유형의 간질은 다른 강도의 다른 현상의 스펙트럼을 구성하지만 동일한 간질 상태의 연속체를 나타내는 것으로 명시되어 있습니다..

- 하루 동안 비정상적인 졸음이나 두통.

- 침대를 흘리거나, 구토하거나, 젖게한다..

- 또한 공격으로 인해 수면이 방해 받고 결국 직장이나 학교에서 집중력과 성과에 영향을 미치게됩니다..

수면 중 가장 흔한 유형의 발작은 부분 발작 즉 뇌의 특정 부분에 국한된 부분 발작입니다..

진단

사람이 자고있을 때 공격이 발생하고 사람이 자신의 문제를 알지 못하기 때문에이 상태를 진단하기가 어려울 수 있습니다. 또한, 간질과 무관 한 수면 장애와 같은 다른 상태와 혼동되는 것이 일반적입니다..

Thomas, King, Johnston and Smith (2010)에 따르면 수면 중 발작이 90 % 이상 발생하면 수면 발작이 있다고합니다. 그러나 간질 환자의 7.5 %에서 45 % 사이에는 수면 중 발작이있다.

ENF에는 확립 된 진단 기준이 없습니다. 또한 뇌파를 통해 이상이 나타나지 않으므로 탐지하기가 어렵습니다..

그러나 ENF가 어떤 나이 (특히 어린 시절)에 시작되면 ENF를 의심 할 수 있으며, 고정 관념의 모터 패턴을 특징으로하는 수면 중 단기간의 공격을 줄 수 있습니다.

이를 탐지하는 기술은 다음과 같습니다.

- 자기 공명 영상 (MRI) 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT)

- 경련성 활동의 일일 기록으로, 밤에는 잠자는 동안 카메라를 사용하여 해당 환자를 기록 할 수 있습니다..

- 현재 Smart Monitor라고 불리는 시계가 있는데,이 모니터에는 착용자의 간질 발작을 감지하는 센서가 있습니다. 또한, 간질 발작이있을 때 부모님이나 간병인에게 알리기 위해 사용자의 휴대 전화와 연결됩니다..

간질 환자도 밤에 나타나는지 확인하는 것이 유용 할 수 있지만 진단 도구보다 증상을 완화시키는 척도가 될 수 있습니다..

- 감별 진단을 위해 최고의 도구는 VPSG (videopolysomnographic record)로 밝혀졌습니다. 그러나 이러한 기록은 전 세계 어느 곳에서도 사용할 수 없으며 비싼 경향이 있습니다.

사실이 아니라 발굴 작업을 할 수 있습니다 간질과 관련된 수면 중에 ENF 및 모터 현상을 구분하고,이 기기는 예상 진단 할 수있는 것보다 ENF 아마 케이스를 사용하는 경우.

- 그것을 발견하는데 유용 할 수있는 또 다른 도구는 전두 야간 간질과 척수 절제술이다.

그것이 간질의 유형을 평가하기 위해 의사는 다음을 검사해야합니다.

- 제시된 공격 유형.

- 발작이 시작된 나이.

- 간질이나 수면 장애가있는 가족력이있는 경우.

- 기타 의료 문제.

산발적 인 전립샘과 유전성 전두엽의 야간 간질의 임상 적 및 신경 생리 학적 결과는 차이가없는 것으로 보인다.

혼동하지 마세요 ...

- 양성 신생아 수축성 대장균이는 수면 중 딸꾹질이나 경련과 같은 경련과 유사한 비자 발적 운동으로 구성되기 때문에 간질로 보일 수 있습니다. 그러나 뇌파 검사 (electroencephalogram, EEG)는 간질의 전형적인 두뇌 변화가 없음을 보여줍니다.

- Parasomnia: 완전히 중단되지 않고 수면 중에 일어나는 행동 장애입니다. 그들은 유뇨증이나 "침대 젖음", 악몽, 야간 공포, 몽유병, 다리가없는 다리 증후군, 수면 장애 또는 bruxism의 리듬 운동을.

- 정신병 학.

그러나, 이전에 진단하고있는 위기를 트리거 할 수있는 다른 수면 장애와 관련된 것 같았다되지 Miano 및 Peraita-Adrados (2013) 야간 전두엽 간질 아동의 높은 비율의 연구에서 야행성의.

한 가지 문제를 다른 것과 혼동하지 마십시오. 그러나 여러 가지 증상이 야간 간질과 동시에 발생할 수 있음을 아는 것이 중요합니다.

예측

예후는 대개 양호합니다. 따라서 어린이가 간질을 앓는 경우 성인기에 진행되지 않습니다..

다른 한편으로, 치료는 전두엽의 야간 간질이 자연적으로 가라 앉지 않으므로 계속되어야한다..

치료

간질 발작은 주로 약물 치료, 주로 항 경련제 또는 항 경련제로 조절됩니다.

그러나 이러한 약물 중 일부는 수면에 부작용을 일으킬 수있어 환자가 잘 안 쉬게됩니다. 그것이 환자에게 처방 될 항 경련제를 적절하게 선택하는 것이 중요한 이유입니다.

수면을 방해하고 발작을 억제하는 데 도움하지 않는 것 마약 페노바르비탈, 페니토인, 카바 마제 핀, 발 프로 에이트, zonisamide, 그리고 (다른 사람의 사이에서) 옥스 카르 바 제핀 (카니 & 더 회색, 2005) 등이 있습니다. Oxcarbazepine은 수면에 가장 나쁜 영향을 미치는 것으로 보입니다..

다른 한편, 카바 마제 핀은 약 20 %의 경우 발작을 완전히 제거하고 48 %의 현저한 경감 효과를 나타냄 (발작을 적어도 50 % 감소 시킴을 의미).

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