임시 간질 간질 증후, 원인 및 처리



측두엽 간질 (ELT)는 뇌의 측두엽 (temporal lobes), 기억의 중요한 부분, 언어 및 정서적 처리에서 유래하는 간질 유형입니다.

발작이 발생하면 이러한 기능이 변경 될 수 있습니다. 징후 중 일부는 두려움이나 행복감, déjà vu, 환각, 해리와 같은 이상한 느낌입니다 ... 위기 후 기억 상실과 심지어 실어증도 나타날 수 있습니다..

"측두엽 간질"이라는 용어는 1985 년 ILIE (International League Against 간질)에 의해 공식적으로 제정되었습니다. 그것은 내측 또는 측 측두엽에서 재발 성 발작의 출현을 나타내는 상태를 정의하는데 사용되었습니다.

그러나 신경 학자 John Hughlings Jackson은 1881 년 그것을 언급했다..

측두엽 간질은 (전체 뇌를 포함하는, 일반화 된 반대) 뇌의 특정 영역에 영향을 미치는 부분 간질의 유형, 즉이다.

이것과 관련된 경련은 의식이있는 단순한 부분 일 수 있습니다. 또는 의식 상실이있을 때 복잡한 부분.

이 유형의 간질은 가장 빈번하고 동시에 복잡합니다. 간질의 모든 사례의 40 %를 차지하는 것으로 보이는데,이 수치는 각기 다른 연구에서 다양하게 나타난다..

일반적으로 측두엽 간질 환자의 출생, 출산 및 발달은 정상입니다. 초기 뇌 손상이나 열이 난 후 보통 생후 첫 10 년이 끝날 때나 2 세기 초에 나타납니다.

대다수의 환자는 적절한 항 경련제로 치료에 반응합니다. 그러나 약 3 분의 1의 환자가이 약물로 개선되지 않으며 기억력과 기분 변화를 겪을 수 있습니다.

이 경우 신경 심리 재활을 동반 한 수술 적 치료가 유용 할 수 있습니다..

측두엽 간질의 유행

Téllez Zenteno와 Ladino (2013)에 따르면이 유형의 간질의 발생률에 대한 데이터는 거의 없습니다..

1975 년에 발표 된 한 연구에 따르면, 측두엽 간질은 1000 명당 1.7 명으로 나타났다..

부분 유형 간질 (뇌의 특정 영역 만 포함) 환자 중 60 %에서 80 % 사이에서 측두엽 간질이 있습니다.

인구 조사에 관해서, 1992 년에 발간 된 논문에서 간질 환자의 27 %가 영향을 받았다. 또 다른 한개에서는, 간질의 66 % 보급을 나타냈다.

간질 발작이 여성이 월경 할 때 더 많이 발생한다고 알려져 있지만, ELT의 빈도에 관해 남녀간에 차이는 발견되지 않았다.

원인

측두엽 간질은 가족력이 있거나 산발적 발병이있을 수 있습니다. 원인은 주로 다음과 같습니다.

- 해마 경화증 (HD) : 그것은 측두엽에 위치한 매우 중요한 영역 인 해마에있는 뉴런의 특정 그룹의 손실이다. 특히, 이들은 CA4, CA3 및 CA1이라고하는 신경 세포 핵에서 발생한다.

이 손실은 어떻게 발생합니까? 분명히 유전 적 소인이나 주 산기 저산소증 (출생시 발생하는 뇌의 산소 부족) 때문일 수 있습니다. 그것은 어린 시절 열성 경련을 조장하는 해마 상처를 일으킬 것입니다.

또한 일부 연구에서는 후속 손상 (감염 또는 외상)과 관련된 해마의 빈약 한 발전으로 인한 것일 수 있다고 제안되었지만,.

- 측두엽에 영향을 미치는 저 등급 뇌종양.

- 뇌 혈관 선천성 기형.

- 녹내장 병변, 즉 해마 상흔이나 신경초종을 유발하는 병변.

- 그들은 수막염이나 뇌염, 뇌 경색, 또는 유전 적 증후군의 유형으로 어린 시절 감염 간질 외상성 뇌 손상의 발병을 촉진 할 수있다.

가장 흔한 위험 요소는 과거에 고열에 의한 발작이있는 것입니다. 사실,이 유형의 간질 환자의 2/3는 간질 발작이 발병하기 전에 감염없이 열성 경련이있었습니다.

이러한 위기는 정상보다 약 15 분 이상 길다는 특징이 있습니다. 또한 이상한 위치 나 약한 다리와 같은 명백한 신경 학적 이상을 유발하여 구별됩니다..

간질의 일부 ​​경우에서, 병변은 자기 공명 영상 또는 조직 병리학 적 연구로 확인 될 수있다.

그러나 다른 경우에는 관찰 할 수있는 이상을 발견 할 수 없어 진단 및 치료가 어려워집니다..

간질 발작이 일어 났을 때 뇌에서 어떤 일이 발생합니까? 잠과 깨우기 사이클 중에 우리 뇌의 세포의 전기적 활동이 다양해 보입니다..

한 그룹의 뉴런의 전기적 활동이 바뀌면 간질 발작이 나타날 수 있습니다. 측두엽 간질에서이 비정상적인 활동은 측두엽 중 하나에서 발견됩니다.

증상

측두엽 간질의 가장 흔한 증상은 오라와 기억 상실입니다.

오라는 측두엽의 간질 발작의 80 %에서 나타난다. 알람으로 작동하는 이상한 감각으로 구성되어 발작의 시작을 나타냅니다.

기운은 환자의 양심을 해치지 않는 부분 공격 또는 집중 공격이며 다음과 같은 다양한 징후가 있습니다.

- 이상한 감각과 체세포 감각 경험. 예를 들어, 냄새, 취향, 시각적 환각 또는 지각 환상을 경험하십시오. 이 현기증의 감각은이 그룹에 포함됩니다..

환자는 정상 (미세 소견)보다 크기가 작거나 (매크로 피 시아) 확대 된 주변의 물체를 보거나 환경의 요소 모양과 거리에 왜곡을 포착 할 수 있습니다.

외관상으로는, 후각 오라는 측두엽에 종양이 존재할 가능성을 시사한다 (Acharya, 1998).

- 심장 리듬 변화, 거위 충돌, 땀샘 증가와 같은 자율 증상. 위장 장애 또는 "위장에있는 나비"도 흔합니다.

- 데자뷰 (이미 같은 상황을 살았다 느낌), 또는 jamais VU (그렇지 않으면, 즉, 이미 경험이 무엇인가를 인식하지 못합니다)와 같은 정신 증상.

비 개인화 (자신으로부터 분리됨), 비현실적 느낌, 또는 두려움 또는 불안의 갑작스러운 출현에 추가로. 이 마지막 두 증상은 대뇌 편도로부터 유래 된 발작과 관련이 있습니다. 

일부 환자가 외부에서 자신의 몸을 관찰 한 경우가 마치 "떠났다"처럼.

대조적으로 측두엽과 관련된 간질 발작이 복잡 할 경우 (의식 상실) 30 초에서 2 분 정도 지속될 수 있습니다. 나타날 수있는 증상은 다음과 같습니다.

- 확장 된 학생과 응시.

- 자극에 반응 할 수 없음.

- 반복적으로 씹거나 삼키는 것, 입술을 가볍게 치기.

- 손가락의 이상하고 반복적 인 움직임.

- 이러한 증상은 전신 강직 간질 발작으로 진행될 수 있습니다. 그들은 간질 중에서 가장 전형적이며 강한 몸의 뻣뻣함과 조절되지 않은 리드미컬 한 움직임이 특징입니다.

측두엽의 간질 발작을 경험 한 후 다음과 같은 증상이 나타납니다.

- 혼란과 말하기 어려움.

- 기억 상실, 즉 위기 동안 일어난 일을 기억하는 문제. 환자가 무슨 일이 있었는지 알지 못하고 그가 공격을 당했다는 사실을 알지 못할 수도 있습니다..

- 과도한 졸음.

측두엽 간질의 유형

측두엽 간질에는 두 가지 주요 유형이 있습니다

- 내측 측두엽의 간질 : 그것은 측두엽의 내측 또는 내측 구조를 포함하고 가장 일반적인 아형입니다. 실제로, 측두엽의 모든 간질의 80 %를 차지합니다.

그것은 일반적으로 해마 또는 그것에 가까운 구조에 영향을 미칩니다. 그것은 일반적으로 해마 경화증에 기인하며 약물에 내성이 있습니다.

- 신경 겉질 측두엽 간질 : 그것은 측두엽의 바깥 부분을 덮는 것이다. 음악, 목소리, 외침과 같은 복잡한 환각 및 언어 변경.

진단 방법?

전문가는 환자가 묘사 한 증상을 통해 대략적인 진단을 내릴 수 있습니다..

그러나 신뢰할 수 있고 정확한 진단을 내리기 위해 자기 공명 영상 (MRI) 뇌 스캔을 사용하여 ELT와 관련된 이상이 있는지 확인합니다..

또한 뇌의 전기적 활동을 측정하는 뇌파 검사를 수행하는 것이 필수적입니다. 덕분에 변경된 전기적 활동이 어디에 있는지 감지 할 수 있습니다..

어떻게 대우 받는가??

항 경련제

측두엽에 국소 발작을 나타내는 대다수의 환자 (47 ~ 60 %)는 항 경련제로 치료에 반응합니다.

생성 된 다른 물질과 새로운 덜 차 증상과의 상호 작용의 일부는 다음과 같습니다 등 옥스 카르 바 제핀, 가바펜틴, 토피라 메이트, 프레가 발린, 비가 바 트린,.

임산부는 태아의 기형 위험을 증가시키기 때문에 이러한 유형의 약물을 복용 할 수 없다는 점에 유의해야합니다.

그러나 이런 종류의 약물에 반응하지 않고 기억 장애를 나타낼 수있는 환자가 있으며 삶의 질이 현저하게 저하됩니다.

또한, 이러한 약물의 부작용이 너무 귀찮을 수도 있습니다. 가장 일반적인 증상 중 일부는 어지럼증, 피로감 또는 체중 증가입니다..

미주 신경 자극

약물 및 수술의 대안은 미주 신경 자극이며, 이는 12 세 이상의 환자에게 유효합니다. 가슴에 자극 장치를 이식하고, 목의 왼쪽 미주 신경에 전극을 놓습니다..

고주파 자극 율을 가진이 장치는 첫 3 개월 동안 25-28 %의 경련을 감소시키는 것으로 보입니다. 이 비율은 매년 운반되는 40 %로 증가합니다..

이차 증상, 기침, 목이 쉼, 감각 이상, 연하 (연하 곤란) 또는 호흡 곤란 (호흡 곤란)로서 발생할 수있다; 기기가 켜져있는 경우에만.

흥미롭게도, 미주 신경 자극이이 효과를 발휘하는 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.

외과 개입

간질이 심각하고 다른 치료법으로는 해결되지 않고 문제를 일으키는 뇌 영역이 잘 국지적 인 경우 외과 적 방법을 선택할 수 있습니다.

현재, 원인이 해마의 경화증 인 경우, 이는 자기 공명 (magnetic resonance)으로 감지되어 수술로 해결 될 수 있습니다. 뇌파도 또한 해당 지역의 변화된 전기 활동을 나타냅니다.

전방 시간 절제술 및 amygdalohippocampectomy : 간질의 기원의 위치에 따라 수술의 두 가지 유형이 있습니다.

이러한 유형의 개입 후에, 주요 후속 합병증없이 환자의 70 %가 간질이없는 것으로 밝혀졌습니다. 그들이 amigdalohipocampectomías를 시행 한 연구에서도 좋은 결과의 비율은 92 %.

환자의 예후

일반 인구와 비교하여, TLE 환자는 이환율과 사망률이 높습니다. 이것은 위기에 처하고 의식을 잃을 때 이러한 개인이 갖는 높은 사고율과 연결될 수 있습니다.

반면에이 환자들은 갑작스런 사망의 위험이 "간질의 갑작스러운 갑작스런 죽음"으로 인해 50 배나 높습니다. 이에 대한 위험 요인은 전신 강직 간질 발작의 존재입니다.

그러나 수술로 사망 위험이 감소하여 일반 인구와 비슷한 사망률을 보이게됩니다. 환자의 개선 지표는 수술 2 년 후 간질 발작이 없다는 것입니다.

측두엽 간질 환자는 (... 정동 장애, 자살 성향) 메모리 문제와 분위기를 저하 될 수 있습니다. 이것은 삶의 질이, 많은 환자가 격리 된을지 방해.

그러므로 간질 환자는 신경 심리 클리닉으로가는 것이 중요합니다. 따라서, 가능한 한 많은 사람들의 일상 생활 속에서인지 능력, 감정 및 기능을 유지하려고 노력할 것입니다.

참고 문헌

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