급성 전염 된 뇌척수염 증상, 원인 및 치료

그 급성 파종 성 뇌염 (EAD)는 주로 뇌의 하얀 물질, 시신경 및 척수와 관련된 강력하고 짧은 부종으로 이루어져 있습니다.

또한 postinfectious 뇌척수염 및 면역 매개 성 뇌척수염라는 INP는 (신경 자극이 그들로 여행 할 수 있도록 신경 세포의 수초, 또는 코팅에 영향을 미치는 의미)는 탈수 초 염증 상태이며, 기반 면역 것으로 보인다.

뇌척수염 뇌 질환, 뇌 질환, 급성 유형과의 중요한 표현은 다양한 신경 학적 문제와 연관되어.

이것은 주로 독점적 인 것은 아니지만 10 세 미만의 영유아에서 발생하는 질병입니다.

그 원인은 때로는 바이러스와 같은 전염성 질병의 발병에 기인 한 것으로 보이거나 백신으로는 훨씬 덜 평범하기는하지만.

반면에, 그것은 종종 다발성 경화증 (MS)과 혼동됩니다. 증상이 매우 비슷하기 때문입니다. 예를 들면, 그들은 공통점으로 약점, 균형 감각 상실감, 감각 상실감, 시력 상실감을 나타냅니다..

또한, 두 가지는 myelin과 척수에 대한 면역 체계의 반응과 관련이있다. 전파 된 수 뇌척수염은 불규칙한 패턴을 가진 탈수 결손으로 인해 다른 병리학과는 다르지만, 축삭의 일부분을 보존하고 뇌의 면역계를 가정하는 소교 세포에 영향을 미친다.

나중에 우리는이 두 질병의 차이점을보다 자세하게 설명합니다.

급성 전염 된 뇌척수염의 원인

이 조건은 일반적으로 백신을받은 후 나타날 수 있습니다 번도 목의 통증, 기침 공부, 바이러스 또는 세균 감염으로 인해 발생하는 발열로 시작하거나,.

사실, 대부분의 경우는 감염 후 2 ~ 21 일 또는 3 개월의 예방 접종 후에도 나타납니다. 여러 번 그것이 원인이 될 수있는 것이 확인되지 않았지만.

그러나 발열이나 백신과 뇌염의 발병 간격이 길어질수록 원인과 효과의 관계가 줄어들며, 다른 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 초기 발열이없는 경우는 소수에 불과하다는 점을 알아 두는 것이 중요합니다.

질병의 두 단계 (발열과 뇌척수염)는 전형적으로 영향받은 사람이 발열에서 회복되고 다른 감염성 징후가 나타나 뇌염이 시작됨을 나타내는 시간 간격으로 구분됩니다..

파종 성 뇌척수염 물의 발병에 더 명확하게 연결되어있다 에이전트는 엡스타인 - 바 바이러스, 단순 포진 바이러스, 거대 세포 바이러스, 마이코 플라즈마 바이러스 나 광견병 백신입니다. 자주 뇌척수염 적은와 관련 된 다른 백신은 다른 사이에 홍역, 파상풍, B 형 간염, 풍진, 수두, 천연두 나 소아마비이다.

우리를 감염으로부터 보호하고 우리를 건강하게 유지하는 신체의 면역 체계가 잘못된 방식으로 작동하여 우리 몸의 건강한 조직을 공격합니다. 마지막으로 이것은 특정 부위에 염증을 일으킨다..

흥미롭게도이 질병은 가장 추운시기에 나타납니다. 더 많은 바이러스 성 질병이 발발하는 단계이므로 논리가 있습니다..

개인의 면역 체계의 유전 적 측면이나 유해한 환경 요인에 노출되는 것과 같은 여러 요소가 관련 될 수 있다는 점에 유의해야합니다. 예를 들어, HLA-DQB1 유전자와 같은 면역계의 조절에 관여하는 다양한 유전자와 관련된 뇌척수염에 유전 적 소인이있다. 예를 들면 (Alves-Leon et al., 2009).

사람을 위험에 빠뜨릴 수있는 추가 요인은 유전 적 요인, 전염성 병원균의 높은 확률, 예방 접종 상태, 피부 색소 침착 정도 및식이 요법입니다.

그러므로 신경 자체에 손상을주는 것은 감염 그 자체가 아닙니다. 오히려 그것은 조직을 손상시키는 면역계의 감염에 대한 나쁜 반응입니다.

어쨌든,이 질병의 메커니즘은 오늘날 완전히 이해되지 않고 있으며 더 많은 연구가 필요합니다..

어떤 증상이 있습니까??

대부분의 경우 임상 경과는 점진적이며 신속합니다. 가장 심각한 증상은 몇 시간 또는 며칠 (평균 4 일)에 도착할 수 있습니다. 드물게 증상은 몇 주에서 몇 달까지 지속될 수 있습니다. 그러나 적절한 치료를 통해 신속하게 해결할 수 있습니다..

증상은 질병의 단계에 따라 다르지만, 우리가 말한 것처럼 다음과 같은 증상으로 시작됩니다 :

- 발열.

- 피로감.

- 어린이에게 강렬하고 지속될 수있는 두통.

- 메스꺼움 및 구토.

- 때로는 바이러스와 관련된 호흡기 또는 위장병 이후에 나타납니다..

- 일부 환자들은이 질환에 선행하는 것으로서 등의 통증을 관련시켰다..

- 처음에는 반사 신경의 상실.

- 가장 심한 경우에는 발작을 일으킬 수도 있고 심지어 혼수 상태에 빠질 수도 있습니다.

발병 된 물 뇌척수염은 전염병과 질병 자체의 발병 사이에 발열이없는 최소한 하루의 회복 기간을 특징으로합니다.

결과적으로 뇌의 백질 손상 (myelin의 백색 색을 따서 명명 됨)은 다음과 같은 신경 증상을 유발합니다.

- 과민 반응.

- 혼란 또는 강한 졸음.

- 시신경 부종과 관련된 한쪽 눈 또는 양쪽 눈의 시력 상실. 광학 신경염 참조.

- 눈의 안진근 또는 비 자체 및 경련 운동.

- 안구 운동 장애 또는 안구 운동 장애.

- 급성 편 마비

- 운동 장애를 자발적으로 조정하여 근육 균형을 조정하고 불안정한 걸음 걸이. EAD 환자의 28 ~ 65 %.

- Clonus : 근육의 특정 세트에서 강한 비자발적 반복 근육 수축.

- 언어의 변경, 더 일반적으로 연설.

- 삼키는 문제.

- 약점 (경우의 75 %)과 심지어 근육 마비.

- 목 경직.

- 쑤시거나 마비.

- 뇌신경 마비.

- 발병 사례의 35 %까지.

- 혼수 상태에 도달 할 수있는 양심의 변화.

- 정신병과 환각, 특히 청년과 성인의 정신병과 환각.

- 환자의 30 %까지도 수막염 (중추 신경계에 줄 지어지는 막 인 수막의 염증)을 가질 수 있습니다..

- 대략 4 분의 1에서, 횡단 성 척수염에 의해 동반 될 수 있습니다.

염증의 장소에 의존하기 때문에 증상이 다를 수 있음을 언급하는 것이 필수적입니다. 프레젠테이션이 어린이 또는 성인 인 경우 조금씩 차이가납니다..

질병의 경과는 어떻습니까??

EDA의 과정은 다양하지만, 대부분의 경우는 더 심한 증상이있는 사람들까지도 거의 완전히 회복됩니다. 보통 자발적인 회복은 며칠 후에 시작되며 최대 1 년까지 계속 될 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 약점, 무감각 또는 흐린 시력과 같은 증상이 계속 발생할 수 있습니다..

증상의 발병에 관해서는, 전형적인 선행 감염은 어린이의 약 2/3에 나타난다; 그러나 성인의 경우 절반 이하로 나타납니다..

전파 된 수 뇌척수염의 출현 후 미래에 다른 사람들에게 나타날 위험을 증가시킬 수 있습니다. 주로 첫 번째 공격 후 처음 2 ~ 8 년 내에 발생합니다. 사실, 이것은이 상태에있는 아이들의 약 10 %에게 발생하며, 그것은 다단계 EAD라고 불립니다.

촉진 원인 중 하나가 홍역 인 것으로 보인다면 높은 이환율과 사망률과 관련이 있습니다.

한 연구에서 그는 거의 6 년 동안 35 건의 사례를 추적 한 결과 몇 주 후에 완전히 회복되었다. (20) 환자는 만에, 간질을 개발하기에 도달 발생 된 어떤 장기 변경, 4 모터 (6 명) 환자의 기능 장애, 4인지 장애, 시력 저하 등의 영구적 인 신경 학적 문제와 다른 4 세에서 환자의 행동 문제가 없었다 그의 사건은 그대로 남았다..

반면 다른 연구에서는 성인 EAD 환자 40 명에 초점을 맞추어 2 명이 사망 한 것으로 나타났습니다. 이것은이 질환을 가진 성인이 어린이보다 더 나쁜 예후를 가질 수 있음을 의미합니다..

주파수는 얼마입니까??

이 상태는 1 년에 125,000 ~ 250,000 명 중 약 1 명에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 증례의 5 %가 예방 접종과 관련이있는 것으로 보인다..

이 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 아이들이 훨씬 더 가능성이 성인을 제시하는 것보다 것 같다. 이 증명은이 사례의 80 % 이상이 5 8 년까지 평균 연령 10 세 이상의 미만 어린이에서 발생하는 것으로 추정되어 있다는 것입니다. 나머지 20 %는 성인의 3 %에서 발생할 수있는 대략 계산, 10 세 ~ 20 년에 연결되어.

다른 한편, 다발성 경화증의 진단과 자주 겹칠 경우 성인에서 과소 평가 될 수 있습니다.

이 질환은 소녀보다 어린이에서 더 흔한 것으로 밝혀졌으며, 1 명의 소녀 당 1.3 명의 어린이를 나타냈다..

또한 전 세계와 모든 인종 그룹에서 새싹이 난 것처럼 보입니다..

어떻게 진단 할 수 있니??

이 병은 소아에서 쉽게 징후와 증상을 관찰하고 신경 영상 및 검사 기술을 통해 진단 할 수 있습니다. 그러나 급성 발병 된 뇌척수염에 대한 특정 생물학적 마커는 정의되지 않았다. 따라서 EAD로 분류 된 사례가 있고 시간이 지남에 따라 다발성 경화증으로 판명 된 바 있으므로 정확한 진단과 장기간의 추적 관찰이 필수적입니다.

누군가가 급성 뇌염을 전파했다고 말하기 위해 반드시 충족시켜야 할 진단 기준은 다음과 같습니다.

- 염증성 탈수 초성 다 초점 변화의 사건.

- 열병 자체로는 설명 할 수없는 뇌증.

- 급성기에는 EAD가 나타난 후 3 개월 이상 경과해도 새로운 뇌 손상은 발견되지 않지만 뇌의 자기 공명에는 이상이 있습니다..

- 이러한 이상은 뇌의 백색 물질을 포함하는 확산, 전파 된 병변으로 구성됩니다. 깊은 회색 물질에서 손상 될 수도있다..

진단 프로세스에는 다음이 포함될 수 있습니다.

- 감염 가능성에 초점을 맞춘 최근의 병력이나 백신이있는 경우.

- 다른 전염성 원인을 찾기위한 혈액 검사 또는 EAD와 혼동 될 수있는 다른 상태가있는 경우.

- 신경 학적 검사.

- 병변을 찾기 위해 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상 또는 뇌 및 척수. 이 영상은 정상으로 보일지도 모르지만, 확산 또는 전파 된 병변은 뇌의 피질 하부 백색 물질에서 종종 볼 수 있습니다.

- 요추 천자, 뇌척수액 추출 및 감염 여부 확인 이 경우 환자는 수막염 또는 뇌염을 앓을 수 있습니다..

- 뇌 생검 : 다른 전염성 질환과 함께 EAD의 감별 진단을 수행하는 데 필요할 수 있습니다..

다발성 경화증 (MS)과 다른 점은 무엇입니까??

종종 다발성 경화증 (MS)의 급성 파종 성 뇌척수염 (ADE)을 구분하기가 어렵습니다, 우리는보다 정확한 진단에 도달하는 그들 사이의 차이를 설명하는 부분을 포함하기로 결정.

EAD와 MS는 어떻게 다릅니 까??

- 급성 전염 된 뇌척수염은 일반적으로 한 번만 발생하지만, 다발성 경화증에서는 뇌와 척수의 염증 반응이 반복적으로 발생합니다. 실제로 EAD가 다발성 경화증의 첫 징후가 될 수있는 연속체의 일부라고 가정하는 저자가 있습니다.

- 우리가 자기 공명을 통해 이러한 장애를 가진 사람들을 관찰한다면, 우리는 ADD를 가진 사람들이 새로운 뇌 병변을 가지지는 않지만, 다발성 경화증을 가진 사람들은 뇌의 병변을 발생 시킨다는 것을 알 수 있습니다. 우리는 두 가지 임상 상태의 병변을 EAD에있는 병변이 더 크고 특정 분포가 있기 때문에 구별 할 수 있습니다 : 그들은 뇌와 소뇌의 하얀 물질을 대칭 적으로 덮습니다. 또한, 다발성 경화증의 전형적인 일시적인 확산과는 달리, 이러한 모든 병변이 동시에 나타남을 알 수있다. MS 병변이 있으면 증상이 나타나기 전에 뇌 병변이 나타날 수 있습니다. 이는 EAD에서 발생하지 않는 것입니다.

- 뇌척수염의 전형적인 두통, 혼란, 발열, 구토 및 발작의 증상은 대개 다발성 경화증 환자에게는 보이지 않습니다.

- EAD는 소아에서 더 흔한 반면, 다발성 경화증은 대개 성인에서 진단됩니다.

- 다발성 경화증은 EAD와는 달리 여성에서 더 자주 발생합니다. 남자들에게 더 많이 나타난다..

- 우리가 말했듯이, 급성 뇌염은 겨울과 봄 같은 전형적인 계절입니다. 대조적으로 MS의 출현은 계절에 의존하지 않는다..

어떻게 치료할 수 있어요??

희귀 질환이므로 뇌척수염을 퇴치하기위한 구체적인 치료법은 아직 없습니다.

정상적으로 염증은 항염증제로 인해 감소합니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). 예를 들어, 코티코 스테로이드와 같은 물질은 종종 고용량, 정맥 내 투여됩니다. 약 3 시간에서 5 일까지의 기간 동안 메틸 프레드니솔론 또는 다른 스테로이드의 kg 당 약 20 또는 30 mg, 개선은 몇 시간 안에 관찰되지만.

반면에,이 치료법은 전문가들에 의해 광범위하게 사용되고 보호되고있는 것이 사실이지만, 뇌척수염의 자연 경과는 자연스러운 회복입니다. 따라서 치료가 실제로 치료로 인한 것인지 아니면 치료가 효과적이지 않고 회복 만하는 환자인지를 아는 것은 어렵습니다.

이 유형의 약물이이 질병에 대해 다른 장기간의 문제를 일으킬 수 있음을 나타내는 데이터조차 있습니다. 미래에 다시 그 모습을 드러내는 방법 (Nishikawa et al, 1999)

일반적으로 최근의 경향은 특히 메틸 프레드니솔론으로 인해 이러한 환자의 생존율이 더 좋음을 나타냅니다. 또한,이 치료가 철회되면 재발이 발생할 가능성이 높습니다. 어떤 경우에는 재발을 예방하기 위해 보통 다른 구강 약물이 포함됩니다.

환자가 이전 반응에 반응하지 않을 때 수행되는 다른 대체 요법에는 건강한 사람들의 혈액에서 나오는 정맥 내 면역 글로불린 주사, Cyclosporine, cyclophosphamide, mitoxantrone, 또는 plasmapheresis, 혈장 (또는 면역계의 구성 요소)을 제거하기 위해 몸에서 모든 혈액을 제거하고 환자에게 다시 삽입하는 것.

다른 한편, 뇌척수염으로 인한 증상은 완화되고 각 개인이 제시하는 문제에 개입합니다. 예를 들어, 두개 내압이 높은 환자도 외과 적 개입을 통해 호전 될 것입니다.

이 병은 두 백신과 연관되어 있기 때문에 환자에게도 통보됩니다. 이러한 또는 다른 면역 자극은 EAD의 진단 후 적어도 6 개월 동안 회피됩니다.

전파 된 급성 뇌염의 기전에 대한 이해가 깊어짐에 따라보다 구체적이고 효과적인 치료법 개발이 촉진 될 것이다..

참고 문헌

1. 급성 Disseminated Encephalomyelitis 정보 페이지. (2016 년 3 월 21 일). 국립 신경 질환 학회 및 뇌졸중 학회 출품.
2. 알베스-리온, S.V., Veluttini-멘텔 M.L., Gouveia의, M.E., Malfetano, 교수 전화, Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., 등. (2009). 급성 파종 성 뇌척수염 : 임상 적 특징, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602, * 0301 및 HLA DPA1의 대립 인자 연관 연구. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A) : 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). 염증성 / 감염 후 뇌척수염. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75 : i22-i28.
4. Brenton, J. (2015 년 12 월 30 일). 급성 전염 된 뇌척수염. Medscape에서 검색 함.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). 급성 파종 성 뇌염, 다형성 파종 성 뇌염 및 어린이 다발성 경화증. 뇌, 12 세3 (12) : 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). 급성 전염 된 뇌척수염에서의 정맥 면역 글로불린 치료. Pediatr Neurol. 21 (2) : 583-6.
7. ADEM의 증상 및 진단. (s.f.). 2016 년 7 월 1 일 국립 다발성 경화증 학회 검색.
8. 원본 이미지.