Craniosynostosis 증상, 원인 및 치료

그 craniosynostosis 두개골의 드문 문제로 아기가 머리에서 탄생 변형을 일으키거나 나타나게합니다. "두개 니조 증"은 두개골 + ~없이 (함께) + 구토 증 (뼈와 관련 있음).

더 구체적으로 말하자면, 두개골의 다른 부위가 조기에 융합되어 뇌와 두개골의 정상적인 발달을 방해하여 제대로 자랄 수 없다는 것입니다.

신생아에서 두개골은 아직 결합되지 않은 몇 개의 뼈들로 이루어져 있습니다. 이것은 뇌가 발달하기에 충분한 공간을 갖도록 만듭니다. 실제로, 두개골의 뼈는 생후 첫 3 개월 동안 두 배가 될 것이고, 마지막 해의 청소년기까지 완전히 융합되지는 않을 것입니다.

실제로, 해골의 뼈가 융합되는 정도는 나이와 봉합선에 따라 달라집니다. 다른 사람보다 먼저 닫는다. 신생아의 두개골은 일곱 개의 뼈로 이루어져 있으며 뼈 변위와 뼈 재 형성이라는 두 가지 과정을 거쳐 개발됩니다.

두개골은 하나의 콤팩트 한 조각으로 구성되어있는 것처럼 보이지만, 생각할 수있는 것과는 반대로, 두개골은 축구 공과 비슷합니다. 일련의 뼈들이 서로 짝을 지어 배열되어 구를 형성합니다.

이 판들 사이에는 봉합사라고하는 강한 신축성있는 원단이 발견됩니다. 이들은 뇌가 자라면서 두개골에 융통성을 부여하는 것들입니다. 이러한 융통성은 출산을 통과함으로써 태어날 수있게 해줍니다..

무슨 일이 일어나는가하면 두개골이 자라면서 닫히는 두개골 부위가 다른 부위가 이것을 보충하려고하고 더 두드러지게 보이고 머리의 정상적인 모양을 바꾸려고 할 것입니다.

그것은 또한 synostosis 또는 봉합사 조기 폐쇄로 문헌에 나타날 수 있습니다.

craniosynostosis의 종류

두개골의 부분에 따라 여러 가지 유형의 craniosynostosis가 발생하고 머리 모양이 달라집니다.

두병 두부

그것은 가장 흔한 유형이며, 대부분 사람들에게 영향을줍니다. 그것은 두개골의 상부 정중선에 위치하고 부드러운 자리 (fontanelle라고도 함)에서 머리 뒤쪽으로가는 화살 봉합의 조기 융합입니다..

길고 좁은 머리 모양이됩니다. 성장함에 따라 머리 뒤쪽이 더 두드러지고 뾰족 해지고 이마가 튀어 나온다. 이 유형은 뇌의 정상적인 발달에있어 가장 적은 문제이며 진단하기가 비교적 쉽습니다..

이전 plagiocephaly

그것은 뇌의 이마와 전두엽이 앞으로 자라는 코로나 봉합의 초기 결합으로 구성됩니다. 이 유형에서는 이마가 평평하게 보이고 눈 소켓이 들어 올려지고 기울어집니다.

또한, 이러한 돌출 및 코 또한 측면쪽으로 우회합니다. 아기가이 유형의 craniosynostosis가있는 표시는 그가 두 배 보는 것을 피하기 위하여 1 개의 측에 그의 머리를 기울일이다.

삼각 상실증

그것은 영향받은 사람의 이마의 중간에 있고 연한 자리 또는 fontanelle에서 코의 시작으로가는 metopic 봉합사의 합집합입니다..

그것은 눈 소켓을 함께 오게하고 그들은 서로 아주 가깝습니다. 이마는 걸출한 삼각형 모양을 취한다..

후두부 외과

그것은 가장 흔한 것이 아니며, 머리 뒤쪽에있는 람보이드 봉합 중 하나가 조기에 폐쇄 된 결과입니다.

이것은 두개골의이 영역을 평평하게하여 귀 뒤의 뼈가 돌출되어 (유양 돌기), 다른 귀보다 한쪽 귀에 더 낮게 나타납니다. 이 경우 두개골은 또한 한쪽으로 기울어 질 수 있습니다.

이 모든 것은 단일 봉합의 노동 조합에 해당하지만 둘 이상의 노동 조합이 될 수도 있습니다..

이중 봉합 craniosynostosis

예 :

- 전두근증귀에서 귀로가는 두개의 관상 봉합이 시간 전에 융합되어 이마와 눈썹의 넓이를 평평하게 할 때 발생하기 때문에 쌍 발성이라고합니다. 두개골은 일반적으로 정상보다 넓어 보입니다..

- Brachycephaly posterior: 두개골도 넓어 지지만, 두 개의 람보이드 봉합 (우리가 말했듯이, 뒤쪽에 있음)의 조합으로 인해,.

- 음경 봉합사와 계 측성 봉합사의 선천성 두개 실조: 머리가 길고 좁은 모양을하고 있습니다..

다중 봉합사의 두개골 성형술

예 :

- 떨리는 자, bicoronal, sagittal 및 metopic 봉합의 조합에 의해 : 머리가 지적이며, Apert 증후군의 특징입니다.

- 멀티 뷰 라스 두개골에 "클로버 리프 (cloverleaf)"모양을주는 부속 장치.

보급

이 질병은 드문 것으로 1800 명 또는 3000 명의 어린이에게 약 1 명이 발병합니다. 이것은 남성에서 더 흔하며, 남성에서 4 예 중 3 예가 영향을 받지만, 이것은 craniosynostosis의 유형에 따라 다양하게 보입니다.

환자의 80 %에서 95 % 사이가 비 증후군 형태, 즉 고립 상태로 속한다.

다른 저자들도 15 ~ 40 %의 환자가 다른 증후군의 일부인 것으로 추정하고 있지만 (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007).

craniosynostosis의 유형에 관해서는, 그것이 가장 자주 (40-60 %의 경우), coronal (20-30 %) 다음 metopic (10 % 또는 그 다음) sagittal 봉합과 관련된 것 같습니다 덜). 람 도이드 봉합의 조합은 매우 드물다..

원인

- Craniosynostosis는 syndromic 일 수 있습니다. 즉, 다른 희귀 한 증후군과 관련이 있습니다. 증후군이란 동일한 원인으로 발생하는 일련의 관련 증상이며 대부분의 경우 유전 적입니다.

- 다른 한편, 비 신드롬 성일 수도 있습니다. 원인 변수이고 완전히 알려지지 않은.

craniosynostosis를 촉진 할 수있는 요인이 다음과 같이 알려져 있습니다 :

- 자궁 내부의 작은 공간 또는 비정상적인 형태로 주로 관상 동맥 협착을 유발합니다..

- 뼈의 신진 대사에 영향을 미치는 질환 : 고칼슘 혈증이나 구루병.

- 또한 이차 cranioynostosis라고 불리는 것이 발생할 수 있는데, 이는 더 흔하고 두뇌 발달 실패의 원인이 있습니다. 즉, 두뇌의 성장은 정상적인 형태를 얻기 위해 뼈 플레이트를 활성화시키는 것입니다. 뇌가 적절하게 성장하면 두개골 봉합의 융합이 일어납니다. 일반적으로 소두증이나 머리의 크기가 줄어 듭니다..

그러므로, 여기 craniosynostosis는 전뇌 두뇌 발달 장애 (encephalocele)와 같은 다른 뇌 발달 문제와 함께 나타날 것입니다.

- 선천성 용혈성 황달, 겸상 적혈구 빈혈 또는 지중해와 같은 혈액 학적 장애로 인한 경우도 있습니다..

- 어떤 경우에는, craniosynostosis는 의사의 문제 (즉, 의사 또는 건강 전문가의 오류로 인한)의 결과입니다

- 그것은 또한 태아 기원에 의해 야기 될 수 있습니다. 이는 태아기에서 형태 학적 변화를 일으키는 화학 물질, 결핍 상태 또는 유해한 물리적 작용제를 의미합니다. 일부 예는 아미노 프 테린, 발 프로 에이트, 플루코나졸 또는 시클로 포스 파 미드와 같은 물질이며,.

증상

어떤 경우에는, craniosynostosis는 출생 후 몇 개월까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 특히, 그것이 다른 craniofacial 문제와 관련이있을 때 그것은 출생에서 볼 수 있지만, 그것은 가벼운 또는 다른 원인이있는 경우, 그것은 아이가 성장함에 따라 관찰됩니다.

또한, 여기에 설명 된 일부 증상은 일반적으로 어린 시절에 나타납니다.

- 근본적인 하나는 두개골 모양이 불규칙적인데, 이는 두개골 모양의 골기 형성 유형에 의해 결정됩니다..

- 단단한 융기 부분은 봉합 부위의 접촉 부위에서 만져질 수 있습니다..

- 두개골의 연약한 부분 (fontanelle)은 인식되지 않거나 정상과 다릅니다..

- 아기의 머리는 몸의 나머지 부분에 비례하여 성장하지 않는 것 같습니다..

- 어떤 유형의 craniosynostosis에서 발생할 수있는 intracranial 압력의 증가가있을 수 있습니다. 그것은 물론, 두개골의 기형 때문에 더 많은 봉합이 합쳐질수록이 증가는 더 심각해질 것입니다. 예를 들어, 다중 봉합의 경우, 약 60 %의 경우 두개강 내 압력 증가가 일어나고, 단일 봉합의 경우에는 15 %로 감소합니다.

이전의 결과로, craniosynostosis에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다 :

- 주로 아침과 저녁에 지속되는 두통.

- 이중 또는 흐린 것을 보는 것과 같은 시력의 어려움.

- 약간 나이가 많은 어린이의 경우 학업 성취도가 떨어집니다..

- 신경 학적 발달 지연.

- 두개 내압의 증가가 치료되지 않으면 구토, 과민 반응, 느린 반응, 눈의 붓기, 대상을 따르는 어려움, 청력 및 호흡기 문제가있을 수 있습니다..

진단

두개골의 모든 기형이 craniosynostosis다는 것을주의하는 것이 중요하다. 예를 들어, 아기가 등뒤에 누워있는 것과 같이 오랫동안 같은 위치에 있으면 비정상적인 머리 모양이 발생할 수 있습니다..

어쨌든 아기의 머리가 제대로 발달하지 않거나 이상이있는 것을 발견하면 의사와상의해야합니다. 그러나 전문의가 두개골의 성장을 검사하는 모든 아기에게 정기적 인 소아과 검사가 이루어지기 때문에 진단이 선호됩니다.

그것이 더 온화한 모양 인 경우에, 아이가 성장할 때까지 검출되지 않을지도 모르고 두개 내압에있는 증가가있다. 따라서 위의 증상을 무시해서는 안되며,이 경우 4 ~ 8 세 사이에 발생합니다..

진단은 다음을 포함해야합니다 :

- 신체 검사: 감염된 사람의 머리를 만져서 봉합사에 융기가 있는지 확인하거나 얼굴 기형이 있는지 관찰합니다..

- 이미지 연구, CT (computed tomography)와 같은 수술을 통해 합병 된 봉합사를 볼 수 있습니다. 당신은 그것이 봉합사가 있어야하는 곳이 어디인지, 또는 그 선이 볏이 뛰어나다는 것을 관찰 할 것이라는 것을 확인할 수 있습니다.

- 엑스레이: 두개골의 정확한 측정 값을 얻기 위해 (두부 계측법을 통해).

- 유전 테스트: 증후군이 무엇인지를 발견하고 가능한 한 빨리 치료하기 위해 일부 증후군과 연관된 유전 적 성격이 있다고 의심되는 경우. 일반적으로 피부와 같은 다른 조직의 샘플, 뺨이나 머리의 내부 세포 등도 분석 할 수 있지만 혈액 검사가 필요합니다..

치료

문제의 많은 부분이 뇌의 급속한 성장과 아기의 두개골의 유연성에 의해 수정 될 수 있기 때문에 조기 치료를 개발하는 데주의를 기울여야합니다..

우리의 상황에있는 경우에 어느 위치 plagiocephaly, 또는 너무 긴 동일한 위치에있는 평탄화 헤드의 일측 자궁 또는 출산 합병증의 압력 두개골에서 다른 변형이있어왔다; 당신은 정상적인 머리의 모양을 다시 회복시킬 수 있습니다. 조형 헬멧 아기를 위해 주문을 받아서 만들었다.

또 다른 옵션은 위치 변경, 80 %의 경우에 효과적이었다. 그것은 영향을받지 않는 측면에 아기를 배치하고 복부에 구강을 위치시켜 목 근육을 작동시키는 것으로 구성됩니다. 이 기술은 아기가 3 ~ 4 개월 미만인 경우 효과적입니다..

매우 경미한 경우에도 특별한 치료법을 권장하지는 않지만, 미적 효과가 영향을받는 사람만큼 심각하지 않으며 모발이 성장할 것으로 기대됩니다.

경우가 매우 심각하지 않은 경우 비 외과 적 방법을 사용하는 것이 편리합니다. 일반적으로 이러한 치료법은 질병의 진행을 예방하거나 개선하지만 단순 수술로 해결할 수있는 약간의 변형을 계속하는 것이 일반적입니다.

그 외과 개입 외과 의사 및 신경 외과 의사에 의해 개발 된, 람보이드 또는 관상 동맥 경화증과 같은 심한 두개 안면 문제의 경우 또는 두개 내압의 증가가 나타난 경우. 수술은 보통 대부분의 두개 안면 기형, 특히 주요 증후군과 관련된 경우에 선택되는 치료법입니다..

이 수술은 두개골이 뇌에 압력을 가하는 것을 줄이고 두뇌가 성장할 수있는 충분한 공간을 제공하고 육체적 인 모습을 개선하는 것을 목표로합니다.

수술 후, 자라나는 경우 craniosynostosis가 발생하는 경향이있는 경우 나중에 영향을받는 사람에게 두 번째 중재가 필요할 수 있습니다. 얼굴 변형을 나타내는 경우에도 마찬가지입니다..

또 다른 유형의 수술은 내시경이다., 그것은 훨씬 덜 침략 적이다; 그것은 두피의 작은 절개를 통한 조명 튜브 (내시경)의 도입으로 이후에 열리는 융합 된 봉합사의 정확한 위치를 감지합니다. 이 유형의 수술은 단 한 시간 만에 완료 할 수 있으며, 붓기가 심각하지 않으며 출혈이 적으며 회복 속도가 빠릅니다.

다른 근본적인 증후군이있는 경우 증가 된 두개 내압의 시작을 모니터하기 위해 두개골의 성장을 주기적으로 모니터링 할 필요가 있습니다.

아기가 기본 증후군을 앓고 있다면 의사는 수술 후 두부 성장을 조절하고 두개 내압이 증가했는지 확인하기 위해 정기적 인 후속 방문을 권장 할 수 있습니다.

참고 문헌

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