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소뇌 운동 실조증의 원인, 증상 및 치료
그 소뇌 운동 실조증 소뇌의 진행성 위축을 특징으로하는 신경 변성 질환이다. 이것은이 영역 (Purkinje 세포)에 위치한 뉴런의 손실을 일으킨다. 따라서, 운동 기능, 균형, 보행 및 말의 저하가 주로 발생한다.
그리스어 "a"는 "without"을 의미하고 "taxi"는 "order"를 의미합니다. 따라서 단어 운동 실조증은 "주문의 부족"으로 번역 될 수 있습니다..
소뇌 운동 실조증은 신경계 질환에서 가장 많이 발생하는 운동 장애 중 하나입니다. 과학자들은 약 400 가지 종류의 운동 실조증.
그것은 소뇌에 영향을주는 손해뿐만 아니라 그것의 수신 및 퇴장 경로에 의해 생산됩니다.
소뇌는 우리의 신경계에서 가장 큰 구조 중 하나이며 뇌의 뉴런의 절반 이상을 포함 할 수 있습니다. 그것은 뇌의 하부와 뒷부분, 뇌간의 높이에 위치하고 있습니다..
연구에 따르면 소뇌에 위치한 뉴런은 운동 패턴과 관련이 있으며 운동 기능에 참여합니다.
특히,이 구조는 전신의 운동 순서, 조정, 균형, 사용 된 힘, 운동의 정밀도 등을 계획하는 데 책임이 있습니다..
또한 주의력, 기억력, 언어, 시각 공간 기능 또는 실행 기능과 같은인지 기능을 제어하는 것으로 보입니다. 즉, 작업의 목표를 달성하기 위해 용량, 속도 및 유지 관리를 규제합니다. 사고와 행동의 오류를 발견하고 수정하는 데 도움을줍니다..
그것은 또한 절차 기억에 중요한 역할을하는 것으로 보인다..
따라서 소뇌 실조증 환자는 자신의인지 과정뿐만 아니라 신체의 움직임을 조절하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
일반적으로이 질병은 남성과 여성에서 같은 방식으로 발생합니다. 나이와 관련하여 어린이와 성인 모두에게 나타날 수 있습니다. 손상이 시간이 지남에 따라 진행되는 퇴행성 과정으로 인해 발생한다면 소뇌 운동 장애는 노인들에게 더 많은 영향을 미칩니다..
원인
소뇌 운동 실조증은 여러 가지 원인에서 발생할 수 있습니다. 이것들은 대개 유전과 인수로 나눌 수 있습니다. 다음으로 우리는 가장 보편적 인 것을 볼 것입니다 :
유전성
상 염색체 열성 인 몇 가지 질병이 있습니다. 다시 말하면 그들은 유전 된 유전 된 돌연변이 유전자가 어머니와 아버지에 의해 전염 될 필요가있다. 따라서 덜 빈번합니다.
- 프리드 라이히 운동 실조증 : 그것은 유전성 신경 퇴행성 질환입니다. 그것은 척수의 신경 조직과 근육을 조절하는 신경에 영향을 미칩니다.
- 운동 실조증 - 망막 확장증 : 루이 - 바 (Lou-Barr) 증후군으로 알려진이 유전자는 11 번 염색체에있는 ATM 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 첫 번째 증상은 불안정한 보행이며, 어린이가 한쪽으로 기울어 져 흔들리는 현상이 관찰됩니다.
- 무 혈청 지질 혈증 또는 바센 - 코르 츠 바이크 증후군 : 인체가 지단백질을 생성하도록 명령하는 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이것은 소뇌 운동 실조 이외에 지방과 특정 비타민을 소화하기 어렵게 만듭니다..
- 미토콘드리아 장애 : 신진 대사와 관련된 미토콘드리아의 단백질 결핍으로 인한 장애.
유전 적 원인 중에는 상 염색체 우성의 다른 것들이 있습니다. 즉, 두 부모 중 한 사람에게서 질병을 상속 받기 위해 비정상적인 유전자를받는 것만으로 충분합니다. 일부는 다음과 같습니다.
- Spinocerebral 운동 실조증 1 : 그것은 척수 소뇌 운동 실조증의 아형입니다. 영향을받은 유전자는 6 번 염색체에 있습니다. 소뇌는 퇴행 과정을 거치며 30 년 이상 된 환자에게서 흔히 볼 수 있습니다.
- 일란성 운동 실조증 : 산발적으로 발생하고 몇 분간 지속되는 것이 특징 인 운동 장애 유형입니다. 가장 보편적 인 EA-1 및 EA-2.
획득 한
소뇌 운동 실조의 원인도 얻을 수 있습니다. 바이러스 나 다른 질병에 의해 신경 계통에 영향을 미치고 소뇌를 손상시킬 수 있습니다. 가장 공통적 인 것은 다음과 같습니다.
- 선천성 기형 (Dandy-Walker syndrome), 주버트 증후군 (Joubert syndrome) 및 길레스피 증후군 (Gillespie syndrome) 그들 모두에는 소뇌에 기형이있어 소뇌 운동 장애를 일으킨다..
- Cranioencephalic 외상 : 뇌에 물리적 손상이 발생하여 소뇌에 영향을 줄 때 발생합니다. 사고, 충격, 낙상 또는 기타 외부 요원으로 나타납니다..
- 뇌종양 : 뇌종양은 뇌에서 자라며 소뇌에 영향을 줄 수있는 조직의 덩어리입니다..
- 출혈 소뇌에서.
- 독소에 노출 수은이나 납과 같은.
- 결핍 비타민 또는 대사 장애로부터 획득.
- 주류 소비 또는 항 경련제.
- 수두 : 수두 - 대상 포진 바이러스에 의한 감염성 질환입니다. 대개 1 세에서 9 세 사이의 소아에서 발생합니다..
처음에는 피부에 발진으로 나타나기는하지만 양성이며, 소뇌 운동 실조와 같은 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다..
- 엡스타인 - 바 바이러스 : 헤르페스 바이러스 계열의 바이러스이며 증상 중 하나는 임파선의 염증입니다. 어릴 적 증상없이 증상이 나타날 수 있지만, 성인의 경우 더 심각 할 수 있습니다. 그것의 합병증 중 하나는 소뇌 운동 실조증.
- 콕 사키 바이러스 : 그것은 인간의 소화관에 사는 바이러스입니다. 그것은 열대 기후에서 더 발전합니다. 주로 어린이에게 영향을 미치고 심한 경우에는 소뇌 운동 실조증을 유발할 수 있지만 주 증상은 발열입니다..
- 비장 세포 소뇌 변성 : 진행성 소뇌 변성이 발생하는 곳은 매우 드문 질환으로 진단하기 어렵습니다. 이 질환의 가장 흔한 원인은 폐암.
증상
소뇌 운동 실조증은 다음과 같은 증상이 특징입니다.
- 떨림 : 환자가 자세를 취하거나 유지하려고 할 때 나타나는.
- Dysynergy : 관절을 동시에 움직일 수 없다..
- 측설 : 환자는 운동의 범위를 제어 할 수 없으며 서기에 충분한 균형이 없습니다. 그는 쓰거나 먹는 것과 같은 훌륭한 운동을 할 수 없다..
-Adiadochokinesia : 즉, 신속한 교대 및 연속 운동을 수행 할 수 없다는 것입니다. 그들은 충동을 억제하는 데 어려움을 겪고 다른 충동을 대체 할 수 있습니다..
따라서, 그는 손의 위장 운동 (손바닥 위쪽으로)과 회 내전 (손바닥 아래로)을 교대시키는 것이 어렵다..
- 무력증: 근력 약화 및 육체 피로를 특징으로하는.
- 저체온증 : 근음의 감소 (근육 수축의 정도). 이것은 서있는 동안 문제가됩니다 (직립과 다리에). 걸을뿐만 아니라.
- 여행 불안정 보행.
- 안진 증 통제 할 수 없거나 반복되는 눈의 움직임.
- 구획 정리 : 말하기 장애는 소리와 말을 분명히 표현하는 데 어려움이 있습니다. 음성 생성 속도가 느려지고 과도한 강세 및 의사 말더듬이 발생할 수 있습니다..
- 실행 기능의 변경 유연성, 추상적 추론 및 작업 기억과 같은.
- dullness, disinhibition 또는 부적절한 행동과 같은 행동의 변화.
- 두통.
- 어지러움.
진단
의사는 신체 검사뿐만 아니라 전문적인 신경 검사를 포함한 완전한 검사를 수행해야합니다.
청력, 기억력, 균형, 시력, 조정 및 집중력을 검사하기 위해 신체 검사가 필요합니다..
전문 시험은 다음과 같습니다.
- 근전도 및 신경 전도 연구 : 근육의 전기 활동을 확인.
- 요추 천자 : 뇌척수액 검사.
- 뇌 손상을 찾기 위해 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상과 같은 영상 연구.
- 완전한 혈구 수 또는 혈구 수 - 혈구 수에 이상이 있는지 확인하고 전체 건강을 확인하십시오.
치료
근원적 인 질병으로 소뇌 운동 실조증이 나타날 때, 치료는 주 원인을 경감시키는 것을 목표로 할 것입니다. 또한 가능한 한 환자의 삶의 질, 이동성 및인지 기능을 향상시키기위한 조치를 취하는 것이 좋습니다.
소뇌 운동 실조를 유발하는 바이러스 인 경우 일반적으로 특별한 치료법이 없습니다. 몇 달 만에 완벽한 복구가 이루어집니다..
그들이 다른 원인 일 경우, 치료는 경우에 따라 달라질 것입니다. 이 방법으로, 운동 실조가 소뇌에서 출혈로 인한 것이라면 수술이 필요할 수 있습니다. 다른 한편, 감염된 경우 항생제를 처방 할 수 있습니다.
또한 비타민 E 부족으로 인한 운동 장애가있는 경우,이 부족을 완화하기 위해 많은 양의 보충제를 투여 할 수 있습니다. 회복이 느리고 불완전하지만 효과적인 치료법입니다..
항응고제는 뇌졸중이있을 때 나타날 수 있습니다. 소뇌의 염증을 치료할 수있는 특정 약물도 있습니다.
신경계의 다른 퇴행성 질환과 마찬가지로 신경 퇴행성 소뇌 운동 실조증에 관해서는 치료법이나 치료법이 없습니다. 오히려 피해의 진행을 늦추는 조치가 취해집니다. 가능한 한 환자의 삶을 향상시킬뿐만 아니라.
최근 몇 년 동안 분자 유전학 연구가 크게 발전했습니다. 그들은 진행성 소뇌 운동 실조증이 분류되고 진단되는 방식에 혁명을 일으켰습니다. 이것은 유전, 신경 보호 또는 신경 회복 치료에 매우 천천히 반영되지만.
과학자들은 원인을 규명하기 위해 철저한 검사를 실시 할 필요가 있다고 주장합니다. pathogenesis (원인)에 대한 지식의 발전은 새로운 치료법의 설계를 도울 것입니다..
현재 신경 재활에 중점을 두는 많은 연구가 있으며 이는 큰 도전을 의미합니다. 추구하는 것은 적응과 회복을 향상시키는 기술을 통해 적자를 보상함으로써 환자의 기능적 능력을 향상시키는 것이다.
이것은 neuropsychological 재활, 신체적, 직업 치료법을 사용하여 달성 ...뿐만 아니라 다른 사람들이 연설과 삼키는 도움.
또한 환자가 스스로를 지키고 영양 조언을하는 데 도움이되는 적응 장비를 사용하는 것이 매우 유용 할 수 있습니다.
균형을 개선하고, 조정이나 구음 장애를 없애는데 효과적이라고 여겨지는 약들이 있습니다. 예를 들어, 아만틴, 부스 피론 및 아세트 아졸 아미드.
떨림은 또한 clonazepam 또는 propanonol으로 치료할 수 있습니다. 가바펜틴 (gabapentin), 바클로 펜 (baclofen) 또는 클로 나 제팜 (clonazepam)도 안진 증.
일부 소뇌 증후군은 다른 신경계와 관련된 다른 특징과 관련이 있음을 분명히해야합니다. 그것이 운동 약, 시력 문제, 떨림, 치매 등이 발생할 수있는 이유입니다..
이것은 ataxic 증상의 치료를 방해하거나 특정 약물의 사용으로 악화시킬 수 있습니다. 예를 들어, 약물의 부작용 때문에.
대부분의 소뇌 운동 실조증에 대한 치료법은 없지만 증상의 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키고 사망으로 이어질 수있는 합병증을 예방하는 데 매우 유용 할 수 있습니다.
소뇌 성 운동 실조증으로 고통받는 사람은 운동 능력의 손상 때문에 일상적인 업무에 도움이 필요할 수 있습니다. 먹고, 움직이고, 말하기 위해서는 적응 메커니즘이 필요할 수도 있습니다..
환자에게 제공되어야하는 지원은 그룹 및 가족의 지원은 물론 질병에 대한 교육에 초점을 맞추어야합니다. 또한 일부 가정에서는 유전 상담을받을 수 있습니다..
펄맨 (Perlman, 2000)은 잘못된 정보, 두려움, 우울증, 절망, 격리, 재정상의 걱정 및 스트레스뿐만 아니라 종종 운동 장애 자체보다는 환자와 보호자에게 더 큰 해를 끼칠 수 있다고 말한다.
따라서 심리 치료는 또한 가족을 도우며 환자의 회복의 일부가되어야하므로 자신의 상태에 대처할 수 있어야합니다.
예측
소 뇌성 운동 실조증이 뇌졸중이나 감염 또는 소뇌의 출혈로 인한 경우 증상이 영구적으로 나타날 수 있습니다.
환자는 자신의 상태가 신체적으로 제한되어 우울증과 불안증이 발생할 위험이 있습니다.
신체 상태의 부족, 움직이지 못함, 손실 또는 체중 증가, 피부 열화, 재발하는 폐 또는 요로 감염을 포함 할 수있는 2 차 합병증이 발생할 수도 있습니다..
호흡기 질환 및 폐쇄성 수면 무호흡증이있을 수도 있습니다..
위에서 언급 한 바와 같이, 환자의 삶의 질은 충분한지지가 제공된다면 점진적으로 향상 될 수 있습니다.
참고 문헌
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