Dolichocephaly 원인, 증상, 진단, 치료

그 돌리 초두 또는 scaphocephaly 두 정수리 뼈를 연결하는 두개골의 독점적 인 또는 interparietal 시상 봉합의 조기 폐쇄가있는 두개골 조기 유합의 일종이다.

그것은 그리스어 단어 "dolichos"에 의해 돌리치아스필라 (dolichocephaly)라고 불리우며 길고 "케판 (kephale)"을 의미하며 이는 머리를 의미하므로 "긴 머리".

이런 유형의 병리학은 두개의 얼굴 이형성의 다른 정도와 형태, 그리고 두뇌의 압축에 따른 심각한 합병증을 동반합니다..

두개골 조기 유합 차있을 수 있고, 직접적으로 생산하는 유전자의 돌연변이 유발, 또는 그것의 대사, 유전 적, 혈액 학적, 등등 일 수있는 전체 증후군의 임상 양상이 때, 경우 syndromic, 이차 수있다 때.

dolichocephaly 또는 scaphocephaly는 따라서 일차적 인 craniosynostosis입니다.

색인

원인

fontanelles 또는 봉합사의 조기 폐쇄의 원인은 거의 전적으로 유전 적이라고 결정되었습니다.

-배아의 골 형성에만 영향을 미치는 유전자 돌연변이.

-봉합사의 조기 폐쇄로 복잡한 증후군을 일으키는 어떤 돌연변이 또는 전위의 결과.

일부 우연은 craniosynostosis 및 노인 부모와 유아 발견되었습니다.

조기 폐쇄의 결과로서, 이들의 두개골 짧게 완전한 발전 및 성장을 완료하기 전에 두 두정골 합류하여 biparietal 직경 같이, 전두-후두부 직경 기다란 형상을 채용.

일부 참고 문헌은 병리 본질적으로 화장품 문제가 있음을 나타냅니다 및 두개 내 고혈압이 75 아래 두개의 인덱스 심한 경우에는, 그러나, 가능성 합병증, 당신은 대뇌 피질의 개발에 약간의 지연을 가져올 수.

두개골이 길어지면 두위 지수가 낮아지고 씹거나, 숨을 쉬거나, 시력 장애를 일으키거나, 압박감을 유발할 수 있습니다. 청력 장애.

일부의 경우, 정수리와 측두골의 생리적 인 만곡이 반전되고, 피질 표면을 향한 볼록성이있다.

올려다 볼 때 악화되는 수평 사시가있을 수 있습니다. dolichocephaly의 0.1 %만이 유두 위축이보고되었다.

유아가 이미 병리학에 대한 충분한 지식을 가지고있을 때, 자존감이 낮거나 우울증과 같은 심리적 인 관련이있을 수 있습니다.

진단은 순전히 임상 적입니다. 의사는 유아의 두개골을 느낄 수 있는데 봉합사가 있어야하는 곳을 촉지하는 대신에 뾰족한 부분과 비슷하게 가볍고 딱딱한 높이를 느낀다..

아직 명확하지 않은 상태에서 임상 진단을 확립하기 위해서는 두부 지표를 계산하기위한 측정 만하면됩니다.

머리의 폭 (횡단 직경)에 100을 곱한 값을 머리의 길이 (전후 직경)로 나눔으로써 두부 지수를 구한다..

그것은 정상 범위 내에서 76-80 사이의 두부 지수와 75 이하일 때 돌리자 머리 돌기가있는 것으로 간주됩니다.

폐쇄가 이미 발생하면 머리의 모양이 진단을 내립니다. 이것을 확인하고 이러한 뼈 기형의 정도를 알기 위해서는 간단한 해골 x- 선과 CT 스캔 또는 신티그라피와 같은 이미징 기술을 사용해야 할 수도 있습니다..

안저를 통한 안구 글로브의 상세한 평가는이 유형의 병리학에서 가장 빈번한 합병증 중 하나 인 시신경의 관여 정도가 있는지를 결정하는 데 필요합니다..

치료는 거의 항상 외과적일 것이며, 합병증을 피하고 심미적 개선을 기대할 수 있습니다.

9 개월 이전에 수술을 권유합니다. 수술 결과가 더 만족스럽고 100 % 효과가 있다고 생각되기 때문입니다..

수술을 1 년 늦추면 지적인 수준의 반향이 일어난다는 것이 입증되었습니다. 프랑스에서 실시 된 한 연구에서 9 개월 전 수술을받은 환자의 93.8 %에서 IQ> 90이 관찰되었습니다.

대조적으로, 개입이 1 년 후까지 연기 된 경우에는 IC> 90이 78.1 %의 환자에서만 발견되었다.

이 절차는 환자를 엎드린 자세로 배치하여 calotte를 전체적으로 볼 수 있도록 구성됩니다. bregma에서 lambda까지 약 5 cm의 시상 적 두개골 절제술을 시행합니다.

양측에 3 또는 4 개의 다리 측두골 절골술을 일시적 척도를 포함한 "녹색 줄기에"수행하고 양측 앞뒤 두정 쐐기를 제거한다.

뼈 조각이 골절되면 동일한 외과 수술에서 양측 직경의 즉각적인 증가가 달성됩니다.

후두부 돌출부가 있으면 돌출부의 대부분이 제거되어 내측 골도만을 남깁니다..

그러나, 정면 언니 수행 개의 전면 개두술가 있으면 metopic두면 뼈 두 전면 부를 개조 일반적 선용 봉합사, 후방 견인으로 잠글.

이러한 방식으로 동일한 작업에서 명백한 미적 결과가 달성됩니다..

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