몫:
리소좀 기능, 유형 및 질병
그 리소좀 그들은 과도하거나 마모 된 세포 기관, 음식 입자 및 바이러스 또는 박테리아의 소화 및 제거를 위해 주로 사용되는 광범위한 소화 효소 (약 50 개)를 포함하는 미토콘드리아와 마이크로 솜 사이에 위치한 막 입자입니다..
보다 구어체 인 용어를 사용하면 리소좀이 세포의 위와 같다고 말할 수 있습니다..
리소좀은 멤브레인의 외부 환경으로부터 리소좀의 내부를 분리하는 인지질로 구성된 막으로 둘러싸여 있습니다. 인지질은 전체 세포를 둘러싸는 세포막을 형성하는 동일한 세포 분자입니다. 리소좀은 크기가 0.1 ~ 1.2 마이크로 미터.
구체적인 기능은 다음과 같습니다.
- 식균 작용, 엔도 시토 시스 및자가 식욕으로부터 거대 분자의 소화.
- 박테리아 및 기타 폐기물의 소화.
- 멤브레인 패치 역할을하는 원형질막의 손상 수리.
- 및 아폽토시스.
그들은 종종자가 분해에서의 역할 때문에 "자살 백"이라고 불린다..
리소좀의 발견
1950 년대 벨기에의 세포 학자이자 생화학자인 Christian René de Duve가 리소좀을 발견했습니다. De Duve는 1974 년 리소좀과 퍼 옥시 좀으로 알려진 다른 세포 소기관을 발견하여 의학 분야의 노벨상을 받았습니다..
De Duve는 생화학 적 방법과 전자 현미경을 사용하여 리소좀을 발견했습니다. 이 기본 발견은 Tay-Sach 질병 및 Gaucher 씨 병을 비롯한 결함있는 리소좀 단백질에 의해 야기 된 여러 유전 적 장애에 대한 현재의 이해를 이끌어 냈습니다.
유형
최근 연구에 따르면 두 종류의 리소좀이 있습니다 : 분비물과 통상적 인 리소좀.
리소좀 분비 자
분비 성 리소좀은 조혈 모세포에서 유래 된 T 림프구와 같은 면역계의 다른 세포에서 발견되지만, 이에 국한되는 것은 아니다..
분비 성 리소좀은 통상적 인 리소좀과 분비 과립의 조합이다. 그들은 그들이 존재하는 세포의 특정 분비물을 함유한다는 점에서 통상적 인 리소좀과 다르다.
예를 들어, T 임파구는 감염된 세포와 종양 세포를 공격 할 수있는 분비물 (perforin과 granzymes)을 포함하고 있습니다.
분비하는 리소좀의 "combi 세포"는 가수 분해 효소, 멤브레인 단백질을 함유하고 있으며 기존의 리소좀의 pH 조절을 쉽게합니다. 이 조절 기능은 분비물이 비활성 형태로 유지되는 산성 환경을 유지한다.
성숙한 분비 성 리소좀은 세포질 내에서 원형질막으로 이동한다. 여기서 그들은 "탄두"의 강력한 분비물이 비활성이지만 준비가되어 대기 모드로 유지됩니다.
T 림프구 세포가 표적 세포에 완벽하게 집중되면 분비가 유발되고 pH를 비롯한 환경 및 화학적 변화가 표적을 차단하기 전에 분비물을 활성화시킵니다.
이 모든 것은 타겟에 대한 영향을 최대화 할뿐만 아니라 인접한 친화적 셀에 대한 부수적 인 손상을 최소화하기 위해 위치와 타이밍을 정밀하게 제어하여 수행됩니다.
분비하는 리소좀의 유전 학적으로 조절 된 질환은 손상된 혈소판 합성, 면역 결핍 및 저 색소 침착의 유형으로 이어질 수 있습니다.
기존의 리소좀
리소좀은 재사용 가능한 세포 기관으로 세포 내에 존재하며 세포 분열이 일어날 때 각 딸 세포는 일련의 리소좀을받습니다. 리소좀의 화학 물질 침전물은 골지기 공급 장치에 의해 "재충전"될 수 있다고 생각됩니다.
화학 물질은 소포체에서 제조되어 골지체에서 변형되고 소포의 리소좀으로 운반됩니다. 골지체의 변형은 분자 레벨에서 소포가 원 자성 막이 아닌 리소좀에 전달되도록하는 "표적 표지 (target labeling)"를 포함한다.
"라벨"은 재사용을 위해 골지체에 반환됩니다. 3 가지 출처의 재료는 분해와 재활용이 필요합니다. 이 두 가지 기질의 기질은 외부에서 세포로 들어가고 세 번째 기원은 내부에서 기원한다..
세포 외부에서, 엔포 사이토시 증의 과정은 세포막에서 단백질로 코팅 된 작은 구멍을 형성함으로써 체액과 작은 입자를 인정합니다. 단백질로 코팅 된 소포를 형성 할 때까지 밀봉.
각 소포는 "초기 엔도 좀"이되고 "후기 엔도 좀"이됩니다. 또한 세포 외부에서 식균 작용 (세포 먹이기)은 박테리아와 세포 파편을 포함하여 상대적으로 큰 입자 (일반적으로 250 nm 크기)를 가져옵니다..
식균 작용은 "일반 세포"에 의해 수행 될 수 있지만 주로 세포 당 최대 1,000 개의 리소좀을 포함 할 수있는 대 식세포에 의해 수행됩니다. phagocytosis의 결과 구조 phagosome라고합니다. 세포의 내부에서, autophagosomes는 mitochondria와 ribosomes 같은 organelles의 제거에 대한 책임이 있습니다.
리소좀의 기능
리소좀의 주요 기능은 다음과 같습니다.
세포 내 소화
리소좀이라는 단어는 "매끄러운"(용질 또는 소화), "soma"(몸)에서 파생됩니다. 세포 vacuole 또는 phagocytes (세포의 고체 입자의 흡수에 의해 형성)에서 유체 물질의 흡수의 결과로 형성 pinocytic의 공포, lysosomal 지역에 단백질 물질을 전송.
이러한 단백질은 엔도 사이토 시스 (endocytosis)의 결과로 세포 내에서 분해 될 수 있습니다. 엔도 사이토 시스 (Endocytosis)는 식균 작용, 피노 사이토 시스 (pinocytosis) 및 미세 피노 시토 시스 (micropinocytosis) 과정을 포함한다.
Phagocytosis와 pinocytosis는 세포가 기능하기 위해 에너지를 필요로하는 활성 메커니즘이다. 백혈구로 인한 식균 작용 중 산소 소모, 포도당 흡수 및 글리코겐 분해가 크게 증가한다.
엔도 사이토 시스 (endocytosis)에서, 말초 세포질에 존재하는 액틴 및 미오신 마이크로 필러의 수축이 일어난다. 이것은 원형질막이 invaginate하고 endocytic 공포를 형성합니다. 원형질막에서 유래 된 막에 포위 된 포획 된 입자는 액포를 형성하는 데 때때로 세포 식균.
endocytosis 및 phagosome의 형성에 의해 세포 내로 큰 입자 또는 몸이 들어가면, phagosome과 lysosome의 막은 융합되어 하나의 큰 공포를 형성 할 수 있습니다.
이 액포 내에서 리소좀 효소는 이물질의 소화 과정을 시작합니다. 처음에 일차 리소좀으로 알려진 리소좀은 불활성 상태의 효소 복합체를 포함하지만, phagosome과 융합 된 후에는 다른 형태와 활성 효소를 가진 2 차 리소좀을 생성합니다.
효소 소화 후, 소화 된 물질은 세포의 핵과로 확산됩니다. 일부 물질은 확대 된 리소좀의 액포 내에 남아있을 수 있습니다. 이 잔여 공포는 소화 과정의 잔류 물을 포함하고 있기 때문에 잔여 체입니다..
기아 상태에서도 리소좀은 단백질, 지질 및 글리코겐과 같은 저장된 음식물을 세포질로부터 소화시키고 세포에 필요한 에너지를 제공합니다. 단백질의 소화는 일반적으로 멤브레인을 통과하여 아미노산으로 소화 될 수있는 디 펩티드 수준에서 끝납니다.
세포 내 물질 또는 autophagy의 소화
미토콘드리아와 같은 많은 세포 성분은 리소좀 시스템에 의해 세포에서 끊임없이 제거됩니다. 세포질 소기관은 매끄러운 소포체의 막에 둘러싸여 액포를 형성하고, 리소좀 성 효소는자가 식 액포에서 방출되고 소기관은 소화된다.
Autophagy는 진핵 세포의 일반적인 특성입니다. 이것들은 세포 성분의 재생과 관련이있다..
미토콘드리아 또는 다른 세포 구조의 소화가 이들 세포에 에너지 원을 제공합니다. 세포 구조의 소화 후, autophagic 액포가 잔류 물이 될 수 있습니다.
그들은 변태에서 역할을한다.
최근에는 개구리의 변태에서 리소좀의 역할이 발견되었습니다. 개구리의 올챙이의 유충 꼬리가 사라지는 것은 리소좀 활동 (lysosomes에 존재하는 카 텝신 작용).
단백질 합성에 도움을줍니다.
과학자 Novikoff와 Essner (1960)는 단백질 합성에서 리소좀의 역할을 제안했다. 몇몇 새의 간과 췌장에서는 리소좀이 더 활동적으로 보이고 이것이 세포 대사와 관계가 있음을 보여줍니다..
그들은 수정에 도움을줍니다.
수정 과정에서 정자의 머리는 난자의 난황층에있는 정자의 침투를 돕는 일부 리소좀 효소를 분비한다.
선구 체에는 프로테아제와 히알루로니다 제와 풍부한 산성 인산 가수 분해 효소가 포함되어 있습니다. 히아루로니다 제는 난 모세포 주변의 세포에 분산되어 있으며 프로테아제는 정균 핵이 침투하는 통로를 만드는 투명대를 소화합니다.
그것은 골 형성에 역할을한다.
뼈 세포의 형성과 그것의 파괴는 리소좀 활동에 달려 있다고 주장되어왔다. 유사하게, 세포 노화와 단발 형성 발달은 리소좀의 활성과 관련이있다.
뼈를 제거하는 파골 세포 (다핵 세포)는 유기 매트릭스를 분해하는 리소좀 효소를 방출함으로써 그렇게합니다. 이 과정은 부갑상선 호르몬에 의해 활성화됩니다..
리소좀의 기형
리소좀의 오작동은 질병을 일으킬 수 있습니다. 예를 들어 리소좀에 흡수 된 글리코겐이 소화되지 않으면 폼 페병이 발생합니다.
직사 광선에 노출 된 피부 세포에서의 라이 소좀 파열은 햇볕에 의한 병리학 적 변화로 이어집니다. 이 리소좀에 의해 방출 된 효소는 표피 세포를 파괴하여 물집을 일으킨 다음 표피층을 분리합니다.
연골 및 뼈 조직의자가 분해
과잉 비타민 A는 세포 중독을 일으킨다. 그것은 lysosomal membrane을 방해하여 세포 내 효소의 방출을 유발하고 연골과 뼈 조직에서자가 분해를 일으 킵니다.
리소좀 성 질환
고셔 유형 I, II 및 III의 질병
고 셰병은 가장 흔한 유형의 리소좀 성 저장 장애입니다. 연구원은 신경계 합병증 (유형 II 및 III)의 부재 (유형 I) 또는 존재 및 범위에 기초한 3 가지 유형의 고 셰병 (Gaucher disease).
가장 큰 영향을받는 개인은 유형 I이 있고, 멍이 들거나, 만성 피로와 비정상적으로 간 및 / 또는 비장 (간 비대원 증).
II 형 고셔병은 신생아 및 신생아에서 발생하며, 비자발적 인 근육 경련, 삼키는 어려움 및 이전에 습득 한 운동 능력의 상실을 포함 할 수있는 신경 학적 합병증을 특징으로합니다..
Type III Gaucher 질병은 생후 첫 10 년 동안 나타납니다. 신경학적인 합병증으로 정신적 인 악화, 팔, 다리 또는 몸 전체의 자발적인 움직임과 근육 경련을 조정할 수 없음.
Niemann-Pick 병 A / B, C1 및 C2의 유형
Niemann-Pick 병은 지방의 대사와 관련된 유전 질환의 그룹으로 구성됩니다. 모든 유형에 공통되는 몇 가지 특징에는 간과 비장의 확대가 포함됩니다. Niemann-Pick 질병이있는 어린이, A 형 또는 C 형은 또한 운동 능력의 점진적인 상실, 수유 장애, 점진적인 학습 장애 및 발작을 경험합니다.
파브리 병
파브리 병의 증상은 대개 유아기 또는 청소년기에 시작되지만 생후 2 ~ 3 년까지는 나타나지 않을 수 있습니다.
첫 번째 증상은 손과 발에 심한 타는듯한 통증이있는 경우입니다. 다른 초기 징후로는 땀의 발생 감소, 따뜻한 온도에서의 불편 함, 붉은 색에서 진한 파란색 피부 발진, 특히 엉덩이와 무릎 사이의 발진이 포함될 수 있습니다..
글리코겐 저장 병 II (폼 페병)
폼 페병은 늦게 발생합니다. 영아 형태의 환자는 가장 심각한 영향을받습니다. 이 아기들은 일반적으로 출생시 정상으로 보일지라도이 병은 급속히 진행되는 근력 약화, 근육 긴장 (hypotonia) 감소 및 비대증 성 심근 병증으로 일컬어지는 심장병 유형으로 처음 2-3 개월 내에 발생합니다..
급식 문제와 호흡 곤란이 흔합니다. 청소년 / 성인 형태는 점차적으로 느린 근육 약화 또는 호흡 부전의 증상으로 1 ~ 70 년 사이에 발생합니다.
유형 I 강글 리오 시드 증 (테이 삭스 병)
테이 삭스 (Tay Sachs) 병에는 두 가지 주요 형태가 있습니다 : 고전적 또는 유아 양식과 후기 발병 양식.
테이 삭스 (Tay Sachs)의 소아기 질환이있는 사람들에게서 증상은 일반적으로 3 개월에서 5 개월 사이에 처음 나타난다. 이것은 시끄러운 소리와 갑작스런 소리에 반응하여 먹이 문제, 전반적인 약점 (기면) 및 과장된 깜짝 선물을 포함 할 수 있습니다. 모터 지연과 정신적 퇴화는 점진적입니다..
늦게 발병 한 형태의 사람들에게는 청소년기부터 30 년까지 증상이 나타날 수 있습니다. 영아 형태는 종종 빠르게 진행되어 정신적 육체적으로 심각한 악화를 가져옵니다.
테이 삭스 병의 특징적인 증상은 90 %의 경우에 발생하며 눈 뒤쪽에 붉은 반점이 생깁니다. 늦게 발병 한 Tay Sachs 질병의 증상은 경우에 따라 크게 다릅니다. 이 장애는 유아 양식보다 훨씬 느리게 진행됩니다..
강글 리오 시드 증 2 형 (Sandhoff 's disease)
Sandhoff 병의 첫 증상은 보통 3 개월에서 6 개월 사이에 시작됩니다. 이 질병은 제 1 형 강직증과 임상 적으로 구별 할 수 없습니다.
색소 성 백혈병 증
첫 징후와 증상은 막연하고 점진적 일 수 있으므로이 질환을 진단하기는 어렵습니다. 불안정한 걷기는 흔히 처음으로 관찰되는 증상입니다..
때로는 가장 초기 증상은 학교 성적의 발달이나 악화의 지연입니다. 시간이 지남에 따라 증상에는 강직, 발작 및 심리적 지연이 나타날 수 있습니다..
무코 다당류 (Hurler 병 및 변종, A 형, B 형, C 형, D 형, Morquio A 형 및 B 형, Maroteaux-Lamy 및 Sly 질환)
이러한 질병은 점액 다당류 (mucopolysaccharide)로 알려진 복합 탄수화물의 정상적인 파괴가 변 화되어 발생합니다. 이러한 질병에는 이동성을 방해하고 종종 골관절염을 유발하는 뼈 및 관절의 변형, 특히 체중을 지탱하는 큰 관절을 포함하는 특정 특징이 있습니다.
산 필리포 (Sanfilippo) 병을 제외한이 질병은 모두 성장을 방해하여 신장이 짧아집니다..
쉰들러의 질병 유형 I과 II
쉰들러 병 유형 I은 유년기에 처음 나타나는 고전적인 형태입니다. 영향을받은 사람들은 신체 활동과 정신 활동의 조정이 필요한 이전에 습득 한 기술을 잃기 시작한 1 살 때까지 정상적으로 성장하는 것 같습니다..
Type II 쉰들러는 성인의 출현 형태입니다. 증상은 피부의 사마귀와 유사한 변색 클러스터의 생성, 감염된 부위의 피부 발진을 일으키는 혈관 그룹의 영구적 인 확대, 얼굴 특징의 상대적 농화 및 경미한 지적 저하를 포함 할 수 있습니다.
배튼 병
배튼 병 (Batten 's disease)은 신경 세 포세포 지질 혈증증 (neuronal ceroid lipofuscinosis)으로 알려진 진행성 신경계 질환의 청소년 형태이다. 그것은 신경 세포를 함유하지 않는 조직뿐만 아니라 뇌에 지방 물질이 축적되어있는 것을 특징으로합니다.
배튼 병은 8 세 이전에 시작될 수있는 급속 진행성 시력 장애 (시신경 위축)와 신경 장애로 특징 지어집니다. 그것은 주로 북유럽 출신의 스칸디나비아 출신의 가정에서 발생하며 장애는 뇌에 영향을 미치고 지능 및 신경 기능의 저하를 유발할 수 있습니다.
영향을받는 인구
그룹으로, 그것은 lysosomal 저장 질병이 5,000 출생에 약 1의 추정 된 주파수를 가지고 있다고 믿어집니다. 개별 질병은 드물지만 그룹 전체가 전세계 많은 사람들에게 영향을 미칩니다.
일부 질병은 특정 인구 집단에서 더 높은 발생률을 보입니다. 예를 들어, 고셔 (Gaucher)와 테이 삭스 (Tay-Sachs)의 질병은 아시 케 나지 유태인 인구 중 더 자주 발생합니다. Hurler 증후군과 관련된 돌연변이는 스칸디나비아 인과 러시아 인종간에 더 자주 발생하는 것으로 알려져있다.
진단
산전 진단은 모든 리소좀 성 저장 장애에 가능합니다. 출생 전에 또는 가능한 한 빨리 lysosomal 저장 질환을 조기에 발견하는 것이 중요합니다. 왜냐하면 질병 자체 또는 관련 증상에 대한 치료가 가능할 때, 장기 코스를 크게 제한 할 수 있기 때문입니다 질병의 영향.
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