몫:
중증 근무력 증후군의 증상, 원인 및 치료
그 중증 근무력증 근육 약화가 특징 인 비교적 드문 질환입니다. 그것은 주로 눈꺼풀과 호흡, 씹기 및 침을 돕는 근육에 영향을줍니다.
약점은 자발적인 골격근에 있으며, 의식적인 통제하에있는 자발적인 근육에 있습니다..
신경 자극에 대한 반응이 없기 때문에 근육이 제대로 수축 할 수 없다. 즉, 신경과 근육 사이에는 정상적인 전달이 없습니다..
그것은 신경근 전달에 장애가있는자가 면역 질환입니다. 특히, 이는 모터 플레이트에서 아세틸 콜린 수용체의 감소이다.
중증 근무력증을 가진 사람은 근육의 약화와 피로감을 낮 시간 동안 느끼게됩니다. 일반적으로 활동이 계속되면 증가합니다. 다른 한편으로는, 휴식이있을 때 개선되고 지시 된 약을 따르게됩니다..
그러나, 약점은 눈 근육에 영구적으로 유지 될 수 있으며, 나중에 다른 사람들을 연루시킵니다. 환자들은 일반적으로 드레싱, 삼키기, 말하기, 노래하기와 같은 특정 작업을 수행하는 데 문제가있을 때보다 발전된 단계에서 도움을 요청합니다..
gravis maistia의 보급
중증 근무력증은 신경근 접합부에서 가장 흔한 장애입니다. 진단은 1950 년 이래로 증가했으며 전세계 인구는 100 만명당 15 ~ 179 건.
다른 연구들은 인구의 노령 인구가 더 많아 1980 년 이후에 유병률이 증가한 것으로 나타났습니다.
그러나, 중증 근무력증은 모든 연령대의 사람들에게 영향을줍니다. 성에 관해서는, 그것은 20 세에서 40 세 사이의 여성에서 우세합니다. 남성의 경우 대개 60-70 세 사이에 발생합니다.
반면에, 근염을 앓는 산모의 15 %는 신생아 중증 근무력증의 영향을 받는다.
원인
중증 근무력증의 정확한 원인은 현재 알려지지 않았습니다. 면역 체계에 변화가있어 근육 섬유에있는 수용체를 손상시켜 약화를 일으키는 것으로 보입니다. 자가 면역 질환은 면역계가 건강한 조직을 실수로 공격 할 때 발생합니다..
우리의 근육은 아세틸 콜린을 흡수하는 수용체 이외에 기능을 위해서는 아세틸 콜린이 필요합니다. 중증 근무력증 환자의 경우 아세틸 콜린 항 정신병 약물.
특히 인체에 유해한 물질을 공격하는 단백질 인 항체는 아세틸 콜린을 파괴합니다.
중증 근무력증 환자 중 일부에서는 면역 기능이있는 흉선 (Thymus)이라고 불리는 선에서 기능 부전이나 종양이 발견되었습니다.
한편 특정 근육 티로신 키나아제 수용체 (MuSK)에 대한 항체가 중증 근무력증에서도 발견되어 정상 근육 기능을 예방합니다..
증상
중증 근무력증의 주요 증상은 근력 약화입니다. 눈꺼풀 처짐, 말하기 문제, 씹거나 호흡하기, 그리고 더 심각한 경우에는 머리를 들거나 팔다리를 뽑을 때 나타나는 증상입니다..
환자는 원칙적으로 특정 부위에 국소화 된 근력 약화를 나타내는 경향이 있으며, 좀 더 일반화 된 약점을 가정 할 때 약간씩 확장됩니다. 따라서 약점은 대개 눈에서 시작하여 얼굴까지 이어지며 그 다음에 몸통과 사지 근육을 포함합니다..
중증 근무력증의 가장 대표적인 증상은 다음과 같습니다.
- 초기 증상은 외안근 약화 또는 눈꺼풀의 눈꺼풀 처짐 (처짐)입니다. 결과적으로 이중 시력 (복시)이 발생할 수 있습니다..
이것은 환자의 50 %에서 중증 근무력증의 시작 부분에 나타나는 반면, 90 %에서는 질병의 모든 단계에서 발생합니다. 환자의 16 %에서만 근력 약화가 눈에만 발생합니다.
- 주로 영향을받는 근육은 얼굴, 혀, 아래턱, 구개 또는 인두의 근육입니다. 안면 근육이 약해지면 얼굴의 주름이 사라져서 미소 짓고, 입술을 휘두르거나 휘파람을 불기도합니다..
소리내어 발음의 변화가 발생할 수도 있습니다. 즉, 혀 또는 기타 관련된 근육에 힘이 없어 음성이 왜곡 될 수 있습니다. 따라서 언어 장애 (예를 들어 구음 장애)가 나타날 수 있습니다..
- 나중에 목, 어깨 및 골반의 근육이 약해집니다..
- 계단을 오르거나 물건을 들어 올릴 때 문제가 발생할 수 있습니다..
- 더 심한 경우에는 흉부 근육과 호흡을 허용하는 근육이 관련됩니다. 말초 근육의 침범은 흔하지 않습니다..
- 근력 약화는 각성시 아침에 안심되는 것처럼 보이며 하루 종일 증가합니다.
- 그것은 또한 육체적 노력으로 더 심해지고, 휴식과 함께 진정됩니다..
반면에 증상을 악화시키는 여러 요인이 있습니다. 이들은 :
- 강렬한 햇빛에 노출.
- 스트레스.
- 월경 (여성).
- 바이러스 성 감염.
- 시프 로플록사신, 클로로퀸, 프로 카인, 리튬, 페니토인, 베타 차단제, 프로 카인 아미드, 스타틴 등과 같은 특정 약물..
- 수술.
호흡 곤란이 심할 때 근육 경련이 나타날 수 있습니다. 이 경우 긴급 의료 처치가 필요합니다. 아래는 그것에 관한 섹션입니다..
중증기 위기
myasthenic 위기는 환자의 생명을 위험에 빠뜨릴 수있는 심각한 합병증입니다. 그것은 일반적으로 호흡기 근육에 약화가있을 때 발생하며 호흡 부전으로 이어진다..
중증기의 위기는 전문기구를 통해 집중 치료실에서 치료해야합니다. 항생제 치료, 인공 호흡 및 호흡기 요법이 일반적으로 적용됩니다..
이 위기의 가장 흔한 원인은 폐에 영향을주고, 중증 근무력에 의해 악화되는 감염 일 수 있습니다.
이 상태에 대한 적절한 치료를받지 못할 때도 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 적절한 약물의 복용량이 질병을 치료하기 위해 적용되지 않을 때. 많은 사람들이 중증 근무력증을 악화 시키므로 약물에주의해야합니다..
중증 근무력증 환자의 15 ~ 20 %는 일생 동안 운동 장애를 겪습니다. 현재 50 년 전 사망률이 50 ~ 80 % 정도 였지만, 위기 상황에서 사망률은 6 ~ 10 %로 추산됩니다..
이 변화는 기계 환기 방법의 개선뿐만 아니라 혈장 회수 및 면역 글로불린과 같은 치료법의 출현으로 인한 것입니다..
중증 근무력증의 종류
중증 근무력증은 신생아와 성인 모두에서 발생할 수 있습니다. 발병 연령에 따라 여러 가지 유형이 있습니다..
일과성 신생아 중증 근무력 증은 어머니가 흔한 중증 근무력증이있는 경우의 10 ~ 15 %에서 발생합니다. 유 전적으로 전파되지는 않지만 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체가 태반을 통과하여 태아의 일부를 형성하기 때문에.
이런 식으로,이 아기들이 태어날 때 (또는 곧 후에), 중증 근무력증의 증상이 이미 관찰 될 수 있습니다.
이 질환은 경증 또는 중증이 될 수 있으며 지속 기간은 최대 약 6 주입니다. 어떤 경우에는 어린이의 삶을 위험에 빠뜨릴 수 있습니다. 주로 호흡과 삼키는 경우. 이 유형의 중증 근무력은 일시적입니다..
가장 많이 받아 들여지는 분류는 중증 근무력증 협회 (MAGA)의 의학 과학 자문위원회 (Medical Scientific Advisory Board, MSAB)가 정교화 한 것입니다. 이 차이는 다른 유형의 중증 근무력증이 가지고있는 증상에 따라 다릅니다 :
- 클래스 I : 안 근육 근력 약화가 발생하지만 근력의 나머지는 정상입니다.
- 클래스 II : 비록 안구 근육의 약화가 어떤 등급에서도 발생할 수 있지만, 안구 근육 이외의 근육에는 약간의 근육 약화가 있습니다..
- 클래스 IIa : 구두 인근이 또한 영향을받을 수는 있지만, 주로 사지, 축 방향 근육 또는 양쪽이 관련되어있다..
- 클래스 IIb : 구강 인두, 호흡근 또는 둘 모두의 약점. 축 방향 근육, 팔다리 또는 둘 다가 관련 될 수 있습니다..
- 클래스 III : 안구 근육에 비해 다른 근육에 영향을 미치는 중간 정도의 약점. 안구 근육의 약화가 나타날 수 있음..
- 클래스 IIIa : 그것은 주로 사지, 축 방향 근육 또는 양쪽에 영향을 미칩니다. 그들은 또한 구강 인두 근육에 약간의 손상을 줄 수 있습니다.
- 클래스 IIIb : 구강 인두와 호흡기 근육의 주요 관여가 있습니다. 반면에, 사지의 근육, 축 방향의 근육 또는 양쪽 모두가 영향을받을 수 있습니다.
- 클래스 IV : 눈보다 다른 근육에 영향을 미치는 심각한 약점이 있지만 눈에도 영향을 줄 수 있습니다..
- 클래스 IVa : 사지, 축 근육 또는 둘 다 특히 약화됩니다. 더 적은 범위에서는 구강 인근.
- 클래스 IVb : 그것은 주로 구강 인두 근육, 호흡 근육 또는 양쪽을 해친다. 또한 사지, 축 방향 근육 또는이 둘 모두가 덜 또는 동등하게 영향을받을 수 있습니다. 이 경우 공급 튜브를 사용해야 할 수도 있습니다..
- 클래스 V : 그것은 근육이 당신을 삼키거나 호흡 할 수 없기 때문에 삽관의 필요성에 의해 정의됩니다. 기계 환기로 동행 할 수 있습니다..
진단
중증 근무력증의 진단은 다음과 같은 연구를 통해 수행됩니다 :
- 임상 병력 및 신체 검사 의사가. 우선 반사 신경 검사, 근력 약화의 존재 여부, 안구 운동이 적절한 경우, 자발적인 운동 기능 등을 점검합니다..
- 약리학 적 검사 : edrophonium chloride (텐 실론 테스트)를 사용한 테스트는 매우 유용합니다. 눈꺼풀 처짐 (눈꺼풀 처짐)이나 외안근의 약화가있는 환자에서 시행됩니다. 그것이 안구 중증 근무력증을 감지하는데 80-95 %의 감도를 가지고 있기 때문에.
근육을 건강한 상태로 일시적으로 회복시키는 약물 인 텐 실론 (Tensilon)의 정맥 주사입니다. 이 효과가 달성된다면 환자는 중증 근무력증으로 진단받을 수 있습니다.
- 혈액 내의 항체 측정 혈액 검사를 통해 비정상적인 항체가 존재하는지 확인한다.
중증 근무력 환자의 약 85 %가이 항체를 가지고 있습니다. 이것의 높은 농도는 질병의 강한 지표입니다.
- Anti-MuSK 항체 검사 : 이전 검사에서 음성이었던 환자의 나머지 15 %에서 적용되는 검사이며 중증 근무력증이 의심됩니다.
특정 근육 티로신 키나아제 수용체 (MuSK)에 대한 항체의 존재는 이들 환자에서 양성일 수있다.
또한이 조건은 더 일찍 시작됩니다. 그것은 구형 근육 (연설 책임자), 안면 근육 및 견갑골 근육에 더 큰 약점을 만듭니다. 그것은 더 심각하고 일반적인 예후보다 나쁜 예후를 가지고 있습니다. 이 유형은 혈청 음성 중증 근무력증 (seronegative myasthenia gravis)으로 알려져 있습니다..
- 전기 생리 학적 검사 : 그 중 하나는 반복적 인 신경 자극 검사 또는 졸리 (Jolly) 검사입니다. 그 안에 근육이나 신경의 짧은 자극이 연습됩니다. 중증 근무력증 환자의 근육 섬유는 전기 자극에 덜 반응하고 나머지는 정상 상태로 돌아갑니다.
- 이미지 연구. 흉부의 전산화 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 (MR)처럼. 그들은 흉선에 이상이 있는지 확인하기 위해 시행됩니다. 이것은 면역 체계의 기능과 관련이 있으며, 중증 근무력증 환자의 10 %에서 변화가 있습니다.
이 연구는 또한 다른자가 면역 질환을 배제하기 위해 갑상선 기능을 관찰하는 데 도움이됩니다.
치료
다행히도, 중증 근무력증은 대부분의 치료법을 가진 신경 장애 중 하나입니다.
치료 시작 또는 변경 전에 심각성, 분포 및 질병 진행 정도와 같은 몇 가지 요인을 고려해야합니다. 일반적으로 가장 많이 사용되는 치료법은 다음과 같습니다.
약리학 적 치료
처음에는 질병의 온화한 단계에서 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제가 사용됩니다. 그들 중 일부는 피리 도스이 신 (pyridostigmine), 네오스 티그 민 (neostigmine) 또는 에드로 포늄 (edrophonium).
그러나, 일반화 된 중증 근무력증 환자의 대다수는 추가적인 면역 조절 요법이 필요합니다. 이것은 일상적으로 사용되어서는 안되지만 단기간의 개선을 제공하는 코르티코 스테로이드와 같은 약물로 달성됩니다.
복잡한 경우에 사용되는 다른 약물은 azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, cyclophosphamide 및 rituximab입니다. 그러나 이러한 약제의 효과는 입증되지 않았으므로 투여시주의를 기울여야합니다.
Plasmapheresis
플라즈마 대체라고도합니다. 이 과정에서 병원성 항체는 혈장과 분리됩니다. 이 치료는 근력의 현저한 향상을 가져 오지만 짧은 지속 시간을 갖습니다.
신체가 비정상적인 항체를 생산하기 때문에 효과는 2 개월 이상 지속되지 않습니다. 일반적으로이 기술은 재감염, 내과 적 증례 또는 수술 준비를 위해 예약되어 있습니다..
팀 절제술
흉선의 수술 적 제거입니다. 이 땀샘은 흉골 뒤에 있으며 면역계에 필수적입니다. 중증 근무력증의 기원과 유지에 중요한 역할을한다고 여겨진다.
실제로 이것은 흉선종 환자의 표준 치료법이되었습니다. 흉선종이 없지만 일반화 된 중증 근무력증이있는 10 ~ 55 세 사이의 환자 이외에.
중증 근무력증 환자의 10 ~ 15 %가 흉선에 종양이 있습니다. 이러한 경우 합병증을 피하기 위해 제거하는 것이 중요합니다..
흉선 절제술은 당분간 질병의 증상을 감소시킬 수 있습니다. 심지어 일부 사람들은 완전히 사라질 수 있습니다..
예측
중증 근무력증 환자 대부분은 질병이 호전되기 때문에 좋은 예후를 보입니다..
환자는 정상적인 삶을 영위 할 수 있으며 어떤 경우에는 약물 치료를 불필요하게하는 임시 치료법이있을 수 있습니다.
참고 문헌
- Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., & Granieri, E. (2010). 중증 근무력증 : 변화하는 발병 양상. Journal of neurology, 257 (12), 2015-2019.
- Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J.A. (2013). 중증 근무력증 : 질병의 현재 전망. UIS 약물 치료, 26 (3), 13-22.
- Herndon, J. (s.f.). 중증 근무력증. 2017 년 1 월 14 일에 Healthline에서 검색 함 : healthline.com.
- Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, & Casares Albernas, Fermín. (2009). 중증 근무력증 : 진단 및 치료. 의료 아카이브 잡지 Camagüey, 13 (5).
- 중증 근무력증. (s.f.). 2017 년 1 월 14 일 Clínica Universidad de Navarra에서 검색 함 : cun.es.
- 중증 근무력증. (2016 년 4 월 23 일). Mayoclinic에서 가져온 : mayoclinic.org.
- 중증 근무력증. (2016 년 3 월 23 일). Medscape에서 검색 : medicine.medscape.com.
- Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). 임상 시험 기준에 대한 중증 근무력증 권고. 신경학, 55 (1), 16-23.
- Statland, J. M., & Ciafaloni, E. (2013). 중증 근무력증 5 가지 새로운 것들. 신경과 : 임상 실습, 3 (2), 126-133.
- 중증 근무력증 (MG)이란 무엇입니까? (s.f.). 2017 년 1 월 14 일, Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)에서 검색 함 : myasthenia.org.