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Leukoencephalopathy 증상, 원인 및 치료
그 백질 뇌증 그 원인에 관계없이 뇌의 하얀 물질에 영향을주는 장애에 주어진 이름입니다..
백색 물질 또는 백색 물질은 신경 세포가 미엘린 (myelin)이라는 물질로 덮여있는 중추 신경계의 일부입니다.
Myelin은 뉴런을 따라 신경 자극 전달을 촉진하는 지단백질 층으로 구성되어 있습니다. 즉, 우리의 뇌를 통해 정보가 훨씬 빨리 이동하게됩니다..
유전 적 요인으로 인해 개발 된 미엘린은 퇴행하기 시작합니다 (백혈구 증으로 알려짐). 반면, myelin의 형성에 문제가 발생하는 조건을 탈수 초성 질환.
그러나 과학적 진보에도 불구하고 유전성 백혈류증 환자의 50 % 이상이 진단되지 않은 것으로 보인다. 새로운 유형과이를 진단하는보다 정확한 방법이 발견되는 이유입니다..
Leukoencephalopathies는 또한 감염, 신 생물 또는 독소와 같은 획득 된 원인으로부터 발생할 수 있습니다. 신생아 단계에서부터 성인기에 이르기까지 언제든지 나타날 수 있습니다..
그 원인이 무엇이든, 이것은인지 적 결손, 발작 및 운동 실조와 같은 다양한 증상을 유발합니다. 또한 정적이거나 시간이 지남에 따라 향상되거나 조금씩 악화 될 수 있습니다..
백질 뇌증의 유행과 관련하여 다양한 유형의 백혈병으로 인해 아직 확립되지 않았습니다. 우리가 다루고있는 상태의 유형에 따라, 더 자주 또는 덜 빈번 할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 질병은 널리 퍼지지 않지만.
백질 뇌증의 원인
백질 뇌증은 후천성 또는 유전성의 흰 물질의 일부가 영향을받는 어떤 상태이기 때문에 그 원인은 매우 다양합니다.
또한 뇌염의 원인과 피해의 특성에 따라 여러 종류의 뇌증이 있습니다. 그래서 각 원인 인자는 백질에 다른 종류의 손상을 일으켜 결과적으로 다른 증상을 유발합니다.
백질 뇌증을 일으킬 수있는 증상은 매우 다양합니다.
- 유전 상속 : 부모에서 어린이에게 유전되는 일련의 유전 적 돌연변이가 있으며 백질 뇌증의 출현을 촉진합니다. 이 Notch3 유전자의 참여에 의해 생성되기 때문에 피질 뇌경색과 백색질 뇌증 (CADASIL)와 염색체 우성 arteriopathy는 예 것.
유전 적 요인 인 백혈구 증으로 인해 백질 퇴화를 주장하는 저자가 있습니다. 그러나 유전 적 원인이있는 상태와 획득 된 원인을 가진 상태 사이의 구분은 절대적으로 명확하지 않습니다. 사실, 두 가지 유형의 원인 모두에서 질병이 발생할 수있는 상태가 있습니다.
- 바이러스 : 면역 체계의 일부 이상 또는 약화로 인해 유기체가 특정 바이러스와 싸울 수없는 경우 백혈구증이 발생할 수 있음이 밝혀졌습니다.
이것은 JC 바이러스의 존재로 인해 나타나는 진행성 다 병성 백질 뇌증에서 일어납니다. Van Bogaert sclerosing leukoencephalopathy와 마찬가지로 홍역 바이러스가 백질 악화의 원인이되는 것으로 보이는 경우도 있습니다..
- 혈관 문제 : 일부 뇌졸중, 고혈압 또는 허혈성 저산소증 뇌증 (신생아의 뇌에 산소 나 혈류가 부족함)은 뇌의 하얀 물질의 완전성에 영향을 줄 수 있습니다.
- 중독, 마약 또는 약물 남용
- 화학 요법을위한 트리 트먼트 방사선 요법과 같이 점차 증가하는 백색 물질에 병변을 일으킬 수 있습니다. 이들은 다음과 같습니다 : 시스플라틴, 5- 플루오로 우라실, 5- 플로라 우라실, 레바 미졸 및 Ara-C.
몇몇 저자는 5 개 그룹으로 leukoencephalopathies의 원인을 분할 : 비 감염성 염증, 감염, 염증, 독성 대사, 외상 및 저산소 허혈성 (반 데르 Knaap 및 발크, 2005).
그러나 때로는 특정 질병이 특정 범주에 속하지 않을 수 있습니다. 왜냐하면 동시에 여러 가지 원인을 가질 수 있기 때문입니다.
일반적인 증상
- 아이들의 경우, 기술과 능력 개발의 특징적인 패턴. 그것은 정상적인 발달 기간과 기술 습득의 정체, 그리고 마지막으로 감소 또는 회귀로 구성됩니다. 또 다른 징후는 상해, 감염 또는 뇌 손상 후 일어나는 것입니다..
- 발작 또는 간질 발작.
- 점진적 경련 또는 점점 더 단단하고 긴장된 근육.
- 운동 실조증이나 신경 학적 기원을 가진 운동 협응의 어려움.
- 걷는 데 문제가되는 균형 부족.
- 주의력 결핍 또는주의 집중 과정, 기억 및 학습에서의인지 능력 저하.
- 시각 장애 그들은 종종 각막, 망막, 렌즈 또는 시신경에 영향을줍니다.
- 백혈구 뇌증이있는 일부 어린이에서는 두개골의 둘레가 정상보다 커지며, 대두증.
- 스트로크 또는 스트로크의 연속적인 에피소드.
- 과민 반응.
유형
백질 뇌증이라는 용어에는 여러 가지 질병이 포함될 수 있습니다. 그들 중 일부는 다음과 같습니다 :
- 대뇌 피질 경색 및 백질 뇌병증을 동반 한 상 염색체 우성 대동맥 병증 (CADASIL) 대뇌 미세 혈관 병증.
그것은 뇌의 하얀 물질의 일부에 영향을 미치는 작은 동맥에 여러 뇌 경색을 일으키는 유전성 질환입니다. 첫 증상은 20 세 이상에 나타나며 편두통, 정신병 및 자주 발생하는 뇌 혈관 사고.
- 퇴행성 백색 물질을 동반 한 백질 뇌증
또한 중추 신경계의 무 혈관성 장애 (CACH)를 동반 한 영유아 운동 실조증 (infantile ataxia).
상 염색체 열성 유전 상태입니다. 이것은 두 부모가 모두 자신의 자녀에게 동일한 유전 적 돌연변이를 전달할 때 나타납니다. 이 돌연변이는 EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 또는 EIF2B5의 5 가지 유전자 중 하나에서 찾을 수 있습니다.
성인기에 발병 사례가 있었지만 보통 2 세에서 6 세 사이의 소아기에서 진단됩니다.
증상은 소뇌 운동 실조증 (때문에 소뇌의 열화 근육 제어의 손실), 경직 (비정상적인 근육 긴장), 간질, 구토, 혼수, 운동 문제, 심지어 열을 포함.
- 진행성 다 병성 백질 뇌증
그것은 JC 바이러스를 멈출 수 없기 때문에 그들의 면역 계통에있는 뜻 깊은 결핍에 사람들에서 나타난다. 그 활동은 대뇌 탈수 초를 일으키는 많은 진보적 인 작은 병변을 일으 킵니다..
이름에서 알 수 있듯이 증상은 점진적으로 발생하며인지 장애, 후두엽 (시력에 참여하는 뇌의 일부) 및 hemiparesis의 침범으로 인한 시력 상실로 구성됩니다. 그것은 또한 일반적으로 시신경염과 관련이있다..
- 축삭 용 회전 타원체를 동반 한 백질 뇌증
이것은 CSF1R 유전자의 돌연변이에서 유래 한 유전 적 조건입니다. 그와 관련된 증상으로는 떨림, 경련, 강성, 보행 장애, 기억과 기능의 점진적인 악화, 우울증이 있습니다.
- Van Bogaert의 경화성 Leukoencephalopathy
이것은 홍역 바이러스 후 몇 년 후에 나타나는 대뇌 피질의 탈수 초입니다. 증상은 눈 문제, 경련, 성격 변화, 빛 및 운동 장애에 대한 민감성을 유발하는 느리고 점진적인 신경 학적 저하로 구성됩니다.
- 독성 백질 뇌증
이 경우 백질의 손실은 환경 독소 또는 화학 요법 치료에 대한 노출뿐 아니라 특정 약물 또는 약물의 섭취, 흡입 또는 정맥 내 주사로 인한 것입니다..
일산화탄소 중독, 에탄올 중독, 메탄올, 에틸렌 또는 엑스터시 섭취로 인해 나타날 수도 있습니다..
증상은 각 독성, 투여 된 양, 노출 시간, 병력 및 유전학에 따라 다릅니다. 보통 주의력과 기억력, 균형 문제, 치매 및 심지어 죽음에 어려움이 있습니다..
이 중 많은 경우에 문제의 독성 원인이 제거되면 그 영향이 반전 될 수 있습니다.
- 대뇌 피질 낭종을 동반 한 무혈성 백질 뇌증
MLC1과 HEPACAM 유전자의 돌연변이에 의해 생성되는 상 염색체 열성 유전 상태입니다. 그것은 젊은 나이, 정신 열화 및 진행성 운동, 간질 발작 및 운동 실조증에서 대뇌 경화 (과도하게 발달 된 두개골)를 위해 우수합니다.
- 고혈압 성 백질 뇌증
그것은 혈압의 갑작스러운 증가에 의한 백질의 퇴행입니다. 그것은 두통, 경련 및 구토 외에 급성 혼란 상태를 유발합니다. 출혈은 종종 망막에서 발생합니다.
항 고혈압제로 효과적으로 치료할 수 있습니다..
- 가역 후부 백질 뇌증 증후군 (RPLS)
이 증후군과 관련된 증상으로는 시력 상실, 발작, 두통 및 혼란이 있습니다..
다양한 원인은 고혈압과 관련된 임산부), 또는 억제 특정 의료 치료에 같은 악성 고혈압 (혈압 매우 빠르고 급격한 증가, 전신성 홍 반성 낭창, 자간증 (경련이나 혼수 상태를 생성 할 수 있습니다 면역계의 활동 (예 : 사이클로스포린과 같은 면역 억제 약물).
두뇌 스캔에서 당신은 부종을 볼 수 있습니다. 즉, 조직에 비정상적인 체액 축적.
시력 문제가 영구적 일 수는 있지만 증상은 잠시 후에 사라지는 경향이 있습니다..
백질 뇌증 진단
발작, 운동 장애 또는 운동 조정의 결여와 같은 증상이 나타나면 건강 전문가가 뇌 스캔을 수행하기로 결정했을 가능성이 있습니다.
최고의 신경 영상 기술 중 하나는 자기장에 노출되어 고품질의 뇌 영상을 얻을 수있는 자기 공명입니다.
이러한 이미지에서 뇌의 하얀 물질에있는 특정 패턴의 손상이 관찰된다면, 전문가는 백질 뇌증이 있다고 결론을 내릴 수 있습니다.
그들은 눈이 우리 뇌의 창문이기 때문에 안과 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 백질 뇌증에서 이상이나 안과 변화가 매우 빈번히 발생한다는 것을 기억해야한다..
또한 과도한 근육 경련이나 긴장의 존재를 감지하는 신경 학적 검사가 필요하며, hypotonia가 발생할 수 있습니다 (정반대).
진행성 다 병성 백질 뇌병증과 같은 특정 조건 하에서 뇌척수액 분석이 수행 될 수 있습니다. 이 기술은 PCR (Polymerase Chain Reaction)이라고하며, JC 바이러스를 검출하기 위해 수행됩니다. 이 병의 원인 인.
치료
이 치료법은 흰 물질에 손상을 준 근본 원인에 초점을 맞출 것입니다. 원인이 매우 다양하기 때문에 다른 치료법도 다양합니다..
따라서 질병을 유발 한 요인들이 혈관 기원을 가지고 있거나 고혈압과 관련이 있다면, 그것을 유지하는 것이 큰 도움이 될 수 있습니다.
면역 결핍이 원인 인 백질 뇌증의 치료는 HIV에서 항 레트로 바이러스 약물의 사용과 같은이 상태를 역전시키는 데 초점을 맞출 것입니다..
반대로 독소, 약물 또는 약물에 노출 된 경우; 회복 할 수있는 가장 좋은 방법은이 물질들과의 접촉을 차단하는 것입니다.
또한 기존의 손상을 완화시키는 다른 증상과 함께 백질 뇌증의 원인 치료를 보완하는 것이 좋습니다. 즉,인지 기능 저하에 대한 신경 심리 재활, 환자가 자신의 상황에 감정적으로 대처할 수 있도록 돕는 심리적 지원, 근력 강화를위한 신체 훈련 등입니다..
백질 뇌증이 유전 된 유전 적 돌연변이로 인해 나타나는 경우, 치료법은 질병의 진행을 예방하고 사람의 삶의 질을 개선하며 다른 예방 방법에 초점을 맞출 것입니다.
예방의 한 형태는 다른 친척이 이러한 조건을 겪은 경우 유전 테스트가 될 수 있습니다. 미래의 어린이에게 전염 될 수있는 백혈구 폐렴과 관련된 유전 적 이상의 매개자인지 확인하려면.
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