Sandifer 증후군 증상, 원인, 치료



샌디 피 증후군 위장관의 장애로서 신경 학적 증상이 있으며 보통 어린이 및 청소년에게 나타납니다..

근긴장의 움직임과 비정상적인 자세를 동반하는 식도 역류 문제로 주로 구성됩니다. 어떤 경우에는 젖소의 단백질 내성과 중요한 관계가있는 것으로 보인다..

Sandifer 증후군이 Kinsbourne에 의해 1964 년에 처음으로 기술되었지만, 신경 학자 Paul Sandifer는 그것을 광범위하게 상세히 설명했다. 그것이 그의 이름을 지키는 이유입니다 (Fejerman and Fernández, 2007).

로 라이닝 손상을 일으키는 식도 역류 질환 (GERD), 식도로부터 위의 음식 역류 특징으로하는 조건의 합병증 보인다.

그것은 목과 등 및 상지에서 주로 뻣뻣함과 굴곡을 동반 한 갑작스러운 방광 운동으로 특징 지어집니다. 눈의 이상한 움직임 이외에.

근긴장 이상증은 비뚤어진 자세와 반복적 인 비자발적 운동을 유발하는 근육의 지속적인 수축을 의미합니다. 이것은 운동 장애의 일부이며, 신경 학적 기원.

그러나 GERD 아동의 1 % 이하 만 Sandifer 증후군을 앓게됩니다. 다른 한편, 그것은 또한 종종 틈새 탈장의 존재와 관련이 있습니다. 후자는 위장의 일부가 횡격막을 통해 돌출되어 삼키는 동안 가슴 통증, 불타거나 불편 함으로 나타나는 문제입니다..

복부 불편과 무의식적 인 경련과 사경 등의 비정상적인 신체 움직임의 뒤틀림 목, 채택 된 위치는 위 관련 역류로 인한 불편 함을 완화의 목표에 영향을 미칠 것 몇 가지 저자 제안으로.

샌디퍼 증후군의 원인

이 증후군의 정확한 기원은 알려져 있지 않습니다. 가장 흔한 침강 인자는 섭취 한 음식의 역류를 일으키는 식도의 하부에있는 기능 부전 인 것 같습니다. 그 원인은 빈번하지는 않지만 위식도 역류성 질환 (GERD) 또는 간질 탈장.

머리와 목과 방광 운동의 이상한 자세는 역류의 문제가주는 고통을 완화시키는 학습 된 방법으로 인한 것이라고 믿어집니다. 따라서 아이는 인과 관계에 의해 운동을 한 후에; 질병과 관련된 불편 함을 일시적으로 완화하여 그러한 움직임이 재발 할 가능성이 높습니다..

Nalbantoglu, 메틴, (2013) 분명히 수유부에 의한 단백질 섭취가 유아 식품 알레르기를 유발할 수 있음을 나타냅니다 우유에 증후군 Sandifer 알레르기를 개발 한 환자의 경우를보고 Nalbantoglu 유아 나중에; 위 퇴조 촉진.

증상은 무엇입니까??

증후는 보통 유년기 또는 유아기에 시작하여 18-36 개월에 더 자주 발생하지만 발병시기는 청소년기까지 연장 될 수 있습니다.

다음으로 우리는 Sandifer 증후군의 가장 특징적인 증상에 대해 설명 할 것입니다. 이러한 증상은 주로 식사 중 및 식사 후에 발생하며, 아이가 먹지 않고 더 많은 시간을 보냄에 따라 사라집니다. 수면 중뿐만 아니라.

- Spasmodic torticollis : 이것은 머리를 기울게 만드는 비자발적 인 목 근육의 비정상적인 수축입니다. 반복적 인 목 움직임은 지속적으로 또는 단순히 뻣뻣해질 수 있습니다. 이것은 보통 통증이 동반됩니다..

- 근육 긴장 이상 (Dystonia) : 반복적 일 수있는 근육의 비자발적 인 수축을 유도하는 다양한 운동 장애입니다..

- 중요한 위식도 역류. 그것이 매우 심각하다면, 작은 것들은 기침이나 천명음 이외에 호흡기에 자극을 줄 수 있습니다 (이 호흡기가 손상되면기도를 통과 할 때 공기가 나옵니다).

- 상복부 불쾌감 및 구토 (때때로 혈액을 함유 할 수 있음).

- 그들은 강직하고, 간단히 발작적으로 이상한 자세를 취합니다. 즉, 갑작스럽고 간헐적으로 나타나는 운동 장애입니다. 그들은 경련처럼 보일지 모르지만 실제로는 그렇지 않습니다. 아이가 잠들 때 발생하지 않는다..

- 이전의 일과 관련하여, 머리와 목의 갑작스러운 편향은 한 쪽을 향해 관찰 될 수있는 반면, 다리는 다른 쪽을 향하여 연장됩니다. 일반적으로 팔꿈치를 구부리면서 척추의 과신전 후 등받이가 아치형을합니다..

- 경련은 1 분에서 3 분 사이 지속되며 같은 날에 최대 10 회까지 발생할 수 있습니다.

- 머리의 흔들림과 회전.

- 위장의 쇠약은 소화의 변화의 징후가 될 수 있습니다..

- 비틀림 사지 움직임.

- 잦은 울음과 함께 불편 함이 나타납니다. 자세를 바꿀 때의 과민성 및 불편 함.

- 어떤 경우에는 심각한 hypotonia가 발생할 수 있습니다; 이는 근육의 조도가 낮다는 것을 의미합니다 (즉, 근육 수축).

- 대개 머리 또는 사지의 움직임과 결합 된 눈의 이상한 움직임.

- 빈혈 : 혈액에서 적혈구의 감소, 아마도 음식에서 영양분을 흡수하지 않는 소화 시스템의 오작동으로 인한 것.

- 이 물질에 대한 알레르기가 많은 경우 질병의 기원 인 것으로 보이기 때문에 젖소의 단백질을 함유 한 식품을 섭취하면 증상이 증가합니다.

- 지속적이거나 심각한 유형의 위식도 역류 질환이있는 경우 주로 체중이 약간 증가합니다..

- 수면의 어려움.

- 그들은 정신적 장애를 가질 수 있습니다.이 경우에는 경련 (즉, 영구적으로 수축 된 근육)과 뇌성 마비와 관련이 있습니다. Sandifer 증후군이 더 오래된 아이에서 나타날 때이 증후 전부가 나타나는 것이 일반적입니다.

- 정신 이상이없는 아기에서 발생하면 건강 진단에서 모든 것이 정상적으로 보일 수 있습니다..

어떤 보급이합니까?

발병률은 알려져 있지 않지만 매우 드물다. 예를 들어, Sandifer 증후군의 40 ~ 65 건만이 문헌에 기술되어있다..

일반적으로 어린 시절이나 어린 시절에 출현합니다. 24 개월 미만일 때 가장 높은 유병률.

그것은 인종과 남녀 사이에 똑같이 영향을 미치는 것 같습니다..

당신의 예측은 무엇입니까??

샌디퍼 증후군은 양성으로 보입니다. 일반적으로 Sandifer 증후군의 회복이 좋으며, 특히 일찍 치료 될 경우 특히 그렇습니다. 생명을 위험에 빠뜨리지 않는다고 현실적으로 말할 수 있습니다..

어떻게 진단 할 수 있니??

조기 진단은 필수적입니다. 부모는 종종 발작을 다루고 있다고 생각하기 때문에 해당 어린이와 함께 소아 신경 학자에게갑니다. 그러나 그런 것은 아닙니다..

양성 영아 경련이나 간질 발작과 같이이 증후군을 종종 혼동되는 다른 상태와 구별하는 특정 진단 단서가 있습니다. 예를 들어, 우리는 그가 잠 들어있을 때 사라지는이 질병의 움직임을 보여주는 작은 환자에서 샌디 피 증후군을 의심 할 수 있습니다..

감별 진단을위한 또 다른 중요한 요소는 경련이 어린이가 식사를하는 동안 또는 식사 직후에 발생하며 음식 섭취 제한으로 감소한다는 것입니다.

위식도 역류의 증상이 전형적인 운동 장애와 결합되면 신경 학적 검사가 정상 범위 내에있는 경우 진단이 결정적입니다..

신체 검사는 체중이 정상 체중보다 적거나 증가하지 않거나, 영양 실조 또는 혈액을 나타낼 수 있습니다. 다른 때에는 이상한 것이 발견되지는 않습니다. 위에서 언급 한 몇 가지 증상을 제시하기 전에 소아과 의사, 신경과 및 위장병 학자에게가는 것이 중요합니다.

이 증후군을 감지하거나 다른 가능한 조건을 진단하기 위해, 그들은 같은 두개골 및 cervial 같은 테스트를 사용할 수 있습니다, 자기 공명 (EEG), 내성 시험 우유, 피부 단자 검사, 상부 위장관 내시경 검사, 식도 조직 검사 및 검토 뇌파 식도 Ph.

그러나 매우 전형적이지 않은 프레젠테이션을 사용하면 잘못 진단 될 수 있기 때문에 조심해야합니다. 사실,이 질환은 거의없고 심하게 진단 된 것으로 보이는데,.

질병의 기원과 특성을 한정하기 위해 질병에 대해 더 조사해야하며 진단 절차를 개선해야합니다..

치료 방법?

이 증후군의 근본적인 질환의 효과와 마찬가지로, 링크 경감되도록 상기 개입 위식도 역류 질환 또는 열공 헤르니아 존재. 이런 식으로 샌디 피 증후군의 증상이 완화됩니다.

밀접 우유 단백질에 알레르기와 관련이있는 것으로 보인다로서, Sandifer 증후군 (Bamji, Berezin, 보스 트윅 및 medow입니다 2015 년)의 증상을 억제하는이 알레르기를 치료하는 데 효과적인 것으로 나타났다. 주로 좋은 결과 (Nalbantoglu, 메틴 및 Nalbantoglu, 2013)의 식단에서이 항목을 제거하는 것이 좋습니다.

Domperidone이나 Lansoprazole과 같은 약리학 적 역류 치료법 또한 유용합니다. 현재, 가장 일반적으로 사용되는 약물은 양성자 펌프의 억제제이며 위액에서 산을 감소시키는 역할을합니다..

증상이 호전되지 않으면 항 역류 수술을 선택할 수 있습니다. 그들 중 하나는 Nissen fundoplication으로 구성되어 있으며, 이는 외과 적 치료를 통해 위식도 역류를 치료하는 역할을합니다..

수술은 마취하에 이루어지며, 위 (위 점막이라고도 함)의 윗부분을 접고 식도 틈새를 봉합선으로 좁히는 작업이 포함됩니다. 당신이 이미 틈새 탈장이있는 경우에, 그것은 첫째로 고쳐집니다.

Toupet의 fundoplication도 있지만 이것은 Nissen의 것보다 더 부분적입니다. 위를 둘러싼 270 °, 닛센은 360 °.

Lehwald et al. (2007)은 의학 치료와 Nissen fundoplication 수술 덕분에 질병 (GERD와 관련이있는) 3 개월 후 회복 된 아이의 사례를 기술합니다.

여기 우리는 Sandifer 증후군의 특징적인 증상을 나타내는 아기의 비디오를 볼 수 있습니다 :

참고 문헌

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