몫:
탈수 초성 폴리 뉴 우레아 정의, 유형 및 치료
그 탈수 초성 다발성 신경 병증 그들은 신경 섬유의 미엘린 층이 손상되는 병리학 적 과정 인 탈수 초화 (demyelination)를 특징으로하는 질병의 그룹입니다. 이런 식으로, 뉴런은 주된 부위 중 하나에서 수초 (myelin sheath)를 잃습니다 (축색 돌기).
myelin이 파괴되면 장기적인 신경 신호의 전도가 심하게 영향을받습니다. 이런 이유로 신경은 점차적으로 퇴색하고 운전 속도를 감소시킵니다..
탈수 초성 신경 병증은 유전성이거나 획득 된 것일 수 있으므로 단일 유형의 탈수 초성 질환은 없습니다. 그러나, 이러한 질병을 일으키는 두뇌 수준의 효과는 대개 매우 유사합니다.
주요한 것들은 : 원위 잠복의 연장, 주행 속도의 감소, F 파의 연장 또는 부재, 시간적 분산 및 주행 블록.
본 논문에서는 탈수 초성 다발성 신경 병증의 유형, 그 특징과 증상 및 수행 할 수있는 치료법을 검토한다.
탈수 초성 다발성 신경 병증의 특징
탈수 초성 다발성 신경 병증은 사지의 점진적인 약화가 특징 인 신경 장애로서 다리와 팔의 감각 기능의 변화를 일으 킵니다.
이러한 변화는 뇌의 말초 신경의 신경 섬유를 덮고 보호하는 지방층 인 myelin sheath에서 발생합니다.
이러한 병리학의 주요 특징은 뉴런에서 myelin (지방층)의 감소가 발생한다는 것입니다. 이런 방식으로, 신경 세포의 기능이 저하되고 일련의 증상이 경험됩니다.
이 병이 모든 나이 및 남녀 모두에서 나타날 수 있지만, 탈수 초성 다발성 신경 병증은 청년기에 더 많이 유행하는 것으로 보입니다. 이는 남성보다 여성보다 훨씬 흔합니다..
이 따끔 거림과 마비 발과 손, 팔과 다리의 약화, 깊은 건 반사의 감소, 피로와 비정상적인 신체 감각을 발생하는 등 탈수 초성 신경 병증 등의 증상이 일반적입니다.
그러나, 각 질병은 그들의 증상과 진로와 진화를 정의하는 일련의 특징을 나타낸다.
유형
탈수 초성 다발성 신경 병증의 유형을 구별하는 주된 기준은 그 원인에 있습니다. 따라서 두 가지 주요 그룹이 구분됩니다. 유전 그룹과 획득 그룹입니다..
유전성 다발성 경화증은 획득 된 탈수 초성 다발성 신경 병증의 수보다 현저히 낮다. 구체적으로, 4 가지 유전병과 14 가지 병인이 오늘 목록 화되었습니다..
유전성 탈수 초성 다발성 신경 병증
지난 15 년 동안 과학은 다발성 신경 마비 탈락증과 관련된 다양한 유전 적 결함에 대한 광범위한 지식을 개발해 왔습니다.
대부분의 경우, myelin 유전자의 특정 돌연변이가이 물질의 생산을 변화시킵니다. 다른 표현형을 가질 수있는 병리학의 발달 과정에서 번역 된 사실.
이와 관련하여, 탈수 초성 다발 신경 병증은 4 대 유전 Refsum 질환 의해 샤르코 - 마리 - 투스 (CMT), 변색 leukodystrophy, globoid 셀 leukodystrophy 포함.
1- Charcot-Marie-Tooth disease (CMT)
CMT는 탈 염색성 병리학으로서 대부분의 경우 우성 아토 솜 형태로 전염되며, 상 염색체 열성 반응으로 전달 될 수도 있습니다..
그것은 myelin sheath 또는 뉴런의 축색 돌기의 구조, 형성 및 유지에 관여하는 하나 또는 여러 개의 유전자의 특정 돌연변이에 의해 발생합니다.
이 질환은 흔한 임상 적 표현형을 나타내므로 임상 증상의 다양성을 나타내지 않습니다. 그 주요 특징은 하부 모터 뉴런의 변경 때문입니다.
병리학 적 징후는 삶의 첫 번째 또는 두 번째 십년 동안 시작되고 느리고 진보적 인 과정을 나타낸다..
CMT의 주된 증상은 약점과 근 위축,하지의 hyporeflexia, 뻣뻣한 손가락, 걷기의 어려움, 말단의 통증과 모서리 걷기입니다..
2 가지 색소 성 백질 이영양증 (LDM)
LDM은 사람의 신경, 근육 및 행동에 영향을 미치는 유전 적 장애입니다. 그것은 시간이 지남에 따라 증상을 증가시키는 만성 병리학입니다.
이것은 주로 뉴런을 보호하는 미엘린 덮개 (myelin sheaths)에서 신경계에 손상을주는 효소 아릴 설파 타제 A (ARASA)가 없기 때문에 발생합니다.
LDM의 주요 증상은 비정상적으로 높은 근육 긴장, 비정상적인 근육 운동, 지적 기능의 감소, 근육의 음색 감소 및 걷기 장애.
마찬가지로, 수유 장애, 빈번한 낙상, 기능 저하, 요실금, 근육 조절 장애, 과민성, 간질 발작 및 언어 장애가 발생할 수 있습니다..
글로 도이드 세포에 의한 3- 백혈구 감소증
globoid 세포에 의한 백혈구 이식증은 효소 galactocerebroido-beta-galactoisdas의 결핍에 의해 생성 된 신경 학적 병리학입니다.
이 효소의 부족은 갈로 락토 세레브로 시드의 축적을 유발하여 글로블 로이드 세포의 출현과 미엘린의 파괴를 일으킨다.
가장 중요한 임상 증상은 청각 장애, 발달 지연, 비전과 구토의 어려움, 과민성, 경련, 재발 성 발열, 손실을 먹이로 이어지는 청력 손실 플로피에서 단단한 근육 톤의 변화이다.
이 병리의 예후는 대개 매우 고통 스럽기 때문에 평균 수명이 매우 짧기 때문에 매우 바람직하지 않습니다.
4- 레섬 질병
심근 경색증은 지방 증증 군에 속하는 드문 질환입니다. 상 염색체 열성 패턴에 따라 부모에서 어린이에게 전염되는 유전 적 병리학입니다..
병리학은 유기체의 다른 조직들에서 피탄산 (phytanic acid)의 축적을 일으키는데, 망막과 말초 신경에 병변을 일으키는 사실입니다.
심부름 질병의 주요 증상은 청각 장애, 야간 시력 상실, 피부 변화, 뼈 질환 및 운동 실조증.
반면에, 그들은 또한 심 부정맥이나 심혈 관계의 다른 변화와 같은 심장 질환을 일으킬 수 있습니다.
첫 번째 징후는 대개 어린 시절에 나타나지만 일부 경우에는 두 번째 십년까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다.
탈수 초성 다발성 신경 병증 획득
획득 된 탈수 초성 다발성 신경 병증은 이질적인 질병 군을 형성합니다. 이들은 대개 정상적으로 면역 기전에 의해 매개됩니다.
가장 흔히 획득되는 탈수 초성 다발성 신경 병증은 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증 (CIDP)입니다. 이 질병은 10 만 명 중 2 명에게 영향을 미치며 만성적이고 진보적 인 과정을 제공합니다.
1) 만성적 인 분쇄 염증성 다발성 신경 병증 (CIDP)
CIDP는 사지의 명확한 약화를 유발하고 다리와 팔에 감각 변화를 일으키는 신경 장애입니다. 말초 신경의 수초 (myelin sheath)에 특이한 손상이 생겨이 부위에서 자극과 염증을 유발합니다.
염증은 사지에 직접적이고 중요한 영향을 미치므로 CIDP는 매우 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 가장 일반적입니다 :
걷기의 어려움.
- 팔과 손을 사용하여 물건을 조작하기가 어렵다..
- 다리와 다리를 움직일 때의 어려움.
- 초점 약점.
- 사지의 감각 변화.
- 사지의 통증, 화상, 따끔 거림 또는 다른 감각들.
- 운동의 이상과 불일치.
- 장 및 / 또는 방광 문제.
- 호흡 곤란.
- 피로, 근육 위축 및 관절통.
- 쉰 목소리 또는 음성 변경.
- 근육 수축 및 / 또는 안면 마비.
- 언어 장애 및 음식 삼키는 행위.
- CIDP는 다른 인자에 의해 유발 될 수 있지만, 모두 비정상적인 면역 반응과 관련이 있습니다.
- 이런 방식으로, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 원인은 인과 관계 요인.
- 가장 흔한 것은 만성 간염과 HIV 바이러스입니다. 그러나, 장 질환, 루푸스, 림프종 및 갑상선 중독증은 탈락 병리와 관련된 다른 질환이다.
- CIDP 과정은 대개 각 사람마다 크게 다릅니다. 어떤 경우에는 자발적인 회복이 뒤 따르는 다발성 신경 병증의 공격이 경험 될 수 있지만, 다른 경우에는 부분적인 회복만으로 많은 공격이있을 수 있습니다.
- 다행히 오늘날이 질병은 치료할 수 있습니다. 대부분의 개입은 코르티코 스테로이드, 혈장 교환, 정맥 내 면역 글로불린 치료 및 혈액 항체 추출.
2 - CIDP 및 간 질환
CIDP가 증상을 증가시키고 예후를 악화시킬 수있는 다른 관련 변화를 다루는 것은 일반적입니다.
가장 관련되어있는 두 병태는 당뇨병과 부갑상선 혈증입니다. 실제로 최근 연구에 따르면 당뇨병 환자의 15 % 이상이 CIDP 진단 기준을 충족하고 있습니다..
마찬가지로 많은 연구 결과에 따르면 당뇨병을 앓고 있으면 CIDP 발병 위험이 현저히 높아집니다 (최대 11 회).
다른 한편, Garson et al. CIDP와 당뇨병을 가진 피험자는 CIDP만을 가진 사람들과 비교하여 치료 반응에서 다른 결과를 나타냈다..
스테로이드, 혈장 교환 및 면역 글로불린 치료에서 두 병태를 가진 피험자가 유사하게 반응 하였지만, 기능적 개선의 정도는 유의하게 낮았다.
CIDP와 paraproteinemias를 가진 피험자에 관해서는, 치료 차이가 또한 발견되었습니다.
이 경우, paraproteinmia IgA 또는 IgG를 가진 사람들은 면역 억제 치료에 잘 반응하는 반면 IgM paraproteinemias를 가진 사람들은 이러한 개입 전에 임상 적 개선을 보이지 않는다는 것이 두드러졌습니다..
다른 획득 된 탈수 초성 다발성 신경 병증
획득 된 탈수 초성 다발성 신경 병증의 마지막 그룹은 신경의 탈수 초의 존재를 특징으로하는 질병을 포함한다. 그러나, 이들 모두는 관련된 분절의 분포 및 치료 반응에 관해서 상이하다.
1 다기능 모터 다발성 신경 병증 (MMN)
MMN은 매우 드문 질환으로, 운동 신경 질환과의 감별 진단에 그 중요성이 있습니다..
이 병리학은 두 개 이상의 신경 분포에서 감각 상실이없는 마비가 있음을 특징으로합니다. 마찬가지로, 그것은 두 개 이상의 신경에서 블록 운전을 일으킨다..
진단을 내리기 위해서는 정상적인 감각 전달 속도가 첫 번째 운동 뉴런의 징후가없는 적어도 세 가지 신경에 존재해야합니다..
이 질병의 진화는 대개 매우 느리며 주로 구근 관여가 없다는 특징이 있습니다.
2 - 다기능 다 초점 탈수 초성 다발성 신경 병증 (MADSAM)
Lewis-Summer 증후군으로도 알려진 MADSAM은 알려진 질병이 거의 없습니다..
MMN과 관련하여 주요 차이점은 Lewis-Summer 증후군에 민감한 관여가 없다는 것입니다..
마찬가지로, 치료에 대한 반응에서 중요한 차이점을 제시합니다. MADSAM 환자는 일반적으로 스테로이드 치료에 적절히 반응하지만,이 중재는 MMN 환자에게 해로울 수 있습니다.
원위부 대칭 탈수 초성 다발성 신경 병증 (DADS)
DADS는 원위 및 대칭 신경 타협을 일으키는 질환이며, 이의 변형은 일반적으로 파라 프로틴 혈증과 관련이 있습니다.
대부분의 탈수 초성 다발성 신경 병증과는 달리, DADS 사례의 90 %는 6 번째 십년 후 남성이 경험합니다.
이 질환의 운동 증상은 손목, 발목 또는 발가락과 같은 부위, 즉 사지의 말초 부위에서 나타납니다. 마찬가지로, 민감한 변화, 운동 실조증 및 떨림이이 질환의 빈번한 증상입니다.
그러나이 질병의 최악의면은 치료에 대한 반응에 있습니다..
DADS 환자의 75 %는 뇌의 여러 부위에 항체를 가지고 있습니다. 이런 식으로 면역 조절 치료법에 대한 반응은 대개 매우 열악하며 적극적이고 값 비싼 중재가 필요합니다.
동전의 다른면은 병리학 과정에서 발견됩니다. 첫째, DADS는 늦게 발병하는 병리학입니다 (약 60 년). 탈수 초와 증상의 진화는 대개 매우 느리며, 이는 사람의 삶의 질을지지합니다.
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