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Cataplexy 증상, 원인 및 치료
그 발목이 무너 지거나 발지 상실증 갑작스럽고 보통 짧은 양의 근육의 음색 상실을 일으키는 변형이다.
이러한 변화는 깨어있는 단계에서 발생하며 일반적으로 감정이나 강렬한 감각의 실험과 관련하여 발생합니다.
이런 식으로 발목 장애는 근육의 음색 상실로 인해 갑자기 붕괴되는 원인이됩니다..
Cataplexy는 narcolepsy에서 매우 자주 나타나는 징후입니다. 사실, 많은 연구에 따르면 실질적으로 대부분의 대상 환자는 발목 수 양상을 앓는 환자도 발목 장애를 경험합니다..
이 연구에서 우리는 cataplexy의 특징, 증상, 원인, narcolepsy와의 관계 및 적절하게 개입해야하는 치료법을 검토합니다..
Cataplexy의 특성
Cataplexy는 골격 운동 활동의 비정상적인 억제를 생성하는 변경입니다. 즉, cataplexy는 마치 근육을 완전히 비활성화하는 것처럼 보이며 모든 힘을 잃습니다..
결과적으로, 근육이 유기체를 유지할 수없는 hypotonia의 상태가 얻어 지므로, 사람이 서 있으면 근육의 힘의 손실로 인해 즉시 붕괴됩니다.
이 이상한 변화는 실제로 인간 유기체의 정상적이고 습관적 인 반응을 구성합니다. 즉, 모든 사람들은 cataplexy에 의해 생성 된 것과 같은 근육 긴장의 일일 손실을 경험합니다..
그러나 Cataplexy를 앓고있는 환자와 그렇지 않은 환자의 주된 차이점은 근육 긴장의 상실이 발생했을 때입니다..
"건강한"대상자에서 발성 장애로 전형적으로 나타나는 운동 장애는 수면 중에 발생합니다. 특히, "REM"수면 단계에서 신체가 가장 큰 휴식 강도를 얻는 시간.
분명히,이 시간에 근육 긴장의 상실은 병적 인 것이 아니라 오히려 반대입니다. 이런 이유로, REM 수면 단계 동안 경험 한 저 삼투압은 사지 마비 기간 내에 포함되지 않습니다.
그 부분에 대해, cataplexy는 수면의 REM 단계와 다른 시간에 발생하는 근육 긴장의 동일한 손실을 말합니다. 다시 말하면, 활동 상실과 운동 장력의 상실은 각성 단계 동안 발생합니다.
이런 경우, 깨어 있고 어떤 종류의 활동을 할 때 근육 긴장이 사라지기 때문에 의식을 잃지 않고 즉시 붕괴합니다.
증상
Cataplexy는 강렬하고 예기치 않은 감정에 의해 유발 된 근육 약화의 갑작스런 발병을 초래합니다. 이러한 의미에서 강렬한 웃음의 실험이나 놀라움의 감각 발달은 발목 장애의 출현을 동기 부여 할 수 있습니다.
반면에, 덜 자주 Catathlexy 또한 싫어하는 또는 불쾌한 요소와 같은 부정적인 감정의 실험에 의해 생산 수 있습니다..
근력의 상실은 전신에 영향을 주거나 특정 부위에만 영향을 줄 수 있습니다. 이러한 의미에서 발목 장애는 무릎에 나타나거나 신체의 다른 부위 또는 다른 부위에서 나타납니다.
Cataplexy 증상의 지속 기간은 보통 짧습니다. 일반적으로 근력의 상실은 대개 1-2 분 정도 지속됩니다..
근력의 상실과 연관되어 발성 장애는 또한 일련의 안면 연골 운동과 혀의 돌출을 일으킬 수 있습니다. 이 마지막 발현은 특히 어린이 및 청소년에게 만연합니다.
Cataplexy 및 narcolepsy
Cataplexy의 존재는 실제로 narcolepsy의 pathognomonic입니다. 즉, 이러한 근육 긴장의 증상을 가진 사람들은 보통 narcolepsy.
탈력 발작도 드문 희귀 질병에 설명 따라서, 비록 오늘은 기면증의 주요 증상 중 하나로 간주되고, 그 모습은 종종이 질병과 연관되어.
Narcolepsy는 수면 장애의 상징적 인 질병입니다. 이 병리학은 과도한 주간 졸음, 발목 장애 및 기타 수면 상태에서 수면 상태로 전환 할 때 REM 수면의 불완전한 증상의 존재를 특징으로합니다..
따라서, 낮잠 졸음 및 cataplexy 이외에, narcolepsy 수면 마비 및 hypnagogic 환각과 같은 다른 증상을 제시 할 수 있습니다..
마지막으로, narcolepsy는 어떤 경우에는 야간 수면 장애를 일으켜 질병의 전형적인 증상을 형성 할 수 있습니다..
Narcolepsy는 2,000 ~ 4,000 명 사이의 1 건의 대략적인 유병률을 보입니다. 발기 기능 저하증은 기면증의 약 90 %에서 나타났습니다.
이러한 의미에서, 두 가지 변화는 매우 유사한 유행성을 가지고 있으며, 하나의 모습은 대개 다른 모습의 증상을 동반합니다.
사실, 최근의 연구 결과 cataplexy가있는 narcolepsy와 cataplexy가없는 narcolepsy의 진단에 현저한 차이가 있습니다..
Cataplexy-narcolepsy 증후군의 발병 연령
Cataplexy가있는 Narcolepsy는 만성 질환으로 현재 치료를받지 못하고 있으며 대부분의 환자에서 고통받습니다..
이 질병의 첫 증상은 대개 청소년기에 나타납니다. 40 ~ 50 %의 경우에는 증상이 20 세 이전에 나타나는 것으로 추산됩니다..
마찬가지로, 소수의 경우 (2 ~ 5 % 사이), cataplexy-narcolepsy 증후군의 증상은 사춘기 이전에 나타난다.
cataplexy - narcolepsy 증후군의 병인학
cataplexy-narcolepsy 증후군은 시상 하부에서 hypocretin을 생성하는 뉴런이 소실 됨으로써 생성되는 것으로 보입니다.
시상 하부는 수면과 경계의 조절에서 가장 중요한 부분 중 하나입니다. 특히, 수면 조절에 관여하는 시상 하부 핵은 두 가지가 있습니다 : 결절종 핵과 hypocretinergic 뉴런의 핵.
17 번 염색체의 유전자는 proprohipocretin의 합성을 담당하며 두 개의 hypocretin으로 이어진다. hypocretin 1과 hypocretin 2.
다른 한편으로, 중추 신경계 전반에 확산 분포를 갖는 2 개의 수용체가 존재한다. hypocretin 1과 2는 신경계의 여러 부위에서 자극 작용을 수행하여 잠 깨는 수면주기를 조절합니다.
현재, narcolepsy-cataplexy 증후군의 발달은 hypocretinergic 뉴런의 손실에 의해 야기된다고 주장된다. 그러나 이러한 유형의 뉴런이 어떤 요인으로 인해 손실되는지는 알 수 없습니다.
일부 가설은이 세포의 퇴행의자가 면역 기원을 방어하지만 이론을 보여주지 못했습니다.
보조제, 연쇄상 구균 감염 초 항원과 같은 외래 항원 hypocretin 뉴런의 성분과 흉내의 성분, 및 비 - 특이 요인 : 또 다른 연구는 기면증을 일으킬 두 요인의 존재를 시사.
고립 된 증상으로서 사지 발의 생성과 관련하여 현재 연구는 REM 수면 중 근육 이완을 조절하는 꼬리의 망상 형성 세포에 초점을 맞추고있다.
구체적으로는 코어 셀 magnoceluar bulbario 같은 프로세스를 수행하는 책임이 있음을 표시하므로 활성화 또는 억제에 변화가 탈력 발작의 모양을 생성 할 수있다.
cataplexy-narcolepsy의 임상 증후군
Narcolepsy는 증상이 서서히 점진적으로 나타나는 교활한 임상 증상을 나타냅니다. 신경 병증의 주요 증상은 다음과 같습니다.
a) 주간 졸음의 초과
기면 발증의 주된 특징은 수동적 인 상황에서 기상 상태를 유지할 수 없다는 것입니다. 즉, 사람이 몇 가지 활동을 중단하자마자 갑자기 잠 들어 있습니다..
마찬가지로 졸음의 모습은 사람이 누군가와 대화하거나 일상적인 업무를 수행하거나 일상적으로 수행하는 등 적극적으로 활동을 수행하는 경우에도 나타날 수 있습니다..
갑작스런 수면은 보통 짧으며 기면증의 첫 증상입니다..
Cataplexy
cataplexy - narcolepsy 증후군의 존재를 정의하는 두 번째 징후는 cataplexy 자체입니다.
이 징후는 대개 졸음 후 나타난다. 일반적으로 몇 달 또는 몇 년 후 첫 증상이 나타납니다..
Cataplexy는 경우에 따라 신체 전체 또는 신체 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 모든 경우에, 그것은 근육 긴장의 총 손실의 실험에 의해 특징 지어진다..
졸음으로 나타나는 cataplexy의 삽화는 대개 짧고 일반적으로 1-2 분 정도 지속됩니다..
요즘에는 명확하게 정의 된 탈 폐쇄증의 모습이 대부분의 진단 기준에 따라 기면 발작의 진단을줍니다.
c) 수면과 환각의 마비
수면과 각성 사이의 전이 단계에서, narcolepsy를 가진 피험자는 일반적으로 환각 실험과 관련 될 수있는 근육 마비의 증상을 나타낸다..
이때 생성 환각 또는 hypnopompic (각성에서 발생하는 경우 ()가 수면시에 발생하면)라고 최면, 비정상적인 REM 수면 간섭으로 간주.
이러한 현상은 또한 단기간에 발생하며 외부 자극을 통해 되돌릴 수 있습니다. 예를 들어, 환각으로 피사체를 말하거나 만지면 피사체를 사라지게 할 수 있습니다..
그러나,이 증상은 cataplexy-narcolepsy의 증상은 일반적으로 고뇌와 불편 함을 느끼게합니다..
d) 단편적인 꿈
조심성있는 수면 저항의 부재와 관련하여, narcolepsy를 가진 피험자는 보통 단편적인 야간 수면을 보입니다.
따라서, 개인이 오랜 시간 동안 깨어있는 기간을 유지할 수없는 것과 같은 방식으로, 수면은 여러 시간 동안 계속 유지되지 않습니다..
이 사실로 인해 수면 - 각성 단계를 조절할 수없는 현저한 무능력이 발생하여 밤에는 단편적인 수면을 일으키고 낮에는 과도한 졸음을 유발합니다.
사실, 일반적인 용어로, narcolepsy 사람의 하루 동안의 총 수면량은이 병리학을 앓고 있지 않은 사람의 것과 크게 다르지 않습니다..
e) 수면 중 행동
narcolepsy로 고통받는 사람들은 REM 수면 단계에서 일상적으로 행동 장애를 경험합니다..
특히, 피실험자는 보통이 단계의 근육 무간 특징을 잃어 버리고 때로는 공격적 일 수있는 제스처, 졸음 및 운동을 개발합니다.
반면에, narcolepsy를 가진 개인은 또한 시상 하부가 또한 기아 - 포만감 과정을 조절하기 때문에, 변화된 시상 하부 기능과 관련 될 수있는 사실, 체중 증가 경향이있는 경향이 있습니다.
기타 관련 질환
catathlexy는 narcolepsy의 pathognomonic 증상이며 그 출현은 대부분의 경우이 질환의 존재와 관련이 있지만 cataplexy는 다른 병리에 나타날 수도 있습니다..
특히 사지 발의는 두 가지 특정 질환,
- Niemann-Pick 질병 C 형.
- 악성 종양성 뇌염.
그러나이 두 질환의 임상 적 검사는 명확한 배제를 허용하기 때문에 이러한 병리학 적 증상으로 인한 cataplexy의 경우와 narcolepsy로 인한 cataplexy의 경우를 구분하기 쉽습니다..
치료
현재 Catathlexy를 치료할 수있는 강력한 약물이 있으므로이 변경은 대개 약물 요법을 통해 주로 개입합니다.
Cataplexy를 치료하는 고전 약물은 methylphenidate와 clomipramine입니다. 그러나 더 나은 결과를 보이는 두 가지 새로운 약물, modafinil과 sodium oxybate.
이 두 약물의 효능에 대한 임상 연구에 따르면 증후군 cataplexy-narcolepsy 환자는 투여시 유의 한 개선을 경험할 수 있습니다.
그러나 이러한 약물이 나타내는 부정적인 요소는 가격입니다. 현재, 치료 옵션은 발달 장애와 기면 발작의 낮은 유병률로 인해 매우 비쌉니다..
마지막으로, narcolepsy가자가 면역 질환이라는 가설은 정맥 내 면역 글로불린 치료에 대한 연구를 자극했다.
그들에게는 면역 억제 치료가 매우 일찍 hypocretinergic 뉴런의 손실의 진행을 막을 수 있다고 제안되었습니다. 그러나 현재까지 얻은 결과는 매우 다양합니다..
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