Limbic Encephalitis 증상, 유형 및 원인

그 변연 뇌염 뇌의 염증으로 인해 발생하는 질환으로 보통 아 급성 기억 장애, 정신병 적 증상 및 발작이 특징입니다..

이 병리는 측두엽의 내측 영역이 관여하기 때문에 발생합니다. 특히 뇌 염증은 해마 상에 수행되는 것으로 보이는데, 이는 사실상 뇌 기능의 다중 실패로 해석된다..

Limbic encephalitis는 감염과자가 면역 질환이라는 두 가지 주요 조건에 의해 유발 될 수 있습니다. 후자의 요인과 관련하여 두 가지 주요 유형, 즉 종괴 성 변연계 뇌염 및 비 종괴성 변연계 뇌염.

모든 유형 중에서, 종 양성 변연계 뇌염이 가장 보편적 인 것으로 보입니다. 이 병리의 임상 적 표현은인지 및 신경 신경 학적 징후 (기분 변화, 과민성, 불안, 우울증, 방향 감각 상실, 환각 및 행동 변화)의 통합으로 특징 지어진다..

이 기사에서는이 질병의 주요 특징을 검토합니다. 다양한 유형의 변연계 뇌염이 설명되고이 임상 신경계의 출현을 야기 할 수있는 요인들이 논의됩니다.

변연계 뇌염의 특징

Limbic encephalitis (EL)은 1960 년 Brierly와 그의 공동 연구자들에 의해 처음으로 기술 된 신경 학적 임상 적 실체입니다.

이 병리의 진단 적 확증은 변연부 부위에 주로 관여하는 아 급성 뇌염 환자 3 예를 기술 할 때 수행되었다..

그러나 오늘날 이러한 상태가 알려진 변연 뇌염의 명칭은 병리학 적 설명이 있은 지 3 년 후 Corsellis와 그의 동료들에 의해 판결되었다..

EL의 주요 임상 특징은 단기간의 아 급성 기억 상실, 치매 증후군의 발달 및 기관지 암과 관련된 변연 회색 물질의 염증성 영향이다..

EL에 대한 관심은 최근 몇 년 동안 높은 증가를 보였으므로보다 상세한 임상 결과를 수립 할 수있었습니다.

이러한 의미에서, 현재의 여러 과학적 연구는이 병리의 주요 변화가 다음과 같다 :

1. 인지 장애, 특히 단기 기억.
2. 발작 상태.
3. 일반적인 혼란 상태.
4. 우울증, 과민성 또는 환각과 같은 다양한 종류의 수면 장애 및 정신 장애.

그러나 EL의 이러한 주요 증상 중 엔티티의 특징 인 유일한 임상 적 발견은 단기 기억 결핍의 급성 미만 발병이다.

변연계 뇌염의 유형

뇌염은 뇌의 염증으로 인해 발생하는 질병의 그룹입니다. 그들은 다른 요인에 의해 야기 될 수있는 세계의 특정 지역에서 상당히 빈번한 병리학입니다.

변연 뇌염의 경우 두 가지 주요 카테고리가 확립되었습니다 : 전염 인자로 인한 EL 및자가 면역 요소에 의한 EL..

Limbic infectious encephalitis는 신체의 뇌 영역에 영향을 미치는 광범위한 바이러스, 박테리아 및 곰팡이 생물에 의해 발생할 수 있습니다.

한편,자가 면역 변연 뇌증은자가 항체의 상호 작용에 의해 초기에 야기 된 중추 신경계의 염증에 기인하는 질환이다. 다음으로, 우리는 각각의 주요 특징을 검토합니다..

감염성 변연계 뇌염

중추 신경계 및 변연계 뇌염의 일반적인 감염은 다양한 바이러스, 박테리아 및 곰팡이 세균에 의해 유발 될 수 있습니다. 실제로, 바이러스 병인은 뇌염 중 가장 빈번합니다..

그러나 모든 바이러스 성 요인 중 헤르페스 단순 바이러스 1 형 (HSV-1)의 경우 특히 중요합니다. 이 세균은 일반적으로 바이러스 성 뇌염뿐만 아니라 EL.

특히, 여러 연구에 따르면 감염성 EL 사례의 70 %가 HSV-1에 기인한다고합니다. 특히,이 세균은 면역 수용성 과목에서 감염성 변연계 뇌염의 발달에 매우 중요한 역할을한다.

대조적으로, 면역 저하 환자, 특히 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)로 고통받는 개인 또는 골수 이식을받은 환자는 변연 뇌염의보다 다양한 병인학을 나타낼 수있다.

이 후자의 경우 감염성 EL은 헤르페스 심플 렉스 바이러스 2 형 (HSV-2)과 인간 헤르페스 바이러스 6과 7에 의해 유발 될 수 있으며 그 중 나머지는 나머지보다 훨씬 유행하지 않습니다.

병리학 적 병인과 관련된 세균에 관계없이, 전염성 변연 뇌염은 일련의 공통된 징후로 특징 지어진다. 이들은 :

1. 아 급성 발작의 발작.

2. 체온 상승이나 발열 빈도 실험.

3. 기억 상실과 혼란.

마찬가지로, 전염성 EL은 다른 유형의 변연계 뇌염보다 증상의 진행 속도가 약간 더 빠름을 특징으로합니다. 이 사실은 급속하고 점진적인 열화의 실험을 일으킨다..

이 병리학의 존재를 확립 할 때 두 가지 주요 인자가 나타난다 : 감염의 병인 및 진단 과정.

감염의 병인

감염의 병인은 일차 감염의 경우 주로 점막 또는 손상된 피부가 호흡기에서 나오는 방울과 직접 접촉하는 것에 달려 있습니다.

특히, 감염의 병인은 HSV-1 감염의 경우 구강 점막과의 접촉 또는 HSV의 경우 생식기 점막과의 접촉에 의존한다 .2.

일단 감염 접촉이 수행되면, 바이러스는 신경 경로를 통해 신경절로 전달됩니다. 특히, 바이러스가 등쪽 뿌리의 마디로 옮겨져 휴면 상태로 남아있는 것으로 보인다..

가장 흔한 것은 성인에서 헤르페스 뇌염의 사례가이 질병의 재 활성화에 이차적으로 발생한다는 것입니다. 즉, 바이러스는 삼차 신경의 신경절에서 뇌내까지 퍼지기까지 휴면 상태로 남아 있습니다..

바이러스는 leptomeninges를 따라 삼차 신경의 수막을 따라 이동하고, 이런 식으로 피질의 변연 영역의 뉴런에 도달하여 위축과 뇌의 퇴행을 일으 킵니다.

진단 절차

감염성 EL의 존재를 확인하기 위해 수행해야 할 진단 절차는 뇌척수액 (CSF) 샘플에서 PCR (polymerase chain reaction)에 의해 HSV 게놈을 증폭하는 것입니다..

PCR과 CSF의 특이성과 민감도는 매우 높으며보고 율은 각각 94 %와 98 %입니다. 그러나,이 의료 테스트는 또한 몇 가지 단점을 통합 할 수 있습니다.

사실, HSV 게놈의 증폭 테스트는 증상의 처음 72 시간 동안 및 병리의 발병 후 10 일 동안 음성 일 수 있으므로 시간 인자가이 병리의 진단에 중요한 역할을합니다..

다른 한편, 감염성 EL에서 자주 사용되는 다른 진단 검사는 자기 공명 영상입니다. 이 검사는 HSV-1에 의한 변연 뇌염 환자의 90 %에서 뇌의 변화를 관찰 할 수 있습니다.

특히, MRI는 보통 측두엽의 안쪽 - 내측 영역에서 부종, 출혈 또는 괴사를 초래하는 강화 된 순서로 과도한 병변을 나타냅니다. 마찬가지로, 전두엽의 궤도 표면과 모욕하는 피질도 손상 될 수 있습니다.

자가 면역 변연계 뇌염

자가 면역 변연계 뇌염은자가 항체 상호 작용에 의한 중추 신경계의 염증에 의해 야기되는 질환이다. 이러한자가 항체는 CSF 또는 혈청에 존재하며 특정 신경원 항원과 상호 작용합니다.

신경 학적 증후군과 말초 종양이있는 피험자의 혈청에서 종양이 나타내는 신경 항원에 대한 항체의 존재가 입증 된 지난 세기 80 년대와 90 년대에자가 면역 변연계 뇌염이 기술되었다..

이러한 방식으로,이 유형의 EL은 변연 뇌염과 종양 사이의 연관성을 보여 주며, Corsellis와 그의 동료가 변연 뇌염의 질병을 기술한지 몇 년 전에 이미 입증 된 사실입니다..

특히자가 면역 EL에서자가 항체는 항원의 두 가지 주 카테고리로 작용합니다 : 세포 내 항원과 세포막 항원.

세포 내 항원에 대한 면역 반응은 일반적으로 세포 독성 T 세포 기전과 면역 조절 치료에 대한 제한된 반응과 관련이 있습니다. 대조적으로, 막 항원에 대한 반응은 항체에 의해 측정되고 치료에 만족스럽게 반응한다.

다른 한편으로, 이러한 유형의 EL에 대해 수행 된 여러 연구는 병리학의 발전으로 이어질 두 가지 주요 항체, 즉 onconeuronal 항체와 신경 세포자가 항체의 확립을 허용했다.

항체의이 분류는 2 개의 다른자가 면역 변연계 뇌염의 묘사로 이끈다 : 종괴 세포 및 비 - 종괴 세포.

파골 양성 변연계 뇌염

비정상 변연계 뇌염은 중추 신경계 외부의 신 생물 (neoplasms)에 의한 항원의 발현이 특징으로, 이는 동시에 신경 세포에 의해 발현된다.

이 상호 작용으로 인해 면역 반응은 종양 및 뇌의 특정 부위를 표적으로하는 항체 생산을 수행합니다.

이러한 유형의 EL의 존재를 확인하기 위해서는 우선 그 상태의 바이러스 병인을 거부해야합니다. 결과적으로, 화상이 종괴 세포 (paraneoplastic)인지 또는 종양 세포가 아닌지 (종양의 검출).

자가 면역 변연계 뇌염의 대부분은 종괴 형성이 특징입니다. 대략 60 ~ 70 %의 환자가 있습니다. 이 경우, 신경 학적 사진이 종양의 검출에 선행합니다.

일반적으로 종양 변연 뇌염과 가장 흔하게 연관된 종양은 폐암 (50 %), 고환 종양 (20 %), 유방암 (8 %), %) 및 비호 지킨 림프종.

다른 한편으로, EL의이 유형과 보통 연관되는 막 항원은 :

1. 반 NMDA: 이것은 시냅스 전달과 뇌의 신경 소성에서 기능을 수행하는 세포막 수용체입니다. 이 경우 피험자는 일반적으로 두통, 발열, 동요, 환각, 조병, 발작, 의식 저하, 다발증 및 유행성 감기를 나타냅니다.

2. 안티 AMPA: 흥분성 신경 전달을 조절하는 글루타메이트 수용체의 아형입니다. 이 엔티티는 주로 노인 여성에게 영향을 미치며 유방암과 관련이 있으며 일반적으로 혼란, 기억 상실, 행동 변화 및 경우에 따라 발작을 일으 킵니다..

3. Anti-GABAB-R: 뇌의 시냅스 억제를 조절하는 GABA 수용체로 구성됩니다. 이 경우는 일반적으로 종양과 관련되어 EL의 발작 및 고전적 증상을 특징으로하는 임상 적 사진을 생성합니다.
4. 비 종괴성 변연계 뇌염.

비 - 종양 세포성 EL은 병리학의 근원이되는 종양이없는 변연계 뇌염에 전형적 인 임상 상 및 신경 상태의 상태를 특징으로한다..

이러한 경우에 변연 뇌염은 전압 의존성 칼륨 채널의 복합체 또는 글루탐산 탈 카르복시 화 효소 항원에 의한 항원 항원에 의해 발생합니다..

전압 - 의존성 칼륨 채널 복합체의 항 - 항원에 관해서, 항체는 상기 채널과 관련된 단백질에 대해 지시되는 것으로 밝혀졌다..

이러한 의미에서 변연 뇌염에 관여하는 단백질은 LG / 1 단백질 일 것입니다. 이 유형의 EL을 가진 피험자는 대개 기억 상실, 혼란 및 발작으로 특징 지어지는 전형적인 트라이어드 증상을 나타냅니다.

Acido-glutamic decarboxylase (GAD)의 경우 억제 성 신경 전달 물질 인 GABA에서 흥분성 신경 전달 물질 글루타메이트를 전달하는 세포 내 효소가 영향을받습니다.

이러한 항체는 보통 경직자의 증후군, 소뇌 운동 실조 또는 측두엽 간질과 같은 EL 이외의 다른 병리학에 존재합니다..

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