몫:
Haemostasis 생리학, 단계, 테스트, 변경
그 지혈 혈관 (혈관) 내부에있을 때 혈액이 유체 상태로 머무르고, 그 연속성 (상처)이 생기면 고체 상태로 변환되는 평형 상태이다.
이것은 응고 촉진 메커니즘과 항응고제 사이의 균형으로 보이며, 후자는보다 큰 체중을 가지고 있습니다. 지혈제 없이는 혈액 응고의 가능성이 없습니다. 그것은 생명체의 기본이되는 유기체를 방어하는 섬세한 시스템입니다..
이런 방식으로 혈관 손상과 관련된 어떠한 유해한 사건이 발생하더라도 매우 복잡한 정동 현상이 유발되어 병변의 위치를 먼저 감지 한 후 혈액 주변의 액체 상태에서 고체 상태로 변화를 일으킨다..
몸 전체에 걸쳐 액상으로 순환하는 혈액은 부상 부위에서만 고체 상태로 돌아가서 부상 부위 만 봉인합니다.
Haemostasis는 혈액 응고 시스템에만 관여하지 않습니다. 또한 피브린과 혈소판 플러그를 통해 박테리아의 통과를 막음으로써 유기체 방어에 개입합니다.
색인
- 1 생리학
- 1.1 응고 계단 및 지혈
- 1.2 새로운 이론 : 호프만의 세포 모형
- 지혈의 2 단계
- 2.1 1 차 지혈 (세포 지혈)
- 2.2 2 차 지혈 (혈장 보강)
- 2.3 섬유소 용해 (섬유소 용해성 개장)
- 3 시험
- 4 지혈의 변형
- 4.1 출혈성 체질
- 4.2과 응혈 상태
- 5 참고
생리학
응고 및 지혈의 계단식
순차적으로 풀려나는 일련의 사건에 대해 "응고의 계단식 (cascade of coagulation)"이라고 불리며 궁극적으로 응고의 형성으로 최고조에 달합니다.
이름은 캐스케이드 1964 년에이 시스템이 어떻게 작동하는지에 대한 첫 번째 이론은 응고 인자가 서로 선형 적으로 연속적으로 활성화된다는 것을 발견했을 때 발견되었습니다.
자이 모젠 (zymogens) 또는 프로 엔 자임 (proenzymes)을 가진 대부분은 혈장에서 불활성 형태로 순환하는 효소 작용을 갖는 단백질.
그 순간에 인자 X의 활성화에 최종적으로 수렴되는 두 개의 다른 활성화 서열이 있음이 밝혀졌습니다. 일반적인 방법 응고 형성으로 최고조에 달했다..
두 개의 트랙이 설립되었습니다. 본질적인 또 다른 하나는 외재 :
- 진성 경로는 혈장 (현재 활성화 된 혈소판으로 알려져 있음)에 존재하는 활성화 인자를 전제로하며,.
- 혈관 외 요인 (조직 인자로 알려져 있음)에 의해 활성화 될 것으로 추정되는 외래 경로 (extrinsic pathway).
이 시스템은 거의 40 년 동안 설명되었습니다..
그러나이 이론과 응고 시간이 실험실의 시험관에서 발생하는 응고를 설명하고 측정한다는 데 동의하면서 유기체의 일부 변형과 반응을 설명하는 것은 불가능했지만 실제 현상을 반영하지는 못했습니다 생체 내.
새로운 이론 : 호프만의 세포 모형
2001 년 호프만과 엥겔 만은 세포 모델 응고 계통의 활성화에있어서 세포 (혈소판, 단구 및 내피 세포)에 편입시켰다.
이들 세포는 혈전을 활성화 및 형성하는 과정에서 상이한 역할을하며, 시스템은 적어도 2 개의 세포의 초기 참여를 필요로한다. 이 모델에서는 단백질과 응고 인자가 필요하지만 세포는 응고 형성의 기간, 강도 및 위치를 조절합니다..
개념적 관점에서의 근본적인 변화는 언급 된 서열이 공통 경로의 활성화에 대한 여분의 통로로 보이지 않고 실제로 그것이 선형적이고 계단식 인 더 큰 과정의 일부임을 이해한다는 사실이었다.
이런 식으로 외부의 시퀀스가 전체 프로세스의 시작 단계라는 것이 알려졌다..
소량의 트롬빈과 혈소판 활성화가 발생하여 내인성 경로에서 여러 번 반복 된 후 양성 피드백에 의해 공통적으로 증폭 단계에 도달하고 많은 양의 트롬빈이 생성됩니다.
마지막으로 전파 단계가 발생하여 섬유소 생성 (피브린 형성) 및 혈소판 응집의 위상이 발생합니다.
지혈의 단계
호프만의 세포 모형은 연속적으로 주어지는 세 단계 나 기간이 있음을 명시합니다. 간단히 살펴 보겠습니다..
1 차 지혈 (세포 지혈)
그것은 혈소판 마개의 형성 과정입니다. 그것은 상해의 순간에 시작됩니다..
일단 혈관 손상과 관련된 상해가 발생하면 혈류의 즉각적인 감소를 달성하기 위해 신체의 첫 번째 반응 (혈관을 닫거나 수축시키는 계약의 근육)으로 혈관 수축이 발생합니다.
두 번째 구성 요소로서 혈관 수축과 그에 따른 혈류 속도의 변화는 다음 초 내에 혈소판의 활성화 (부착)를 유발합니다.
따라서, 혈소판은 빠르게 병변을 밀봉하고 다른 지혈 반응을 유발할 응고 (응집)를 형성 할 것이다.
2 차 지혈 (혈장 보강)
여기에는 응고 시스템의 활성화가 포함되며 위에서 설명한 세 단계 (시작, 증폭 및 증식)가 발생합니다..
한 번 수정 된 초기 손상은 응고 인자의 참여를 시작하여 유체 상, 일반적으로 응고 캐스케이드의 고전적 모델로 설명됩니다..
서로 다른 요소의 일련의 생화학 반응이 일어날 것인데, 그 최종 목적은 피브리노겐 (용해성 혈장 단백질)을 피브린 (불용성 임)으로 전환시켜 혈전에 안정성을 부여하는 것입니다.
모든 지혈 인자는간에 의해 생성되는 당 단백질입니다.
이 변환 또는 변형은 외인성 경로 및 내인성 경로로부터의 두 반응의 시퀀스로부터 유래 된 단백질 인 트롬빈의 작용으로 발생한다. 그것에서 일반적인 방법을 만들고, 두 방법으로 수렴.
외인성 경로 인 III 또는 조직은 칼슘의 존재하에 VII 인자를 활성화시켜 인자 III와 복합체를 형성하여 인자 X를 활성화시키고 공통 경로를 시작하는 인자 VIIa (활성화 됨).
내인성 인자 XII의 부분에서 고 분자량의 프리 칼리 크레아 (prekalicrein)와 키니 노젠 (kininogen)의 존재하에 발생하여 인자 XIIa.
이것은 다시 인자 XI (인자 XIa로 변환 됨)를 활성화시키고 인자의 존재시 인자 IX에 작용하여 인자 IXa를 생성하며, 인자 VIII와 칼슘의 존재시 인자 X를 활성화 할 것이다 공통의 길을 시작하다.
공통 경로에서 인자 Xa는 인자 V를 통해 혈소판에 결합합니다. 인자 V는 혈소판에 결합하여 활성화되고 인자 Va로 방출됩니다. 인자 Xa 및 Va는 혈소판 표면의 프로트롬빈에 결합하기 때문에 후자는 혈장을 트롬빈으로 방출 할 것이다.
이 트롬빈의 기능 중에는 피브리노겐의 피브린으로의 전환이 있습니다.
마지막으로, 인자 VIII는 칼슘의 존재하에 트롬빈에 의해 활성화되어 응고 물의 생화학 적 안정성을 유도한다.
트롬빈의 작용에 의해 형성된 피브린은 동일한 트롬빈의 활성을 조절하고, 인자 XIII를 조절하고, 섬유소 용해를 활성화시키고, 초기 단계를 조절하고, 증식 자극에 의해 병변의 수리에 참여한다 섬유 아세포, 대 식세포 및 다른 세포들.
섬유소 용해 (섬유소 용해성 개장)
이 과정의 마지막 단계입니다. 이 경우에는 혈전 제거가 진행됩니다..
초기 병변이 발생하고 내피 세포 외상에 반응하여 일부 효소의 작용에 의해 플라스 미노 겐 활성 물이 피브린 응고 물에 결합합니다.
일단 결합되면, 후자의 중합체에 의해 흡수되고, 플라스 미노 겐 활성제로서 결합된다. 이 방법으로 그는 그것을 활성화시켜 플라스 민으로 전환시킨다..
플라스 민 (fibrin에 부착 된 상태로 남아있는)은 그것에 작용하여 새로 용해되는 조각으로 분해되어 혈전을 용해시킵니다.
이것은 방법이다. 학문적 인 온도, 내피 세포 및 효소 반응을 조절하고 균형을 유지할 수있는 다른 현상 (레올 로지컬 (rheological))과 같은 다른 요소가 실제로 동시에 발생하는 전체 시스템을 설명하기 위해.
테스트
이러한 가정에 기초하여 지시 된 경로 중 하나의 변경이 있는지를 결정하기위한 시험이 개발되었으며, 이에 근거하여 환자 관리 프로토콜이 고려됩니다..
이것은 함께 호출 된 지혈 평가를위한 황금 표준 인 계속되는 두 가지 테스트를 수립합니다 응고 시간:
- 프로트롬빈 검사 (PT). 조직 인자를 시작하는 "외인성"또는 빠른 경로를 평가하기 위해.
- 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTTa). 요소 XII에서 이른바 접촉 시스템에 의해 활성화 된 "본질적인"경로를 평가하기 위해.
- 또한, 혈소판 수 그리고 말초 혈액 도말 지혈 시스템의 중요한 구성 요소에 대한 평가를 계속 허용하십시오..
지혈의 변화
지금까지 보았 듯이, 지혈은 여러 요소가 수렴하고 상호 작용하는 정교하고 복잡한 과정입니다. 그 중 하나가 변경되면, 응고 장애 (Coagulation Disorder)가 발생합니다.
학업 목적으로, 우리는 그들을 두 개의 큰 그룹으로 나눌 것입니다. 우리는이 기사의 범위를 벗어나므로 분류하고 이름을 짓는 데만 집중할 것입니다..
출혈 체질
또한 기본적으로 응고 장애라고합니다. 지혈의 어느 단계가 변경되는지에 따라 3 가지 유형이 있습니다.
혈소판 기원
- 혈소판 파괴 증가로 인한 혈소판 감소
- 특발성 혈소판 감소 자반병
- 약물 유발 성 혈소판 감소 자반병
- 유독 한 purples
- 수혈 후 자반병
- 신생아 면역 purples
- 혈전 성 혈소판 감소 자반병
- Uremic 용혈 증후군
- Plaquetopathies 또는 thrombotic 자반병
- 다양한 선천성 혈전증
- 다양한 획득 혈전증
혈관 유래
- 유전성 혈관 자반병
- 유전성 출혈성 혈관 확장증 (Rendu-Osler-Weber disease)
- 거대 혈관종 또는 카사 바흐 - 메릿 트 증후군
- 에를러 - 댄 로스 증후군
- 획득 혈관 자반병
- 괴혈병
- 감염성 purples
- 약용 purples
- 외상성 purples
- 면역 학적 purples
혈장 기원
- 유전성 응고 이상
- 혈우병 : A와 B
- 폰 빌레 브란트 병
- 기타 응고 인자의 유전 적 결핍
- 응고 이상 획득
- 특정 억제제 : 후천적 요인 결손
- 금지되는 것은 비특이적이다 : antiphospholipid 항체
- 비타민 K 결핍증
- 간 질환에 걸린 이상
- 신 생물에서 획득 된 이상
- 신 병증에서 획득 된 이상
- 파종 된 혈관 내 응고
과 응혈 상태
선천성 과민성
- 안티 트롬빈 III 결핍증
- 단백질 결핍 C
- 단백질 결핍 S
- Factor V-Leiden
- Disfibrinogenemias
- 팩터 XII 결핍증
- 유전성 섬유소 용해 결핍
과 응집력 확보
- 여러 원인 (주로 전염성이 있음)
참고 문헌
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