몫:
Cerebrosides 란 무엇입니까? 구조와 기능
그 뇌척수막 근육 및 신경 세포 막의 성분으로서 인간 및 동물의 몸뿐만 아니라 일반적인 신경계 (중추 및 말초)뿐만 아니라 근육 내에서 작용하는 스 트로스 핑고 지질 군이다..
스핑 고지 질 (sphingolipids) 내에서, cerebrosides는 또한 monoglycosylceramides.
이러한 분자 성분은 인간의 신경계에서 뉴런 축색 돌기를 둘러싸고있는 단백질 성분으로 구성된 다중 층 코팅 인 신경의 미엘린 외피에서 풍부하게 발견된다.
cerebrosides는 신경계 내에서 작용하는 지질의 큰 그룹의 일부입니다. 스 핑고 지질 그룹은 멤브레인의 구성 요소로서 중요한 역할을 담당하며, 다이나믹을 조절하고 자체 구조로 내부 구조의 일부를 형성합니다.
cerebrosides 외에도 다른 sphingolipids은 세포 표면에서의 연결 신호 및 인식의 전달에 매우 중요한 것으로 나타났습니다.
세레브는 그는 그들이 특별히 충족하지만, 이러한 분자 화합물을 만든 구조에 대한 아이디어를 가지고 시작하는 역할에 부여 할 수없는함으로써 1884 년 독일 요한 L. W. Thudichum에 의해 다른 스핑 고리 피드의 그룹과 함께 발견되었다.
인체에서 cerebrosides와 같은 지질 성분의 감소 및 악화는 신체의 다른 기관에 영향을 줄 수있는 기능 장애의 출현을 일으킬 수 있습니다.
Bubonic Plague 또는 Black Plague와 같은 질병은 갈 락토 실에 브레 브로 시드의 분해 및 분해로 인한 증상에 기인합니다.
cerebrosides의 구조
cerebrosides의 구조에서 가장 중요하고 근본적인 요소는 ceramide이며, 지방산으로 구성된 지질 군과 나머지 스핑 고리 지질의 기본 분자 역할을하는 탄소 변이체입니다..
이 때문에, cerebrósidos의 다른 유형의 이름은 글루코 (glucosilcerebrósidos) 또는 galactosylceramides 등 (galactosilcerebrósidos), 이름이 세라마이드가.
cerebrosides는 monosaccharides로 간주됩니다. 잔여 당은 글리코 시드 결합에 의해 그들을 구성하는 세라마이드 분자에 결합되어있다..
설탕 단위가 글루코오스 또는 갈락토오스인지 여부에 따라, 글루코 실 에스트로 브로 시드 (포도당) 및 갈 락토 실 에스트라 브로 시드 (갈락토오스).
이 두 가지 유형 중에서, 글리코 실 에브로 브로 시드는 단당 잔기가 글루코오스이며, 보통 비 - 신경 조직에서 발견되어 분포하는 것들이다.
한 곳 (세포 또는 기관)에 과도하게 축적되면 Gaucher 씨 병의 증상이 나타나며, 간장과 같은 기관의 피로, 빈혈 및 비대 등의 증상을 유발합니다.
Galactosylcerebrosides는 글루코스 대신 잔여 단당류 인 갈락토오스가 존재하는 것을 제외하고는 이전의 것과 유사한 조성을 가지고있다.
이들은 신경 조직 전체에 분포하는 경향이 있으며 (회색질 물질의 2 % 및 백색 물질의 12 %를 차지함), 미오 라인 형성을 담당하는 세포 인 oligodentrocytes의 기능을 나타내는 표지 역할을합니다.
리그 노 (등유) cerebronic (frenosina) nervonic (nervón) oxinervónico (oxinervón) 다음과 glucosilcerebrosidos galactosilcebrosidos 또한 지방산의 종류에 의해 구별 할 수는 분자 제시.
cerebrosides는 다른 요소의 회사에서 그들의 기능을 보완 할 수 있습니다. 특히 비 신경 조직에서 기능을 보완 할 수 있습니다..
이것의 예는 피부의 지질에서 글루코 실 에브로 브로 시드 (glucosylcerebrosides)가 존재하여 피부의 물에 대한 투과성을 보장하는 데 도움이됩니다.
cerebrosides의 합성과 특성
뇌척수막의 형성 및 합성은 뉴클레오타이드에서 당 (글루코오스 또는 갈락 토즈)을 세라미드 분자에 접착 또는 직접 전달하는 과정을 통해 수행된다.
글루코 실 에브리 브로 시드 또는 갈 락토 실세 브레 사이드의 생합성은 (진핵 세포의) 소포체 및 골지기의 막에서 발생한다.
육체적으로, cerebrosides는 그들의 자신의 열 속성 및 행동을 보였다. 그들은 인체의 평균 온도보다 훨씬 높은 융점을 갖는 경향이 있으며, 액정 구조를 나타낸다.
cerebrosides는 스핑 고신 (sphingosine)과 같은 세라마이드의 기본 요소에서 시작하여 최대 8 개의 수소 결합을 구성 할 수 있습니다.
이 생성은 분자 사이의 더 큰 수준의 압축을 허용하여 내부 온도 수준을 생성합니다.
cerebrosides는 콜레스테롤과 같은 물질과 함께 단백질과 효소의 통합에 협력합니다..
cerebrosides의 자연적 분해는 해체 또는 그 구성 요소의 분리 과정으로 구성됩니다. 그것은 cereosbroside를 설탕, 스핑 고신 및 지방산으로 분리시키는 역할을하는 리소좀에서 일어난다..
세레브로 사이드 및 질병
위에서 언급 한 바와 같이, 세레브을 착용하고 인간과 동물의 장기 시스템의 한 곳에서 자신의 과도한 축적 및 세포는 한 번 유럽 대륙 인구의 세 번째를 죽일 얻을 수있는 조건을 생성 할 수 있습니다 , 예를 들면.
cerebrosides의 기능에 결함으로 인한 질병의 일부는 유전으로 간주됩니다.
고 셰병 (Gaucher disease)의 경우, 주요 원인 중 하나는 지방 축적을 막는 효소 인 글루코스 레브로시다 제 (glucocerebrosidase)가 없다는 것입니다.
이 질병이 치료법을 가지고있는 것으로 간주되지 않으며 경우에 따라 신생아에서의 초기 증상은 거의 항상 치명적인 결과를 나타냅니다.
galactosilcerebrósidos 내의 결함으로 인한 가장 흔한 질병의 다른 따라서 Krabbe은 상기 수초 영향을 축적 galactosilcerebrosidos 생성 역기능 실패 리소좀 저장 질환으로 정의되고,이며 신경계의 하얀 물질로 브레이크없이 퇴행성 장애를 일으킨다..
유전으로 간주되면 크라 베 병으로 태어날 수 있으며 처음 3 개월에서 6 개월 사이에 증상이 나타나기 시작합니다.
가장 흔한 것은 사지의 강직, 발열, 과민성, 발작 및 운동 및 정신 능력의 느린 발달입니다..
젊은 사람과 성인에서 매우 다른 속도로, 크라 베 병은 근육 약화, 난청, 시신경 위축, 실명 및 마비와 같은 심각한 고통을 또한 유발할 수 있습니다..
골수 이식이 치료에 도움이된다고 여겨지지만 치료법은 결정되지 않았습니다. 어린 나이의 어린이는 생존 수준이 낮습니다..
참고 문헌
- Medline Plus. (s.f.). 고 셰병. Medline Plus에서 검색 : medlineplus.gov
- O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). 뇌 스핑 고지 질의 지방산 조성 : 스 핑고 미엘린 (sphingomyelin), 세라마이드 (ceramide), 세레브로 시드 (cerebroside) 및 세레브로 시드 황산. 지질 연구 저널, 339-342.
- O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). 뇌 지질 : I. 뇌의 회색 및 백색 물질에서 뇌 황산염의 정량 및 지방산 조성. 지질 연구 저널, 109-116.
- 커뮤니케이션 및 공공 연락 사무소; 국립 신경 질환 학회 및 뇌졸중; 국립 보건원. (2016 년 12 월 20 일). 지질 저장 질병 정보 페이지. 신경학 장애 및 뇌졸중의 국립 연구소에서 검색 : ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f.). 지질.