스 핑고 미엘린 구조, 기능, 합성 및 신진 대사



스 핑고 미엘린 그것은 동물 조직에서 가장 풍부한 스핑 고지 질입니다 : 그 존재는 현재까지 연구 된 모든 세포막에서 입증되었습니다. 그것은 극지 머리의 군에서 포스파티딜콜린과 구조적으로 유사하기 때문에 인지질 (phosphophipolipid).

과학자 Johann Thudichum은 1880 년대에 뇌 조직에서 에테르 가용성 지질 성분을 분리하여 스 핑고 미엘린이라고 명명했습니다. 나중에, 1927 년에,이 스핑 고리 지질의 구조는 N- 아실 - 스핑 고신 -1- 포스 포 콜린.

다른 스핑 고리 피드 마찬가지로 핑고 미엘린 모두 구조 및 세포 신호 전달 기능을 가지고, 구체적으로 설명하고 특정 신경 축삭을 절연 수초에서, 신경 조직에 특히 풍부.

분포는 세포 이하 분획 실험 sphingomyelinase로 효소 분해에 의해 연구 및 그 결과는 진핵 세포에서 스 핑고 미엘린의 절반 이상이 세포막에 위치하는지 표시되었다. 그러나 그것은 세포 유형에 달려 있습니다. 예를 들어 섬유 아세포에서는 총 지질의 거의 90 %를 차지합니다.

이 지질의 합성 및 대사 과정의 조절 완화는 복합 병리학 또는 지방 증을 유발합니다. 예를 들어 유전 적 Niemann-Pick 병이 있는데, 간세포 비대와 진행성 신경 기능 장애.

색인

  • 1 구조
  • 2 함수
    • 2.1 - 시그널링
    • 2.2 - 구조
  • 3 요약
  • 4 물질 대사
  • 5 참고

구조

스 핑고 마이 엘린은 양극성의 머리와 두개의 무극성 꼬리로 구성된 양친 매성 분자입니다. 극지방 머리 그룹은 포스 포 콜린 분자이므로 글리세로 인지질 포스파티딜콜린 (glycerophospholipid phosphatidylcholine, PC)과 유사하게 보일 수 있습니다. 그러나이 두 분자 사이의 계면 및 소수성 영역에 대한 실질적인 차이가있다.

분자 내에 가장 일반적인 기재는 스 핑고 미엘린 포유류 스핑 고신 (1,3- 디 히드 록시 -2- 아미노 -4- 옥타)로 이루어진 세라미드, 4 위치의 탄소 사이의 트랜스 이중 결합을 갖는이고 5 탄화수소 사슬. 포화 된 유도체 인 스핑가닌 (sphinganine)도 흔히 볼 수 있지만보다 작은 비율로 발견됩니다.

스 핑고 미엘린의 소수성 꼬리의 길이는 16 내지 24 개의 탄소 원자이고, 지방산의 조성은 조직.

예를 들어, 인간 두뇌의 백색질의 스핑 고마 멜린은 너르 돈산을 가지고 있고, 회색질 물질의 것은 주로 스테아르 산을 함유하고 있고, 혈소판의 유행 형태는 아라키도 네이트이다..

일반적으로 스 핑고 미엘린의 두 가지 지방산 사슬 간에는 길이의 차이가 있는데, 이것은 반대 단층에서 탄화수소 사이의 "interdigitation"현상을 선호하는 것으로 보인다. 이것은 스핑 고지 질에있는 다른 가난한 멤브레인과 관련하여 멤브레인에 특별한 안정성과 특별한 성질을 제공합니다..

분자의 계면 영역에서, 스 핑고 미엘린는 도너로서 작용할 수 아미드 기 및 C-3에서의 자유 수산기를 갖는 수소 결합 및 수용체 분자에 대한 결합 형성 영역과 상호 작용 측면에서 중요 인트라 다른 종류의 분자들과 함께.

기능들

-표지판

스핑 고신, 스핑 고신, 스핑 고신 -1- 포스페이트 및 diacilglicerol- 중요한 세포 이펙터하고 그것을 사멸 등, 개발 및 노화 세포 신호와 같은 다중 세포 기능에 중요한 역할을 제공 -ceramida 대사 제품.

-구조

그들이 어떤 세포막 단백질 특정 도메인을 설정할 수 있기 때문에, 스 핑고 마이 엘린의 "원통형"세 가지 차원 구조 덕분에,이 지질, 단백질 관점에서 중요한 기능적인 의미를 가지고 더욱 컴팩트하고 질서있는 멤브레인의 도메인을 형성 할 수있다.

지질과 카베 올라스의 "뗏목"

지질 래프트 멤브레인 단계 또는 명령의 마이크로 도메인의 스핑 고지 핑고 미엘린 협회 일부 글리세 콜레스테롤 다양한 기능 (수용체 컨베이어 등) 안정한 막 단백질 플랫폼을 대표.

카베 올레 (caveolae)는 GPI 앵커로 단백질을 모집하고 스 핑고 미엘린 (sphingomyelin)이 풍부하다..

콜레스테롤과 관련하여

구조적 강성으로 인해 콜레스테롤은 세포막의 구조, 특히 유동성과 관련된 측면에서 크게 영향을 미치므로 필수 요소로 간주됩니다.

스 핑고 미엘린은 수소 결합 공여자와 수용체를 모두 가지고 있기 때문에 콜레스테롤 분자와의 "안정적인"상호 작용을 형성 할 수 있다고 믿어진다. 이것이 막내 콜레스테롤 수치와 스핑 고멜린 수치간에 양의 상관 관계가 있다고하는 이유입니다.

합성

스 핑고 미엘린의 합성 세라미드가 소포체로부터 반송 골지 복합체 발생 (ER) 디아 실 글리세롤 한 분자의 병용 릴리스 포스파티딜콜린 분자에서 포스 포의 이동에 의해 수정된다. 반응은 SM 합성 효소 (ceramide : phosphatidylcholine phosphocholine transferase).

phosphoethanolamine 후속 메틸화와 세라마이드에 포스파티딜 에탄올 아민 (PE)로부터 phosphoethanolamine 전송함으로써 발생할 수 핑고 미엘린을 생성하는 또 다른 방법이있다. 이것은 일부 PE가 풍부한 신경 조직에서 특히 중요 할 수 있다고 생각됩니다.

스 핑고 미엘린 합성 효소는 세포의 대부분의 스 핑고 미엘린 여분 세포질 위치와 일치 골지 복합체 멤브레인의 내강 측에 위치하고.

스 핑고 미엘린 (sphingomyelin)의 극성 그룹의 특성 및 특정 트랜스로 케스의 명백한 부재로 인해,이 지질의 위상 학적 배향은 효소 합성 효소에 의존한다..

신진 대사

스 핑고 미엘린의 분해는 원형질막과 리소좀에서 발생할 수 있습니다. 리소자마이드 가수 분해로 세라마이드와 포스 포 콜린은 산성 스 핑고 미엘라 아제 (sphingomyelinase)에 의존한다. 용해성 리소좀 당 단백질은 효소가 약 4.5.

원형질막에서의 가수 분해는 pH 7.4에서 작용하는 스핑 고미에리나제 (sphingomyelinase)에 의해 촉매되며 2가 마그네슘 또는 망간 이온이 작용해야한다. 스 핑고 미엘린의 대사와 재생에 관여하는 다른 효소는 소포 수송 경로를 통해 서로 연결된 서로 다른 소기 세포에서 발견됩니다.

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