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우레아 사이클 단계, 특성 및 중요성
그 우레아 사이클 신체가 암모니아를 요소로 전환시키고 소변을 통해 몸에서 암모니아를 제거하는 과정입니다.
암모늄은 단백질 분해로 인한 아미노산에 의해 방출되는 질소의 대사 산물입니다. 암모늄은 매우 독성이 강하며 시체는 시스템에서 그것을 제거하는 자연적인 메커니즘을 가지고있다..
우레아주기는 발견과 그의 협력자였다 독일어 생화학 커트 Henseleit,와 함께이주기의 단계와 특수성을 특징으로 독일의 생화학 자 한스 아돌프 크 레브의 영광에, 크렙스 - Henseleit주기라고합니다. 이 발견은 1932 년에 일어났다.
모든 생명체는 유기체로부터 과도한 질소를 버려야합니다. 그러나, 그들 모두가 같은 방식으로 배설하는 것은 아닙니다. 수생 생물은이 화합물을 암모늄 형태로 버립니다. 이런 이유로 그들은 모토 네요 생물이라고 불립니다..
파충류와 대부분의 새들은 체내의 질소를 요산으로 방출합니다. 이러한 특성을 고려할 때, 그들은 우리 코 테식 유기체들.
육상 척추 동물의 경우, 대부분이 우레아 형태의 과량의 질소를 낭비하는데, 이는 우레아 성이라고 불립니다.
암모늄이 요소 사이클을 통해 제거되지 않으면 혈액에 축적되어 치명적인 결과를 초래할 수있는 고 암모니아 혈증 (hyperammonemia) 증후군을 일으킬 수 있습니다.
이러한 이유로 신체의 독성 반응을 피하기 위해 유체 요소의 순환이 매우 중요합니다..
요소주기의 단계
요소 사이클은 간에서 수행됩니다. 그것은 5 개의 다른 과정을 포함하며,이 과정에서 필요한 효소가 참여하여 필요한 전환을 수행합니다.
이러한 전환을 통해 인체에서 생성 된 암모니아의 배출은 신체의 질소 대사로 인해 이루어집니다.
다음은 요소 사이클의 5 단계 각각의 특성을 자세히 설명합니다.
1 단계
이 과정은 세포 호흡 과정에서 에너지를 생산하는 세포 기관인 미토콘드리아에서 시작됩니다.
미토콘드리아에서는 암모니아에서 유래 한 첫 번째 아미노기가 생산됩니다. 미토콘드리아에는 세포 호흡의 결과로 생성되는 중탄산염이 포함되어 있습니다..
이 중탄산염은 암모니아에 연결되어 있으며 carbamoyl-phosphate synthetase I 효소의 참여를 통해 carbamoyl-phosphate.
두 번째 단계
이 단계에서 또 다른 화합물이 나타납니다 : 오르니 틴 (ornithine)이라고 불리는 아미노산, 그 주요 기능은 유기체의 해독에 작용하는 것입니다.
carbamoyl - 인산염은 ornithine에 carbamoil을 전달할 것이고, 그 기능은 혈관 확장을 돕는 또 다른 아미노산으로, 다른 일들 가운데서는 citrulline이 생성 될 것입니다. 이 특별한 경우에, 시트룰린은 요소 사이클에서 중간체가 될 것입니다.
시트룰린의 형성은 오르니 틴 트랜스 카르 바 미라 제 (ornithine transcarbamylase)라고 불리는 효소의 참여를 통해 수행되며, 시트룰린을 생성하는 것 이외에 인산염.
이 두 번째 단계에서 방출 된 시트룰린은 세포의 세포질로 이동한다.
3 단계
암모니아 이외에, 아스파 테이트로부터 유래 된 제 2 아미노 그룹은 다중 기능을 갖는 아미노산 인 미토콘드리아에서 발생하며, 그 중에서 질소의 수송.
Aspartate가 citrulline에 결합하고 argininosuccinate가 생성됨..
4 단계
네 번째 단계에서, argininosuccinate 인해 결과 두 화합물 생성 argininosuccinate 리아제 효소의 작용에 반응하여 기타 기능 중, 혈압 강하에 대한 책임이없는 아르기닌; 푸마르산, 푸마르산도 불리는.
다섯 번째 단계
우레아 사이클의 마지막 단계에서, 아르기닌 우레아 및 오르니 틴의 발생을 초래 효소 아르 기나 제의 작용에 반응하여.
오르니 틴이 미토콘드리아로 다시 이동되어 첫 번째 단계에서 순환을 시작하고, 요소가 유기체에서 퇴출 될 준비가되어있을 가능성이 있습니다.
요소 사이클의 중요성
앞서 살펴본 바와 같이, 암모늄은 위에서 설명한 순환을 통해 우레아로 전환됩니다. 암모늄은 신체에 매우 독성이 있으므로 몸에서 추방해야합니다.
우레아주기에서 효소의 작용 덕분에, 몸은 매우 독성 요소 본체의 축적에 연결되어 대부분의 경우 치명적인에, 암모늄 처분과 어려움을 피할 수있다.
우레아주기의 장애
암모니아 분해 효소가 제대로 작동하지 않을 수 있습니다. 이런 일이 생기면, 유기체는 암모늄을 버리는 것이 어려워지고 결국 혈액 속에 축적되어 결국 뇌 속에 축적됩니다.
이 현상은 고 암모니아 혈증 (hyperammonemia)으로 알려져 있으며 신체의 암모니아 함량이 높습니다.
일부 효소의 합성 실패는 유전 적이며, 이는 대사성 영역에서 선천성 장애를 일으킬 수 있습니다. 아이가 잘못된 유전 정보의 결과로 요소주기의 장애를 가지고 태어난 것은 가능합니다..
이런 일이 발생하면, 어린이는 암모니아를 처분하는 데 문제가있을 것이고, 암모니아가 축적되어 술에 취하게 될 수 있습니다..
그것이 나타내는 증상은 구토 또는 식욕 부진과 같은 경미한 증상 일 수 있지만 더 심각한 증상 일 수 있으며 심지어 혼수 상태에 빠지기도합니다.
치료
우레아주기의 장애 아동에 치명적인 시나리오를 방지하기 위해, 가능한 한 빨리 상황을 파악하고 더 편리 할 것입니다 다이어트의주의 깊은 선택을 통해 암모니아 중독을 방지 할 필요가있다.
아이가 신체 자연스럽게 합성 할 수없는 암모니아를 분리 한 다음 아미노산을 보유 할 때 섭취하기 때문에 이러한 식단 이렇게 생성 암모니아 혈증이 해제되고, 천연 단백질을 제한해야.
우레아주기에서 증후군을 앓고있는 사람들은 음식 분야의 제한만으로도 상당히 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.
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