Henoch-Schönlein 자반병 증상, 원인, 치료



그 Schönlein-Henoch (PSH)의 보라색 또는 혈관 자반병은 소아 및 소아 인구에서 가장 흔한 혈관염 형태 중 하나입니다 (Ricart Campos, 2014). 임상 경과는 주로 피부, 신장 및 소화관에있는 작은 혈관에 영향을줍니다 (Ricart Campos, 2014).

이 병리학에서 가장 흔한 증상은 피부, 비뇨 생식기, 신장, 위장관, 관절, 폐 및 신경계 (Lopez Saldaña, 2016)와 같은 광범위한 장기 패턴을 포함합니다..

징후와 증상 중 일부는 복통, 만져진 자반병, 관절염, 출혈 등의 증상과 관련이 있습니다. (로페즈 살다, 2016).

Schönlein-Henoch 자반병의 원인은 정확히 알려지지 않았습니다. Camacho Lovillo와 Lirola Cruz (2013)와 같은 일부 저자는 유 전적으로 기민한 사람들의 면역 조정을 지칭합니다.

이 질병의 진단은 임상 적이며 류마티스 학회의 기준에 따라 결정됩니다. 이러한 사실을 확인하려면 피부 생검 (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz 및 Villar Balboa, 2011)과 같은 실험실 테스트를 사용하는 것이 필수적입니다..

Schönlein-Henoch 자반병은 일반적으로 영향을받는 대부분의 사람들에게서 자발적으로 해결되는 병리학입니다. 사용 된 치료는 대개 증상이 있으며 코르티코 스테로이드 투여를 포함한다 (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz and Villar Balboa, 2011).

색인

  • 1 특성
  • 2 통계
  • 3 증상 및 증상
    • 3.1 피부 수정
    • 3.2 관절 변형
    • 3.3 위장 장애
    • 3.4 신장 변화
    • 3.5 신경 학적 변화
    • 3.6 혈액 학적 변화
    • 3.7 폐 수정
    • 3.8 비뇨 생식기 개조
  • 4 가지 원인
  • 5 진단
  • 6 치료
  • 7 참고

특징

쇤 - 헤 노흐 자반증 (PSH)는 어린 시절에서 가장 흔한 혈관염 중 하나 (마르티네즈 로페즈, 로드리게스 Arranz 페냐 썩은 고기, 메리노 무 노즈와 가르시아 -이 Consuegra 몰리나, 2007)이다.

보통은 고전적인 증상 인조 특징 : 없음 혈소판 감소 성 자반증, 복통 / 위장관 출혈 및 관절염 / 관절통 (Escoda 모라, Estruch 마사, 링콘 구티에레즈, Pifarré 산 아구스틴 2006 Balius 마타스).

이 병리는 대개 혈관염의 한 유형으로 의학적 및 실험적 수준에서 분류됩니다 (Cleveland Clinic, 2015).

혈관염 이 용어는 혈관 전시 널리 이질적 임상 증상과 관련된 염증 질환의 다양한 그룹 (Lovillo 및 Lirola 크루즈 카마 2013)를 참조하는데 사용된다.

우리가 알듯이, 혈관은 우리 몸의 순환계의 기본 구조를 형성합니다..

혈관은 종종 혈액이 모든 조직과 생명 기관에 분배되도록 순환하는 관형 및 원통형 구조로 기술됩니다 (National Institutes of Health, 2016).

해부학 적 연구는 대개 구조와 기능적 역할에 기초하여 3 가지 형태로 분류한다 (Biosphere Project-Minition of Education-, 2016).

  • 모세 혈관 : 그들은 혈류에서 세포로의 생화학 물질 (보통 영양소)의 여과를 담당하는 작은 혈관입니다. 마찬가지로, 그들은 일반적으로 폐기물 운반에 책임이있다..
  • 정맥: 조직과 장기에서 심장으로의 혈액 전달을 담당하는 큰 혈관.
  • 동맥: 정맥처럼, 그들은 더 큰 구경의 혈관입니다. 그들은 심장에서 다른 신체로 혈액을 분배 할 책임이 있습니다..

감염 과정, 종양 형성, 류마티스 질환, 물질 사용, 면역 학적 이상 등과 같은 다양한 병리학 적 요인의 존재 혈관 수준에서 염증 과정을 일으킬 수있다 (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013).

이런 유형의 염증이 생기면 심장과 신체 기관 사이의 양방향으로 순환하는 혈류가 마비되거나 제한 될 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2016).

Schönlein-Henoch 자반병의 경우와 마찬가지로, 보통 다른 장기 및 / 또는 시스템의 이질적으로 영향을 미칩니다 (Camacho Lovillo 및 Lirola Cruz, 2013).

임상 적 발현은 영향을받는 혈관의 크기와 위치에 근본적으로 달려있다 (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013).

이 질환에서 혈관 염증은 보통의 IgA 면역 복합체에 의해 매개 특히 작은 혈관 (마르티네즈 로페즈, 로드리게스 Arranz 페냐 썩은 고기, 메리노 무 노즈와 가르시아 -이 Consuegra 몰리나, 2007) 영향을줍니다.

1837 년의이 무질서의 첫 번째 묘사는 Johann Schönlein과 일치합니다. 그의 임상 보고서에서 그는 자반병의 존재와 관절통 (관절통)의 발병을 연관 지을 수 있었다 (Ricart Campos, 2014).

Schönlein은 (Camacho Lovillo와 Lirola Cruz, 2013)에 의해 특징 지어지는 임상 과정을 제시 한 아동의 경우를 기술했다 :

  • 보라색 분출.
  • 복통.
  • 피의 침착.
  • 육안 적 혈뇨.
  • 구토.

나중에, Eduar Henoch는이 증후군과 관련된 장 및 신장 이상을 확인했습니다 (Ricart Campos, 2014).

이 두 병의 연구 결과로이 병리학은 Schönlein-Henoch 자반병 (PSH) (Ricart Campos, 2014).

현재, 헤 노흐 - 쇤 라인 자반증은 관절, 피부, 장 시스템이나 신장 (메이요 클리닉, 2013)에있는 작은 혈관의 염증을 일으키는 질환으로 정의된다.

그 중심적인 특징은 하체에 자주색 피부 발진이 존재한다는 것입니다 (Mayo Clinic, 2013).

통계

Schönlein-Henoch 자반병은 일반 인구에서 흔하지 않은 자기 제한 염증성 병리학입니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).

그러나, 그것은 어린 시절에 가장 빈번한 형태의 혈관염 (혈관 염증)으로 간주됩니다 (희귀 질환 2016).

그 발생률은 전세계 10 만 명의 어린이 당 약 10 건으로 추산됩니다 (Cleveland Clinic, 2015).

미국의 경우 Schönlein-Henoch 자반병의 유행은 주민 10 만 명당 14-15 건에 이릅니다. 영국의 경우 10 만명당 20.4 건 (Scheinfeld, 2015).

Scheinfeld (2015)는 Schönlein-Henoch 자색의 사회 인구 학적 특징에 관해서 몇 가지 관련 데이터를 지적한다.

  • 연령:이 증후군은 어떤 연령층에서도 나타날 수 있지만 어린이에게서 더 자주 발생합니다. 미국의 경우 70 세 이상이 2 세에서 11 세 사이의 어린이입니다. 일반적으로 아기에서는 흔하지 않습니다..
  • 성별:이 병리는 남성에 대한 선호도를 나타내며, 여성에 비해 유병률은 1.5-2 : 1입니다. 성인기에이 차이는 인정되지 않습니다..

징후와 증상

우리가 지적했듯이 Schönlein-Henoch 자반병의 혈관 염증은 대개 신장, 소화관 및 피부에 영향을줍니다 (Ricart Campos, 2014).

임상 경과는 피부, 관절, 위장, 신장, 신경학, 혈액학, 폐, 비뇨 생식기 발현 등 폭 넓은 패턴의 개입이 필요합니다. (로페즈 살다, 2016).

그런 다음 우리는 쇤 - 헤 노흐 자반에서 가장 흔한 징후와 증상의 일부 설명 (메이요 클리닉, 2015, 국가 조직 희귀 질환, 2016; 로페즈 샐 다나, 2016; 리 카트 캄포스, 2014)

피부 변형

  • Maculopapular 또는 urticarial exanthema : 황반 (편평한 병변)과 구진 (돌출 및 융기 병변)의 형성을 특징으로하는 전신 피부 병변이 나타날 수 있습니다.
  • 자주색 자주색 : 혈관 근원의 영향을받은 피부 병변에서 일반화 된 방식으로 나타납니다. 그들은 피부의 표면층에 붉거나 자주 염색 된 결절이 나타나는 것으로 정의됩니다. 그것의 확장은 일반적으로 밀리미터를 초과하지 않는다. 그들은 일반적으로 하체와 엉덩이에 체계적으로 대칭 적으로 나타납니다..
  • Punctate petechiae 및 반상 출혈 : 만지기 쉬운 자반병의 확장의 증가에서 파생 된 혈관 병변이다.

관절의 변형

  • 과 관절염 : 2 개 이상의 관절염 군의 유의 한 염증을 확인하는 것이 일반적입니다. 발목과 무릎에 우선적으로 영향을 미칩니다..
  • Arthralgias : 염증에 이차적으로, 관절통의 급성 에피소드가 나타난다..
  • 이동 제한 : 영향을받는 사람들은 운동 능력이 매우 제한적입니다. 관절염과 관절통의 에피소드는 걷기가 어렵다..

위장 장애

  • 복통 : 복통 통증의 증상은 대개이 증후군의 중추 증상 중 하나로 나타납니다. 그들은 종종 반복 메스꺼움과 구토를 동반합니다..
  • 위장 출혈 : 장벽에서 소변이나 대변으로 혈액이 분출 될 수 있습니다..
  • 다른 예외 : 일부 경우에는 장중첩증, 소낭 수종, 췌장염, 장 천공 또는 장염과 관련된 다른 유형의 병이 발생할 수 있습니다..

신장 질환

  • 혈뇨 : 소변에서 혈액의 존재는 영향을받은 많은 사람들에서 확인됩니다. 고립 된 또는 점진적인 에피소드가 나타날 수 있습니다..
  • Proteinuria : 단백질 잔류 물은 또한 소변에서 확인 될 수있다.
  • 합병증 : 신장 침범이 진행되면 신장 증후군, 혈뇨, 고혈압, 고혈압 및 소증이 나타날 수 있습니다..

신경 학적 변화

  • 두통 : 재발 성 두통.
  • 경련 : 무 통제 및 부정맥 근육 운동 또는 무질서한 신경 활동으로 인한 결석을 특징으로하는 에피소드 또는 위기.
  • 대뇌 혈관염: 뇌 영역을 관개하는 혈관의 염증은 허혈이나 출혈의 발병을 일으킬 수 있습니다.

혈액 학적 변화

  • 혈소판 감소증 : 혈류 내 혈소판 수치의 상승. 이 병리에 이차적 인 가장 흔한 합병증 중 일부는 출혈, 타박상, 비정상적인 응고 등입니다..
  • 응고 병증 : 그것은 출혈 에피소드에 의해 정의 된 응고 장애의 발달이 특징입니다.
  • 출혈 체질 : 응고 기전의 이상 유무로 출혈의 소인이 나타날 가능성이있다.

폐 개질

  • 간질 성 폐렴 : 그것은 호흡 곤란, 조직 병변 및 진행성 호흡 곤란의 진행을 초래하는 다양한 호흡기 구조의 염증 때문입니다.
  • 폐출혈 : 대부분의 경우에 폐포 출혈이 확인됩니다.

비뇨 생식기 변경

  • Orchitis : 이 증후군에 걸린 남성의 경우 대개 고환의 염증이 있습니다. 이 건강 상태는 고통의 에피소드를 동반합니다..

원인

Schönlein-Henoch 자반증의 원인은 알려져 있지 않습니다 (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013).

정확하게 병리학 적 메커니즘을 확인하지 않지만,이 질환의 IgA 면역 복합체 (Escoda 모라, Estruch 마사, 링콘 구티에레즈, Pifarré 산 어거스틴과 Balius 마타스, 20069로 측정 할 것.

그것은 특정 트리거 (Mayo Clinic, 2016)에 대한 면역계의 비정상적이거나 과장된 반응의 결과 일 수 있습니다..

진단 된 사례의 절반 이상이 감염성 프로세스를 제시하기 전에 식별 할 수 있습니다. 수두, 인후염, 홍역 또는 간염이 가장 흔한 병리학입니다 (Mayo Clinic, 2016).

다른 임상 및 실험 조사에서도 페니실린, 암피실린, 에리스로 마이신 또는 퀴닌 (클리블랜드 클리닉, 2015)과 같은 일부 약물의 소비와 관련된 유발 요인을 확인했다..

진단

Schönlein-Henoch 자반병의 존재를 확실하게 나타내는 특별한 검사 나 검사는 없습니다.

진단은 일반적으로 류마티스 (둘째 야규, Caubet 고마, 카리 무 노즈와 발보아 비야, 2011)의 미국 대학의 기준을 기반으로합니다 :

  • 20 세 이전의 첫 증상 발표.
  • 자줏빛 피부 병변의 확인.
  • 구토, 설사 또는 직장 출혈과 동반 된 복통 에피소드.
  • 혈관 호중구의 존재와 호환되는 피부 생검 결과.

이 임상 분류에 명시된 기준 중 적어도 두 가지가 존재하는 것이 필수적입니다.

이와 함께 진단을 확인하고 다른 가능한 질병을 배제하기 위해 다른 검사실 검사가 자주 사용됩니다 (Ricart Campos, 2014).

  • 침강 속도.
  • 혈액 응고 검사.
  • 생화학 (크레아티닌 및 알부민 수준 분석).
  • 패혈증 검사.
  • 소변 퇴적물 및 단백질 지표 조사.
  • 항핵 항체 분석.
  • 면역 글로불린 분석.
  • 영상 진단 : 신장 초음파, 흉부 및 복부 방사선 사진, 복부 초음파 등.

치료

Schönlein-Henoch 자색은 특별한 치료법이 없습니다 (López Saldaña, 2016).

이 증후군의 징후와 증상은 자기 제한적이며 대개 치료없이 자발적으로 해결됩니다 (Ricart Campos, 2014).

염증이나 통증의 증상 개선을위한 몇 가지 증상 치료 방법을 사용할 수 있습니다.

코르티코이드 약물은 대개 중증 신경계의 수준에서 심한 통증, 장 출혈 또는 혈관염의 치료를 위해 사용됩니다 (López Saldaña, 2016).

참고 문헌

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch 자반병, 가와사끼 병 및 다른 혈관염. 포괄적 인 소아과.
  2. 클리블랜드 클리닉 (2015). Henoch Schonlein Purpura. 클리블랜드 클리닉 출신.
  3. Escoda 모라, J., Estruch 마사, A., 구티에레즈 링콘, J., Pifarré 산 Agustón, F., Balius 마타스, R. (2006). Schönlein-Henoch의 보라색. 운동 선수의 경우. Apunts 의학 L '스포츠.
  4. López Saldaña, M. (2016). Schönlein-Henoch의 보라색. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., García-Consuegra Molina, J. (2007). Schönlein-Henoch의 보라색. 질병의 발달 및 진화와 관련된 요인 연구. 소아과 의사 (Barc).
  6. 메이요 클리닉 (2013). Henoch-Schonlein 보라색. 메이요 클리닉.
  7. 노르 (2016). Henoch-Schönlein Purpura의 구획. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCH의 퍼플. 스페인 소아과 학회.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., Villar Balboa, I. (2011). Schönlein-Henoch의 보라색. 세르 겐.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. MedScape에서 검색 함.