몫:
시신경 유두근 증후군의 증상, 원인, 치료
그 신경근 염 광학 또한 배포 장치 질환이라고도 (NMO)는자가 면역의 병리 주로 척추 및 시신경 단자 영향 염증성 탈수 초성이다 (Chiquete 외., 2010).
임상 적으로는,이 질환은 알바 레즈 (광학 신경염 및 척추 성 척수염의 변경에 관한 프리젠 테이션을 특징으로하기 때문에 징후와 증상은 신경 손상, 심각한 실명 또는 영향을받는 사람의 죽음에 이르기까지 다양 Pinzón, 2012).
또한 신경근 염 광학은 대개 재발이나 재발의 형태로 진행되며 증상이 심각하고 심각하게 나타나는 경향이 있습니다 (Álvarez Pinzón, 2012).
진단의 경우, 이것은 일반적으로 세 가지 임상 조건 (CNS 관련 증상의 시신경염, 급성 척수염 및 부재) 및 각종 실험실 테스트의 사용을 기반으로 이루어집니다 (MRI, 뇌척수액 분석, 혈청 학적 검사 잠재력 등) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez 및 Díaz Heredia, 2015).
그것은 희귀 한 병리학이므로, 현재 신경근 염 광학에 대한 전문 치료법에 대한 정보는 거의 없습니다. 일반적으로 중재는 증상 조절과 발생의 재발에 주로 초점을 둔다 (Chiquete et al., 2010).
가장 보편적 인 치료법은 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, 혈장 제거제 또는 물리 치료 및 재활 치료법을 포함합니다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2016).
신경근 염염 optica의 특성
시신경염 (optic neuromyelitis) 또는 악마 병 (Devic 's disease)은 시신경 (시신경염)과 척수 신경 (척수염)에 영향을 미치는 신경계의 병리학입니다 (Mayo Clinic, 2015).
또한, 신경근 성 눈염은자가 면역 질환입니다. 즉 우리 몸의 면역계가 자체 건강한 세포와 반응하여 탈수 초화 과정을 일으 킵니다 (Mayo Clinic, 2015).
셀 및 인체의 신경 말단은 개발 환경 요구 (헬쓰 2016에 응답 처리를 담당하는 중추 신경계의 중심을 향해 신체의 다른 영역에서 지속적으로 메시지를 수신하고 생성하는 책임 ).
따라서, 우리의 신경 구조의 대부분, 즉, 마이 엘린 피복되는 신경 세포의 축삭을 분리하고, 세포 외 환경에 대한 손상을 방지하기 위해, 지질을 다량 함유하는 막 또는 보호막 (Clarck 외 외., 2010).
특히, myelin은 신경 신호의 빠른 전달의 핵심이며, 따라서 중추 신경계와 말초 신경계의 기능이 효율적이어야합니다 (National Institutes of Health, 2016).
이런 방식으로 시신경염과 같은 일부 병리학에서는 비정상적인 면역 과정의 존재로 인해 myelin이 손상되어 전적으로 또는 부분적으로 파괴됩니다 (HealthLine, 2016).
desmilinizante 공정 후, 축삭 손상 정보의 흐름을 감속 및 신경 손상과 관련된 심각한 구조 때문에 적자 모터 감각적인지 또는 구를 초래 발생 (헬쓰 2016).
따라서, NMO 이후 (2012 알바레즈 핀존) 하반신 마비의 여러 급성 에피소드 트리거 자치 눈 질환으로, Albut에 의해 19 세기 후반에 설명 된.
그러나 1894 년에 Eugéne Devic 연구원과 Fernand Gault 연구진이 임상 적 수준에서 신경 뇌염 광학.
그의 임상 보고서에서 그는 총 17 개의 사례 (Chiquete et al., 2010)를 발표했는데, 시력과 척수 신경에 위치한 다양한 병변간에 유의 한 연관성이 관찰되었습니다 (Álvarez Pinzón, 2012).
또한, 수년 동안, 광학적 인 신경염은 의학 문헌에서 다발성 경화증의 변종으로 특징 지어졌지만 현대의 연구 기술 덕분에 다양한 임상 및 실험 결과가 발견되었습니다. (Carnero Contentti, Leguizamón, 코라 마샤 알론소 2013).
다른 한편으로는, 우리는 신경근 염 광학이 다음을 포함하는 다른 유형의 이름으로 참조되는 것처럼 보일 수 있음을 명심해야합니다 : 광 외 전형 또는 아시아 다발성 경화증; Devic 's disease, Devic 's syndrome, optomyelitis 또는 시신경염 (전국 희귀 질환 2015).
그것은 빈번한 병리학인가??
시신경염은 일반 인구에서 드문 질환으로 전 세계적으로 10 만명당 약 1-5 건으로 추산됩니다 (2016 년 희귀 질환 국가기구).
미국의 경우, 여러 보건기구가 시력이있는 약 4,000 명의 사람들이 시신경염으로 고통을받을 수 있으며 전세계에 약 25 만 명이있을 수 있다고 지적했습니다 (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..
또한, 신경근 염은 성별, 연령 또는 지리적 기원에 관계없이 모든 사람에게 영향을 줄 수있는 병리학이지만, 특정 경우에는 차별적 인 유병률이 관찰되었습니다 (National Multiple Sclerosis Society, 2016).
- 시신경염의 80 % 이상이 여성에서 진단됩니다..
- 아시아, 아프리카 또는 미국 원주민에서 가장 흔한 탈수 초성 병리학 적 병변으로 추정됩니다.
- 어떤 연령 그룹에서도 발생할 수 있지만, 40-50 년에 유행의 피크가 있습니다.
징후와 증상
신경근 염 광학의 임상 경과는 재발 성 시신경염 및 척수염 발병이 특징입니다. 일반적으로 이들은 순차적이며 드물게 동시에 발생한다 (Chiquete et al., 2010).
따라서 시신경염의 진행은 단상 및 재발로 정의된다. 즉, 진단 된 경우의 70 % 이상에서 발발과 재발이 특징이다 (Álvarez Pinzón, 2012).
다음으로, 우리는이 병리를 특징 짓는 의학적 상태들 (2015 Mayo Clinic, 희귀 장애를위한 국가기구, 2015)을 특정한 방법으로 기술 할 것이다 :
시신경염
시신경염은 시신경이 시신경의 염증을 유발하는 병리학 적 유형입니다..
일반적으로,이 장애는 대개 일방적으로 발생합니다. 즉, 한쪽 눈에만 영향을 미치지 만 다른 경우에는 양측 증상을 유발할 수 있습니다.
시신경염의 임상 경과는 일반적으로 광범위한 안과 적 징후 및 증상을 다루지 만, 가장 흔한 것은 급성 눈 통증의 시력 및 시력의 상실과 관련됩니다.
또한 다른 유형의 변경이 나타날 수도 있습니다.
- 광학 팔레트의 부종, 창백 또는 이상: 시신경 유두는 망막 중심에 위치한 안구 부위이며 시신경이 시작되는 사각 지대입니다. 시신경염의 경우, 시신경의 침범은 염증이 가장 중요한 중 하나 인이 구조에서 다양한 이상을 일으킬 수 있습니다.
- 가려움 증:이 병리는 색을인지하고 구별하는 능력의 전체 또는 부분적 손실을 의미합니다. 즉, 하나 protanopia 파장 (적색 실명), 색약 (녹색 실명) 타노 피아 (실명 청색) 또는 acormatosia (총 색맹)의 영향에 따른 나타나는.
- 구 심성 동공 결손동공은 질병 desmilinizante 형 망막, 시신경 유 기관 또는 광학 chiasm에 영향을주는 경우, 비대칭은 동공을 발생, 구체적으로는,이 액세스 광량을 제어 할 책임이 안구 구조.
이 경우, 빛 자극 전에, 영향받은 망막은 병리학 적 반응이 팽창하는 것을 보여 주지만, 정상적인 사람은 수축.
횡성 척수염
횡단 성 척수염은 척수의 병리학 적 및 / 또는 비정상적인 염증의 존재를 나타내는 병리학이다.
임상 수준에서 그것은 감각, 운동 및 자율 증상의 발달을 유도 할 수 있는데, 일반적으로 병변 또는 척추의 침범 위치의 낮은 수준에 위치한 신경 센터의 특징입니다..
일반적으로이 질환은 대개 상지와하지 또는 통증의 초기 증상으로 시작되며, 그 다음에하지의 감각 상실이나 감각 상실 및 장 및 방광 조절 상실로 시작됩니다.
또한, 가장 심한 발병 기간 동안, 영향을받는 사람들은 근육 마비 또는 마비, 심각한 목 경직 및 / 또는 반복적 인 두통을 가질 수 있습니다.
다른 한편, 척수 및 뇌간 구조의 대부분이 도달하면 발작이나 간질 발작과 같은 다른 유형의 신경 증상이 더 심해질 수 있습니다..
외에도 시신경염 및 횡 척수염의 기능에서, 대부분의 경우, 초기 증상, 감각 손실 또는 근육 마비를 개발과 관련된 것은 치료 적 개입 (희귀을위한 국가기구와 함께 개선해야 Disoerders, 2015).
그러나 재발하는 경우 시각 또는 척수 증상 중 일부가 영구적으로 나타날 수 있으며, 가장 흔한 것은 실명 또는 운동 장애입니다 (2015 년 희귀 해소민기구).
원인
NMO의 구체적인 원점 정확도로 알려져 있지 않지만, 상기 광 및 척추 신경의 효과는 병리 또는 비정상적인 항체 (신경 Disroders 국립 연구소 2016 스트로크)의 존재와 관련된 것으로 보인다.
특히,이 항체는 다른 것들 중에서도 건강한 세포의 손상과 염증을 일으키는 면역계의 다양한 구성 요소의 활성화를 일으키는 아쿠아 포린 -4라고 불리는 단백질에 결합합니다 (국립 신경 학회지 및 뇌졸중 학회, 2016).
반면 유전 적 수준에서 신경 뇌염 광학의 95 % 이상이 산발적으로 발생하므로이 병리학 적 병력과는 관련이 없습니다. 그러나 시신경염의 병력이있는 경우 약 3 % (2015 년 희귀 해소민기구 (National Organization for Rare Disoerders).
따라서이 병리학의 가족 사례는 일반적으로 결핍과자가 면역 변화의 병력과 관련이있다 (National Disareer for Rare Disoerders, 2015
진단
신경근 염 광학의 진단은 두 가지 기본 축, 임상 소견 및 보완 확인 검사 (Chiquete et al., 2010)를 기반으로 이루어집니다..
이 방법으로 진단을 위해 임상 적 기준을 따릅니다 (Rodriguez, Gil, Restrepo and Iglesias Gamarra, 2011).
A. 기본 기준 :
- 시신경염
- 급성 골수염
B. 보완 또는 지원 기준 :
- 뇌 자기 공명 (Brain Magnetic Resonance) : 다발성 경화증에 특징적인 구조적 뇌 병변의 부재.
- 척추 자기 공명 (spinal magnetic resonance) : 척추의 세 부분에 해당하는 척수 손상이 없음.
- 항체 : 항 AQP4 항체, ANAS, ENAS 또는 항 티로 글로불린의 존재.
- 뇌척수액 : 백혈구의 존재 또는 세균성 수막염 관련 변화.
- 전기 진단 분석 : 유발 된 잠재력의 분석을 통해 확인 된 무증상 병변.
치료
현재 NMO에 대한 치료가 없다, 그러나, 그들은 증상이 발생, 의료 합병증 및 재발 방지의 치료를 위해 다양한 치료 적 개입을 디자인했다.
증상의 급성 에피소드의 경우, 코르티코 스테로이드 또는 혈장의 관리 (2016 스트로크 신경 장애의 국립 연구소) (유해 항체를 제거하기는 낙관적 순환합니다) 가장 일반적인 치료 선택이다.
혈장 기계적 혈장을 분리하고, 유기 용액의 교체 포함 동안 코르티코 스테로이드를 들어, 이들은 일반적으로 정맥 내 투여로 투여된다 (희귀 질환 국립기구 2015).
다른 한편으로, 증상 발생의 예방 적 개입 등 마이코 페놀 레이트 모 페틸, 리툭시 맵 및 aztioprima 같은 면역 억제제의 투여가 효과적인 경향이있다 (신경 장애의 국립 연구소와 스트로크, 2016).
사용 또한, 기복 및 근육 경련 및 경직, 눈 또는 근육 통증 또는 intenstinal 방광 기능 장애, 약물 학적 접근법들은 보통 다른 합병증 개선 (신경 질환 및 뇌졸중 연구소 2016).
같은 방식으로, 기능적 의존성을 동반 한 중요한 신체 장애가있는 가장 심각한 경우에는 물리 치료와 재활의 사용이 필수적입니다..
예측
이러한 유형의 병리로 고통받는 사람들의 의학적 전망은 일반적으로 다발성 경화증 발병에서 기대되는 것보다 더 나쁩니다 (Chiquete, 2010).
진단 된 사람들의 약 60 %는 처음 1 년 동안 증상이 재발하고 처음 3 년 동안 90 %가 재발합니다 (Chiquete, 2010).
징후가있는 수준에서, 5 년간의 임상 경과 후 거의 절반의 환자가 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에 부분적으로 또는 전체적으로 실명을합니다. 또한, 사망의 대부분은 신경 학적 기원의 호흡 부전과 관련이있다 (Chiquete, 2010).
참고 문헌
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- Álvarez Pinzón, A. (2012). 시신경염. 병리학, 진단 및 치료 20 세기. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
- (Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). 시신경염 : 임상 적 및 치료 적 업데이트. Neurol Arg, 259-269.
- Chiquete, E., 바로 보닛, J., 얄 - 무기, R., 레즈 - 레즈, N. Solorzano-멜렌 데스, A., 로드리게스 - 타 피아, D., ... 루이즈 도발, J. (2010).
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