신경 아세포종 증후, 원인, 처리

A 신경 모세포종 임신 단계 (미국 암 협회, 2014 년) 도중 유형의 암의 발달이 특징 인 건강 상태는이다..

그것은 아이들 (Rostión, Jauregui가, Broussain, GAC, Paulos, HEPP 및 코르테즈, 2005)에서 가장 흔한 악성 종양 중 하나입니다.

그것은 주로 신경계의 다른 영역에서 성장 및 발달 과정에있는 세포에 영향을 미친다 (American Cancer Society, 2014).

이 병리의 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다. 특정 유전 적 변이와 관련이있을 수 있습니다 (Genetics Home Reference, 2016).

임상 수준에서 여러 단계는 대개 다발성 전이에 대한 종양의 국소 성장으로부터 확인된다 (Lopez-Aguilar et al., 2002).

가장 영향을받는 지역은 종종 부신 있습니다뿐만 아니라, 가슴, 목, 복부 또는 척추에 (메이요 클리닉을 2015 년) 나타날 수 있습니다.

신경 모세포종과 관련된 징후 및 증상은 위치에 주로 의존한다. 그러나 일반적으로 일부 증상은 신경 질환, 통증의 에피소드, 불편 등, 부종 및 기관의 압축이 나타날 수 관련 (Losty 2015).

이러한 유형의 병리 진단에는 신경 영상, 혈청 분석, 조직 및 골수 생검, 병리학 및 유전 검사 (Losty, 2015)와 같은 많은 실험실 검사가 필요합니다..

신경 아세포종의 치료 적 개입은 매우 복잡합니다. 고전적인 치료법에는 수술, 화학 요법, 방사선 요법, 줄기 세포 이식, 레티노이드 요법 또는 면역 요법이 포함됩니다 (American Cancer Society, 2014).

신경 아세포종의 특징

그 신경 모세포종 신경 세포를 포함하는 조직과 신체 구조에 나타나는 유년기 암 유형입니다..

소아 집단에서 종양의 대부분과 다른 암 치료법은 유전 적 변화와 관련된 비정상적인 과정에서 유래한다 (American Cancer Society, 2014).

출생 전에 나타날 수 있습니다. 따라서 성인 암과 마찬가지로 생활 습관이나 환경 요인과 관련이 없습니다 (American Cancer Society, 2014).

A 종양 은 비정상적이고 병리학적인 세포 축적의 결과로 형성된 덩어리이다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

그들은 세포 분열과 죽음의 메카니즘에 변화가 생기는 경향이있다. 세포는 종양을 생성하는 제어되지 않은 방식으로 성장해야한다 (국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중, 2016).

다른 유형이 확인 될 수 있으며 악성 경로가있는 것은 아닙니다 (Johns Hopkins Medicine, 2016).

악성 종양이나 암 종양은 급속한 성장과 다른 신체 부위로 확장하는 능력이 특징입니다 (Johns Hopkins Medicine, 2016).

신경 모세포종은 암이있는 경로를 제공하는 것 외에도 배아 종양 (원시 신경 외배엽 종양)의 한 형태로 분류됩니다 (Prat, Galeno, Conde and Cortés, 2002).

그 배아 종양 그들은 임신 단계에서 태아의 형성과 발달 과정에있는 세포에서 유래한다. 이러한 유형의 세포를 신경 모세포 (National Cancer Institute, 2016).

구체적으로, 그들은 신경 볏 배아 발생 과정 동안 그리고 전체 교감 신경계를 통해 할 수있다., (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

교감 신경계는 말초 신경계의 일부입니다. 여기에는 신체의 여러 부위에서 두뇌 중심으로의 운동 정보 및 감각 정보 전달을 담당하는 척추 및 뇌 신경 및 다양한 신경절과 같은 다양한 구조가 포함됩니다.

전통적인 분류는 말초 신경계를 두 영역으로 나눕니다. 자율 신경계 (교감 및 부교감 분지)와 체세포 신경계 (척추 및 두개 신경).

그 자율 신경계 그것은 내부 기능 및 신체 프로세스를 제어하기위한 책임이 있습니다. 심장 박동, 호흡, 혈압, 소화 등 : 그것은 자동적이고 무의식적 내부 장기와 구조 기본적인 기능의 내부 조절의 중심 영역 인.

그 교감 신경 분지 다양한 무의식적 인 활동 (움직임)과 항상성 조절의 유기 반응을 조절한다.

정상적인 기능은 대개 동공 확장, 기관지 확장, 발한, 심박수 증가 또는 실제 또는 잠재적 위험 상황에서 탈출 및 / 또는 탈출과 관련됩니다.

교감 신경계에는 다음이 포함됩니다 (American Cancer Society, 2014).

• 척수 양쪽에 분포하는 신경 섬유.
• 신경절 : 가지와 신경 터미널의 다양한 지점에서 신경 세포의 그룹화.
• 부신의 중심에 위치한 신경 세포.

이 조건의 경우, 1 내지 3의 신경 아세포종은 4 1 (2014 년 미국 암 협회) 복부 영역에있는 신경 신경절 않지만, 부신에서 형성되기 시작.

나머지 종양 형성은 다른 교감 신경절, 특히 목, 가슴 또는 골반과 같은 척수 근처의 부위에서 자라는 경향이 있습니다 (American Cancer Society, 2014)..

이 종양의 기원은 첫째, 1964 년 Virchow에 의해 기술 된 1910 년 제안 된 신경 모세포종 제임스 호머 라이트의 이름 (Rostión, Jauregui가, Broussain, GAC, Paulos, HEPP 및 코르테즈, 2005) 동안.

그 후 Barlett은 1916 년에 처음으로 성공적인 수술 적 절제술을 시행했다 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928)는 방사선 요법을 신경 모세포종의 근본적인 치료법으로 사용하여 많은 성공을 거두지 않았습니다. 그러나 1965 년 제임스와 세인트 주드 아동 병원에서 그의 팀은 조합 화학 요법 (Rostión, Jauregui가, Broussain, GAC, Paulos, HEPP 및 코르테즈, 2005)을 통해 이익을 얻는 데 성공.

신경 모세포종 빈도

신경 아세포종은 1 세 미만의 어린이에서 가장 흔한 유형의 암입니다 (Genetics Home Reference, 2016).

5 세 이하의 어린이에게 종종 영향을 미치지 만 나이가 들면서 나타날 수도 있습니다 (Mayo Clinic, 2015). 그러나 드문 종류의 암 및 10 세 이상의 어린이로 간주됩니다 (American Cancer Society, 2014).

이 질병의 발병률은 전세계 소아 연령 10 만 명당 1 건입니다 (Genetics Home Reference, 2016).

미국에서는 매년 약 650 건의 새로운 사례가 진단됩니다 (Genetics Home Reference, 2016).

징후와 증상

신경 아세포종과 관련된 의학적 상태 및 병리학은 영향을받는 사람들간에 광범위하게 다를 수 있습니다. 특정 징후 및 증상은 (미국 암 협회, 2016)에 달려 있습니다 :

• 종양의 크기.
• 종양의 위치.
• 확장 유무 (전이).
• 종양 세포의 호르몬 유무.

다음으로, 우리는 그들의 위치에 따라 신경 아세포종의 임상 경과의 몇 가지 특징을 기술 할 것이다 (American Cancer Society, 2016) :

복부 및 골반

이 영역에 위치한 종양의 중심 징후 중 하나는 염증 영향받은 조직의.

일반적으로 통증의 에피소드가 발생하지 않는 부어 오른 부위를 식별 할 수는 있지만 다른 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 거식증: 증상으로 식욕 부진은 일반적으로 음식에 대한 식욕이 부족합니다. 감염된 어린이는 보통 포만감이있어 먹기에 반대합니다. 체중이 크게 감소하는 것은 일반적입니다..
• 복통일부 특정 영역의 침범은 위장에 급성 통증을 유발할 수 있습니다. 다른 시간에 이러한 종류의 불편 함은 시간이 지남에 따라 계속 될 수 있습니다.

골반이나 복부에 위치한 종양 덩어리는 다른 해부학 적 위치에도 영향을 줄 수 있습니다..

팽창 또는 부피 증가가있을 수 있으며 혈관 및 림프관 부위가 압력을 받고 유 체 교통을 방해 할 수 있습니다. 많은 아이들에서 우리는 다리 또는 음낭의 염증을 확인할 수 있습니다.

종양의 성장에 의해 발생 된 기계적 압력은 장 및 방광에 영향을 주어 배뇨 및 / 또는 배설에 심각한 어려움을 초래할 수 있습니다.

가슴과 목

가슴 또는 목에있는 신경 아세포종의 근본적인 증상 중 하나는 질량 또는 단단한 덩어리 고통없는 성격의.

가슴의 경우, 머리와 목에서 심장으로의 혈액 전달을 담당하는 상행 대뇌의 여러 부위를 누르는 것이 가능합니다.

결과적으로 염증 가슴, 목, 팔 또는 얼굴의 위쪽 부분. 또한, 피부에 빨간색 또는 푸른 색 변색.

다른 경우에는 조직 및 흉부의 기계적 압력에서 비롯된 합병증은 다음과 관련 될 수 있습니다.

• 두통과 지속적인 두통.
• 어지러움의 에피소드.
• 양심의 변화.
• 기침.
• 호흡 및 / 또는 삼키기가 어렵거나 불가능합니다..

가슴이나 목 또는 척추 근처의 신경 터미널에 압력이 가해지면 다른 유형의 더 복잡한 증상이 나타날 수 있습니다.

• 가림 성 : 위 눈꺼풀의 하강 또는 넘어짐.
• 동공 크기의 영구 감소.
• 눈에 어두운 색 영역의 개발.
• 팔이나 다리의 변화된 감각.
• 상지 및 / 또는하지의 이동 용량 감소.

호르몬 생산

어떤 경우 신경 모세포종은 호르몬과 같은 생화학 물질을 생산할 수 있습니다.

따라서 종양 세포가 다른 기관이나 전신을 침범하지는 않지만 종양 괴사 증후군과 관련된 증상이 나타날 수 있습니다..

가장 흔한 증상 및 증상은 다음과 같습니다.

• 혈압 상승.
• 격렬한 에피소드.
• 증가 된 발한 작용.
• 피부가 붉어짐.
• 비스듬한 - 마이크로로 운동 실조증 증후군 : 안구 경련, 눈의 급속하고 불규칙한 움직임, 걷기와 같은 운동을하는 것이 어렵다..
• 언어 표현의 어려움.

전이

신경 아세포종의 성장은 다른 신체 부위로 퍼질 수 있습니다.

• 림프절.
• 뼈 구조.
• 골수.
• 간.
• 피부.

원인

대부분의 경우 암은 생화학 적 지침을 따르지 않거나 죽지 않고 건강하고 정상적인 세포가 계속 성장하고 분열되도록하는 유전 적 돌연변이로 인한 것입니다 (Mayo Clinic, 2015).

암성 기원의 세포는 통제 할 수 없게 성장하고, 번식하며 축적되어 종양 괴를 형성하는 경향이 있습니다 (Mayo Clinic, 2015).

특별한 원인은 알려져 있지 않지만, 신경 아세포종의 가족 형태는 ALK 및 PHPX2B 유전자 (Genetics Home Reference, 2016).

그러나 다른 유전자가 신경 아세포종의 형성에 결정적으로 기여할 수도있다 (Genetics Home Reference, 2016).

진단

메이요 클리닉 (Mayo Clinic, 2015)에서 언급했듯이 신경 아세포종의 진단에는 다양한 검사가 필요합니다. 가장 일반적인 절차는 다음 절차를 사용하는 것입니다.

• 일반 신체 검사 : 주요 임상 징후 및 증상 (염증, 대량 형성 등) 분석
• 소변 및 혈액 검사.
• 이미징 검사 (전산화 단층 촬영, 핵 자기 공명, MIGB를 이용한 감마선 촬영 등).
• 조직 생검 및 조직 학적 분석.
• 골수 추출.

진단의 또 다른 중요한 부분은 병리학 및 종양 단계 Mayo Clinic (2015)의 진화를 결정하는 것입니다.

• 스타디움 I: 신경 모세포종은 보통 국소적인 성장을합니다. 대개 수술을 통해 제거 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 신경 모세포종과 연결된 림프절의 암 표지를 확인할 수 있습니다.
• IIa 단계: 계속해서 국소화 된 위치를 유지하지만 외과 적 제거는 더 어렵습니다..
• IIb 단계: 이전과 마찬가지로 신경 모세포종은 여전히 ​​국소적인 위치를 가지고 있지만 외과 적 제거는 더 어렵습니다. 또한, 종양에 연결된 또는 인접한 림프절이 암세포를 나타낸다.
• III 기: 신경 아세포종의 성장이 진행되고 수술을 통해 제거 할 수 없습니다. 대개 상당한 크기입니다. 종양과 연결된 또는 인접한 림프절에는 암세포가있다..
• 4 단계상당한 크기를 제시하는 것 외에도 신경 아세포종의 성장은 다른 영역으로 확대됩니다. 전이가 이미 분명하다..
• IVS 단계:이 카테고리는 비정상적인 행동을 나타내는 신경 아세포종을 위해 예약되었습니다. 1 세 미만의 어린이에게만 나타나며, 전이 (간, 골수 및 피부 침범)를 나타냅니다. 종양 형성이 점진적으로 사라져서 영향을받는 사람들이 좋은 회복 예후를 보이는 것이 일반적입니다.

트리 트먼트

신경 아세포종에 사용되는 치료법은 일반적으로 성장 단계 또는 확장 단계 및 영향을받는 사람의 나이에 따라 다릅니다 (American Cancer Society, 2016).

의료 팀은 일반적으로 소아 외과 의사, 소아과 종양 전문 의사, 방사선 의사, 재활 의사, 심리학자 등 다양한 전문가가 참여합니다. (미국 암 협회, 2016).

이 유형의 질병에서 가장 일반적으로 사용되는 치료법은 다음과 같습니다 (American Cancer Society, 2016) :

• 외과 적 제거.
• 화학 요법.
• 방사선 요법.
• 병용 요법 (화학 요법 / 방사선 요법).
• 레티노이드 요법.
• 줄기 세포 이식.

또한, 영향을받는 사람들은 일반적으로 이차적 인 의학적 합병증의 통제에 기초한 또 다른 유형의 치료 적 개입이 필요합니다..

참고 문헌

1. ACS. (2016). 신경 모세포종. 미국 암 Sociey에서 가져온.
2. 미국 암 협회. (2014). 신경 모세포종.
3. 로페즈 폭스, E., Cerecedo 디아즈 F., 리베라 마르, H., 발데스 산체스, M., 세풀베다 Vidósola, A., 델가도 르타, S., Wanzanke 델 엔젤, V. (2003). 신경 모세포종 : 예후 인자 및 생존. Siglo XXI 국립 의료원 소아과 전문의 경험 및 문헌 검토. Gac Méx Méx.
4. Losty, P. (2015). 신경 모세포종. 심포지엄 : 온톨로지.
5. 메이요 클리닉 (2015). 신경 모세포종. 메이요 클리닉에서 가져온.
6. NHI. (2016). 성인 중추 신경계 종양 치료. 국립 암 연구소에서 검색.
7. NIH. (2016). 신경 모세포종. Genetics에서 찾아낸 홈 레퍼런스.
8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). 뇌 신경 모종 : 진단 및 치료. 레브 니우 롤.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). 신경 아세포종 : 외과 적 절제술의 형태와 확률. 소아과 전자 잡지.
10. 존스 홉킨스 대학. (2016). 뇌 종양에 대하여. Jhons Hopkins 의학에서 가져온.