몫:
대뇌 혈관종 증상, 원인, 치료
A 대뇌 혈관종 확장 된 모세 혈관 군집을 특징으로하는 혈관 기형.
그들은 망막이나 피부에서 발생할 수 있지만 보통 뇌와 척수 영역에 나타납니다 (orphanet, 2014).
의학 문헌에서 우리는 동일한 의학적 병리학, 뇌 혈관종 (Angioma Alliance, 2016)을 지칭하는 다양한 용어를 찾을 수 있습니다.
- 해면상 혈관종.
- 해면상 혈관종.
- 대뇌 해면 기형 또는 "대뇌 해면 기형"-CCM-.
- 석굴암.
대뇌 혈관종은 혈관 수에 따라 직경이 수 밀리미터에서 수 센티미터로 다양합니다. 경우에 따라 영향을받는 사람들은 여러 병변을 나타낼 수 있지만 다른 환자는 관련 임상 사진을 경험하지 못합니다 (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).
뇌와 척수에서 모세 혈관으로 구성이 기형은 얇은 벽, 출혈성 뇌졸중, 발작 및 신경 학적 결손의 다양한 신경 질환 및 뇌졸중의 (국립 연구소, 출혈의 원인이 매우 허약 경향이있다 2016).
이 질병으로 인한 징후 및 증상은 영향을받는 지역 및 보조 의료 합병증, 그러나 가장 일반적인 증상 중 일부는 근육 약화 또는 마비, 경시 한 연설을 포함 어려움을 다른 사람을 이해하고, 두통에 따라 달라집니다 심각한, 감각의 변화, 불안, 발작, 반복 출혈 등 (메이요 클리닉, 2015).
일반적으로 뇌 혈관종은 선천성 기원이 있으며 뇌 영상 기술은 대개 자신의 존재를 확인하는 데 사용됩니다. 증상이있는 경우, 혈관 기형을 제거하기 위해 일반적으로 수술을 사용합니다 (Jhons Hopkins Medicine, 2016).
대뇌 혈관종이란 무엇인가??
Angioma Alliance (2016)는 대뇌 혈관종 또는 해면상 혈관종이 대뇌, 척추 또는 다른 신체 부위의 혈관을 비정상적으로 분류하고 있다고 말합니다..
또한 혈관종 일반적 안에 혈액을 함유하는 다수의 기포 (공동)을 포함하는, 라스베리 유사한 발현 세포의 얇은 층 (내피) (혈관종 얼라이언스 2016) 구조적 구성 덮여 있다고 지적.
기타 지원 조직의 부족 등의 형태로 모두 있기 때문에, 이러한 혈관이 질병의 특징적인 임상 증상의 개발 (유전학 홈 참조, 2016)로 이어지는, 누설 및 출혈 경향이있다.
동굴 기형은 신체 어디에서나 나타날 수 있지만 뇌 또는 척수에서 재배 할 때, 보통 중요한 증상이나 더 심각한 생산 (유전학 홈 참조, 2016).
또한 임상상은 혈관 기형의 수, 위치, 심각도 및 크기에 따라 달라질 수 있습니다. 많은 경우, 이러한 유형의 기형은 시간이 지남에 따라 크기와 수에 차이가있을 수 있습니다 (Genetics Home reference, 2016).
대뇌 혈관종은 빈번합니까??
혈관종이나 해면상 혈관종은 모든 연령대에서 남성과 여성이 똑같이 발생할 수있는 뇌 형태의 유형입니다 (희귀 질환 2016).
통계적 연구에 따르면이 병리학은 일반 인구의 약 0.5-1 %에서 발생합니다. 약 100-200 명 (Angioma Alliance, 2016).
첫 증상의 발현 연령과 관련하여 임상 경과가 20 ~ 30 년 사이에 시작되는 것이 일반적입니다 (Angioma Alliance, 2016).
대뇌 혈관종의 특징적인 징후와 증상은 무엇입니까??
해면 기형이나 대뇌 혈관종에 의해 영향을받는 사람들의 약 25 %는이 병리와 관련된 중요한 징후 나 건강 문제를 경험하지 않습니다 (Genetics Home reference, 2016).
그러나 진단 된 사례의 좋은 부분에서이 건강 상태는 몇 가지 심각한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다 (Genetics Home reference, 2016). 경련 에피소드 30 %, 신경 학적 결손 25 %, 뇌출혈 15 %, 심한 두통 5 % (Angioma Alliance, 2016).
- 경련 에피소드 : 간질 방출은 해면상 기형의 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 영향을받은 사람들이 응급 서비스에가는 것이 일반적이며 경련 삽화의 조절 후 대뇌 혈관종의 존재가 발견됩니다. (토론토 뇌 혈관 기형 연구 그룹, 2016). 해면 기형 환자의 약 30 %가 발작을 주요 증상 중 하나로 꼽을 수 있습니다 (Angioma Alliance, 2016).
- 적자 및 신경 학적 변화 : 영향을받은 많은 사람들이 뇌와 척수의 다른 병변으로 인한 다양한 신경 학적 변화를 나타낼 수 있습니다. 가장 빈번한 신경 학적 변화에는 이중 시력, 근력 약화, 마비가 포함됩니다. 일반적으로 임상 증상은 혈관 기형이있는 곳과 관련이 있습니다 (토론토 뇌 혈관 기형 연구회, 2016). 신경학 적 결손은 뇌 혈관종의 약 25 %에서 발생한다 (Angioma Alliance, 2016).
- 뇌출혈 : 해면상 혈관종에 걸린 사람의 15 %는 출혈이나 뇌출혈을 나타냅니다. 특히, 뇌출혈은 이러한 유형의 병리의 가장 심각한 증상입니다. 출혈이 시작되면 대개 급격한 두통과 메스꺼움, 의식 수준의 변화 또는 자발적인 신경 학적 결손의 발병이 동반됩니다. 이 경우 출혈량이 많으면 환자의 생명이 중대한 위험에 노출되기 때문에 긴급한 의료 처치가 필수적입니다 (토론토 뇌 혈관 기형 연구회, 2016).
- 심한 두통 : 뇌 혈관종으로 진단받은 사람들의 약 5 %가 두통 유형의 강렬한 두통 유형의 진료소로갑니다.
편두통 (토론토 뇌 혈관 기형 연구 그룹, 2016).
뇌 혈관종의 가장 심각한 의학적 합병증은 무엇인가??
우리가 이전에 지적했듯이 뇌출혈은 중요한 일시적 또는 만성 신경 학적 결손이 그로부터 파생 될 수 있기 때문에 가장 심각하고 긴급한 증상입니다..
지지 조직의 부재와 해면 기형을 구성하는 모세 혈관의 취약성으로 인해 높은 출혈 확률을 나타냅니다.
Angioma Alliance (2016)는 대뇌 혈관종 또는 해면 혈관종이 여러 가지 방법으로 출혈 할 수 있음을 나타냅니다.
- 가벼운 출혈: 출혈은 동일한 대뇌 혈관종의 벽 안에서 천천히 그리고 점진적으로 진행될 수 있습니다. 일반적으로 수술을 필요로하지 않는 소량의 출혈이 발생하지만 재발은 중요한 뇌 및 척수 병변을 유발할 수 있습니다.
- 풍부한 출혈: 뇌 혈관종의 벽 내부에서 출혈이 많이 발생할 수도 있습니다. 혈관종의 크기를 증가시키고 인접한 신경 조직에 압력을 가하는 높은 출혈이 발생합니다. 그것은 중요한 신경 학적 결손을 일으킬 수 있기 때문에 대개 긴급한 의학적 개입이 필요합니다..
- 인접 조직 출혈: 출혈은 혈관종의 벽을 깰 수 있으므로 혈액은 혈관종을 둘러싼 신경 조직에 도달 할 수 있습니다..
출혈의 위험은 기형의 크기와 중증도에 달려 있지만, 모든 해면상 혈관종은 출혈 위험이 높습니다 (Angioma Alliance, 2016).
대뇌 혈관종의 원인은 무엇입니까??
대뇌 혈관종과 관련하여 두 가지 형태의 병리학 적 증상이 나타났습니다 : 가족과 산발성 (Genetics Home reference, 2016).
가족 모양
그것은 대뇌 혈관종의 유전 적 형태이며, 아버지에서 아들로의 전염은 빈번합니다. 일반적으로 영향을받는 사람들은 뇌 수준에서 여러 개의 해면 기형을 나타냅니다 (Genetics Home reference, 2016).
친숙한 형태의 대뇌 혈관종은 진단 된 전체 사례의 약 20 %를 차지하며 지배적 인 자율 유전체를 따릅니다. 이 형태의 상태는 CCM1, CCM2 또는 CCM3 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016) 중 하나의 유전 적 돌연변이와 연관되어 있으며,.
특히, CCM3 유전자의 돌연변이는 가장 심각한 형태의 뇌 혈관종의 발달로 이어진다. 영향을받는 사람들은 보통 초기 단계에서 진단되고 유년기에 첫 번째 출혈이 있으며인지 장애, 양성 뇌종양, 피부 병변 등을 가질 수 있습니다. (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
산발적 인 형태
산발적 인 형태의 병이있는 사람들은 병리학 적 병력이 없으며 대개 고립 된 대뇌 기형만을 나타냅니다 (Genetics Home reference, 2016).
실험적 조사는 또한 산발적 형태의 뇌 혈관종의 발달과 관련된 유전 적 요인을 밝혀냈다. 유전되지 않은 유전 적 돌연변이가 확인되었습니다 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
여러 동굴 marlfomaciones을 가진 사람들이 가족 형태를 개발의 높은 확률을 가지고있는 동안 따라서, 고립 대뇌 동굴 기형을 가진 사람들은 산발적 CJD 고통의 높은 확률을 가지고.
뇌 혈관종이 발생할 확률을 높이는 병이 있습니까??
우리는 뇌 혈관종으로 진단 된 사례의 약 40 %가 다른 혈관 이상, 특히 정맥 혈관종 (Angioma Alliance, 2016)과 산발적으로 동시에 진행될 때까지,.
정맥 혈관종 또는 발달 성 정맥 기형은 정맥의 반경 형성이 관측 될 수있는 정맥 기형이다. 해면상 혈관종이없는 고립 상태로 제시 될 때 2 차적인 합병증이 발생하지는 않습니다 (Angioma Alliance, 2016).
정맥 혈관종 외에도 뇌 혈관종은 혈관 조영술 (Angioma Alliance, 2016)과 같은 진단 검사에서 보이지 않기 때문에 "숨겨진 혈관 기형"이라고 불리는 유형의 병변과 관련되어 발전 할 수 있습니다..
뇌 혈관종 진단 방법?
해면 기형의 존재와 양립 할 수있는 징후와 증상이 발견되면, 일반적으로 사용되는 두 가지 진단 검사가 있습니다 (토론토 뇌 혈관 기형 연구 그룹, 2016) :
- 전산화 축 방향 단층 촬영 (CAT)
- 자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging, MRI)
두 기술 모두 뇌 절편을 통해 우리에게 이미지를 제공 할 수 있으므로 의학 전문의가 뇌 혈관종의 존재를 확인할 수 있습니다. 특히, MRI는 뇌 혈관 조영술의 숨겨진 기형에 대한 견해를 제공하여 높은 진단 정확도를 제공합니다 (토론토 뇌 혈관 기형 연구회, 2016).
따라서, MRI는 표준 진단 기법입니다. 해면 기형 (cavernous malformations)은 전산화 단층 촬영이나 뇌 혈관 조영술에서 쉽게 발견되지 않기 때문에 (희귀 질환에 대한 국가기구, 2016).
다른 한편, 유전자 검사를 사용하면 가족 및 산발적 형태와 관련된 유전 적 돌연변이를 확인할 수 있습니다. 유전 검사는 병리학 적 병력이 있거나 여러 해면 병변이있는 환자의 경우에 권장됩니다 (희귀 질환 2016).
대뇌 혈관종의 치료법이 있습니까??
뇌 혈관종의 치료법에서 다음 요소들을 고려하는 것이 중요합니다 (토론토 뇌 혈관 기형 연구 그룹, 2016) :
- 신경 장애의 유무.
- 출혈 에피소드.
- 제어 할 수없는 경련.
- 기타 심각한 의학적 증상.
따라서 이러한 요인에 따라 발작을 조절하는 약리학 및 심한 두통의 공격과 같은 다양한 접근법을 사용할 수 있습니다.
이 외에도, 해면상 혈관종의 근본적인 치료는 외과 적 수술 (Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).
일반적으로 두뇌 혈관종은 수술 적 절제 또는 두개 절제술 또는 두개골 개방을 통한 절제술로 치료합니다..
이러한 유형의 미세 수술은 병변을 정확한 위치에 배치하고 나머지 기능을 최소한으로 중단시킬 수있는 기술적 진보 덕분에 안전하지만 드물기는하지만 마비, 혼수 상태, 심지어 사망과 같은 몇 가지 위험이 있습니다..
뇌 혈관종이있는 환자의 예후는 무엇인가??
감염된 사람이 외과 적 절제술을받는 경우 대개 개입 한 후 며칠간 퇴원하여 완전한 기능적 수명을 회복합니다..
그럼에도 불구하고 신경 기능 장애가 있거나 나중에 발생하는 경우에는 변경된 기능을 회복하거나 보상 전략을 생성하기 위해 신체적 및 / 또는 신경 심리학 적 재활의 사용이 필요할 것이다.
서지
- 혈관종 동맹. (2016). 정맥 혈관종. Angioma 동맹에서 만회 된.
- 혈관종 동맹. (2016). 해면상 혈관종에 관한 정보. Angioma 동맹에서 만회 된.
- 뇌의 해면 기형 (Cavernomas). (2016). 뇌의 해면 기형 (Cavernomas). 해면 기형에서 검색
두뇌 (Cavernomas). - 호크 제이 (2016). 뇌간 동맥 혈관종. Angioma 동맹에서 만회 된.
- 존스 홉킨스 의학. (2016). 해면 기형 (Cavernomas). Jhons Hopkins 의학에서 가져온.
- 메이요 클리닉 (2015). 해면 기형. 메이요 클리닉에서 가져온.
- NIH. (2016). 대뇌 해면 기형. Genetics에서 찾아낸 홈 레퍼런스.
- NIH. (2016). 대뇌 해면 기형. 국립 신경 질환 학회 및 뇌졸중 학회 출품.
- 노르 (2016). 해면 기형. 희소 한 질병을위한 국가 조직에서 만회하는.
- 고아 넷. (2014). 뇌 해면 기형. Orphanet에서 가져온.