몫:
Spina bifida 증상, 원인, 치료
그 척추이 분증 증 (EB)은 태아의 초기 단계에서 척수 및 척추와 관련된 구조가 정상적으로 발달하지 않는 기형 또는 선천성 결함 유형입니다 (World Health Organization, 2012)
이러한 변화로 인해 척수 및 신경계가 영구적으로 손상되어 하체에서 마비를 일으키거나 기능 수준에서 여러 가지 변화가 발생할 수 있습니다 (World Health Organization, 2012).
용어 척추이 분증 증 공통 분모가 척추 아치의 불완전한 융합 인 다양한 발달 장애를 정의하는 데 사용됩니다. 이 기형은 표재 연조직의 결손과 척수 도관 내에 위치한 구조물의 결손과 관련이있다 (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).
이 병리학은 신경 튜브의 선천적 인 변화의 일부입니다. 특히, 신경 튜브 (neuronal tube)는 임신 중에 뇌, 척수 및 그 주위를 둘러싸는 조직이되는 배아 구조이다 (Mayo Clinic, 2014).
더 많은 임상 수준에서, 척추이 분증은 불완전한 척수 및 척추 뼈의 형성 또는 발달로 특징 지워진다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
또한, 이분 척추증과 연관된 것이 본 뇌수종 다른 뇌 영역에서 뇌척수액의 이상 축적하도록하고 중요한 신경 학적 결손이 발생할 수있는 조건, 종종.
그것의 범위를 변화시키는 여러 형태의 척추이 분증이 있습니다. 이 조건이 중요한 변경이 발생하면 해부학 적 이상 (2014 년 메이요 클리닉)을 치료하는 수술 방법을 사용하는 것이 필요하다.
척추이 분증 증이란 무엇입니까??
척추 갈림 증가 (2006 년 뇌졸중 신경 장애의 국립 연구소) 불완전 개발 또는 뇌, 척수 또는 수막에 관련된 다른 구조의 형성을 특징으로 선천성 장애의 유형.
특히, 척추이 분증증은 가장 신경 튜브 폐쇄 결함 가장 빈번한.
신경 튜브는 태아의 융합이 대개 임신 18 일과 26 일 전후로 발생하는 배아 구조입니다. 신경 튜브의 꼬리 부분은 척추를 일으킬 것입니다; 성대 부분은 뇌를 형성하고 충치는 심실 시스템을 구성합니다. (Jiménez-Leon et al., 2013).
이분 척추증 아기에서 신경 튜브의 부분은 (2014 마요 클리닉) 척수 및 척추 뼈의 결함을 야기 할 수 있도록, 퓨즈 나 제대로 닫히지 못하는.
(2006 년 뇌졸중 신경 장애의 국립 연구소) 수막 및 척수 수막류, 숨겨진 신경관 결함 폐쇄 : 영향을받는 지역에 따라, 우리는 척추 갈림 증의 네 가지 유형을 구별 할 수.
통계
미국의 경우 척추이 분증이 가장 흔한 신경 튜브 결함이며, 매년 4,000 명이 넘는 출산의 약 1,500-2,000 명에 영향을 미친 것으로 추산됩니다 (국립 신경 학회지 및 뇌졸중 학회, 2006).
반면에, 스페인에서는, 출생 1,000 명당 8-10 명 사이의 어린이들이 신경 튜브의 형성에 몇 가지 유형의 이상을 나타낸다. 특히 이들 중 절반 이상이 척추이 분증 (Spina Bifida 및 2015 년 스페인 뇌수막염 협회 스페인 연맹)의 영향을받으며,.
그럼에도 불구하고, 최근에 건강과 사용자 (척추 갈림 증과 수두증 연맹위한 임신 및 예방 캠페인의 기획 단계에서 엽산의 사용에 의해 척추 갈림 증의 발생 빈도의 감소를 일으키는 스페인어 협회, 2015).
이분 척추증의 유형
대부분의 과학적 보고서는 세 가지 유형의 척추 분열증을 구분합니다. 척추 피 두개골, 수막 수혈 및 근육 강화 쇄골:
가시 두피 oculi
그것은 spina bifida의 가장 흔하고 가장 온화한 형태입니다. 이런 종류의 구조상의 이상은 척추의 하나 이상의 뼈 사이에 약간의 간격이나 틈새를 초래합니다 (Mayo Clinic, 2014).
숨겨진 척추이 분증이 하나 또는 여러 척추의 기형을 일으킬 수 있습니다. 또한 숨겨진 속성은 구조적 이상이 피부 조직에 의해 덮여 있음을 의미합니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
일반적으로, 그래서 대부분이 병리학 종종 흔적과 명백한 증상과 영향을받는 척추 신경의 어떤 개입도 없다, 그래서 당신은 일반적으로 신경 학적 문제 (2014 메이요 클리닉 등)가 발생하지 않습니다.
그럼에도 불구하고 신생아의 피부에 척추이 분증이 나타날 수있는 경우가 있습니다 (Mayo Clinic, 2014) :
- 지방 축적.
- 딤플 또는 모반.
- 모발 축적.
건강한 사람의 약 15 %는 숨겨진 척추이 분증증으로 고생하고 있으며 그것을 모릅니다. X 선 검사 (Spina Bifida Association, 2015)에서 우연히 발견됩니다..
수막 수혈
이 수막 (이 경우, 보호 놓여 mebranas은 척수 주위 척추 공간으로 돌출 된 척추 갈림 증 드문 형태이다 (마요 클리닉 2014).
따라서이 경우 척수가 척수 개구에서 튀어 나와야하며이 기형이 숨겨 지거나 노출 될 수 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
이런 일이 발생하면 척수가 불완전하게 발전 할 수 있으므로 외과 수술을 통해 막을 제거해야합니다 (Mayo Clinic, 2014)..
다른 사람 (2006 스트로크 신경 장애의 국립 연구소) 사지, 배뇨 장애 및 / 또는 장에 마비가 나타날 수 있습니다 동안 수막의 어떤 경우에는 없거나 아주 가벼운 증상 일 수있다.
수포근 수두
Myelomenigocelele 또는 개방성 척추이 분증증은 가장 심각한 유형입니다. 이 변경에서 척추는 특히 척추 아래쪽 또는 아래쪽에 여러 개의 척추 부분을 따라 열려 있습니다. 이 개방의 결과로, 뇌관과 척수가 뒤쪽으로 주머니 모양으로 돌출합니다 (Mayo Clinic, 2014).
어떤 경우에는 피부 조직이 낭을 덮고 다른 곳에서는 척추 조직과 신경이 직접 외부에 노출됩니다 (Mayo Clinic, 2014).
이러한 유형의 병리학은 환자의 삶을 심각하게 위협하고 또한 중대한 신경 학적 침범을 일으 킵니다 (Mayo Clinic, 2014).
- 하지의 근육 약화 또는 마비.
- 장 및 방광 문제.
- 경련성 에피소드, 특히 수두증 발병과 관련된 경우.
- 정형 외과 적 변형 (발의 기형, 엉덩이 또는 척추 측만증의 불균형, 기타).
증상
증상의 유무와 증상의 심각도는 환자가 겪는 척추이 분증의 유형에 크게 좌우됩니다..
이증 척추이 분증의 경우, 외부 표지를 보이지 않고이 변화가 무증상으로 나타날 수 있습니다. 그러나 수막종의 경우, 척추 기형 부위의 피부에 흔적이나 신체적 징후가 나타날 수 있습니다 (국립 신경 학회지 및 뇌졸중 학회, 2006).
Generalemnte는 Myelomeningocele이며, 신체적 및 신경 학적으로 더 많은 징후와 증상을 유발할 수 있습니다. 직접 노출로 인해 척수 손상이 발생할 수 있습니다 (NHS, 2015).
- 다리의 총 마비 또는 부분 마비.
- 걷고 다른 자세를 취할 수 없음.
- 감도 상실.
- 다리 피부와 근처 지역.
- 장 및 요실금.
- Hydrocephalus 개발.
- 학습 장애.
척추이 분증이있는 사람들은 "정상적인"무적 수준을 나타 냅니까??
척추이 분증을 앓고있는 대부분의 사람들은 나이와 발달 수준에 따라 정상적인 지능을 나타냅니다.
그러나 뇌수종과 같은 이차 병리의 발달은 신경계의 수준에서 손상을 일으킬 수있어 다른 신경 심리적 결함과 학습 장애가 발생합니다.
동일하므로, 다른 뇌 조직은 압축의 확대를 일으키는 대뇌 심실에 저장되기 시작 cefalorarquídeo 유체 (CSF)의 이상 축적 (Tirapu-Ustarroz 등이 발생할 때 뇌수종이 발생한다., 2001).
CSF의 증가 수준을 증가 두개 내 압력과 다른 뇌 구조의 압축, 영향을받는 사람들은 유아 연령 (Tirapu-Ustarroz 등등에, 특히, 특히 중요한 신경 심리학 적 장애의 일련의 원인이됩니다 알., 2001).
신경 심리학 적 변화가 다음과 같이 나타날 수 있습니다.
- IQ 점수 감소.
- 모터 및 촉각 기술의 결함.
- 시각 및 공간 처리 문제.
- 언어 생산의 어려움.
원인
현재 척추 분증의 특별한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그럼에도 불구하고 의료 및 과학 분야에서 유전 적 및 환경 적 요소 (Spina Bifida 및 Hydrocephalus Spanish Federation of Association, 2015)의 병행 기여에 대한 합의가 있으며,.
우리는 결함이나 신경관 결손의 가족력이이 병리 (척추 갈림 증과 수두증 스페인어 연맹 음료 출산의 증가 위험이있을 경우, 이는를 통해 유전 적 소인을 확인했다 2015 년).
위험 요소
아직 있지만 것은, 그들은 기회 (메이요 클리닉을 2014 년) 증가 몇 가지 요인을 확인했다 정확하게 척추 갈림 증의 원인을 알고 :
- 성별: 여성에서 척추이 분증의 유병율이 높았 음.
- 가족 역사: 가족력 또는 비정상적인 결함의 역사를 가지고 부모는 신경관 폐쇄 유사한 병리와 아이를 갖는 높은 확률을해야합니다.
- 엽산 결핍증: 엽산은 임신 기간 동안 아기의 최적이고 건강한 발달을위한 중요한 물질입니다. 음식과 보충제에서 발견되는 합성 형태는 엽산이라고합니다. 엽산 수치의 결핍은 신경관 결손의 위험을 증가시킨다..
- 약물 치료: valproic acid와 같은 일부 항 경련제는 임신 중 신경 튜브 폐쇄에 이상을 일으킬 수 있습니다..
- 당뇨병: 의료 감독없이 발생하는 높은 혈당치는 척추이 분증이있는 아기를 가질 위험이 있습니다.
- 비만: 임신 전과 임신 중 비만은 이러한 유형의 병리 발생 위험이 높습니다.
진단
거의 모든 경우에 척추이 분증의 존재가 태아로 진단됩니다. 알파 태아 단백 및 태아 초음파의 분석을 고용 방법의 일부 (국립 신경 질환 연구소 스트로크, 2006).
그러나 출생 후의 단계까지는 발견되지 않는 경미한 사례가 있습니다. 이 단계에서 X 선 또는 신경 영상 기술을 사용할 수 있습니다..
치료
척추이 분증에서 사용되는 치료의 유형은 병리학의 종류와 중증도에 크게 좌우됩니다. 일반적으로 척추이 분증증은 어떤 유형의 치료 개입도 필요로하지 않지만 다른 유형 (Mayo Clinic, 2014).
태아 수술
특히 척추 갈림 증은 배아 기간 검출 신경관 형성의 변경과 관련된 이상이 존재는, 상기 결함을 복구하기위한 각종 외과 수술을위한 사용될 수있다 (마요 클리닉 2014).
특히, 주 전에 26 임신이 가능한 자궁 수리 배아의 척수 (메이요 클리닉은 2014 년)이다.
많은 전문가들은 출산 후 아기의 신경 학적 악화를 근거로이 절차를 변호합니다. 지금까지 태아 수술은 엄청난 이득을보고했지만 어머니와 아기 모두에게 위험을 안겨주고 있습니다 (Mayo Clinic, 2014).
출생 후의 수술
감염의 위험이 높은 심한 마비와 심각한 발달 문제를 제시 할뿐만 아니라,이 척수 수막류의 경우, 척수에서 초기 수술은 기능의 회복과 적자의 진행 상황을 모니터링을 할 수 있습니다 인지 질환 (신경 질환 및 뇌졸중 연구소, 2006).
참고 문헌
- EB. (2015). Spina Bifida. Spina Bifida와 Hydrocephalus 스페인 협회 연맹으로부터 획득.
- 메이요 클리닉 (2014). 질병 및 조건 : Spina bifida. 메이요 클리닉에서 가져온.
- NHS. (2015). Spina bifida. NHS 선택에서 검색.
- NIH. (2014). Spina Bifida. MedlinePlus에서 검색 함.
- NIH. (2015). Spina Bifida 팩트 시트. 국립 신경 질환 학회 및 뇌졸중 학회 출품.
- WHO. (2012). 척추이 분증과 뇌수종. 세계 보건기구 (WHO)로부터 획득.
- SBA. (2015). SB는 무엇인가?? Spina Bifida Association에서 검색 함.