낮은 글로불린, 원인, 증상 및 치료



그 글로불린 그것들을 보호하는데 도움이되는 인간 유기체의 단백질입니다. 일부는 간에서 생산되는 반면 다른 일부는 면역계에서 생산됩니다. 인간 혈액에서 글로 불린의 정상적인 농도는 2.6-4.6g / dL입니다.

낮은 글로 글로린은 혈장 단백질의 글로불린 분율이 기능을 수행하기 위해 최소값에 도달하지 않는 질병의 이종 그룹을 나타냅니다. 글로불린은 총 혈장 단백질의 20 %를 차지하는 특정 기능을 가진 단백질 그룹으로 나머지 80 %는 알부민.

글로불린은 여러 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 각각 특정한 역할을 담당하므로 특정 글로불린의 결핍으로 인해 특정 임상 증후군이 발생할 수 있습니다.

색인

  • 1 사용 된 글로불린 검사는 무엇입니까??
  • 2 글로블린의 분류
    • 2.1 알파 글로불린 1
    • 2.2 알파 2 글로불린
    • 2.3 베타 글로불린 
    • 2.4 감마 글로불린
  • 3 저 globulins : 연합되는 질병
  • 4 저기압 글로블린 혈증
    • 4.1 원인
    • 4.2 증상
    • 4.3 진단
    • 4.4 치료
  • 5 참고

글로불린 검사는 무엇을 위해 사용됩니까??

globulins을 측정하기위한 혈액 검사에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

-총 단백질 테스트 : 글로블린과 알부민 측정. 

-혈청 단백질 전기 영동 : 혈중의 다른 단백질과 함께 감마 글로불린을 측정합니다.. 

글로불린 검사는 다음을 진단 할 수 있습니다.

  • 손상 또는 간 질환.
  • 영양 문제.
  • 자가 면역 질환.
  • 특정 유형의 암.

글로블린의 분류

글로불린은 화학 구조와 생물학적 기능에 따라 여러 그룹으로 나뉘어집니다..

알파 글로불린 1

여기에는 리소좀 성 효소의 활동을 제한하는 항 트립신 (antitrypsin)이 포함됩니다. 갑상선 호르몬을 고정시키는 티로 글로불린 (thyroglobulin) 및 그의 기능이 레티놀을 수송하는 레티놀 결합 단백질.

알파 글로불린 2

그들은 단백질 분해 효소를 중화시키는 역할을하는 알파 2 마크로 글로불린 (macro macroblulin)과 같은 여러 종류의 단백질을 포함한다. 세룰로 플라스 민, 구리가 고정되어 운반되는 곳; 헴 그룹의 신진 대사에 관여하는 합 토글 로빈 (haptoglobin); 및 응고 캐스케이드의 주요 단백질 인 프로트롬빈.

베타 글로불린 

이 그룹에는 hemopexine이 있으며, hemopexine은 또한 hem 그룹의 신진 대사에 참여합니다. 및 트랜스페린은 혈청 철분 고정에 필수적이며, 따라서 조혈 과정에서 필수적입니다. 또한이 그룹에서는 염증 과정의 핵심 요소 인 보체 C3 복합체가 있습니다.

감마 글로불린

이 그룹에는 면역 체계의 B 세포에서 분비되는 모든 항체가 포함됩니다. 또한 면역 글로불린이라고도 이들 단백질은 상이한 유형 (이가의 IgE, IgG에, IgM의 한 IgD의) 획득 면역 면역 메모리의 공정에서 특정 된 별개의 기능 각각하다.  

저 글로불린 : 관련 질병

단백질 분석 (분획 화 된 혈장 단백질 수준)을 수행함으로써, 글로불린 수준이 정상 범위 (혈장 단백질의 약 20 %) 내에 있는지를 결정할 수 있으며,.

이것이 일어나지 않을 때 그것은 일반적으로 손상된 글로불린에 따라 특정 신드롬 복합체를 유발하는 일부 혈장 글로불린의 감소 때문입니다..

이 그룹뿐만 아니라 다양한 기능을 구성하는 단백질의 다양성에 비추어 볼 때 글로 불린 결핍과 관련된 모든 질병을 하나의 기사로 요약하는 것은 불가능합니다..

따라서 가장 빈번한 질병에 대해서만 언급 할 것이고, 저 감마 글로불린 혈증으로 알려진 가장 위험한 상태에 대해 자세히 설명합니다..

따라서 저 감마 글로불린 혈증 (저 감마 글로블린 혈증으로도 알려져 있음) 외에도 특정 글로불린 결핍과 관련된 다른 임상 적 증상이 있습니다 :

- 만성 빈혈 (트랜스페린 농도 감소).

- 보체 C3 복합체 결핍 질환 (드물게, 체액 성 면역과 관련된 만성적 문제로 나타남).

- 알파 1 항 트립신 결핍증 (폐렴 및 폐경의 진행으로 이어질 수있는 생명을 위협하는 상태).

- 응고 인자 II 결핍 (이는 선천성 또는 취득 할 수 있고, 출혈, 응고 캐스케이드의 정상적인 기능에 영향을 프로트롬빈의 전체 또는 일부 부재로 인한와 연관된).

이들은 글로불린 결손과 관련된 가장 일반적인 증상 중 일부일뿐입니다. 목록이 훨씬 길어서이 항목의 범위를 초과합니다..

글로불린 결핍과 관련된 가장 심각한 의학적 상태 중 하나 인, 저 감마 글로불린 혈증.

저열성 글로블린 혈증

이름에서 알 수 있듯이 감마 글로불린의 결핍 또는 면역 글로블린의 결핍.

충분한 항체를 생산하지 않으면, 영향을받은 사람은 후천적 인 감염뿐만 아니라 기회 감염 및 드물게 발생하는 감염에 의해 나타나는 후천성 면역에 문제가 있습니다.

이 상태는 선천적이거나 후천적 인 면역 결핍으로 분류됩니다.

원인

선천성 면역 글로불린 결핍증 (몇 가지 다른 유형이 포함)의 경우에는 B 세포가 항체를 생산하지 못하게하는 유전 물질에 문제가 있습니다.

이러한 경우 저선량 글로블린 혈증은 생후 첫 달부터 발생하며, 가장 빈번한 증상은 심하고 반복되는 감염입니다..

반면에, 획득 된 저 감마 글로불린 혈증의 경우는 비 선택적 사구체 단백뇨와 마찬가지로 면역 글로블린 소실의 원인이되는 다른 질병에 이차적입니다..

획득 한 경우는 만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 및 다발성 골수종과 같은 면역 글로불린의 합성에 대한 책임이있는 세포의 타협으로 인한 불충분 한 합성으로 인한 것일 수도 있습니다.

증상

저 감마 글로불린 결핍은 자신의 특정 증상이 결여되어 있습니다. 대신, 기본적인 임상형 발현은 재발 성 감염의 출현으로, 때로는 심하고 종종 비정형 미생물과 관련됩니다..

때때로 그것은 대부분의 경우 문제가 체액 성 면역의 존재에 대해 의료 팀을 의심하게 명백한 원인없이 반복 감염 발생하지만, 주목 발생할 수있는 그 증상과도 과도 상태가 될 수있다.

진단

hypogammaglobulinemias의 진단은 복잡하며 전문적인 검사실 검사와 함께 진단을 안내 할 수있는 가족력을 ​​포함한 자세한 임상 병력의 조합을 기반으로합니다.

- 특정 항체 수준.

- NK 세포의 림프구 하위 집단 및 정량 분석.

- 환자가 노출 된 알려진 항원에 대한 지연 과민 반응의 증거.

- 시험 관내 체액 기능 평가.

- 시험 관내 세포 기능 연구.

치료

저 감마 글로불린 혈증의 치료는 그것이 1 차 또는 2 차 여부에 달려 있으며, 두 번째 경우에는 원인.

2 차 저 안 감마 글로불린 혈증의 원인을 교정 할 수있을 때마다 문제를 해결하거나 적어도 개선해야한다..

이 기본 감마 글로불린 혈증의 경우에서와 같이, 이렇게하는 것은 불가능하면, 모노클로 날 항체의 투여에 도달하는 새로운 플라즈마에 의해 수액을 통해 인간 항체 면역 글로불린의 비경 구 투여에 이르기까지 다양한 치료 전략을 가지고.

몇몇 선택된 경우에도 환자는 골수 이식으로 혜택을 볼 수 있습니다..

각 환자는 저 감마 글로불린 혈증의 원인과 각 환자의 특정 임상 상태에 따라 최상의 치료법을 결정하기 위해 개별화되어야합니다..

참고 문헌

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