응고 캐스케이드 란 무엇입니까?



그 응고 캐스케이드 그것은 지혈을 유도하는 응고 과정을 의미합니다. 응고 캐스케이드의 몇 가지 모델이 있습니다 : 내재적 모델, 외인성 모델 및 세포 응고 모델.

지혈으로 이르는 응고 과정은 약 30 개의 서로 다른 단백질을 포함하는 복잡한 수의 반응을 포함합니다.

이러한 반응은 용해성 단백질 인 피브리노겐을 불용성 피브린 실로 전환시킵니다. 이 요소는 혈소판과 함께 안정한 혈전을 형성합니다.

2 차 지혈의 응고 캐스케이드는 섬유소 형성을 유도하는 2 가지 주요 경로를 갖는다.

이들은 접촉 활성화 경로 (intrinsic model)와 조직 인자 경로 (extrinsic model)입니다. 둘 다 피브린을 생산하는 동일한 기본 반응을 일으킨다.

혈액 응고의 시작을위한 주요 경로는 외인성 모델 (extrinsic model)로 알려져있다. 이 모델은 세린 프로테아제 당 단백질 인자의 발효균과는 다음 반응 캐스케이드를 촉매 활성 구성 요소가 활성화되는 일련의 반응입니다.

이 과정은 inter-related fibrin에서 절정에 이릅니다. 응고 인자는 일반적으로 스트림의 효능에 부합하는 세린 프로테아제입니다. 비활성 자이 모젠으로 순환하다.

응고 캐스케이드는 외인성 모델과 내인성 모델이 팩터 X, 트롬빈 ​​및 섬유소의 응고 세포 모델을 활성화시키는 세 가지 경로로 나뉩니다.

응고 캐스케이드의 과정

응고 계단식에있는 각 화합물을 하나의 요인이라고합니다. 응고 인자는 대개 로마 숫자로 표시되며 보통 활성 양식을 나타 내기 위해 소문자로 발견 된 순서대로 표시됩니다.

외래 경로 모델

조직 인자 모델의 주된 역할은 트롬빈 (thrombin explosion)을 생성하는 것인데, 트롬빈 ​​(thrombin) (피드백 활성화 역할의 관점에서 응고 캐스케이드에서 가장 중요한 성분)이 매우 빨리 방출되는 과정. FVIIa는 다른 응고 인자보다 많은 양으로 순환한다.

이 프로세스에는 다음 단계가 포함됩니다.

  1. 혈관 손상 후 FVII는 순환을 떠나 조직 인자가 포함 된 세포에서 발현되는 조직 인자 (TF)와 접촉합니다. 이들 세포는 백혈구 및 간질 섬유 아세포를 포함하고 활성화 된 TF-FVIIa 복합체를 형성한다.
  2. TF-FVIIa는 FIX와 FX를 활성화시킵니다..
  3. 동일한 FVII는 트롬빈에 의해 활성화됩니다. FXla, FXlla 및 FXa.
  4. TF-FVII에 의한 FX (FXa를 형성하기위한)의 활성화는 조직 인자 억제제 (TFPI)에 의해 거의 즉각적으로 억제되며,.
  5. FXa와 그 보조 인자 FVa는 proto-kinase 복합체를 형성하며, 이는 트롬빈에서 프로트롬빈을 활성화시킨다.
  6. 그런 다음, 트롬빈은 FV 및 FVIII를 포함하여 응고 캐스케이드의 다른 성분을 활성화시키고, vWF에 결합하지 않도록 FVIII를 활성화 및 방출한다..
  7. FVIIa는 FIXa의 보조 인자이며, 이들은 함께 테나 사 복합체를 형성한다. 그러면 FX가 활성화되고 사이클이 계속됩니다..

본질적인 통로 모델

혈액이 접촉되고 음으로 하전 된 표면이 노출되면 내재 경로가 시작된다.

이러한 접촉의 활성화는 HMWK (영문 약어) 또는 고 분자량 키니 노겐, 인자 Fletcher 및 응고 인자 XII에 의한 일차 콜라겐 복합체의 형성으로 시작된다.

플레처 인자는 칼리 크레인으로 전환되고, 응고 인자 XII는 FXlla가됩니다. FXlla는 FXI를 Fxla로 변환합니다. Factor Xla는 cofactor FVla와 함께 FIX를 활성화시켜 tenase 복합체를 형성합니다. 이 요인은 차례로 FX를 FXa로 활성화시킵니다..

사실, 응고의 형성에 접촉 활성화의 역할은 작습니다. 이것은 심각한 FXII 결핍, 그리고 플레처 인자 HMWK 환자가 출혈 질환을 가지고 있다는 사실에 의해 입증 될 수있다.

대신, 접촉 활성화 시스템은 염증과 타고난 면역에 더 관여하는 것으로 보인다. 그럼에도 불구하고, 경로로의 간섭은 출혈의 유의 한 위험없이 혈전증으로부터 보호 할 수 있습니다.

최종 응고 모델

응고를 2 가지 모델로 나누는 것은 주로 응고 시간이 유리 (내인성 모델) 또는 혈전 용해제 (조직 인자의 혼합물)에 의해 개시된 후에 측정되는 실험실 테스트에서 유래 한 인공입니다. 인지질).

실제로, 혈소판이 마개를 만들기 때문에, 처음에는 트롬빈이 존재합니다. 트롬빈은 피브리노겐이 지혈 플러그의 구성 요소 인 섬유소로 전환 될 때뿐만 아니라 많은 기능을 가지고 있습니다.

또한, 트롬빈은 가장 중요한 혈소판 활성화 제이며 인자 VIII 및 V 및 억제 성 단백질 C (트롬 보 모듈 린 존재 하에서)를 활성화시킨다. 또한 활성화 된 모노머로부터 형성된 피브린 폴리머에 결합하는 공유 결합을 형성하는 인자 XIII를 활성화시킨다.

접촉 인자 또는 조직 인자의 활성화 후, 응고 캐스케이드는 항 응고 인자에 의해 조절 될 때까지 테 네아 제 복합체를 형성하기 위해 FVIII 및 FIX의 연속적인 활성화에 의해 원형질체 상태로 유지된다..

폭포의 코 팩터

응고 캐스케이드가 제대로 작동하려면 몇 가지 물질이 필요합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • Tenase와 Prothrombinase 복합체가 기능하기 위해서는 칼슘과 인지질이 필요합니다..
  • 비타민 K는 II, VII, IX 및 X 인자뿐 아니라 S, C 및 Z 단백질의 글루탐산 잔기에 카르복실기를 첨가하는 간장 감마 글루 타밀 카르 복실 라제의 필수 요소입니다..

폭포 조절기

혈소판 활성화 및 응고 캐스케이드 조절을 유지하는 5 가지 메커니즘이 있습니다. 이상은 혈전증에 대한 더 큰 경향을 초래할 수 있습니다..

  1. 단백질 C, 훌륭한 생리 학적 응고 방지제.
  2. Antithrombin, 트롬빈, FIXa, FXa, FXla 및 FXlla를 분해하는 serpin 억제 물.
  3. 조직 인자의 작용을 제한하는 조직 인자 경로의 억제제.
  4. 플라스 민 (Plasmin)은 과도한 섬유소 생성을 억제하는 섬유소 분해 제품에서 섬유소를 고집합니다..
  5. Prostacyclin은 추가 혈소판 활성화 및 응고 캐스케이드로 이어지는 과립의 방출을 억제합니다..

참고 문헌

  1. 응고. wikipedia.org에서 가져온
  2. Intrisec 응고 폭포. themedicalbiochemistrypage.org에서 만회했다
  3. 응고 캐스케이드. thrombosisadviser.com에서 검색 함

  4. 혈액 응고에있는 응고 폭포. themedicalbiochemistrypage.org에서 만회했다.