몫:
시알 산 구조, 기능 및 질병
그 시알 산 그들은 탄소 원자 9 개의 단당류입니다. 이들은 뉴 라민 산 유도체의 패밀리에 속한다 (5- 아미노 -3,5- 디데 옥시 -D- 글리세로 -D- 갈 락토 nonulosonic 산) 널리 특히 동물계에 자연 분포.
없음 보통 다음 직쇄 탄수화물 내에 단말의 내부 및 위치를 취할 수 있고, 자유 분자를 발생하지만, 분자 또는 시알 산 분자를 다른 탄수화물 α 글루코 의해 연결된.
다른 연구자의 이전 보고서라고하지만, 용어 "시알 산은"첫째, 1957 년 군나르 블릭스에 의해 만들어졌다가 당 단백질 sialo mucínicas 및 스핑 고리 피드 sialo (강글 리오 시드)의 일부로서 설명 된 하나 또는 두 개의 이전 년에서 자신의 발견 날짜.
시알 산은 자연의 많은 영역에 존재합니다. 일부 바이러스, 병원성 박테리아, 원생 동물, 갑각류, 편평 선충, 곤충 및 물고기, 양서류, 새 및 포유 동물과 같은 척추 동물이 검출되었습니다. 그와는 반대로 곰팡이, 조류 또는 식물에서 발견되지 않았습니다..
색인
- 1 구조
- 2 함수
- 2.1 세포 접착 과정에있는 기능
- 2.2 세포 혈액 성분의 일생에있는 역할
- 2.3 면역 계통에있는 기능
- 2.4 기타 기능
- 3 질병
- 4 참고
구조
시알 산은 주로 당 단백질 및 표면 당지질의 말단 부분에서 발생하며, 이들 복합 당 컨쥬 게이트에 큰 다양성을 제공한다. 차별적 "시알 릴화"패턴은 조직 특이 적 당 전이 효소 (시알 릴 트랜스퍼 라제)의 발현의 산물이며,.
구조적으로, 시알 산은 개의 "부모"구조의 결과, N- 아 실화되어 뉴 라민 산의 유도체 (40) 천연의 패밀리에 속한다 : N- 아세틸 뉴 라민 산 (Neu5Ac) 또는 N- 글리코 뉴 라민 산 (Neu5Gc).
그것의 구조적 특징은 5 번 위치에서 아미노기 (변형 될 수 있음)의 존재 및 생리 학적 pH에서 이온화 될 수있는 1 번 위치의 카르복시 그룹을 포함한다. 탈산 소화 된 C-3 탄소와 C-6 위치의 글리세롤 분자.
위치 C-4, C-7, C-8 및 C-9 아세틸 부에서의 수산기의 치환으로 인한 많은 유도체 락틸 메틸, 황산 및 인산 글리콜; C-2와 C-3 사이의 이중 결합의 도입.
단말 직선 위치에서, 시알 산 올리고당 쇄의 일부분의 결합은 탄소 C-2 시알 산의 아노 머 수산기 및 탄소의 수산기 사이의 α 글리코 시드 결합을 포함 C-3, C- 4 또는 C-6의 단당류 부분.
이러한 결합은 갈락토오스 잔기, N- 아세틸 글루코사민, N- 아세틸 갈 락토 사민 및 일부의 고유 한 강글리오사이드 인 글루코스 사이에 존재할 수있다. 그들은 N- 글리코 시드 또는 O- 글리코 시드 결합에 의해 제공 될 수있다..
기능들
시알 산은 숙주 유기체 내에서 생존하는 데 도움을주는 것으로 생각됩니다. 예를 들면 시알 산 대사 효소 (시알 리다 아제 또는 N- 아세틸 뉴 라민 리아제)를 생산하는 포유 동물의 병원균,.
당 단백질의 일부로서, 시알 산의 존재를보고 있지 않은 대한 하나 개의 포유류는 일반적으로 세포 표면 구조의 일부로서 또는 복합 탄수화물의 일부로서, 혈청, 점막 당단백하지.
그들은 우유, 인간, 소, 양, 개과 돼지의 초유 산성 올리고당에서 발견되었으며 또한 쥐와 인간의 소변의 일부로 발견되었습니다.
세포 접착 과정에서의 기능
시알 산의 일부분과 결합 콘쥬 게이트는 이웃 세포들 사이 및 세포와 그들의 환경 사이의 정보 교환 과정에서 중요한 역할을한다.
세포 막에 시알 산이 존재하면 표면에 음전하가 형성되어 세포와 일부 분자 사이의 정전기 반발의 일부 사건에서 긍정적 인 결과를 낳습니다.
또한, 음전하는 멤브레인의 시알 산이 양으로 하전 된 이온의 운반에서 역할을한다.
기초 사구체 막에 대한 내피와 상피의 결합은 시알 산에 의해 촉진되고, 이는 또한 이들 세포 사이의 접촉에 영향을 미친다는 것이보고되어있다.
세포 혈액 성분의 일생 중 역할
시알 산은 적혈구의 원형질막에서 글리코 포린 A의 일부로서 중요한 기능을한다. 일부 연구는 시알 산의 함량이 이들 세포의 나이에 반비례 함을 보여주었습니다.
시알 산의 분해를 담당하는 노이 라미니다 아제 효소로 치료 된 적혈구는 혈류에서 반감기를 120 일에서 수 시간으로 크게 단축시킵니다. 혈소판에서도 같은 경우가 관찰되었습니다.
혈소판은 표면 단백질에 시알 산이없는 경우 접착력과 응집력을 상실합니다. 림프구에서 시알 산은 세포 수용 및 인식 과정뿐만 아니라 표면 수용체와의 상호 작용에서도 중요한 역할을한다.
면역계의 기능
면역계는 세포막에 존재하는 시알 산 패턴의 인식에 기초하여 자신 또는 침입 구조를 구별 할 수있다.
시알 산은 효소 노이 라미니다 제 및 시알 릴 트랜스퍼 라제뿐만 아니라 중요한 조절 성질을 가지고 있습니다. 원형질막 복합 형질 전환 복합체에서 시알 산의 말단 부분은 마스킹 기능을 갖거나 막 수용체.
또한, 여러 저자는 시알 산이 항원 기능을 가질 가능성을 제기했지만 아직 확실하지는 않다. 그러나, 시알 산 잔기를 마스킹하는 기능은 세포 조절에서 매우 중요하다.
마스킹은 시알 산 부가 직접 항원 탄수화물 잔기를 덮는 여부에 따라 직접 또는 간접 역할 보호기, 또는 마스크 된 항원 부에 인접 glycoconjugate 시알 산 캔.
이러한 면역 글로불린은 세포막에서 (시알 산 부분에 복합 당질) 접합체 sialo로 바이러스의 부착을 방지 할 수있는 일부 항체는 바이러스 중화 특성을 나타내는 Neu5Ac 잔기를 보유.
기타 기능
장내에서 시알 산은 윤활 및 보호 특성을 지닌 점액의 일부이기 때문에 똑같이 중요한 역할을하며, 전체 유기체에 필수적입니다.
또한, 시알 산은 또한 기관지, 위 및 장 상피 세포의 막에 존재하며, 이들은 수송, 분비 및 다른 대사 과정에 관여한다.
질병
시알 산 (sialic acid)의 신진 대사에 이상을 일으키는 수많은 질병이 알려져 있으며, 이들은 시알 리오 증 (sialidosis)으로 알려져 있습니다. 가장 눈에 띄는 것은 사이 알리아 (sialuria)와 얄라 (Salla) 병으로 많은 양의 자유 시알 산이 함유 된 비뇨기 배설이 특징입니다.
면역 순서의 다른 질환은 시알 산 부분에 복합 당질의 비정상적 축적을 야기 시알 산의 대사와 관련된 근육 변경 및 이화 효소, 관련.
혈액 요소와 관련된 일부 질병으로는 혈소판 감소증이 있습니다.이 혈소판 감소증은 아마도 막에 시알 산이 부족하여 혈소판 농도가 감소한 것으로 보입니다.
폰 빌레 브란트 병은 복합 당질을 결함 또는 결함 당화 또는 시알 릴화에 의한 혈관 벽 막을 피하 혈소판 유착의 능력의 결함에 대응.
Glanzmann의 혈소판 감소증은 다른 선천성 혈소판 응집 질환으로 혈소판 막의 결핍 된 당단백의 근원입니다. 이들 당 단백질의 결함은 Neu5Ac의 감소 된 함량과 관련이 있다는 것이 밝혀졌다.
참고 문헌
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